神经退行性病变

摘要： 衰老常伴随认知功能和运动能力的渐进性下降,对老年人健康产生重要影响。流行病学研究发现,步态障碍可能是早期神经退行性病变的外在表现,有助于认知障碍的早期诊断并对阿尔茨海默病等失智症具有预测作用[1];同时,认知障碍也会对步态控制产生不利影响,与老年人跌倒风险增加有关[2]。因此,老年人的认知障碍和跌倒可能不是两个独立的问题,两者可能相互关联且与大脑功能衰退有关。

摘要： 我国研究人员提出多模态眼功能成像新技术,我国研究人员提出了一项无创的多模态眼功能成像新技术,这项技术对致盲性眼病和其他慢性病的预警.筛查与监测,实现重大慢病管理的前移,对于节省医疗资源.推进人民健康.都具有重要意义。眼的健康对保证人们的生活质量至关重要。同时,眼还是观察人脑认知,代谢,微循环与心脑血管状态的天然窗口。高血压.脑卒中.冠心病.神经退行性病变.糖尿病和肾病等多种慢病都有其眼底标志性病变特征,可以作为疾病早期筛查和辅助诊断的判断标准。

摘要： 目的分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征及诊治情况。方法计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase中关于PSP患者的个案报道及病例分析,检索时间为2010—2019年。由两位研究者独立阅读文献并提取信息,包括患者的临床特征、辅助检查、诊断和治疗、随访情况。结果最终纳入58篇文献,包含167例患者。166例患者男女比例为2.13∶1,平均发病年龄为(64.5±9.0)岁;119例患者有发病至确诊时间,平均(3.0±1.7)年;126例患者有发病症状及临床表现,主要发病症状为肢体强直-少动55例(占43.6%)、姿势不稳46例(占36.5%),主要临床表现为假性球麻痹92例(占73.0%)、姿势不稳83例(占65.9%)、肢体强直-少动81例(占64.3%)、垂直性核上性眼肌麻痹65例(占51.6%)。124例患者行颅脑MRI检查,其中57例(占46.0%)显示脑实质萎缩(43例中脑萎缩);85例患者有简易精神状态检查量表评分,平均为(19.3±5.7)分。167例患者中11例可疑,52例拟诊,104例确诊;42例(占25.1%)患者误诊。74例患者有多巴丝肼片治疗史,其中27例治疗无效、39例好转或稍有好转、2例症状加重。41例患者有随访结果,其中3例好转、7例病情稳定、10例病情加重、2例病情恶化、19例死亡。结论近10年我国PSP患者仍以散发为主,男性多于女性,以老年人为主,主要发病症状为肢体强直-少动、姿势不稳,主要临床表现为假性球麻痹、姿势不稳、肢体强直-少动及垂直性核上性眼肌麻痹,颅脑MRI是诊断PSP的主要影像学方法,其治疗仍以症状靶向治疗为主。

摘要： 帕金森在神经退行性病变系统中属常见病症类型[1],临床以多样化运动功能障碍、复杂性情感障碍、睡眠及认知等非运动障碍为主症,手术治疗效果不甚理想,药物治疗并发症高发,皆非良策。帕金森患者病情恶化进展后最终可因呼吸功能障碍而危及生命安全。视觉追踪训练可以改善脑卒中患者运动及平衡能力[2],呼吸训练配合导引术即六字诀呼吸训练法,具备对人体脏腑潜能的充分触发与利用效应,可于疾病侵袭时形成强有力抵御屏障[3]。

摘要： 视神经是视觉传入中枢的唯一通路,主要细胞成分包括神经节细胞和神经胶质细胞.星形胶质细胞(AS)是一种存在于中枢神经系统(包括视神经)的神经胶质细胞,生理状况下起着支持神经细胞、清除代谢产物的功能.由于影响因素的差异,AS活化可以分为具有神经毒性的A1型AS活化和具有神经保护作用的A2型AS活化.因此管理AS活化途径对视神经损伤后减少视神经元凋亡以及促进神经轴突再生有着潜在的价值.本文将从AS的基本生理功能出发,围绕这2种不同类型的AS活化,对其活化机制、诱导因素以及应用价值进行综述,以期为视神经损伤的治疗提供新的思路及方向.

