路易体痴呆

摘要： 路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是除阿尔茨海默病外引起痴呆的第二位神经变性疾病,以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱及视幻觉等为核心临床特征,临床上可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期。DLB痴呆前期是指在达到痴呆诊断标准前出现的DLB相关临床表现,常见轻度认知障碍DLB(MCI-LB)、谵妄起病DLB(delirium-onset DLB)以及精神症状起病DLB(psychiatric-onset DLB)三种类型。本文主要综述了DLB痴呆前期临床特征及研究性诊断标准,期望有助于DLB早期识别和干预。

摘要： 环境刺激对预防老年痴呆有效。一种常见误区是,很多老人的认知障碍已经很严重了,可家属仍坚持认为老人只是“老糊涂”,不是病,无须就医。老年期认知障碍,即俗称的“痴呆”有多种分类,占主要部分的是阿尔茨海默病,还有额颖叶痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆、阮蛋白病等。

摘要： 睡眠障碍是多种神经退行性疾病的常见症状之一,其表现因神经退行性疾病类型和严重程度不同而存在差异,有时睡眠障碍甚至早于神经退行性疾病典型症状的出现,提示其可能参与疾病的早期发病。最近研究表明,睡眠障碍已经成为阿尔茨海默病及帕金森病等神经退行性疾病的独立危险因素。因此,积极干预睡眠障碍可成为预防或延缓神经退行性疾病的主要途径之一。

摘要： 目的探讨路易体痴呆病人的临床特征。方法对2015年1月至2019年5月在山西省人民医院诊断的14例路易体痴呆病人的临床资料进行回顾性分析。结果14例病人中男性9例(64.3%),女性5例(35.7%),年龄范围为55~83岁。首发症状中包含视幻觉者占7.1%,帕金森病症状者占42.9%,认知功能障碍者占57.1%。临床表现中,14例路易体痴呆病人均有认知功能障碍,其中64.3%病人其认知功能障碍呈现出波动性,86%病人有帕金森病症状,79%病人出现视幻觉,在其支持症状中,14%病人有自主神经功能障碍。93%病人有精神症状。14例病人核磁均表现为脑缺血或脑萎缩。随访结束,8例病人卧床,4例病人病情稳定,2例病人死亡。结论路易体痴呆多在50岁以后发病,以波动性认知功能障碍,视幻觉,帕金森病症状为首发表现,其进展迅速,核磁检查没有特异性表现,目前尚缺乏有效药物治疗,以对症支持治疗为主。

摘要： 路易体痴呆(DWLB)是一种常发生于大脑皮质及小脑脑干的老年性痴呆,其多表现不同程度认知功能障碍、视幻觉及锥体外系功能异常给患者及家属带来沉重负担[1,2]。DWLB通过采用临床表现、放射性元素[3,4]及正电子发射断层扫描技术[5,6]观察大脑皮质及小脑脑干来进行诊断及鉴别诊断。本文通过查阅国外文献,针对DWLB进行系统论述,主要介绍DWLB病因、病理、发病机制、诊断及治疗,期望为临床研究DWLB奠定坚实基础。

摘要： 2016年,国际阿尔茨海默病研究与治疗促进学会(Alzheimer’s association international society to advance Alzheimer’s research and treatment,ISTAART)正式提出轻度心理行为障碍(mild behavioral impairment,MBI)的概念。MBI是用来描述在50岁之后的人群,出现幻觉、妄想、情绪不稳、淡漠、人格变化、冲动控制障碍等心理行为症状[1],与轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)对应,均指向痴呆前期表现。

摘要： 路易体痴呆(DLB)是一种常见的神经退行性疾病,目前的治疗为针对不同类别症状的对症治疗。1例老年女性DLB患者通过包含甘露特钠在内的联合用药方案,病情得以改善,可为今后DLB患者的治疗提供临床参考。

摘要： 视幻觉是缺乏视觉刺激而自发出现的虚幻视觉,常见于眼部疾病和神经精神疾病.视幻觉对于疾病诊断具有重要作用,并会影响疾病进程.目前认为在不同疾病中的视幻觉具有不同的特点,但其机制可能相同.本综述对视幻觉在4种主要疾病中的患病率、临床特点和机制进行比较,并对视幻觉的管理提出建议.

