多系统萎缩

摘要： 目的:探讨血清甲壳质酶蛋白40(YKL-40)水平与多系统萎缩患者认知功能障碍的相关性及预测价值。方法:选取63例多系统萎缩患者为研究对象,采用蒙特利尔认知评估(MoCA)量表对患者的认知功能进行评估,将MoCA评分≤25分设为认知功能障碍组,MoCA评分>25分设为认知功能正常组。分析多系统萎缩患者血清YKL-40表达水平与认知功能的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析血清YKL-40表达水平对多系统萎缩患者发生认知功能障碍的预测价值。结果:63例患者中认知功能障碍25例,占39.68%,认知功能正常38例,占60.32%;认知功能障碍组血清YKL-40水平高于认知功能正常组,MoCA评分低于认知功能正常组,差异有统计学意义(P0.7,当血清YKL-40水平达到最佳阈值时,可达到最佳预测价值。结论:血清YKL-40水平与多系统萎缩患者认知功能存在相关性,绘制ROC曲线分析血清YKL-40水平对预测多系统萎缩患者认知功能障碍发生有一定价值。

摘要： 本文整理总结了谢慧教授针药结合治疗梅尼埃伴多系统萎缩医案一则,突出了针药结合在治疗眩晕疾病的优势,以及灵活运用针药结合的重要性及必要性,从中医理论阐释了该疾病的治疗思路,为临床治疗此类疾病提供了新思路。

摘要： 多系统萎缩近年来发病率逐年上升,但其治疗领域一直缺少广泛认可的循证医学证据。齐向华教授在临证中借助自创“系统辨证脉学”精准辨识工具,发现心理紊乱状态是多系统萎缩的底层病机,其中以郁闷不舒状态多见。本文通过阐述郁闷不舒状态的多系统萎缩的病机,并对临床表现及脉象要素特征进行分析,从心理层面初步探析多系统萎缩的辨治,将血府逐瘀汤作为治疗的原发方剂并针对脾虚痰盛、气虚下陷、肝火犯肺、肝肾阴虚4种分型状态进行系统论治,为临床治疗提供新的思路方法。

摘要： 睡眠障碍是多种神经退行性疾病的常见症状之一,其表现因神经退行性疾病类型和严重程度不同而存在差异,有时睡眠障碍甚至早于神经退行性疾病典型症状的出现,提示其可能参与疾病的早期发病。最近研究表明,睡眠障碍已经成为阿尔茨海默病及帕金森病等神经退行性疾病的独立危险因素。因此,积极干预睡眠障碍可成为预防或延缓神经退行性疾病的主要途径之一。

摘要： 神经系统疾病一直是临床医学生学习的难点。神经系统变性病原因不明、症状复杂,多种疾病存在病因学和症状学的交叉,更是增加了学习难度。如何引导学生理解和掌握神经系统变性病是临床教学的重点和难点。文章从帕金森病、肝豆状核变性、额颞叶痴呆、多系统萎缩的发展史作为切入点,引导学生深刻理解这些变性病的特征性临床表现,理清随着辅助检查的进步和病理学发展,疾病从复杂多样的症状学组合被归纳总结成独立疾病的过程。这种引导式教学有助于激发学生学习的积极性,从更宽广的时空视角学习疾病,认识到扎实基本功、临床多学科交流和新技术应用在临床工作中具有同等重要的价值。疾病发展史在神经系统变性病临床教学中具有重要意义,但在传统的教学方式中往往被忽略,文章通过探讨疾病发展史以提升神经系统变性病的教学水平,收获更好的教学效果。

