神经纤维瘤

摘要： 目的:研究不同血压维持水平在神经纤维瘤合并脊柱侧弯患者术中护理中的应用价值。方法:将某院收治的70例神经纤维瘤合并脊柱侧弯患者随机分为对照组和观察组各35例,术中对照组患者将血压指标MAP控制性维持在(70±5)mmHg水平,观察组控制性维持在(60±5)mmHg水平。于两组患者手术前后,分别检查其血清应激刺激反应指标(血清NA、E、COR)、动脉血气指标(PaO_(2)、PaCO_(2))和脊髓功能指标(腓总神经与胫总神经DL、NCV)。结果:术后,观察组患者血清NA、E、COR均低于对照组(P<0.05);术中,观察组患者PaCO_(2)低于对照组(P<0.05),观察组患者PaO_(2)高于对照组(P<0.05)。观察组患者腓总神经与胫总神经DL低于对照组(P<0.05),观察组患者腓总神经与胫总神经NCV均高于对照组(P<0.05)。结论:于神经纤维瘤合并脊柱侧弯患者术中将MAP控制性维持在(60±5)mmHg水平可有效降低手术应激刺激,促进动脉血气的稳定,有利于对患者脊髓的保护,进而提高脊髓功能。

摘要： 兹因作者撰写及我刊核校过程中的疏忽,2022年第31卷第1期第9~12页刊出的“超选择动脉栓塞联合外科序贯治疗I型神经纤维瘤伴巨大神经纤维瘤临床疗效观察”一文中题目和摘要里面的“I型神经纤维瘤”应为“I型神经纤维瘤病”,现予以更正.

摘要： 总结1例产后颈部巨大神经纤维瘤患者伴营养不良的护理经验。护理要点包括:实施个体化的心理护理,提高术前营养基线,动态关注术后营养;加强病情观察,积极预防瘤体破裂大出血发生;争取社会关爱,调动社会力量支持;实施术后早期康复护理,包括肩颈部功能康复护理和吞咽功能康复护理。术后第6天患者切口愈合,康复出院。随访半年余,效果满意。

摘要： 1病例资料37岁女性,因双侧进行性听力下降5年伴右侧面部疼痛1年、加重17 d于2020年3月18日入院。24年前在我院行右顶部脑膜瘤切除术,12年前行后颈部及右臂皮肤神经纤维瘤切除术。入院体格检查:神志清楚;双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径3 mm;双侧听力下降明显;颈软无抵抗,脑膜刺激征阴性;四肢肌力及肌张力正常;右顶部术后改变,无明显手术瘢痕,后颈部有一长约10 cm手术直切口瘢痕,右上臂及下臂分别有一长约8 cm左右手术切口瘢痕。头颅MRI平扫+增强示双侧听神经瘤,右侧三叉神经鞘瘤,多发脑膜瘤,脑积水(图1)。

摘要： 目的探究基于罗森塔尔效应下呼吸功能训练对神经纤维瘤合并脊柱侧弯患儿的干预效果。方法选取2017年2月-2021年2月我科收治的80例神经纤维瘤合并脊柱侧弯患儿作为研究对象,根据随机数字表法分为对照组和观察组,各40例。对照组给予罗森塔尔效应的护理干预,观察组给予基于罗森塔尔效应下呼吸功能训练。比较两组干预前后肺活量(VC)、肺容量(TLC)、用力肺活量(FVC)、最大通气量(MVV),心率、收缩压、舒张压,干预前后汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分及并发症情况。结果观察组干预后VC、TLC、FVC、MVV水平高于对照组,心率、舒张压、收缩压、HAMD、HAMA评分、并发症发生率均低于对照组(P<0.05)。结论基于罗森塔尔效应下呼吸功能训练对神经纤维瘤合并脊柱侧弯患儿干预,可有效降低机体应激反应、负性情绪、并发症发生风险,促进肺功能恢复。

摘要： 报告皮肤孤立性神经纤维瘤1例。患者女,39岁,背部褐色结节1年。皮肤科情况:背部可见一0.8 cm×1.0 cm大小褐色结节,明显高于皮面。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮浅层可见境界清楚的无包膜团块,其内可见胞浆淡染的梭形细胞,细胞核扭曲变长,瘤体内散在肥大细胞。免疫组化:S-100阳性,EMA、Melan-A、HMB-45均阴性。诊断为孤立性神经纤维瘤。行手术完整切除,随访3年无复发。

