进行性核上性麻痹

摘要： 目的分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征及诊治情况。方法计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase中关于PSP患者的个案报道及病例分析,检索时间为2010—2019年。由两位研究者独立阅读文献并提取信息,包括患者的临床特征、辅助检查、诊断和治疗、随访情况。结果最终纳入58篇文献,包含167例患者。166例患者男女比例为2.13∶1,平均发病年龄为(64.5±9.0)岁;119例患者有发病至确诊时间,平均(3.0±1.7)年;126例患者有发病症状及临床表现,主要发病症状为肢体强直-少动55例(占43.6%)、姿势不稳46例(占36.5%),主要临床表现为假性球麻痹92例(占73.0%)、姿势不稳83例(占65.9%)、肢体强直-少动81例(占64.3%)、垂直性核上性眼肌麻痹65例(占51.6%)。124例患者行颅脑MRI检查,其中57例(占46.0%)显示脑实质萎缩(43例中脑萎缩);85例患者有简易精神状态检查量表评分,平均为(19.3±5.7)分。167例患者中11例可疑,52例拟诊,104例确诊;42例(占25.1%)患者误诊。74例患者有多巴丝肼片治疗史,其中27例治疗无效、39例好转或稍有好转、2例症状加重。41例患者有随访结果,其中3例好转、7例病情稳定、10例病情加重、2例病情恶化、19例死亡。结论近10年我国PSP患者仍以散发为主,男性多于女性,以老年人为主,主要发病症状为肢体强直-少动、姿势不稳,主要临床表现为假性球麻痹、姿势不稳、肢体强直-少动及垂直性核上性眼肌麻痹,颅脑MRI是诊断PSP的主要影像学方法,其治疗仍以症状靶向治疗为主。

摘要： tau蛋白病基于结构的分类《自然》封面:迄今发现的一些与特定疾病相关的t a u蛋白丝。《自然》杂志第7880期封面文章报道了t a u蛋白丝在阿尔茨海默病等疾病中的多种折叠,揭示了其与特定疾病有关的另外4种折叠,包括进行性核上性麻痹和嗜银颗粒病。一般认为tau蛋白(microtubule-associated protein-tau)能稳固塑造神经细胞的骨架,但在tau蛋白病这类神经退行性疾病中,tau蛋白会错误折叠并堆积形成细丝。研究人员利用这些不同的折叠,确定了tau蛋白病基于结构的层级分类。这一分类对临床诊断和神经病理学解剖进行了补充,还可用于鉴别新的疾病实体。

摘要： 目的:探讨进行性核上性麻痹(PSP)患者扩大的血管周围间隙(EPVS)的影像学特点及临床意义。方法:回顾性观察9名PSP患者、23名帕金森病(PD)患者及25名健康对照者的3.0T头MRI,在T2WI上分别计数半卵圆中心、基底节区及中脑的EPVS,分析各组不同部位EPVS的差异,并分析EPVS评分与Hoehn and Yahr(H&Y)分级和MMSE评分之间的相关性。结果:在半卵圆中心和基底节区层面,PSP组EPVS评分高于PD组和对照组(P<0.05)。PSP组患者H&Y分级与半卵圆中心(r_(S)=0.415,P=0.018)和基底节区(r_(S)=0.374,P=0.035)EPVS评分呈正相关;MMSE评分与半卵圆中心(r_(S)=-0.379,P=0.004)和基底节区(r_(S)=-0.336,P=0.011)EPVS评分呈负相关。结论:PSP患者的EPVS扩大更严重,并且与运动障碍和认知障碍相关,这可能成为PSP影像诊断及病程评估的一项客观指标。

摘要： 目的通过基因表达综合(GEO)数据库对进行性核上性麻痹(PSP)相关基因芯片进行生物信息学分析,获得PSP的生物标志物及其调控的关键通路。方法从GEO2R分析工具获取PSP相关基因芯片的基因表达数据集GSE6613,筛选出差异表达基因(DEGs),并借助DAVID在线分析平台对这些基因进行基因本体论(GO)富集分析和京都基因与基因组百科全书(KEGG)信号通路分析。利用生物信息学软件STRING构建这些基因的蛋白-蛋白相互作用(PPI)网络,找出连接度最高的核心基因。临床标本验证:选取2016年1月至2021年12月收治的9例PSP患者作为试验组,选取2022年1月至2022年2月行常规查体的非PSP患者作为对照组,留取上述人群血液标本并提取总RNA,实时荧光定量PCR检测生物信息学分析得出的DEGs及PPI网络中的核心基因表达水平。结果该研究中所采用的GSE6613数据集共包含6例PSP患者及23例健康者。共筛选出DEGs 98个,包括52个上调基因及46个下调基因。其中,差异最大的5个上调基因依次为MYOM2、EMP1、DKK2、FBN1、POLA2;差异最大的5个下调基因依次IVD、TMED7、MSMO1、CASP3和DLG1。GO和KEGG结果表明,PSP发展过程中的DEGs主要富集在炎症、免疫紊乱、代谢紊乱等方面。PPI网络揭示连接度最高的核心基因为KRAS。临床标本验证显示,与对照组比较,试验组EMP1和DKK2基因表达上调,DLG1和KRAS基因表达下调,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论PSP患者的DEGs与炎症、免疫紊乱及能量代谢密切相关,EMP1、DKK2和DLG1基因有望成为PSP诊断的分子标志物,核心基因KRAS有望成为PSP潜在治疗靶点。