摘要： 目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)影像学特征。方法收集经临床证实的MSA、帕金森病(Parkinson’s disease,PD)患者各50例,以同期本院门诊体检的50例健康人员作为对照组,比较小脑中脚、脑桥十字征T2W1高信号征发生率、测量并比较小脑中脚宽度、中脑面积、脑桥面积,对比分析三组壳核、脑桥、额叶白质ADC值,总结诊断MSA、PD的影像学特征。结果MSA组小脑中脚、脑桥十字征T2W1高信号发生率明显高于PD组及对照组,差异有统计学意义(P0.05)。MSA组壳核、桥脑、额叶白质ADC均高于PD组及正常组(P0.05)。结论磁共振成像在诊断多系统萎缩方面表现出一定特征性,其定量参数能为临床提供一定影像依据。

摘要： 目的了解多系统萎缩(MSA)患者的跌倒风险,并分析相关危险因素。方法选取2019年7月至2021年7月于安徽医科大学附属省立医院诊断为“很可能的多系统萎缩”患者102例,根据过去3个月的跌倒史,将其分为跌倒组与未跌倒组。统计患者的一般资料,检查患者卧-立位血压情况、膀胱残余尿量,记录其共患病及使用药物的情况;使用统一多系统萎缩评定量表运动症状部分(UMSARS-Ⅱ)评估患者运动障碍程度,使用简明智力状态量表(MMSE)评估患者认知功能,使用Barthel指数评估患者日常生活活动能力。结果62.7%的患者在过去3个月内发生过跌倒,MSA-P型与MSA-C型患者的跌倒率差异无统计学意义(61.2%比65.7%,P>0.05);跌倒组患者的MMSE评分及Barthel指数更低,UMSARS-Ⅱ评分更高,合并直立性低血压及使用镇静安眠药物的比例更高(P<0.05);logistic回归分析提示,存在直立性低血压(OR=3.761,95%CI:1.50~9.46,P<0.05)及MMSE低评分(OR=0.857,95%CI:0.74~0.99,P<0.05)是多系统萎缩患者跌倒的独立危险因素。结论跌倒在多系统萎缩患者中相当普遍,存在直立性低血压及MMSE低评分是多系统萎缩患者跌倒的独立危险因素。

摘要： 目的探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)合并抗利尿激素分泌不当综合征(syndrome of inappropriate antidiuresis,SIAD)的临床特征,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析1例MSA合并SIAD患者的临床资料、诊疗经过并复习相关文献。结果患者为男性,58岁,间断意识障碍伴咳嗽、咳痰1月余,再发2天。结合患者病史、体格检查及辅助检查,入院诊断:①重度低钠血症;②肺部感染;③MSA。后完善相关辅助检查并结合其临床表现,确诊为SIAD。给予抗感染、限水、补钠等治疗后,患者肺部感染治愈,但低钠血症仍持续存在。结论MSA可能是SIAD病因,而肺部感染可能是MSA合并SIAD的易感因素。对MSA患者,尤其是合并肺部感染时应加强水钠平衡管理。

摘要： 目的系统评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)对多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)与帕金森病(Parkinson disease,PD)的鉴别诊断价值。方法计算机检索美国国立医学图书馆(PubMed)、Web of science、Cochrane图书馆、荷兰医学文摘(Embase)、中国生物医学文献库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方医学数据库(Wanfang data),收集有关EAS-EMG在MSA及PD诊断方面的相关文献,检索时间为建库至2021-01-01。由两名研究者按照纳入标准及排除标准筛选文献,按照纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale,NOS)对纳入的病例对照研究和队列研究进行质量评价。应用Revman 5.3软件进行数据合并与发表偏倚检测。结果共纳入14篇文献,其中2篇队列研究,12病例对照研究,所有研究的NOS评分均≥6分。Meta分析结果显示MSA组平均运动单位电位(MUP)时限较PD组显著增加(MD=2.70,95%CI=2.07~3.34);MSA组平均MUP波幅较PD组增高(MD=43.21,95%CI=-7.36~93.78);MSA组多相波百分比较PD组显著增加(MD=13.34,95%CI=6.22~20.46);MSA组MUP时限>10 ms%较PD组显著增加(MD=18.88,95%CI=4.89~32.87);MSA组卫星电位百分比较PD组显著增加(MD=8.36,95%CI=3.85~12.86)。本研究存在轻度的发表偏倚。结论EAS-EMG检查对于MSA与PD的鉴别诊断具有重要的参考价值,平均MUP时限、多相波百分比、MUP时限>10 ms%及卫星电位百分比具有良好的诊断价值,但MUP波幅的诊断价值较小;EAS-EMG对MSA与早期PD的诊断价值可能更大,但尚需进一步研究验证。

