淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性

摘要： 目的 探讨成年人继发性噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及预后.方法 回顾性分析2014年1月至2020年6月四川省绵阳市中心医院收治的43例初发继发性HPS成年患者的临床资料.总结患者临床表现及生化指标.比较铁蛋白高水平组(≥5 000μg/L)和低水平组(＜5 000 μg/L)间、淋巴瘤相关HPS组与感染相关HPS组间患者的临床特点.采用logistic回归模型进行多因素生存分析.结果 患者均以发热为主诉,起病时或治疗中均有感染表现.88.4％(38/43)患者骨髓有噬血现象;88.4％(38/43)患者有不同程度的血细胞减少;36.6％(15/41)患者纤维蛋白原降低[中位值0.93 g/L(0.50～ 1.35 g/L)];76.7％(33/43)患者氨基转移酶升高.与铁蛋白低水平组(19例)相比,高水平组(21例)单核细胞比例低(0.081±0.040比0.163±0.076,P=0.016),纤维蛋白原降低发生率及氨基转移酶升高发生率均高[60.0％(12/20)比11.1％(2/18),P=0.002;95.2％(20/21)比52.6％(10/19),P=0.006].与感染相关HPS患者相比,淋巴瘤相关HPS患者淋巴结大发生率高[72.7％(16/22)比27.8％(5/18),x2=8.021,P=0.005],氨基转移酶升高发生率低[59.1％(13/22)比94.4％(17/18),x2=4.848,P=0.028].多因素分析显示,治疗后中性粒细胞比例高(OR=0.886,95％ CI 0.786 ～ 0.998,P=0.046)及清蛋白水平高(OR=0.376,95％ CI 0.156～0.907,P=0.030)是患者生存的保护性因素.结论 初发继发性HPS成年患者中,铁蛋白≥5 000μg/L者单核细胞比例降低,更易出现肝损害及纤维蛋白原降低.淋巴瘤相关HPS患者更易出现淋巴结大,感染相关HPS患者更易出现肝损害.治疗后中性粒细胞比例低、低蛋白血症提示继发性HPS成年患者预后较差.

摘要： 目的:探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的18F-FDG PET/CT特征及其与临床的相关性.方法:回顾性分析37例经临床诊断的继发性HPS患者的18 F-FDG PET/CT检查图像资料及临床资料,计算PET参数(脾脏、骨髓SUVmax值以及脾脏/纵隔、骨髓/纵隔、脾脏/肝脏、骨髓/肝脏的SU-Vmax比值)与各实验室参数(血红蛋白、中性粒细胞绝对值和血小板计数、甘油三酯、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、C-反应蛋白、血清铁蛋白)的相关性.按照继发于肿瘤与非继发于肿瘤(感染、风湿免疫类疾病),所有患者分为两组,计算PET/CT对于肿瘤相关性HPS的诊断敏感度、特异度及符合率,分别计算各组内PET参数与实验室参数的相关性.同时采用成组资料t检验比较两组患者的PET参数与实验室参数的差异.结果:所有患者的相关性分析结果显示,中性粒细胞绝对值及C-反应蛋白与脾脏SUVmax呈正相关(r=0.332、0.351,P<0.05),红细胞值与骨髓SUVmax呈负相关(r=-0.349,P<0.05),中性粒细胞绝对值还与脾脏/纵隔的SUVmax比值呈正相关(r=0.448,P<0.05),另外红细胞及血红蛋白值与骨髓/肝脏的SUVmax比值呈负相关(r=-0.556、-0.438,P<0.05).PET/CT对于肿瘤相关性HPS的诊断敏感度为90.00％,特异度为61.54％,符合率为78.79％.继发于恶性肿瘤的HPS患者,中性粒细胞绝对值分别与脾脏SUVmax及脾脏/肝脏SUVmax比值呈正相关(r=0.511、0.462,P<0.05),C-反应蛋白分别与脾脏SUVmax及脾脏/纵隔SUVmax比值呈正相关(r=0.548、0.618,P<0.05),两组患者的红细胞与骨髓/肝脏SUVmax比值均呈负相关(r=-0.514、-0.670,P<0.050),两组患者的淋巴结SUVmax、骨髓/纵隔的SUVmax比值差异具有统计学意义(t=2.683、2.306,P<0.05).结论:18 F-FDG PET-CT对于继发性HPS的诊断及原发病因的鉴别、判断病情严重程度具有一定临床价值.