摘要： 进行性核上性麻痹基本病机是下元虚衰、风痰阻窍;病理因素涉及风、痰、瘀、虚;病性为本虚标实,风、痰、瘀为实为标,虚为本,下元虚衰贯穿本病的始终。本病分为发作期和缓解期。发作期多以风痰邪实为主,久病入络,络脉瘀阻;缓解期病情稳定,多考虑下元虚衰为主。针对不同病机,提出滋阴补阳、熄风化痰、祛瘀通络等治法。发作期以祛邪实为主,多选用全蝎、白花蛇、水蛭、胆南星、瓜蒌等搜风通络化痰之品,其中以动物药为重;缓解期以补虚固本为主,多用地黄饮子滋阴补阳,化痰开窍。

摘要： 进行性核上性麻痹又称“Steele-Rchardson-Olszewski综合征”(简称PSP),是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。既往PSP一直被认为是一种帕金森叠加综合征,近数十年才逐渐认识到其是一种由4个重复区的tau蛋白(4R tau)异常聚集导致的具有独特病理学特征的4R tau蛋白相关疾病。

摘要： 目的 探究进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)患者脑积水程度与病程发展、炎症指标、认知功能的相关性及其临床意义.方法 收集郑州大学第一附属医院神经内科收治的33例PSP患者、33例帕金森病患者及31例健康对照者的临床基本资料、影像学检查结果、血清样本,分析各组人群中脑积水程度、认知功能水平及血清炎性指标水平的差异,并探究PSP患者脑积水程度与认知功能、血清炎症因子的相关性.结果 进行性核上性麻痹患者与对照组相比认知功能(MMSE评分、MoCA评分)显著降低(t=6.187,P<0.001;t=6.960,P<0.001),血清炎症指标CRP、IL-6均显著升高(t=2.081,P=0.042;t=5.327,P<0.001),Evans指数显著升高(t=5.519,P<0.001).亚组分析中,中晚期PSP患者较早期PSP患者Evans指数显著升高(t=3.025,P=0.005),PSP患者脑积水程度与病程进展、炎症因子IL-6水平、认知功能评分均显著相关.结论 PSP患者在病程发展中逐渐出现正压性脑积水,与血清炎症指标IL-6、认知功能障碍呈显著相关,可作为辅助临床诊断的重要手段.

摘要： 目的 通过分析帕金森病(PD)与帕金森综合征、多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)的颅脑MRI特点,探究MRI在以上疾病中的鉴别诊断价值.方法 选取我院2020年1月至2021年2月收治的帕金森病与继发性帕金森综合征(PS)、多系统萎缩、进行性核上性麻痹患者各20例,对这些患者均进行颅脑MRI检查.采用目测法观察这些患者的颅脑MRI改变特点,采用不规则形面积软件系统测量这些患者中脑面积(M)、桥脑面积(P),并计算两者的比值(M/P).结果 目测MRI图像发现,MSA患者的桥脑、小脑明显萎缩发生率均为100％,与其他各组比较具有统计学差异;目测MRI图像发现,PSP组患者"蜂鸟征"发生率100％,与其他各组比较具有统计学差异;经面积测量后发现,PSP组患者中脑面积平均值最小(P<0.05),MSA组患者桥脑面积平均值最小(P<0.05),而在M/P值的比较上,PSP组患者的M/P值最小(P<0.05)、MSA组患者的M/P值最大(P<0.05).结论 通过对颅脑MRI进行比较、分析能够有效地将MSA、PSP与PD、PS区别开来.

