紫癜,血小板减少性,特发性

摘要： 妊娠期特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病,是妊娠早期血小板减少的最常见原因,由于妊娠妇女血浆中的抗血小板抗体与血小板特异性结合,以及T细胞基因表达缺陷,导致巨核细胞成熟障碍、血小板破坏增加及生成不足,其确切发病机制尚未明确.妊娠期重度ITP增加了母儿不良妊娠结局的发生风险,如妊娠期自发性出血、妊娠期贫血、产后出血、早产及新生儿血小板减少症等.目前临床上妊娠期重度ITP的处理较为棘手,一线治疗方案主要是口服糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白,然而在一线治疗无效的情况下,有效的二线治疗和及时的产科处理变得尤为重要,如脾切除术、输注血小板及血小板生成素类药物等.本文结合近年文献对妊娠期重度ITP的发病机制、妊娠结局及治疗等方面进行综述.

摘要： 目的 分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效.方法 回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组.进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标.计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验.结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9％).17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例.其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3％.ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显著下降[35.8(14.3～58.0)μmol/L vs 165.6(21.3～374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0～43.3)μmol/L vs 121.9(11.7～279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显著上升[94.0(65.0～99.3)g/L vs 62.2(42.3～80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025].结论 多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法.

摘要： 间充质干细胞(MSC)是一类具有自我更新和分化潜能的成体多能干细胞,可以调控造血微环境,具有低免疫原性及独特的免疫调节特性,可安全应用于免疫抑制和缓解疾病进展.免疫相关血液系统疾病的发病机制主要涉及免疫调节系统紊乱及造血微环境异常,基于MSC的免疫调节特性和造血调控能力,MSC在该类病的防治方面呈现出极大的临床应用潜力.为进一步优化MSC的临床应用策略,笔者拟就其在移植物抗宿主病(GVHD)、再生障碍性贫血(AA)、免疫性血小板减少症(ITP)、嗜血细胞综合征(HPS)等多种免疫相关血液系统疾病中应用的研究现状进行阐述.

摘要： 原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板抗体介导的自身免疫性出血性疾病.ITP发病率随患者年龄增长而升高,因此对老年人ITP的诊治更需予以重视.一方面,ITP老年患者合并的基础疾病较多,导致对其诊断难度增加;另一方面,以糖皮质激素和(或)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)为基础的一线治疗方案,对ITP老年患者的疗效不佳,并且ITP老年患者易发生糖尿病、高血压、血栓和出血,以及骨质疏松等并发症.老年人ITP的二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、利妥昔单抗、氨苯砜、达那唑等.脾切除术通常为ITP老年患者对其他治疗无效时的选择.笔者拟就近年老年人ITP的流行病学特征、诊断及治疗等相关研究进展进行综述,旨在为ITP老年患者的治疗提供参考.

摘要： 目的 探索滤泡辅助性T细胞(Tfh)在慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中的作用机制.方法 用流式细胞术检测38名健康儿童、35例ITP患儿外周血CXCR5+CD4+T细胞占CD4+T细胞的比例.采用酶联免疫吸附试验检测健康儿童、ITP患儿血浆白细胞介素-21(IL-21)浓度.结果 与健康对照组相比,ITP患儿外周血CXCR5+CD4+T细胞占CD4+T细胞的比例显著增高[(13.86±7.53)％,(7.65±5.36)％,P0.05].结论 慢性ITP患儿与健康对照组相比,存在Tfh细胞数量及功能异常,可能与慢性ITP的发病相关.

摘要： DNA甲基化与血液系统疾病的发生、发展密切相关.地西他滨为一种去甲基化药物,主要作用于DNA甲基转移酶(DNMT).由于地西他滨较好的临床疗效与独特的作用机制,目前其主要用于血液系统恶性疾病,如骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓细胞白血病(AML)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)等的治疗.近年来,亦有研究将地西他滨应用于治疗激素抵抗型/难治性原发性免疫性血小板减少症(ITP),该药物能够提高患者的血小板计数,降低出血风险,改善患者预后.为了探讨地西他滨的临床运用情况,笔者拟就地西他滨治疗血液系统恶性疾病的研究进展进行综述.%Studies show that DNA methylation play an important role during the transformation of hematopoitic diseases.Decitabine is a kind of demethylation drug that can inhibit DNA methyltransferasc.Currently,decitabine is mainly used to treat hematological diseases,such as myelodysplastic syndrome (MDS),acute myeloid leukemia (AML),chronic myelomonocytic leukemia (CMML),etc.,due to its unique mechanisms and better clinical effectiveness.In recent years,decitabine is also used for steroid-resistant/refractory primary immune thrombocytopenia (ITP) patients,which can improve platelet count,reduce bleeding risk and improve patients' prognosis.In order to explore the clinical application of decitabine,this article summarizes the research progress on dccitabine for treatment of hematopoietic disease.

