海绵状脑病

摘要： 牛海绵状脑病是牛的一种传染性脑病.其病原为潜伏期很长(可达5年之久)的朊病毒,通常牛海绵状脑病的病程较长,且病情呈渐进性加重.牛海绵状脑病在临床中主要以神经症状为特征.本文对牛海绵状脑病的病原、流行病学、临床症状、病理变化、临床诊断、防制措施等方面进行综合阐述,期望对相关工作者带来帮助,降低此病的发生,从而促进养牛业发展.

摘要： 目的探讨致病海绵状朊蛋白(PrP)肽段(PrP106-126)对大鼠基底前脑胆碱能神经元兴奋性和膜受体的影响。方法采用全细胞膜片钳技术,记录急性分离的大鼠基底前脑胆碱神经元的动作电位发生频率。用AC253检查朊蛋白作用的细胞膜受体。结果PrP106-126(10nmol/L)对基底前脑胆碱能神经元具有兴奋作用。在电流钳模式下,PrP106-126肽段诱发的动作电位频率增加,由(2.2±1.9)Hz增加到(58.0±18.0)Hz(n=32,P<0.001)。使用胰淀素受体竞争性拮抗剂AC253(10nmol/L),可以阻断PrP106-126的作用。结论PrP106-126对中枢神经元细胞膜兴奋性的影响,是通过胰淀素受体介导的。

摘要： 目的 探讨致病海绵状朊蛋白(PrP)肽段(PrP106-126)对大鼠基底前脑胆碱能神经元兴奋性和膜受体的影响.方法 采用全细胞膜片钳技术,记录急性分离的大鼠基底前脑胆碱神经元的动作电位发生频率.用AC253检查朊蛋白作用的细胞膜受体.结果 PrP106-126(10nmol/L)对基底前脑胆碱能神经元具有兴奋作用.在电流钳模式下,PrP106-126肽段诱发的动作电位频率增加,由(2.2±1.9)Hz增加到(58.0±18.0)Hz(n=32,P<0.001).使用胰淀素受体竞争性拮抗剂AC253(10nmol/L),可以阻断PrP106-126的作用.结论 PrP106-126对中枢神经元细胞膜兴奋性的影响,是通过胰淀素受体介导的,这有助于理解PrP在脑中产生神经毒性的作用机制.

摘要： P17101993-2018年德国医生散发性克雅病//Peter Hermann,Johannes Treig,Steffen Unkel,等通过分析1993-2005年德国克雅病监测组和2006-2016年国家人海绵状脑病参考中心记录的散发性克雅病(sCJD)患者的职业信息,了解德国医生sCJD患病情况。克雅病监测组和海绵状脑病参考中心登记的sCJD患者中职业为医生的分别有4人(0.32%,4/1250)和13人(0.87%,13/1491)。

摘要： 目的 探讨海绵状脑病的MRI特征对该病的诊断价值.方法 回顾性分析5例海绵状脑病的临床及影像资料,所有病例均行MRI平扫及增强扫描.结果 患者主要临床表现为进行性痴呆和肌阵挛.5例脑电图均有弥漫性异常,出现典型周期性三相波.T1WI和T2WI未见明确异常信号,除了2例脑萎缩.所有患者在DWI出现沿大脑皮质走行、类彩带状的高信号.增强扫描未见明确异常强化灶.结论 DWI皮质彩带状的高信号,是海绵状脑病的主要征象,结合临床表现及脑电图应考虑海绵状脑病.