摘要： 路易体痴呆其病位在脑,以肾虚为本,肝肺亏虚、魂魄不宁为主要病机.在治疗上以补肾填精、滋水涵木、肝肺同补,安魂定魄为治则.临床给予相应的方药治疗,以性味厚重的药物如熟地黄益精填髓,生地黄滋阴柔肝,天麻等熄风化痰,亦可在滋补肝阴基础上使用蜈蚣、全蝎等虫类药物和阳熄风,同时配伍党参与煅青礞石返魂安乱.

摘要： 目的 分析路易体痴呆(DLB)患者的睡眠状况及其脑电图(EEG)特点.方法 选取DLB患者60例(DLB组)及同期健康老年人20例(对照组),均采用多导睡眠仪评估睡眠状况,以总计脑电图(GTE)评分分析其EEG特点.结果 DLB组总睡眠间期时间(SPT)、总睡眠时间(TST)、慢性睡眠时间(NREM)较对照组减少,而总觉醒时间(TWT)、入睡后清醒时间(WA-SO)增多,DLB组睡眠效率(SE)低于对照组(P<0.05);DLB组GTE2(慢波活动)、GTE3(反应)、％FIRDA、GTE5(焦异常)、GTE6(尖波活动)、GTE总分均高于对照组(P<0.05).结论 DLB患者的睡眠状况较差,且其脑电图有一定的特点,应加以监测.

摘要： 路易体痴呆(DLB)是一种常见的神经变性疾病,位居老年期神经变性疾病导致痴呆的第二位.DLB发病率为3.5/10万人,其中男性的发病率较高.DLB患者睡眠障碍的发生率较高,为53％-89％.DLB患者的睡眠障碍较阿尔茨海默病(AD)和帕金森病痴呆(PDD)患者更突出.DLB可伴发多种类型的睡眠障碍，与多种神经病理及神经生化机制异常有关，采用v-PSG、神经结构及功能影像等手段评价DLB伴发睡眠障碍，采用非药物及药物治疗等综合手段治疗DLB伴发睡眠障碍。

摘要： 探讨路易体痴呆(DLB)患者和帕金森病(PD)患者静息状态下脑结构及功能的改变.方法：对16例DLB患者、20例PD患者和20例正常对照进行静息态功能磁共振扫描,比较三组间脑区局部一致性(ReHo)和灰质体积的差异,并将差异与蒙特利尔认知评估量表、简易精神状态量表、统一的PD评分量表进行相关分析.

摘要： 路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)是最常见的神经变性病之一,其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病(PD)的运动症状,患者的认知障碍常在运动症状之前出现,主要病理特征为路易氏体(LB),其广泛分布于大脑皮层及脑干，分析了其诊断方法和药物治疗。

摘要： 文章介绍了1例路易体痴呆误诊患者的诊治情况，路易体痴呆一般认为是神经系统变性疾病。病理组织学特征为大脑皮层有Lewy小体。目前路易体痴呆诊断方面无特殊进展，治疗方面可予胆碱醋酶抑制剂改善皮质认知功能及促进神经代谢的药物，对于锥体外系症状，必要时可予小剂量的抗帕金森病药物治疗。此病例早期误诊的原因主要由于患者早期不配合、家庭未重视，主诊医生未全面考虑，单方面主要抗老年痴呆治疗并耽误其他方面治疗的最佳时期，导致初期患者误诊为阿尔茨海默病(AD)。对早发现的记忆障碍;反复发作的视幻觉以及自发椎体外系三联征首先应想到本病。提高临床医生对本病的认知度，给病人及时治疗，减轻患者及家属负担。

摘要： 帕金森病痴呆(PDD)和含有路易体的痴呆(DLB)总称为“路易体痴呆”。常用“1年法则”分辨这两者，即出现认知障碍和锥体外系症状的时间间隔。本文现就路易体痴呆的流行病学特点、神经病理特点、临床特征、目前的研究方法、诊断及治疗分别进行分析和探讨。