摘要： 目的 探究甲泼尼龙琥珀酸钠对急性原发免疫性血小板减少症(AITP)患者调节性T(Tr)细胞分化及叉头蛋白P3(FoxP3)基因表达的影响.方法 选取该院在2017年1月至2018年1月间收治的56例AITP患儿作为研究对象(AITP组),给予甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,并选择同期56例健康体检儿童作为健康组.比较AITP患儿治疗效果,以及治疗前、后外周血T细胞亚群、细胞因子(IL-10、TGF-β1)、FoxP3 mRNA表达情况.结果 AITP组患儿治疗后血小板计数较治疗前升高(134.18±0.12)×109/L,平均水平为(95.11±29.62)×109/L;皮肤黏膜紫癜平均消退时间为(44.01±7.48)h.AITP组患儿治疗前外周血CD4+CD25+ Tr细胞、CD4+ Tr细胞、CD25+ Tr细胞、CD4+ CD25+ Tr细胞/CD4+ Tr细胞水平低于健康儿童(P＜0.05);AITP组患儿治疗后外周血CD4+ CD25+Tr细胞、CD4+ Tr细胞、CD25+ Tr细胞、CD4+ CD25+ Tr细胞/CD4+ Tr细胞水平高于治疗前(P＜0.05).AITP患儿治疗前外周血FoxP3 mRNA表达水平低于健康组(P＜0.05);AITP组患儿治疗后FoxP3 mRNA表达水平高于治疗前(P＜0.05).结论 AITP患儿外周血CD4+CD25+ Tr细胞数量、FoxP3表达水平明显降低,甲泼尼龙琥珀酸钠治疗AITP效果显著,可提高外周血CD4+CD25+ Tr细胞数量及FoxP3表达水平.

摘要： 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是孕妇妊娠期间常见的血液系统疾病,临床表现以出血为主,贫血及感染风险轻度增加,ITP在整体上并不影响母儿结局,但会使出血的风险增加.本文重点就妊娠合并重度ITP的诊治、对母儿影响及孕期管理进行讨论.

摘要： 目的:探讨地塞米松联合不同剂量丙种球蛋白治疗中重度特发性血小板减少性紫癜(ITP)疗效及对血小板参数(包括血小板计数PLT、血小板平均体积MPV和血小板平均分布宽度PDW)的影响.方法:选取某院收治的100例中重度ITP患者为对象,采用随机数字表法将其均分为观察组和对照组,每组各50例,2组均给予地塞米松治疗,观察组和对照组分别给予标准中剂量丙种球蛋白和大剂量丙种球蛋白,比较2组治疗前后的临床疗效、血小板参数的变化以及药物不良反应.结果:治疗前2组患者的各项血小板参数水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),治疗后,2组患者的PLT、MPV、PDW水平及临床疗效比较均无明显差异(P>0.05);观察组的药物不良反应率为12％明显低于对照组的28％,差异有统计学意义(P<0.05).结论:地塞米松联合中剂量的丙种球蛋白治疗中重度ITP可有效提高患者的MPV、PDW、PLT水平,能够达到大剂量丙种球蛋白的疗效,且药物不良反应更低,可有效的减少治疗费用,值得进一步推广.

摘要： 本发明涉及静脉注射器技术领域，且公开了特发性血小板减少性紫癜护理用防止出血的静脉注射器，包括固定机构，所述固定机构包括固定盒，固定盒两侧安装有扣合机构，固定盒中开设有流道，流道中安装有调节机构，流道两侧安装有加热块，调节机构和加热块之间安装有过滤机构，固定盒前后端对称设置有卡接机构，固定机构连接输液针和输液管，输液管通过卡接机构连接自动报警机构，自动报警机构安装在吊瓶安装架中，吊瓶安装架中安装有自动插接机构和吊瓶固定机构。本发明设置的固定盒能够对输液管进行固定，防止意外导致针头移动进而导致出血，同时能够循环使用，节约资源，能够进行加热，提高输液舒适度。

摘要： 本发明提供一种治疗特发性血小板减少性紫癜中药制剂及其制备工艺，由人参、黄芪、白术、茯苓、女贞子、黄精、木香、旱莲草、炙甘草九味中药经科学的炮制工艺制成，以中医理论为指导，以确凿的临床实践为基础，以现代科学研究方法为手段，以健脾滋肾、益气养阴为治则，用于特发性血小板减少性紫癜（气阴两虚型）的治疗。与同类药物比较，本发明组方中医理论依据充分，药性平和，配伍严谨，药效学物质清楚，临床疗效显著，在三个月内均能取得良好的疗效。

摘要： 本发明属于医药技术领域，公开了一种治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的中药制剂，它是由下述重量份的中药制作而成：党参30g、黄芪20g、白术10g、甘草10g、防风10g、蝉蜕10g、仙鹤草50g、紫草12g、三七粉3g、女贞子15g、水牛角30g、熟地30g、枳壳12g。每日一剂。本发明药物具有可有效治疗难治性特发性血小板减少性紫癜，总有效率达91.67％；能明显减少紫癜的发生，改善出血症状，提高血小板计数；并能明显降低向心性肥胖、高血糖、感染及高血压的发生率。纯中药制剂，无毒副作用，服用方便等优点。