摘要： 目的探讨混杂性神经纤维瘤-神经束膜瘤的病理和影像特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的左臀部混杂性神经纤维瘤-神经束膜瘤患儿的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果患者临床表现为左臀部无痛性囊实性肿物,超声表现为实性不均质回声,内可及点线状血流信号,MRI表现为团块状T_(1)WI低信号、T_(2)WI稍低信号,压脂呈不均匀高信号,术后病理证实为混杂性神经纤维瘤-神经束膜瘤,术后恢复良好。结论混杂性神经纤维瘤-神经束膜瘤临床罕见,需进行组织病理学明确诊断,治疗以手术局部切除为主,预后良好。

摘要： 目的 探讨超声在外周神经鞘瘤与神经纤维瘤的诊断价值.方法 回顾分析24例经手术病理证实的神经源性肿瘤的超声特点及临床表现.结果 超声对外周神经源性肿瘤诊断符合率为79.2％(19/24),对神经鞘瘤、神经纤维瘤诊断符合率分别为40％(6/15)、40％(2/5),其中对神经纤维瘤病诊断符合率100％(4/4).外周神经源性肿瘤具有形态规则、边界清晰、低回声等共同表现;靶征、脂肪帽及囊性变等征象对于诊断神经鞘瘤有一定价值;结合临床资料,超声诊断1型神经纤维瘤病有较高特异度.结论 超声对外周神经源性肿瘤有较高的诊断准确度,其中靶征、脂肪帽和囊性变等特征有助于神经鞘瘤和神经纤维瘤的鉴别诊断.

摘要： cqvip:病例资料患者,女,46岁,因阴道接触性出血半年,出血量增多1周入院。患者处于围绝经期,既往月经正常,无痛经史。妇科检查:阴道内见肉红色肿物填塞,大小约4 cm×3 cm,形态规则,质地中等,表面见血管充盈,局部渗血,肿物蒂位于约3~6点区域。辅助检查:三大常规检查未见异常,肿瘤标志物检查阴性。子宫附件超声:宫颈见一低回声团,考虑平滑肌瘤或宫颈癌可能。盆腔MRI:阴道后壁见一团块状等T 1、长T 2信号影,其内见斑片状更长T 2信号影,边界清晰,增强扫描呈不均匀显著强化,大小约3.5 cm×4.0 cm(图1a~1d)。

摘要： 目的:探讨阔韧带神经纤维瘤的影像、病理、临床特征及治疗方案.方法:回顾性分析1例女性阔韧带神经纤维瘤的临床资料并检索、复习相关文献.结果:该患者行手术完整切除肿瘤,术后恢复良好,术后1个月复查未见复发.结论:女性阔韧带神经纤维瘤临床中极为罕见,发生恶变的概率较小,可单纯行手术切除,术后定期随访.

摘要： 本例影像学表现为上部瘤体内见多发迂曲条管状结构，增强后无强化，周边少量实性部分及分隔影明显强化，与头皮间界限清晰，有血管瘤特征性流空血管征象；下部瘤体多为实性成分，轮廓不规，境界不清，增强后呈欠均匀性明显强化，与头皮分界欠清，邻近颅板明显受压、不均匀吸收变薄，部分并中断，而硬脑膜显示完整，颅内未见明显受侵，具有神经纤维瘤的一些基本征象。

摘要： 神经纤维瘤属于神经鞘膜肿瘤。文章通过影像学特征、鉴别诊断、病理学、临床特点以及临床治疗情况对神经纤维瘤进行了详细介绍。

摘要： 文章介绍了一例鼻腔鼻咽巨大神经纤维瘤的临床表现，并从鼻腔鼻咽巨大神经纤维瘤的病理病生、鉴别诊断及其囊肿鉴别等方面进行分析。对其治疗方法及其注意事项加以列举。

摘要： 本例患者在20岁左右才出现神经纤维瘤，发病年龄较晚，因而临床症状相对较轻:体格发育正常，无智力障碍，无癫痫发作史。咖啡斑可能发病年龄较早，但因患者未加注意，故不能说清楚开始发生的时间。两个子女中有一个发病，符合本病50%的遗传规律。位于腰部的神经纤维瘤，属于经常受压迫或摩擦的肿瘤，故而相对容易发生恶性变。本例患者，左腰部神经纤维瘤己发生恶变，手术扩大切除是首先方案。有报道神经纤维瘤瘤体组织脆嫩，血供丰富，面积大于100cm2者的手术出血量平均1000-1800ml，中小瘤体可达250-400ml。本例患者已行手术切除植皮治疗，手术出血量约为600ml，远低于报道出血量。同时指出本病须与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等疾病区别，病理检查可以确认。