摘要： 多系统萎缩(MSA)是一种中老年神经系统变性疾病,呈进行性、散发性,临床表现以帕金森症、小脑性共济失调、自主神经功能衰竭和锥体束征的组合为特征,根据其症状侧重不同,主要分为帕金森型(MSA-P)和小脑型(MSA-C)。阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿,以进行性记忆、认知功能障碍及精神行为改变为特征的神经系统变性疾病。

摘要： 目的：本研究旨在观察多系统萎缩(MSA)温肾健脑经验方治疗前后的临床疗效. 方法：收集治疗前及温肾健脑经验方加减治疗后12个月MSA患者统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)评分,整体失能等级,病情进展程度(评分/病程);非运动症状如尿失禁评分、夜尿次数、导尿次数,直立性血压数值;患者主诉改善症状及改善率.观察时点包括15d及1、3、6、12个月,并在中药治疗后24、36、48个月随访. 结果：共105例MSA患者,中药治疗在15d-1个月后开始显效,治疗12个月时疾病严重程度无明显进展,24、36、45个月时仍未见明显增长趋势,主要体现在非运动症状的改善.36例MSA患者(数据缺失)尿失禁及夜尿症状初期改善明显,后期效果欠佳,直立性低血压或晕厥疗效显著(治疗后6个月收缩压差,P=0.026;舒张压差,P=0.050). 结论：温肾健脑经验方加减治疗可以较有效延缓MS A患者疾病进展(至少52.5％),以非运动症状改善为主,其中,直立性低血压效果最佳.

摘要： 目的:评价醒脑通督针法结合益智汤治疗多系统萎缩的临床疗效.方法:回顾6例多系统萎缩患者,均采用醒脑通督针法结合益智汤治疗,评价其临床疗效.结果:从本组病例的治疗效果分析,无论是临床症状还是客观体征方面均有不同程度的改善,除患者均随访3个月,有2人还坚持门诊治疗,2人曾去北京等地治疗,其中1人病情加重,其余病情相对稳定.结论:醒脑通督针法结合益智汤治疗治疗多系统萎缩临床有效,可以作为治疗本病的手段之一值得进一步临床研究.

摘要： 多系统萎缩(MSA)患者动态血压变化特点及其相关的影响因素.采用无创性携带式动态血压监测仪行24h动态血压监测,评估47例MSA患者(MSA组)和59名正常对照者(对照组)的动态血压变化节律,同时进行UMSARS量表评定,探讨病理性血压节律的相关影响因素.MSA患者血压节律偏向于非杓型血压，并广泛存在夜间卧位血压升高现象，病理性血压节律改变可能是自主神经功能受损的潜在指标。

摘要： 目的:评价醒脑通督针法结合益智汤治疗多系统萎缩的临床疗效.方法:回顾6例多系统萎缩患者,均采用醒脑通督针法结合益智汤治疗,评价其临床疗效.结果:从本组病例的治疗效果分析,无论是临床症状还是客观体征方面均有不同程度的改善,除患者均随访3个月,有2人还坚持门诊治疗,2人曾去北京等地治疗,其中1人病情加重,其余病情相对稳定.结论:醒脑通督针法结合益智汤治疗治疗多系统萎缩临床有效,可以作为治疗本病的手段之一值得进一步临床研究.