摘要： 非典型帕金森综合征患者常合并睡眠障碍,在某一特定的帕金森综合征中更频繁发生.多系统萎缩(Multiple systems atrophy,MSA)是一种突触核蛋白病,常伴发一种严重且治疗困难的特异性的夜间喘鸣.MSA也与快速眼球运动睡眠期行为紊乱(rapid eye movement(REM)sleep behavior disorder,RBD)密切相关.路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)也可伴发RBD.进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)和皮质基底节变性(Corticobasilar degeneration,CBD)属于tau蛋白病,失眠和睡眠结构紊乱是PSP最常见的睡眠障碍,而RBD并不常见.CBD的患者睡眠障碍发生率少于PSP.本篇综述回顾了非典型帕金森综合征患者睡眠障碍的疾病谱特点,重点强调在患有帕金森病样症状的患者中进行睡眠障碍系统评估的重要性,而一些睡眠障碍特点可为潜在帕金森综合征提供诊断线索.

摘要： 临床资料患者男性,75岁,公司经理,右利手,本科学历,已婚与爱人居住,主因"记忆力下降2年"于2012年12月就诊本院认知障碍门诊.现病史：2年前,记忆力下降,以近记忆为主,刚说过的事忘记,反复问一件事;语言表达稍困难,偶有找词困难;注意力不集中;执行能力尚可;地点定向力可;日常生活能力尚可;情绪尚可,容易紧张.对患者进行了神经心理、认知域以及整体评估，头颅核磁共振检查显示脑白质脱髓鞘改变。

摘要： 路易体痴呆(DLB)可与AD重叠，本文报道了2例同卵双生的孪生兄弟DLB，根据2004年DLB的诊断标准，该两例患者符合很可能的DLB的诊断标准，同时，根据NINCDS-ADRDA修订用AD诊断标准，这两例也符合很可能的AD诊断标准，这说明DLB不仅与帕金森病有重叠，也与AD有重叠。该孪生兄弟的主要神经系统症状(发病年龄、主要症状及认知评分)有高度的相似性，这提示遗传因素可能有重要作用，另外，哥哥虽然发病在后，但病程进展较快，可能影响疾病进展的因素有不同。上述两点均值得进一步研究。

摘要： 抗体及其片段具有对人类α‑突触核蛋白原细纤维高的亲和力和α‑突触核蛋白单体的低的结合，其中抗体或片段具有特定的互补决定区（CDR）序列。组合物包含这样的抗体或片段和利用这样的抗体或片段检测α‑突触核蛋白原细纤维的方法。在进一步的实施例中，预防、推迟具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的发作或治疗所述疾病的方法包括给予这样的抗体或片段，且这样的抗体或片段用于制备治疗具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的药物组合物。这样的抗体或片段用于具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病进展的诊断或监测，以及用于通过这样的抗体或片段的给予减少或抑制α‑突触核蛋白聚集的方法中。

摘要： 抗体及其片段具有对人类α-突触核蛋白原细纤维高的亲和力和α-突触核蛋白单体的低的结合，其中抗体或片段具有特定的互补决定区（CDR）序列。组合物包含这样的抗体或片段和利用这样的抗体或片段检测α-突触核蛋白原细纤维的方法。在进一步的实施例中，预防、推迟具有α-突触核蛋白病理的神经退化性疾病的发作或治疗所述疾病的方法包括给予这样的抗体或片段，且这样的抗体或片段用于制备治疗具有α-突触核蛋白病理的神经退化性疾病的药物组合物。这样的抗体或片段用于具有α-突触核蛋白病理的神经退化性疾病进展的诊断或监测，以及用于通过这样的抗体或片段的给予减少或抑制α-突触核蛋白聚集的方法中。