摘要： 中枢神经系统中错误折叠的致病蛋白的聚集是大多数神经变性疾病的共同特征,如阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)脑中错误折叠的过度磷酸化tau蛋白和致病性Aβ肽(Aβpeptides),帕金森病(Parkinson's disease,PD)脑中的α-突触核蛋白(α-Synuclein),肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)和额颞叶变性(Frontotemporal degeneration,FTD)的TDP-43(TAR DNA-binding protein 43,TDP-43)蛋白,以及亨廷顿病(Huntington's disease,HD)脑中的多聚谷氨酰胺(Polyglutamine,PolyQ)等.这些不同的错误折叠的致病蛋白先形成聚集体,并从一个脑区传播到广泛的脑区,直接或间接地引起神经元功能障碍.这篇综述以tau蛋白为例,回顾错误折叠的致病蛋白的聚集,传播机制的研究和可能的治疗策略.首先介绍了人类微管相关蛋白tau基因和tau蛋白同种亚型的基本结构及主要含有tau蛋白病理改变的神经变性疾病.继之回顾通过颅内注射预先合成的tau原纤维和人脑提取物到野生型和过量表达tau的转基因小鼠来研究tau病理蛋白的聚集和传播的机制,发现这些注入的tau病理蛋白可以作为种子募集并转换正常的tau蛋白成错误折叠的tau病理蛋白,进一步聚集并从一个细胞传播到另一个细胞,从大脑的一个区域到另一个区域,最终传播到大部分脑区域.这些tau病理蛋白的传播是与tau注射剂量的多少,动物存活时间的长短而不同,并从注射的位点沿着解剖连接的方向传播.然后进一步回顾来自AD,皮质基底节变性(Corticalbasal degeneration,CBD),进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP),和皮克氏病(Pick's disease)等不同疾病的不同tau蛋白构象种类(tau strains)的动物颅内注射研究.研究结果表明,不同的构象种类tau蛋白具有不同细胞类型的传播特异性,即AD-tau仅传播至神经元,CBD-tau和PSP-tau传播至神经元和胶质细胞(星形胶质细胞和少突胶质细胞).而且传播的效力也不同(PSP-tau>CBD-tau>AD-tau).最后,根据错误折叠tau蛋白的细胞与细胞间的传播机制,进一步探讨了治疗这些tau神经变性疾病的可能的治疗策略.希望这篇综述可以帮助临床医生和科研工作者在短时间内了解tau蛋白病变的基础知识和最新研究进展.

摘要： 目的:报道1例罕见的表现特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)样磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特征的进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)患者。方法:分析1例我院收治的PSP患者的诊断及治疗,并复习相关研究进展。结果:患者临床表现为运动障碍、肢体僵硬、认知障碍、吞咽困难、言语障碍;头颅MRI示中脑萎缩,轴位上呈“牵牛花征”,正中矢状位呈“蜂鸟征”,第三、四脑室扩大,Evans指数>0.34。患者在脑脊液分流手术后初期症状改善,长期预后不佳。本例对大剂量的多巴丝肼效果不佳。结论:这项研究表明,PSP患者可出现了iNPH样的MRI特征,提示在PSP的临床表型谱中存在iNPH样的特征。认识到PSP患者可出现iNPH样临床表现可帮助避免无效的脑脊液分流手术。

摘要： 进行性核上性麻痹(PSP)是一种神经系统变性疾病，主要表现为帕金森综合症、垂直性核上性眼肌麻痹、姿势步态不稳、轴性肌张力障碍，并有颈强直、躯体僵硬、假性球麻痹和认知改变等。PSP病理主要受累部位:丘脑底核、苍白球、上丘、顶盖前区、导水管周围灰质、黑质、脑桥核、额叶皮质运动区。诊断时要鉴别与帕金森、皮质基底节变性等病。目前对PSP无特效疗法。左旋多巴用于治疗PSP患者的运动症状的，治疗剂量和疗效不是线性关系，改善运动症状剂量通常高于PD患者。选择性注射肉毒毒素可能对于眼睑痉挛、眼睑张开的失用和主要的肌紧张异常症状有帮助。

摘要： 本文利用头部MRI T1 flair数据测量密度信息,探讨对进行性核上性麻痹(PSP)及帕金森病(PD)的鉴别价值.对2009年01月到2014年10月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科就诊的25例PSP和24例PD患者进行常规的头部MRI T1 flair扫描,并与23例年龄及性别匹配的正常被试做对照.发现头部MR T1 flair像灰质密度的改变可以作为临床鉴别PSP及PD的影像学检查工具。