摘要： 目的：评价醒脑通督针法结合益智汤治疗多系统萎缩的临床疗效.方法：回顾6例多系统萎缩患者,均采用醒脑通督针法结合益智汤治疗,评价其临床疗效.结果：从本组病例的治疗效果分析,无论是临床症状还是客观体征方面均有不同程度的改善,除患者均随访3个月,有2人还坚持门诊治疗,2人曾去北京等地治疗,其中1人病情加重,其余病情相对稳定.结论：醒脑通督针法结合益智汤治疗治疗多系统萎缩临床有效,可以作为治疗本病的手段之一值得进一步临床研究.

摘要： 对1例现年58岁,有18年铅作业工龄的慢性中度铅中毒患者进行20年临床追踪随访.患者逐渐发展为慢性重度铅中毒的同时出现多系统萎缩的表现.患者既往在岗期间在健康检查中因血铅超标及慢性腹绞痛多次住院驱铅治疗,2000年病退.近10余年患者失眠逐渐加重,自感入睡困难,多梦易醒,夜间有效睡眠约3-5小时,白天头昏,心慌,时有间断头痛,性质描述不清.病程中逐渐出现站立不稳,行走费力,迈步困难,不能自行下楼活动,但在家人协助下日常室内生活基本自理.病程中患者逐渐出现情绪波动,有时多语、烦躁,有时抑郁、孤僻、少语,家人感近年脾气暴躁,易怒,有幻觉及被害妄想.入院查体：意识清,精神差,慢性病容,消瘦明显,家人搀扶入病室,行走时两腿分开,步态蹒跚,问答基本切题,但语言缓慢、顿挫.查体基本配合.无铅容,无明显贫血貌,齿龈未见铅线.听诊双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音.心率100次/分,律齐,未闻及杂音.腹部平软,无触痛,肝脾肋下未及.神经系统检查：触觉失认,实体觉缺失.四肢肌力5级,肌张力增高.指鼻试验阳性,轮替试验难以完成,闭目难立征及跟膝胫试验难以完成,左侧巴彬斯基征阳性.踝反射阳性.脑电图显示弥漫性慢波.神经-肌电图检查显示神经源性损害改变;正中神经、尺神经、腓总神经传导速度及F波传导减慢.头颅CT检查显示：小脑及脑干萎缩,考虑为小脑桥脑、橄榄核变性.行头颅核磁检查显示：桥脑,大脑角及小脑萎缩.在综合性医院经职业病科,神经内科,精神卫生科等相关科室会诊,诊断：慢性重度铅中毒,多系统萎缩.通过该病例研究分析,认为其诊断方面慢性铅中毒性脑病与多系统萎缩(MSA)并存、重叠,该患者目前临床表现系两种疾病重叠损害所致,不能归咎为单一疾病损害.铅与多系统萎缩(MSA)之间关系不明.

摘要： 回顾性分析2010年2月～2015年2月安徽省立医院44例诊断为很可能或可能多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)患者的临床资料,总结并分析MSA以运动和非运动症状起病的情况以及MSA不同亚型的临床症状构成比,以期从其临床特征来寻找对该病早期识别的思路.研究表明，MSA-C 组与MSA-P 组患者在病程中均有自主神经功能障碍等非运动症状表现。MSA-C 组中以非运动症候起病的患者较MSA-P 组较常见，但无明显差异。两组患者在运动症状的表现上存在明显差异，小脑样症状突出见于MSA—c 组患者，MSA-P 组患者也可有该表现。帕金森样症状突出见于MSA—p 组患者，MSA-C 组患者也可有该表现。

摘要： 多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征.疾病引起的吞咽障碍,咀嚼困难,消化系统受累导致的腹泻、吸收功能障碍均可引起营养不良,但鲜为人关注,而目前评价营养不良方法多限于传统的人体测量与血液学指标.考虑到MSA 患者神经系统受损的疾病特征，应用球海绵体肌反射（BCR）和阴部神经体感诱发电位（SSEP）检测技术探讨对患者进行营养状况评估的价值。研究表明，1.MSA 患者营养状况较同年龄人群差。2.MSA 患者BCR 潜伏期异常组较BCR 潜伏期正常组、对照组营养状况差；提示BCR 可以反映患者营养状态。