摘要： 裸鼹鼠具有抗肿瘤、耐低氧、耐疼痛、寿命长等优势特性,近年来逐渐成为科研界的新星,但是其在神经科学领域的应用尚待进一步深入推广.本文通过对裸鼹鼠脑形态,及大脑结构中控制视觉、听觉、嗅觉、感觉等功能的中枢结构进行系统的描述,系统阐述裸鼹鼠在长期演化过程中对低氧、黑暗等地下环境所做出的的适应性改变.裸鼹鼠这一结构与功能相适应的特征性改变,有望使其成为研究神经系统疾病包括神经退行性病变等方面的优势动物模型,从而进一步推动人类健康医学的发展.

摘要： 神经退行性病变是由逐渐丧失神经元及(或)其髓鞘所导致的,病情随时间推移呈进行性加重,出现功能障碍.现有研究表明神经元特异性与神经元限制性沉默因子(NRSF)密不可分,其基本原理是通过与NRSF结构域结合以阻止一些神经元基因的表达.已有研究发现NRSF主要高表达于非神经元细胞和胎儿期的神经元中,且现在研究结果还表明至少在人类大脑神经元中,NRSF的表达水平较高且随年龄增加而增加,而且NRSF表达的丧失和转位与某些痴呆症有关联.本文对神经退行性病变中NRSF的表达和功能的最新进展展开综述.

摘要： 目的 探讨亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的临床和实验室特点.方法 对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访.结果 8例患儿中男性4例,女性4例,发病年龄为2岁7个月至13岁5个月,平均发病年龄5岁6个月.8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病,分别在病程11d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作;8例患儿均行视频脑电图检查,结果提示8例患儿均持续存在长间隔(3～20 s)的广泛性周期性复合波;全部患儿血及脑脊液麻疹病毒IgG滴度测定明显高于正常.8例患儿血尿筛查结果大致正常.8例患儿初次头颅核磁检查均未见明显异常,5例患儿复查头颅核磁,其中有2例大脑半球脑沟增深,2例脑白质有异常信号.积极予抗癫痫药物及对症治疗,以及丙种球蛋白、激素、抗病毒药物等治疗,所有患儿病情均进行性恶化.随访3个月至2年7个月,4例患儿死亡,其中3例患儿死亡时病程分别为5个月、1年2个月、2年6个月,另1例死亡时间不详.结论 SSPE以进行性智体力倒退起病,病程Ⅱ期出现周期性肌阵挛样抽搐发作以及脑电图的广泛性周期性复合波为诊断线索.确诊需要血及脑脊液发现麻疹病毒IgG抗体.该病尚无特效治疗,预后极差.

摘要： 笔者在20年以前参加了国家攻关课题“滋肾阴中药理论”的研究，和中医专家合作，发挥核计术的优势，用放射配基结合测定多种受体及从细胞调控的角度寻找“阴、阳”对立面。结果发现人工造成的虚证动物模型或临床虚证病人很多都有β受体-cAMP和M受体-cGMP的失平衡，阳虚时后者占优势，阴虚时前者占优势。上世纪九十年代起，开始把滋阴药的理论研究和老年神经退行性病变的防治相联系。经过近几个阶段的研究，从1个药到4个药，从自然衰老到老年痴呆和帕金森病，从宏观到微观，从实验治疗到理论探索。发现了滋阴药有一些共性，它们都不属于单纯的对症治疗，而是能改善神经退行性病变，而且都和调动机体抗病能力有关。由于目前西医临床上有效的药物都属“对症”性的，不能改善神经退行性病变的进程，全世界都在探索新一代的，能改善病程的新药。所以笔者的结果可能为神经退行性病变开辟一条新的途径。同时我们也希望，这些研究对中医理论的探讨也有启示。

摘要： 分析颅脑战创伤,尤其是战伤发生后临床分类以及退行性改变的病理及临床表现特点,提高对此类病变的认识与诊治水平.本单位长期以来进行大量的的基础与临床研究,并实时跟踪分析国际最新动态,探讨颅脑战创伤,尤其战伤后发生临床分类以及慢性退行性病变特点和表现.颅脑战创伤后可发生急性损伤（脑震荡、亚脑震荡、爆震伤）、慢性效应（ADPD、CTE等）和开放性颅脑损伤，其中慢性效应，包括ADPD、ALS、PCS、CTE、PTSD，在临床上有其鲜明的特点，其发生对社会经济产生巨大的影响，同时，对852例开放性颅脑损伤救治分析，提示在询证医学基础上精准个体化治疗，可明显提高救治率。

