肝移植成功治疗噬血细胞综合征导致的急性肝衰竭1例报告

摘要

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种罕见的危及生命的全身性疾病[1]。一部分病例以急性肝衰竭为主要临床表现[2-3],考虑到HPS的全身性和复发风险,HPS被认为是肝移植禁忌证。本研究收治1例HPS导致急性肝衰竭患者,病情进展迅速,伴有肝病脑病,如不行肝移植将短期内死亡。