摘要： 非典型帕金森综合征患者常合并睡眠障碍,在某一特定的帕金森综合征中更频繁发生.多系统萎缩(Multiple systems atrophy,MSA)是一种突触核蛋白病,常伴发一种严重且治疗困难的特异性的夜间喘鸣.MSA也与快速眼球运动睡眠期行为紊乱(rapid eye movement(REM)sleep behavior disorder,RBD)密切相关.路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)也可伴发RBD.进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)和皮质基底节变性(Corticobasilar degeneration,CBD)属于tau蛋白病,失眠和睡眠结构紊乱是PSP最常见的睡眠障碍,而RBD并不常见.CBD的患者睡眠障碍发生率少于PSP.本篇综述回顾了非典型帕金森综合征患者睡眠障碍的疾病谱特点,重点强调在患有帕金森病样症状的患者中进行睡眠障碍系统评估的重要性,而一些睡眠障碍特点可为潜在帕金森综合征提供诊断线索.

摘要： 应用PSG手段针对伴有与不伴有RBD的MSA-C的两类患者进行研究,分析其PSG的特点,试图从睡眠障碍的角度分析疾病的发展规律.从2013年3月至2015年3月,在首都医科大学宣武医院神经内科就诊符合上述MSA诊断很可能或可能的MSA-C患者46例,收集患者人口学资料、睡眠问卷及运动症状等临床资料,所有患者进行整夜视频PSG检查,通过PSG结果把患者分成伴有RBD及不伴有RBD的两组,对其临床资料及PSG参数,进行分析.所有患者同意参加本研究并签署知情同意书.使用SPSS16.0统计软件对资料进行统计学描述和分析.符合正态分布的计量资料,以均数±标准差(x±s)表示,非正态分布的计量资料,以中位数(Q1,Q3)表示.两组间比较采用t检验;计数数据以百分比(％)表示,分类变量应用Chi square检验.为了校正年龄差别,对符合正态分布的变量采用协方差分析.对于非正态分布的变量采用Mann-Whitney U检验;P＜0.05为差异具有统计学意义.

摘要： 本发明提供了一种早期诊断多系统萎缩疾病的方法、生物标志物及其应用，涉及生物医药技术领域。本发明的方法包括检测个体样品中HMGCL基因启动子区域的甲基化水平以及HMGCL基因的mRNA表达量是否发生改变。当检测的个体样品中的HMGCL基因启动子区域的甲基化程度降低，且HMGCL基因的mRNA表达量增加时，表明所测个体样品患有多系统萎缩疾病的风险较高。

摘要： 本发明公开了血浆短链脂肪酸作为多系统萎缩诊断标志物的应用，属于生物医药技术领域。血浆短链脂肪酸为乙酸和丙酸，其筛选方法包括：收集多系统萎缩患者、帕金森病患者和健康对照者的血浆样本若干份，基于气相色谱‑质谱联用分别提取其中血浆短链脂肪酸，筛选得到多系统萎缩患者和帕金森病患者的差异血浆短链脂肪酸后进行受试者工作特征曲线分析，确定乙酸和丙酸作为多系统萎缩诊断标志物，可用于与帕金森病的鉴别诊断。本发明以血浆为样本,首次筛选出血浆短链脂肪酸作为多系统萎缩诊断标志物，可用于与帕金森病的辅助鉴别诊断，操作简单、价格低廉、检测时间短、灵敏度高和特异性强。

摘要： 本发明的目的在于通过确定MSA的致病基因而阐明发病机理，进而寻找出其治疗方法。本发明提供一种检测个体的多系统萎缩症风险的方法，包括步骤：检测从个体采取的样品中的使辅酶Q10生物合成低下的突变。作为使辅酶Q10生物合成低下的突变，例如可以举出抑制辅酶Q2的表达或功能的突变。