摘要： 神经退行性病变是脑内神经元细胞进行性死亡的病理过程，最终会发展为阿尔兹海默症、帕金森病等神经退行性疾病。环境毒物被认为是导致神经退行性病变的重要因素之一，神经炎症主要是小胶质细胞激活导致的脑内的免疫反应，主要用于清除致炎因素（细菌、病毒或死亡细胞及其碎片等），最终有利于损伤脑组织的修复。同时，持续且不可控制的神经炎症反应也会给周围神经细胞带来免疫损伤，导致神经元受损。研究表明，异常的神经炎症可能在环境毒物导致的神经退变中扮演重要角色，环境毒物可直接激活小胶质细胞，环境毒物间接促进小胶纸细胞激活，环境毒物削弱神经免疫的清除机制，环境毒物的协同作用对神经免疫的调控，环境毒物通过调控神经免疫的状态产生异常神经炎症而导致的神经损伤是这些毒物神经退变毒性的重要机制。

摘要： 本文采用四月龄的PS1/PS2基因双敲除的cDKO小鼠作为研究对象，将其进行四个月的热量摄入限制，然后利用行为学和组织学的方法对神经退行性表型进行深入分析。在cDKO小鼠出生后四个月起，每天控制CR组小鼠热量摄入为正常小鼠的70%，直到八个月时，用行为学方法考察该组和对照组小鼠的运动能力和学习记忆能力。研究结果表明CR的小鼠与正常饲养的cDKO小鼠（AL）相比，CR(限制热量摄入)能够改善cDKO小鼠非正常二叉分布的运动能力，并且明显改善新物体识别记忆和恐惧记忆能力。

摘要： 为了开发重组人睫状神经营养因子用于抗代谢综合征,总结了睫状神经营养因子对代谢综合征影响,分析了其改善代谢综合征途径,即通过抗肥胖、调血脂、促进能量代谢、保护神经等的途径,探讨了CNTF应用于治疗代谢综合征的前景,同时提出了亟待解决的问题.

摘要： 为了开发重组人睫状神经营养因子用于抗代谢综合征,总结了睫状神经营养因子对代谢综合征影响,分析了其改善代谢综合征途径,即通过抗肥胖、调血脂、促进能量代谢、保护神经等的途径,探讨了CNTF应用于治疗代谢综合征的前景,同时提出了亟待解决的问题.

摘要： 为了开发重组人睫状神经营养因子用于抗代谢综合征,总结了睫状神经营养因子对代谢综合征影响,分析了其改善代谢综合征途径,即通过抗肥胖、调血脂、促进能量代谢、保护神经等的途径,探讨了CNTF应用于治疗代谢综合征的前景,同时提出了亟待解决的问题.

摘要： 为了开发重组人睫状神经营养因子用于抗代谢综合征,总结了睫状神经营养因子对代谢综合征影响,分析了其改善代谢综合征途径,即通过抗肥胖、调血脂、促进能量代谢、保护神经等的途径,探讨了CNTF应用于治疗代谢综合征的前景,同时提出了亟待解决的问题.

摘要： 本公开涉及可以用于治疗和预防神经退行性病症和/或神经炎症的治疗剂。

摘要： 本发明公开了一种可用于治疗神经元退行性病变的药物组合物。本发明提供了一种特异性诱导胶质细胞分化形成神经元的方法，具体地，首先将Myt1L基因构建在病毒载体上，包装获得带有Myt1L的假病毒颗粒，并通过Myt1L假病毒颗粒感染胶质细胞后，经过一段时间的培养，即可将胶质细胞分化为神经元细胞。所获得的神经元细胞及其组合物，能够在神经退行性疾病如帕金森病等的治疗中有潜在价值。

摘要： 本发明公开了一种松柏醛或松柏醛和钒化合物组合物用于预防和治疗神经退行性病变的用途，以松柏醛或松柏醛和钒化合物联合的药物组合物为原料，制备用于预防和治疗神经退行性病变阿尔茨海默症的药物的用途。