摘要： 本发明涉及原细纤维结合抗体及其治疗和诊断帕金森氏症、路易体痴呆和其他α‑共核蛋白病的应用。抗体及其片段具有对人类α‑突触核蛋白原细纤维高的亲和力和α‑突触核蛋白单体的低的结合。组合物包含这样的抗体或片段。利用这样的抗体或片段来检测α‑突触核蛋白原细纤维；预防、推迟具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的发作或治疗所述疾病；制备治疗具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的的药物组合物；诊断或监测具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病进展，以及减少或抑制α‑突触核蛋白聚集。

摘要： 已经发现了BChE基因中的特异性改变，这种特异性改变允许确定患者是否患有路易体痴呆(DLB)，并且使得可以将其与阿尔茨海默病区别开来。本发明提供了用于诊断DLB的体外方法，包括在来自受试者的生物学样本中确定丁酰胆碱酯酶(BChE)基因的下列改变的基因型：NCBI登录号NG_009031位置68974处的多态性位点(即SEQ ID NO：28中的位置934)，和多态性位点3687、4206、4443、以及位置4780至4786的多聚胸腺嘧啶区，所述位置参照对应于人BChE基因核苷酸序列的NCBI登录号NG_009031(即分别为SEQ ID NO：1中的位置3687、4206和4443)。

摘要： 本发明提供用构成组胺H3－受体拮抗剂的非咪唑烷基胺衍生物治疗帕金森症、阻塞性睡眠呼吸暂停、发作性睡眠症、路易体痴呆、血管性痴呆的新方法。

摘要： 本发明提供丁基苯酞或其光学异构体、前药、氘代物、代谢物、开环产物及其盐在制备预防和/或治疗路易体痴呆的药物中的应用。研究表明，本发明代表性药物丁基苯酞腹腔注射2周，能够改善α‑synuclein A53T突变的转基因小鼠的运动及认知能力，逆转嗅觉障碍；免疫组化研究发现丁基苯酞可以使α‑synucleinA53T突变的转基因小鼠纹状体及黑质TH染色阳性细胞增多，α‑synuclein沉积减少；并可通过调节线粒体融合裂变状态，维持线粒体稳态，减少线粒体自噬，进而保护神经细胞，明显改善路易体痴呆的运动、感知和认知障碍，有重要的临床应用价值。

摘要： 本发明提供用于治疗路易体痴呆的方法和组合物。

摘要： 本发明涉及原细纤维结合抗体及其治疗和诊断帕金森氏症、路易体痴呆和其他α‑共核蛋白病的应用。抗体及其片段具有对人类α‑突触核蛋白原细纤维高的亲和力和α‑突触核蛋白单体的低的结合。组合物包含这样的抗体或片段。利用这样的抗体或片段来检测α‑突触核蛋白原细纤维；预防、推迟具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的发作或治疗所述疾病；制备治疗具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的的药物组合物；诊断或监测具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病进展，以及减少或抑制α‑突触核蛋白聚集。

摘要： 本发明涉及原细纤维结合抗体及其治疗和诊断帕金森氏症、路易体痴呆和其他α‑共核蛋白病的应用。抗体及其片段具有对人类α‑突触核蛋白原细纤维高的亲和力和α‑突触核蛋白单体的低的结合。组合物包含这样的抗体或片段。利用这样的抗体或片段来检测α‑突触核蛋白原细纤维；预防、推迟具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的发作或治疗所述疾病；制备治疗具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病的药物组合物；诊断或监测具有α‑突触核蛋白病理的神经退化性疾病进展，以及减少或抑制α‑突触核蛋白聚集。

摘要： 发现了在BChE基因中的特异多态性，其允许确定患者是否患有路易体痴呆（DLB），并且允许区分路易体痴呆与阿尔茨海默病。本发明提供了一种用于DLB的诊断的体外方法，其包括确定来自被试者生物样品内的在丁酰胆碱酯酶（BChE）基因中的以下多态性的基因型：在NCBI登录号NG_009031（即SEQ ID NO:1）内的位置3687处的多态位点，在SEQ ID NO:1内的位置4206处的多态位点，在SEQ ID NO:1内的位置4443处的多态位点，以及在NCBI登录号NG_009031内的位置68974（即SEQ ID NO:26内的位置934）处的多态位点。