摘要： @@目的：探讨进行性核上性麻痹的各种临床表现、影像学特点及诊断。rn 方法：对14例进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）患者的临床资料进行回顾性分析。rn 结果：以双眼上下视不能、走路不稳为主要临床表现，可伴有精神症状。正电子发射断层扫描(positron emission tomography,PET)等辅助检查对明确诊断有重要意义。rn 结论：PSP的临床特征以眼部症状、运动障碍和精神症状为主要表现，诊断以病史、临床表现、体格检查和MRI、PET等辅助检查为确诊依据。

摘要： 进行性核上性麻痹(PSP)是一种相对罕见的神经变性病，临床表现为少动-强直综合征、核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性强直、共济失调和痴呆等，病因不明，对左旋多巴反应差。本病尚无特殊治疗方法，以对症治疗为主，本文利用ADL(Barthel指数评价)等8项康复评价量表，评估治疗前后针刺结合康复训练对1例进行性核上性麻痹患者生活质量的影响。

摘要： 非典型帕金森综合征患者常合并睡眠障碍,在某一特定的帕金森综合征中更频繁发生.多系统萎缩(Multiple systems atrophy,MSA)是一种突触核蛋白病,常伴发一种严重且治疗困难的特异性的夜间喘鸣.MSA也与快速眼球运动睡眠期行为紊乱(rapid eye movement(REM)sleep behavior disorder,RBD)密切相关.路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)也可伴发RBD.进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)和皮质基底节变性(Corticobasilar degeneration,CBD)属于tau蛋白病,失眠和睡眠结构紊乱是PSP最常见的睡眠障碍,而RBD并不常见.CBD的患者睡眠障碍发生率少于PSP.本篇综述回顾了非典型帕金森综合征患者睡眠障碍的疾病谱特点,重点强调在患有帕金森病样症状的患者中进行睡眠障碍系统评估的重要性,而一些睡眠障碍特点可为潜在帕金森综合征提供诊断线索.

摘要： @@患者，女性，68岁，主因行走不稳7年入院。患者于入院前7年，无明显诱因出现行走时身体向后倾斜及后仰跌倒，伴头晕、颈部发硬、说话声音低沉、动作缓慢、反应迟钝，曾诊断为“小脑萎缩”、“小脑性共济失调”，行中医中药治疗，症状无改善。症状呈逐渐进展，行走时反复向后跌倒，出现睁眼、张口、发音及吞咽困难，饮水呛咳、口角流涎等症状。

摘要： 公开了用于进行测试样品上的光吸收测量以及参考样品上的符合性测量的装置和方法。方法包括：移动装置的参考样品容器支承件，以将收纳在所述支承件中的第一参考样品容器定位在光路中的第二位置处；将来自照射系统的光沿着光路导向检测系统，以对第二位置处的第一参考样品进行光吸收测量；移动支承件，以将第一容器定位在光路之外，将装置的测试样品容器保持器中的侧试样品容器在光路中布置在与第二位置不同的第一位置处；以及沿着光路引导光，以对容纳在位于第一位置处的测试样品容器中的测试样品进行光吸收测量。

摘要： 公开了用于进行测试样品上的光吸收测量以及参考样品上的符合性测量的装置和方法。方法包括：移动装置的参考样品容器支承件，以将收纳在所述支承件中的第一参考样品容器定位在光路中的第二位置处；将来自照射系统的光沿着光路导向检测系统，以对第二位置处的第一参考样品进行光吸收测量；移动支承件，以将第一容器定位在光路之外，将装置的测试样品容器保持器中的侧试样品容器在光路中布置在与第二位置不同的第一位置处；以及沿着光路引导光，以对容纳在位于第一位置处的测试样品容器中的测试样品进行光吸收测量。

摘要： 本发明公开了一种利用核自旋单态选择性对指定空间中目标物进行磁共振波谱检测的方法，通过磁共振成像梯度选层技术对指定空间中的磁共振信号进行选择；利用核自旋单态选择性，对步骤i得到的磁共振信号中目标物的信号进行选择；通过脉冲或脉冲组合，将获得的目标物的信号转化为磁共振波谱所需信号，最后得到指定空间中目标物的信号的磁共振波谱.本发明所述的利用核自旋单态选择性检测目标物的方法，具有很好地精确度、灵敏度和选择性，能够消除其它物质信号的干扰，准确地从组成成分复杂的体系中检测得到所述目标物分子的信号，在生物学、医学、化学、化工等领域具有重要的应用价值。