摘要： 本发明公开了一种罕见神经退行性病变病遗传筛查试剂盒、其应用及筛查系统。所述罕见神经退行性病变病遗传筛查试剂盒含有ADPRS基因c.580和/或c.803‑1位置的突变点筛查试剂。其应用于制备神经退行性疾病筛查试剂，优选应用于制备遗传性儿童发作性小脑共济失调筛查试剂。所述筛查系统包括基因序列获取模块以及判断模块；所述基因序列获取模块用于获取含有ADPRS等位基因c.580和c.803‑1的单核苷酸多态性的数据；所述判断模块用于根据所述ADPRS基因是否含有复合杂合变异c.580C>T和/或c.803‑1G>A变异，判断遗传性儿童发作性小脑共济失调症的遗传风险。经证实，复合杂合体c.580C>T和c.803‑1G>A的ADPRS基因变体导致罕见神经退行性疾病，说明本发明提供的筛查试剂对该病具有筛查意义。

摘要： 提供了一种适用于治疗由颗粒体蛋白(GRN)单倍型不足引起的成人发作性神经退行性病变，如颗粒蛋白前体(PGRN)相关的额颞叶痴呆(FTD)的重组AAV(rAAV)。所述rAAV包括：(a)腺相关病毒1衣壳；以及(b)包装在AAV衣壳中的载体基因组，所述载体基因组包括AAV反向末端重复序列、人颗粒蛋白前体的编码序列以及引导所述颗粒蛋白前体表达的调控序列。还提供了一种用于治疗患有PGRN‑FTD和由颗粒体蛋白(GRN)单倍型不足引起的其它成人发作性神经退行性病变的人类患者的方法，所述方法包括向中枢神经系统(CNS)递送具有腺相关病毒1(AAV1)衣壳的重组腺相关病毒(rAAV)，所述rAAV进一步包括包装在所述AAV衣壳中的载体基因组，所述载体基因组包括AAV反向末端重复序列、人颗粒蛋白前体的编码序列以及引导所述颗粒蛋白前体表达的调控序列。

摘要： 重组慢病毒Lenti‑Drp1‑S579A在制备治疗抗神经退行性病变药物中的应用，本发明通过原代培养的神经元证实了Lenti‑Drp1‑S579A在抗神经退行性改变中的有效性。该病毒通过抑制Aβ引起的神经元轴突树突萎缩、小刺和突触丢失及神经元凋亡情况，改善了神经元的退行性改变。

摘要： 本发明公开了一种松柏醛或松柏醛和钒化合物组合物用于预防和治疗神经退行性病变的用途，以松柏醛或松柏醛和钒化合物联合的药物组合物为原料，制备用于预防和治疗神经退行性病变阿尔茨海默症的药物或保健食品的用途。

摘要： 本发明为发现一类平衡机体内重要功能蛋白质棕榈酸酰化、减轻功能性蛋白质在体内的沉积、加速蛋白质的分解或重新利用的一类生物小分子-羟胺衍生物，特别以丁基羟胺(nt-BuHA)化合物作用最好，副作用最低为优选化合物。这类化合物的功能在于对大脑神经细胞中维护生命功能的棕榈酸修饰蛋白质的去酰化作用，以利于去棕榈酸脂肪链的功能蛋白质被机体重新利用或进入蛋白质降解循环途径，从而减轻此类酯酰化功能蛋白质沉积所致的废物过氧化(oxidative stress)和内质网压力(ER stress)等所致的神经细胞功能紊乱及凋亡，揭示这些小分子化合物可用于预防和治疗神经退行性病变所引发的各类疾患。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗脑损伤及神经退行性病变恢复期及后遗症的药物组合物，它是通过将丹参总酚酸与黄芩苷提取物配伍组合应用，具有明显改善局部微环境，改善肢体活动和认知功能的作用。药理实验证实，本发明的组合物能够调控血管生成相关因子的表达，改善局部微环境。促进神经干细胞增殖，并可诱导其向神经元方向定向分化，促进功能性神经再生。本发明的中药有效成分组合物可以被制备成任何一种治疗脑损伤及神经退行性病变的药物制剂。

摘要： 本发明利用乳铁蛋白与表面表达乳铁蛋白受体的细胞的高亲和力来实现靶向性显影，提供了一种在磁共振成像中能特异性使肿瘤及神经退行性病变(包括AD、PD等)显像的对比剂及其制备方法。本发明磁共振特异性对比剂是采用EDC法将超顺磁性氧化铁纳米粒与乳铁蛋白偶联，粒径为20纳米以下，该偶联物具有粒径小、无毒性、特异性高、选择性好、对比效果强、组织浓度足够活体成像等特性。