摘要： 本发明属于医药领域，提供了一种用于治疗特发性血小板性紫癜的药物组合物及其制剂。所述药物组合物包含维甲酸和桑根酮C，所述维甲酸和所述桑根酮C的重量比为10：0.1‑1，其中所述维甲酸是治疗特发性血小板性紫癜的主要活性成分，所述桑根酮C是用于增强维甲酸治疗特发性血小板性紫癜的疗效的辅助成分。本发明还提供了所述药物组合物的相关制剂及其用途。本发明药物组合物在抑制实验动物血小板降低百分比方面，效果显著优于同等剂量的维甲酸和桑根酮C单独用药，这表明将维甲酸与桑根酮C联用后，具有显著的协同增效作用，临床应用前景良好。

摘要： 本发明涉及静脉注射器技术领域，且公开了特发性血小板减少性紫癜护理用防止出血的静脉注射器，包括固定机构，所述固定机构包括固定盒，固定盒两侧安装有扣合机构，固定盒中开设有流道，流道中安装有调节机构，流道两侧安装有加热块，调节机构和加热块之间安装有过滤机构，固定盒前后端对称设置有卡接机构，固定机构连接输液针和输液管，输液管通过卡接机构连接自动报警机构，自动报警机构安装在吊瓶安装架中，吊瓶安装架中安装有自动插接机构和吊瓶固定机构。本发明设置的固定盒能够对输液管进行固定，防止意外导致针头移动进而导致出血，同时能够循环使用，节约资源，能够进行加热，提高输液舒适度。

摘要： 本发明涉及一种治疗患有特发性血小板减少性紫癜(ITP)的患者的ITP的方法，该方法包括：(a)每周向该患者施用罗米司亭；(b)增加每周剂量，直至血小板计数达到至少约50至200x 109/L；(c)如果血小板计数连续两周保持≥200x 109/L，则降低罗米司亭的每周剂量；(d)如果当每周剂量为1μg/kg时，血小板计数连续两周仍保持≥200x 109/L，或血小板计数为≥400x 109/L，则停用罗米司亭；以及(e)如果在治疗的前4至12周内血小板计数≥200x 109/L，则维持至少约24周的无治疗期，在此期间该患者未接受罗米司亭。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗特发性血小板减少性紫癜的药物艾曲波帕的制备方法，所述艾曲波帕的化学名称为3‑{(2Z)‑2‑[1‑(3,4‑二甲苯基)‑3‑甲基‑5‑氧代‑1,5‑二氢‑4H‑吡唑‑4‑亚基]肼基}‑2‑羟基‑3‑联苯基甲酸‑2‑氨基乙醇盐；本发明制备工艺过程简洁，原料易得，避免使用含有剧毒的碘甲烷，经济环保，有利于实现工业化，可促进艾曲波帕原料药的经济技术发展，降低了生产成本，适于大批量生产。

摘要： 本发明属于中药制剂领域，目的是根据中医治疗特发性血小板减少性紫癜血热病的认识机理而提供的一种治疗特发性血小板减少性紫癜血热病的中药组合物，所述中药组合物的各个组分及其质量份比如下：地锦草100～260g、地黄100～350g、三七30～100g、赤芍40～120g、紫草50～160g、西洋参30～70g、牡丹皮60～120g、白芍100～220g、续断90～160g、玉竹60～150g、骨碎补30～100g、连翘60～160g、墨旱莲60～150g、竹菇50～120g；本发明提供的药物是一个标本兼治的中药组方。

摘要： 本发明提供gp96蛋白在制备治疗特发性血小板减少性紫癜药物中的应用，所述gp96蛋白为热休克蛋白gp96。本发明首次将热休克蛋白gp96用于治疗特发性血小板减少性紫癜药物的制备中，实验证明，热休克蛋白gp96具有诱导调节性T细胞的产生、降低脾脏系数、提高血小板的数量的功能。因此，热休克蛋白gp96对治疗自身免疫性血小板减少性紫癜和/或缓解自身免疫性血小板减少性紫癜的症状具有重要的应用价值。

摘要： 本发明提供一种治疗特发性血小板减少性紫癜中药制剂及其制备工艺，由人参、黄芪、白术、茯苓、女贞子、黄精、木香、旱莲草、炙甘草九味中药经科学的炮制工艺制成，以中医理论为指导，以确凿的临床实践为基础，以现代科学研究方法为手段，以健脾滋肾、益气养阴为治则，用于特发性血小板减少性紫癜（气阴两虚型）的治疗。与同类药物比较，本发明组方中医理论依据充分，药性平和，配伍严谨，药效学物质清楚，临床疗效显著，在三个月内均能取得良好的疗效。