摘要： 一种多系统萎缩病患者和帕金森病患者的分类方法，包括以下步骤：步骤(1)训练多系统萎缩和帕金森病患者的分类模型Mo以及对应的特征集合步骤(2)基于多惯性传感器采集设备，获得滤波后的统一坐标系下的多个惯性信号和角度数据；步骤(3)，基于多个惯性信号进行步态分割，获得惯性信号长片段、惯性信号短片段集合、角度数据长片段和角度数据短片段集合；步骤(4)，对获得的数据段进行特征提取，得到基于长片段和短片段集合的特征集合；步骤(5)，将特征Fselect输入分类模型Mo得到多系统萎缩和帕金森病患者分类结果。本发明提供了一种可穿戴、准确率较高的基于多惯性传感器信号的多系统萎缩病患者和帕金森病患者的分类方法。

摘要： 本发明涉及2‑硫代‑1,2,3,5‑四氢‑吡咯并[3,2‑d]嘧啶‑4‑酮、黄嘌呤和2‑硫代‑1,2,3,7‑四氢‑6H‑嘌呤‑6‑酮作为用于治疗多系统萎缩(MAS)、亨廷顿舞蹈病(HD)的MPO抑制剂的用途。

摘要： 本发明公开了血浆短链脂肪酸作为多系统萎缩诊断标志物的应用，属于生物医药技术领域。血浆短链脂肪酸为乙酸和丙酸，其筛选方法包括：收集多系统萎缩患者、帕金森病患者和健康对照者的血浆样本若干份，基于气相色谱‑质谱联用分别提取其中血浆短链脂肪酸，筛选得到多系统萎缩患者和帕金森病患者的差异血浆短链脂肪酸后进行受试者工作特征曲线分析，确定乙酸和丙酸作为多系统萎缩诊断标志物，可用于与帕金森病的鉴别诊断。本发明以血浆为样本,首次筛选出血浆短链脂肪酸作为多系统萎缩诊断标志物，可用于与帕金森病的辅助鉴别诊断，操作简单、价格低廉、检测时间短、灵敏度高和特异性强。

摘要： 本发明提供了一种早期诊断多系统萎缩疾病的方法、生物标志物及其应用，涉及生物医药技术领域。本发明的方法包括检测个体样品中HMGCL基因启动子区域的甲基化水平以及HMGCL基因的mRNA表达量是否发生改变。当检测的个体样品中的HMGCL基因启动子区域的甲基化程度降低，且HMGCL基因的mRNA表达量增加时，表明所测个体样品患有多系统萎缩疾病的风险较高。

摘要： 本发明涉及一种多系统萎缩失能预测方法、模型建立方法、装置及设备，属于疾病预测技术领域，该方法首次采用多系统萎缩患者的临床特征联合血液学指标作为预测数据，对预测数据特征进行筛选，对筛选出的多个特征采用支持向量机建模，从而实现对多系统萎缩患者失能的精准预测，指导临床医生对患者进行个体化的精准治疗，提高其生活质量，从而改善患者预后。

摘要： 本发明涉及2-硫代-1,2,3,5-四氢-吡咯并[3,2-d]嘧啶-4-酮、黄嘌呤和2-硫代-1,2,3,7-四氢-6H-嘌呤-6-酮作为用于治疗多系统萎缩(MAS)、亨廷顿舞蹈病(HD)的MPO抑制剂的用途。

摘要： 本发明涉及2-硫代-1,2,3,5-四氢-吡咯并[3,2-d]嘧啶-4-酮、黄嘌呤和2-硫代-1,2,3,7-四氢-6H-嘌呤-6-酮作为用于治疗多系统萎缩(MAS)、亨廷顿舞蹈病(HD)的MPO抑制剂的用途。