摘要： cqvip:噬血细胞综合征(HLH)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是由原发或继发性免疫异常引起的淋巴细胞,单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎性反应,最终导致组织浸润和多器官系统衰竭[1]。HLH可根据触发因素不同而分为原发性(遗传性)和继发性(获得性)。原发性HLH中常由基因缺陷所引起。继发性HLH可继发于各种感染、肿瘤、自身免疫性疾病等,其中感染相关HLH是最常见的形式[2]。临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能不全、神经功能紊乱、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症以及在骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象为主要特征[3]。HLH是一种进展迅速的高致死性疾病,即使积极接受治疗的患者死亡率也较高。

摘要： 目的 探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿基因型与临床特征的相关性.方法 回顾性研究.选择2015年11月至2020年10月就诊于北京儿童医院的38例原发性HLH患儿为研究对象,分别将患儿分为破坏性突变组和非破坏性突变组,家族性HLH(FHL)组和非FHL组,细胞脱颗粒功能受损组和非脱颗粒功能受损组,分析不同组间患儿的临床特点及实验室、功能学检查结果的差异.组间比较采用秩和检验或x2检验.结果 38例患儿男23例、女15例,发病年龄2.5(0.1～13.7)岁.PRF1(13例,34％)和UNC13D(12例,32％)基因突变检出率最高.基因型与临床表型关联性分析结果提示,携带破坏性基因突变的患儿(25例)发病年龄小于非破坏性突变组患儿(13例)[1.0(0.1～9.0)比4.0(0.4～13.4)岁,Z=-2.711,P=0.007].家族性 HLH 患儿(26例)的中枢神经系统受累和抽搐发生率高于非家族性HLH患儿(12例)[62％(16/26)比2/12,x2=6.631,P=0.015;54％(14/26)比2/12,X2=4.656,P=0.040].脱颗粒通路受损组患儿(29例)可溶性CD25(sCD25)[38 444(2 393～44 000)比 15 304(1 620～36 937)ng/L,Z=2.634,P= 0.008)、胆红素[23.5(6.3～126.4)比6.0(3.6～31.0)μmol/L,Z=2.992,P=0.003)、干扰素γ(IFN-γ)[20.7(0～248.7)比 11.9(2.6～21.0)ng/L,Z=2.156,P=0.031]、白细胞介素 10(IL-10)[20.7(4.3～2 500.0)比 11.8(4.0～88.0)ng/L,Z=2.210,P=0.027]均高于非脱颗粒通路受损组患儿(9例),而中性粒细胞计数[0.5(0.1～8.0)x109比1.0(0.9～2.3)x 109/L,Z=-3.197,P=0.001]、铁蛋白[1 133(78～10 452)比3 048(630～37 900)μg/L,Z=-2.407,P=0.016]、乳酸脱氢酶[410(188～1 254)比599(389～3 147)U/L,Z=-2.489,P=0.013]明显低于非脱颗粒通路受损组.结论 在原发性HLH患儿中PRF1和UNC13D基因突变最常见.携带破坏性基因突变的患儿发病年龄较早;家族性HLH患儿更易出现中枢神经系统受累及抽搐;脱颗粒通路受损患儿sCD25、胆红素及IFN-γ、IL-10水平较高.

摘要： 目的 分析3例嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的临床特点、诊断、治疗及预后,为合理治疗及预防严重并发症的发生提供诊疗线索,减少误诊误治.方法 回顾性分析太原市妇幼保健院2018年3月至2020年3月收治的HPS患儿3例的临床资料,检索文献,结合病例合理归纳并解释相关结果.结果 3例患儿均以发热为首发症状,均为高热(≥39°C);3例患儿最后均出现不同程度的两系或三系减少;2例患儿出现肝脾肿大,1例未发现肝脾肿大;3例患儿均有转氨酶升高,2例较严重,1例轻微;3例均有铁蛋白明显升高及纤维蛋白原降低,均无高甘油三酯血症;2例在发热过程中有皮疹出现,1例皮疹出现较晚,1例未见皮疹出现;3例患儿均有不同程度的淋巴结肿大.3例患儿中2例行骨穿检查明确,1例骨髓象见网状细胞吞噬血细胞现象,1例骨髓涂片可见利什曼原虫,2例经治疗后均治愈出院;1例因病情进展快死于多脏器功能衰竭,尸检发现肾上腺肿物.结论 HPS的临床表现多样,病情凶险,病因复杂,临床预后各有差异.临床如遇到不明原因发热伴血细胞减少者,应考虑到此病的可能,需详细询问病史及生活居住史,尽早完善相关辅助检查.