摘要： 神经纤维瘤病常常累及皮肤、周围或中枢神经系统、肌肉、骨骼、内脏及眼部，本文将中国人民解放军总医院2011年收集的一例病例进行分析，探讨了该病临床检查和病例特点。

摘要： 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(NFI)周围神经病变的声像图特征及分型。方法：分析36例NF1周围神经病变的超声表现，并分析其病理意义。结果：NF1周围神经病变(36例)为表现多样的神经纤维瘤，其高频声像图可分为四型：Ⅰ型为多发结节型(5例)，肿瘤多发，呈椭圆形及分叶状，边界清晰，表现以低回声为主的混合性回声。Ⅱ型为丛状型(12例)，表现为肢体周围神经主干较长范围增粗，失去正常神经束结构，呈蔓丛状、串珠样低回声。Ⅲ型为弥漫型(14例)，肿瘤皮下浸润生长，皮下软组织明显增厚，结构紊乱，弥漫分布丛状及结节样低回声。Ⅳ型为混合型(5例)周围神经病变为弥漫型及多发结节型神经纤维瘤并存。结论：NF1周围神经病变的声像图表现与临床病理表现基本相符，有助于临床明确诊断并提供治疗依据。

摘要： 神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来有两类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞。第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。患者无显著性别差别，以青、中年人为多。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有面部不同程度的畸型。对放射线不敏感，应手术切除。本文研究指出，术前、术中的护理对于手术的成功至关重要，术前主要做好心理护理，消除患者对手术的顾虑和恐惧，讲解术前的注意事项，以取得患者对治疗和护理的配合。术中严密监测生命体征与病情变化，加强对出血与压伤等并发症的观察并积极处理，以提高手术的成功率。

摘要： 神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤，生长速度较慢，但也可有阶段性生长加速.全身多发神经纤维瘤称为神经纤维瘤病，是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，累及神经、肌肉、骨骼、内脏和皮肤.神经纤维瘤病的治疗困难，目前的治疗以病理组织切除、改善局部形态、减轻瘤体负荷为主。对于巨大的神经纤维瘤，手术切除面临失血过多的风险，如何减少术中出血是切除巨大神经纤维瘤的关键之一。某科于2007年3月收治了一名右侧腰臀部及大腿巨大神经纤维瘤患者，笔者采用营养动脉栓塞结合瘤体周围环形缝扎的方法减少术中出血，术中高位悬吊瘤体，并将术中出血经过虑后回输，有效降低了输血量，成功地切除肿瘤，重量达11Kg，术中术后患者病情平稳，疗效较满意。本文现对其进行了报道。

摘要： 目的：研究1型神经纤维瘤病体表肿块的外科治疗. 方法：回顾性分析1985年到2005年该院收治的36例1型神经纤维瘤病的治疗.其中4例表现为皮肤及皮下的多发神经纤维瘤；7例头皮巨大神经纤维瘤；10例肢体橡皮肿样神经纤维瘤；13例颜面部纤维瘤；2例恶变。病变行部分切除或完全切除,并运用整形外科技术通过直接缝合、游离植皮、皮瓣修复等方法进行创面修复。 结果：34例在外表及功能上均取得良好的效果。2例恶变者预后不良.

摘要： 椎管内外沟通性肿瘤以神经鞘瘤或神经纤维瘤多见，肿瘤往往侵犯相应节段的椎体或椎间关节，一次手术全切除肿瘤比较困难，而且肿瘤切除后有时需要行椎体同定融合手术以维持脊柱的稳定性。本文回顾性分析了作者于2005年4月至2008年12月，在我院和外院，采用半椎板切除或半椎板开窗，显微手术全切除的16例椎管内外沟通性肿瘤。

摘要： 本发明提供一种神经纤维瘤细胞系，尤其是一种来源于人I型神经纤维瘤病的神经纤维瘤细胞系及其构建方法。所述神经纤维瘤细胞系具有中国人遗传背景，并且具备永生性。

摘要： 本发明公开了IGFBP3在制备诊断I型神经纤维瘤合并脊柱畸形病产品中的应用。本发明通过转录组测序技术筛选到NF1合并脊柱畸形相关标记物IGFBP3，进而探明了IGFBP3在NF1合并脊柱畸形骨愈合缺陷发生发展中的作用，以及其发挥的作用机制，IGFBP3作为NF1合并脊柱畸形新型生物标志物，为指导其临床早期干预及靶向治疗提供了重要理论依据。