摘要： 放射性核废金属熔炼上料方法，基于放射性核废金属熔炼上料总成；放射性核废金属熔炼上料总成，包括总框架、垂直提升机、熔炼炉组件、小车组件、投料对接机构、负压除尘机构和物料输送机构；熔炼炉组件包括倾翻平台、熔炼炉和翻转液压缸；小车组件包括导轨和小车；负压除尘机构包括电动推杆A、连接架、集尘罩和负压除尘器；物料输送机构包括支座、带式输送机A、下部顶升部件和上部牵拉组件。所述熔炼上料的步骤如下：1、冷炉投料；2、金属熔炼。本发明应用于核废金属放射性去污流程，提高了熔炼过程的自动化程度，可较大程度上避免操作人员受到核辐射，为实现核废金属的回收再利用提供了必要的支持。

摘要： 放射性核废金属熔炼上料总成，包括总框架、垂直提升机、熔炼炉组件、小车组件、投料对接机构、负压除尘机构和物料输送机构；总框架从下至上依次设有一层底板和二层底板；垂直提升机位于一层空间与二层空间之间；熔炼炉组件包括倾翻平台、熔炼炉和翻转液压缸；小车组件包括导轨和小车；投料对接机构包括外漏斗、内漏斗和行吊；负压除尘机构包括电动推杆A、连接架、集尘罩和负压除尘器；物料输送机构包括支座、带式输送机A、下部顶升部件和上部牵拉组件。本发明应用于核废金属放射性去污流程，提高了熔炼过程的自动化程度，可较大程度上避免操作人员受到核辐射。

摘要： 本发明提供：1)一种自由基聚合性聚醚及其制造方法，其能够对将自由基聚合性单体进行自由基聚合而得的共聚物赋予优异的透明性和高断裂伸长率、高弯曲强度等优异的机械特性；2)一种含有该自由基聚合性聚醚和自由基聚合性乙烯基系单体的聚合性组合物，其能够形成具有优异的透明性和高断裂伸长率、高弯曲强度等优异的机械特性的共聚物；以及3)一种含有该共聚物的共聚物、成型体和薄膜。通过将自由基聚合性聚醚的数均分子量设为特定的范围，进而将(甲基)丙烯酰基的导入量设为特定的范围，从而能够使用该自由基聚合性聚醚来得到具有优异的透明性和高断裂伸长率、高弯曲强度等优异的机械特性的聚合物、成型体和薄膜。

摘要： 本发明公开了一种启动盘、对已焊在PCB电路板上的flash存储芯片进行数据完整性校验的方法和系统。上述启动盘存录有操作系统镜像和数据完整性校验程序。上述方法具体如下：取一个具有处理器的电子装置，其存储有需拷贝至flash存储芯片的母盘数据；取上述启动盘装到该电子装置上，令该电子装置通过启动盘进行启动并执行该盘中的校验程序以对母盘数据进行母盘校验，校验完成生成母盘校验文件存到该启动盘中；把存有母盘校验文件的启动盘装到PCB电路板上，令该PCB电路板通过该启动盘进行启动并执行启动盘中的校验程序以对该电路板上的flash存储芯片中的子盘数据进行子母盘数据一致性校验。这样就能够确保出厂的PCB电路板上的flash存储芯片中的数据的完整性了。

摘要： 本发明公开一种裸金属上扩展UEFI固件进行实时性嵌入式管理的方法，在UEFI系统中嵌入轻量级实时性抢占式多任务调度器，扩展UEFI时钟中断处理程序，并增加任务创立和管理应用程序接口，实现启动固件和操作系统的合一，轻量化和加快启动速度。本发明重复利用UEFI标准接口和现有代码仓库，并针对嵌入式系统做了剪裁，去掉嵌入式系统不常见的驱动和应用，使之能够适用于在裸金属上的嵌入式系统调度和管理，结合了嵌入式轻便实时性特点以及UEFI固件的通用性特点；实现了内存和外存存储的轻量级，加速启动速度。

摘要： 本实用新型公开了一种方便对管材进行上料的密封性检测装置，包括工作台和送料机构；工作台：其上端中部设有放置槽，工作台的上端后侧设有支架，支架的上端后侧设有液压泵，支架前端的开孔内部设有伸缩柱，液压泵的出油口与伸缩柱的进油口连接，伸缩柱的下端端头设有夹板，工作台的上端左右两侧分别设有安装板，两个安装板的相背离面分别设有电动推杆，两个安装板的相对内侧面滑孔内部分别滑动连接有封堵筒，电动推杆的伸缩端均与同侧的封堵筒固定连接，该方便对管材进行上料的密封性检测装置，方便人员向装置的内部进行填料操作，工作时可对产品进行阻隔，使产品能够有序的被输送到工作位置，提高了人员的作业效率。

摘要： 用PPARγ激动剂治疗进行性核上性麻痹或其症状的方法，所述PPARγ激动剂具体是称为INT131的式(I)化合物：