摘要： 目的 探讨芦可替尼治疗成年人继发性噬血细胞综合征(HPS)的临床效果及安全性.方法 回顾性分析南京医科大学附属苏州医院2020年诊治的2例接受芦可替尼口服治疗的成年继发性HPS患者临床资料,并复习相关文献.结果 2例HPS患者应用芦可替尼治疗后临床症状迅速缓解,血象、三酰甘油、纤维蛋白原等指标好转,未发生严重药物不良反应及感染、出血症状.结论 成年人继发性HPS病情凶险且病死率极高,早期应用芦可替尼可通过减轻细胞因子引发的炎症反应而干预疾病进展,安全有效,耐受性良好.

摘要： cqvip:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种罕见的危及生命的全身性疾病[1]。一部分病例以急性肝衰竭为主要临床表现[2-3],考虑到HPS的全身性和复发风险,HPS被认为是肝移植禁忌证。本研究收治1例HPS导致急性肝衰竭患者,病情进展迅速,伴有肝病脑病,如不行肝移植将短期内死亡。

摘要： 间充质干细胞(MSC)是一类具有自我更新和分化潜能的成体多能干细胞,可以调控造血微环境,具有低免疫原性及独特的免疫调节特性,可安全应用于免疫抑制和缓解疾病进展.免疫相关血液系统疾病的发病机制主要涉及免疫调节系统紊乱及造血微环境异常,基于MSC的免疫调节特性和造血调控能力,MSC在该类病的防治方面呈现出极大的临床应用潜力.为进一步优化MSC的临床应用策略,笔者拟就其在移植物抗宿主病(GVHD)、再生障碍性贫血(AA)、免疫性血小板减少症(ITP)、嗜血细胞综合征(HPS)等多种免疫相关血液系统疾病中应用的研究现状进行阐述.

摘要： 目的 观察复发难治淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HLH)采用异基因造血干细胞移植(alloSCT)的临床疗效.方法 选取2017年10月至2019年10月于该院血液科随访接受alloSCT的19例复发难治淋巴瘤合并HLH患者为研究对象,所有患者均未检测出HLH相关遗传学缺陷,移植前12例患者存在EB病毒血症.19例患者中5例为同胞全合alloSCT,其余14例为同胞半相合alloSCT,所有患者预处理方案均使用依托泊苷.对移植后EB病毒载量、移植物抗宿主病(GVHD)、移植相关死亡率(TRM)及总体生存率(OS)进行统计分析.结果 所有患者全部植活,均获得造血重建,移植后持续EB病毒血症为58.3％(7/12),GVHD发生率为47.4％(9/19),移植后100 d内TRM为10.5％,移植后100 d至1年内TRM为23.5％(4/17).结论 alloSCT是目前治疗复发难治淋巴瘤合并HLH有效的治疗手段.

摘要： 目的 探讨药物超敏反应综合征(DRESS)、成人Still病(AOSD)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)3种全身炎症反应疾病合并肝损伤成人患者的临床特点及肝损伤程度与炎症指标、免疫指标的关系.方法 收集2008年1月-2019年4月北京大学第一医院收治的58例3种全身炎症反应疾病导致肝损伤的患者的临床资料,其中7例DRESS患者,29例AOSD患者,22例HLH患者.对3种疾病在治疗前一般资料、肝生化指标、炎症指标、免疫指标进行收集.正态分布的计量资料两组比较采用t检验,多组比较采用单因素方差检验,进一步两组间比较采用LSD-t检验;非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两组间比较采用Bonferroni法.探究除铁蛋白外4种炎症指标在不同ALT水平(≤200 U/L和>200 U/L)组间的差异,铁蛋白、免疫指标与ALT水平的关系采用Spearman相关分析进行相关性检验.结果 DRESS、AOSD中位年龄为38岁,HLH中位年龄为34岁.DRESS患者男性居多(5/7,71％),AOSD(20/29,69％)及HLH患者(12/22,55％)女性为主;肝损伤指标方面,ALT峰值、AST、ALP水平在3组间比较差异无统计学意义(P值均>0.05).肝脏部分合成功能指标方面,血糖、白蛋白、凝血酶原活动度在3组间比较,差异无统计学意义(P值均>0.05).炎症指标方面,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)在3组间比较,差异均有统计学意义(P值均0.05),AOSD患者CRP、ESR中位数高于其他2组(P值均0.05);3种疾病铁蛋白水平与ALT水平具有显著正相关(R2=0.7021,P0.05),CD8+T细胞在HLH患者中与ALT水平呈正相关(R2=0.9696,P<0.0001).结论 DRESS、AOSD、HLH患者均有不同程度肝损伤,铁蛋白、CD8+T淋巴细胞与ALT水平有良好相关性,可很好地反映3种疾病肝损伤、全身炎症及免疫状态,可能成为评估病情、指导治疗、判断疗效和转归的有力监测指标.