摘要： 本发明公开了GPR56作为标志物在制备检测I型神经纤维瘤合并脊柱畸形病产品中的应用。本发明通过转录组测序技术筛选到I型神经纤维瘤合并脊柱畸形相关标记物GPR56，进而探明了GPR56在I型神经纤维瘤合并脊柱畸形骨愈合缺陷发生发展中的作用，以及其发挥的作用机制，GPR56作为NF1合并脊柱畸形新型生物标志物，为指导其临床早期干预及靶向治疗提供了重要理论依据。

摘要： 本发明涉及一种I型神经纤维瘤病致病基因突变及基于此基因突变的病因学诊断试剂。本发明提供的神经纤维瘤病因学诊断试剂包括点突变分析试剂盒，所述试剂盒包括1)总RNA提取体系试剂盒：被测个体外周静脉血总RNA提取；2)RNA反转录及cDNA扩增体系试剂盒；3)cDNA测序体系试剂盒；所述cDNA测序体系试剂盒：对反转录获得的cDNA以SEQ ID NO.7‑16所示五个引物对进行PCR扩增，再对扩增得到的cDNA五个大片段以SEQ ID NO.17‑60所示引物对同时进行巢式PCR扩增和测序，并与原NF1基因编码DNA序列比对，当扩增产物中c.7106G>A，p.W2369X突变存在时为I型神经纤维瘤病患者。本发明的病因学诊断试剂省时、准确、且检测成本低。

摘要： 本申请实施例公开了一种来源于人I型神经纤维瘤的肿瘤细胞系及其构建方法。通过向原代分离的神经纤维瘤细胞转染端粒酶逆转录酶基因和CDK4/m抗原，得到具有中国人遗传背景的永生化神经纤维瘤细胞系。

摘要： 本申请实施例公开了一种来源于人I型神经纤维瘤的肿瘤细胞系及其构建方法。通过向原代分离的神经纤维瘤细胞转染端粒酶逆转录酶基因和CDK4/m抗原，得到具有中国人遗传背景的永生化神经纤维瘤细胞系。

摘要： 本发明公开了一种颌面部神经纤维瘤切除术用头部定位设备，包括固定板，所述固定板的下端四角均固定安装有支撑杆，所述固定板的左端开设有矩形槽，所述矩形槽的内腔前后侧壁均开设有安装孔，两个所述安装孔的内部共同固定安装有调节组件，所述矩形槽的内腔右壁固定安装有安装板。本发明通过设置的调节组件，通过弧板带动安装块在滑槽板的内部滑动，从而使得弧板的滑动更平稳，能够支撑弧板受到患者的头部重量时不会倾斜，患者的头部在防护套和海绵套的上端时，患者的头部抵触到软垫，而弹簧通过推块对隔板施加推力，从而使得患者的头部不会在防护套和海绵套上晃动,并且使用和操作的方法都比较简洁。

摘要： 一种结合空间引导的神经纤维瘤分割方法，以nnU‑Net为主干网络，加入空间引导分支，将用户交互信息集成到网络中，使得网络能在自动分割的基础上，经过用户交互得到更好的分割。首先对原始图像进行数据预处理，然后训练时根据标签计算空间引导以一定概率传入网络。推理时先进行自动分割，然后用户点击假阳和假阴区域，产生引导标签，根据标签产生空间引导，与测试样本一起传入网络进行预测，循环推理，直到用户满意为止。本发明结合深度神经网络和空间引导，既可以完成自动分割，也可以接受用户引导修正分割，在神经纤维瘤上取得较好的分割结果。

摘要： 本发明提供一种神经纤维瘤细胞系，尤其是一种来源于人I型神经纤维瘤病的神经纤维瘤细胞系及其构建方法。所述神经纤维瘤细胞系具有中国人遗传背景，并且具备永生性。

摘要： 本发明公开了GPR56作为标志物在制备检测I型神经纤维瘤合并脊柱畸形病产品中的应用。本发明通过转录组测序技术筛选到I型神经纤维瘤合并脊柱畸形相关标记物GPR56，进而探明了GPR56在I型神经纤维瘤合并脊柱畸形骨愈合缺陷发生发展中的作用，以及其发挥的作用机制，GPR56作为NF1合并脊柱畸形新型生物标志物，为指导其临床早期干预及靶向治疗提供了重要理论依据。