摘要： 本发明公开人血清可溶性VSIG4作为生物标志物用于制备人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断试剂盒。血清学检测结果表明，可溶性VSIG4在肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度显著高于正常人群和不合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度，用于诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症时具有较高的敏感性、特异性和较大的受试者工作曲线面积(＞0.94)，因此可被视为是诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的一个新的标志物。

摘要： 本发明提供了一组检测原发性HLH的生物标记及其检测试剂盒，涉及分子生物学技术领域。检测原发性HLH的生物标记为突变基因群，包括PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、SH2D1A、XIAP、ITK、CD27、MAGT1、RAB27A、LYST、AP3B1、BLOC1S6、TCN2、IL2RG共15个基因的突变基因的集合，其外显子区域共携带411个突变位点。检测原发性HLH试剂盒包括用于扩增原发性HLH的突变基因群中突变基因的引物。该试剂盒具有检测效率高、突变基因覆盖面广、检出率高等优点，使用该检测试剂盒所给出的医学解读报告更加准确、权威。

摘要： 本发明涉及抑制干细胞与器官和组织结合的组合物和方法，所述抑制包括阻断干细胞与存在于淋巴组织中的生发中心结合。公开了用于使淋巴组织中的生发中心再生的组合物和方法。所述组合物中包含佐剂，CD40、CD28以及IL‑21受体的激动剂，以及CD20的拮抗剂；所述干细胞不是人类胚胎干细胞。

摘要： 本发明提供一种能够解决诸如因细胞移植引起的免疫排斥问题、伦理问题、移植细胞源的供需失衡等问题的、源于动物的虹彩色素上皮细胞的组织细胞的生产方法以及利用该方法所得到的组织细胞。在本发明的组织细胞的生产方法中，首先，通过浮游凝集块培养方法对从动物眼球分离的虹彩色素上皮细胞进行选择性培养从而得到多能性干细胞。接着，使用血清等对该多能性干细胞实施培养，由此生产各种组织细胞。

摘要： 本发明涉及基因工程技术领域，具体涉及一种诱导多能干细胞定向分化为淋巴组织诱导细胞的方法，在诱导多能干细胞中过表达转录因子Runx1、转录因子Tcf1、转录因子Id2、转录因子Rorγt、转录因子Batf3、转录因子Nfil3中的至少一种。本发明利用干细胞技术构建诱导多能干细胞系克服了对不同阶段淋巴祖细胞的转录因子基因报告小鼠的构建需求，并且通过稳定过表达特定转录因子组合提高分化的可重复性，提高诱导所得淋巴组织诱导细胞的功能完整性。

摘要： 本发明公开人血清可溶性VSIG4作为生物标志物用于制备人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断试剂盒。血清学检测结果表明，可溶性VSIG4在肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度显著高于正常人群和不合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度，用于诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症时具有较高的敏感性、特异性和较大的受试者工作曲线面积(＞0.94)，因此可被视为是诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的一个新的标志物。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂中的应用，以及根据所述应用制成的诊断试剂。本发明所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、IL‑18、TNF‑α、MIP‑1α、SDF‑1α、Rantes、IP‑10、IL‑1RA、IL‑4、IL‑6和IL‑13，根据所述细胞因子的检测结果能够准确、快速地区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂，有利于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的确诊以及后续的针对性治疗。

摘要： 本发明涉及抑制干细胞与器官和组织结合的组合物和方法，所述抑制包括阻断干细胞与存在于淋巴组织中的生发中心结合。公开了用于使淋巴组织中的生发中心再生的组合物和方法。所述组合物中包含佐剂，CD40、CD28以及IL-21受体的激动剂，以及CD20的拮抗剂。

摘要： 本发明提供一种能够解决诸如因细胞移植引起的免疫排斥问题、伦理问题、移植细胞源的供需失衡等问题的、源于动物的虹彩色素上皮细胞的组织细胞的生产方法以及利用该方法所得到的组织细胞。在本发明的组织细胞的生产方法中，首先，通过浮游凝集块培养方法对从动物眼球分离的虹彩色素上皮细胞进行选择性培养从而得到多能性干细胞。接着，使用血清等对该多能性干细胞实施培养，由此生产各种组织细胞。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种绿及咳喘片在制备抑制组织细胞淋巴瘤细胞U937细胞增殖药物中的应用及绿及咳喘片的制备方法。所述绿及咳喘片由小绿芨200g、鸡矢藤200g、功劳木100g、通关藤100g、白及100g、虎杖100g、透骨草100g、黄精100g作为原料药制成，采用超临界萃取制备而成，使得大黄素含量有很大提高。