摘要： 可传播海绵状脑病是一类由朊病毒引起的神经性病变的总称,主要危害人类及其他多种动物,包括山羊、绵羊、牛、水貂、猫、狐猴等。目前发现有16种朊病毒病,其中人类朊病毒病有9种,动物朊病毒病有7种。引起该病的主要原因是细胞表达的正常朊蛋白发生空间结构变异并在神经中枢积聚后引起神经系统的病变,如疯牛病、痒病、

摘要： 家族性致死性失眠症（familial fatal insomnia,FFI）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,是遗传性朊蛋白病（Prion）的一种类型,是世界上第3大遗传性朊蛋白病,与当前在全世界蔓延的疯牛病同属于传播性海绵状脑病（TSE）。FFI是一种极其罕见的神经科疾病,发病率在世界范围内为每年百万分之一。

摘要： 朊病毒是一种只有蛋白质而没有核酸的病毒,可以引起人类和动物中枢神经系统退行性病变.朊病毒病与艾滋病并列成为21世纪危害人类健康的顽疾.作者分别从病毒特性、感染途径和致病机理等方面,阐述了朊病毒的研究进展,并着重介绍了由朊病毒引起的代表性疾病绵羊痒病的流行病学特点、临床特征、病理变化、临床诊断要点及其综合防治措施,供广大兽医工作者和养殖户参考.

摘要： 朊蛋白和脂筏是当今研究的热点.细胞型朊蛋白(PrPc)能够通过构象转变生成致病型的朊病毒(PrPsc),导致海绵状脑病的发生,但是目前关于PrPc的转变机制还不清楚.PrPc也是重要的信号转导蛋白,引发众多的信号转导事件.Flotillin属于新被命名为SPFH(stomatin/prohibitin/flotillin/HflK/C)的蛋白家族,是重要的脂筏标识性蛋白,它们不仅被动地担当着非胞膜窖脂筏的脚架,为蛋白质的相互作用和蛋白质复合体的组装以及信号转导提供平台,而且本身还主动地扮演着信号蛋白的角色,在许多的细胞事件中发挥重要作用.PrPc与flotillin能够发生相互作用,flotillin蛋白为PrPc的跨膜信号转导和PrPc转变成PrPc提供了环境.本文重点综述了近5年来关于PrPc和flotillin蛋白功能的研究进展,尤其是信号转导方面的研究.

摘要： 本文通过分析朊毒体的构型及特征,朊毒体的复制,朊毒体的传播及种属屏障来探讨人类海绵状脑病的发病机制和研究进展.

摘要： 朊蛋白和脂筏是当今研究的热点.细胞型朊蛋白(PrPc)能够通过构象转变生成致病型的朊病毒(PrPsc),导致海绵状脑病的发生,但是目前关于PrPc的转变机制还不清楚.PrPc也是重要的信号转导蛋白,引发众多的信号转导事件.Flotillin属于新被命名为SPFH(stomatin/prohibitin/flotillin/HflK/C)的蛋白家族,是重要的脂筏标识性蛋白,它们不仅被动地担当着非胞膜窖脂筏的脚架,为蛋白质的相互作用和蛋白质复合体的组装以及信号转导提供平台,而且本身还主动地扮演着信号蛋白的角色,在许多的细胞事件中发挥重要作用.PrPc与flotillin能够发生相互作用,flotillin蛋白为PrPc的跨膜信号转导和PrPc转变成PrPc提供了环境.本文重点综述了近5年来关于PrPc和flotillin蛋白功能的研究进展,尤其是信号转导方面的研究.

摘要： 朊蛋白(Prion proein，PrP)变异是导致可传播性海绵状脑病(TSE)的根源。PrP在机体内的多种组织表达且具有重要生理功能，该蛋白由正常状态转化为病理状态且积聚时引起”疯牛病”。牛的朊蛋白基因(PRNP)多样性与抗病性／易感性与存在相关关系。本文就朊蛋白的生物学特征和牛PRNP多样性与抗病性／易感性的关系做一简介，旨在为牛的抗病育种提供理论参考。

摘要： 目的：制备PrPc重组结构蛋白,为研究与人利动物海绵状脑病发病有关的膜蛋白PrPc的生物学功用提供试验材料. 方法：采用PCR扩增并克隆奶牛PrPc基因,经DNA序列分析后,亚克隆至PET30a(+)表达质粒,优化条件进行目的蛋白表达. 结果：PrPc基因序列与已发表的标准PrP基因序列相同.在蛋白原核表达系统中,标准Prpc基因可有效地表达完整的PrPc蛋白.Westernblotting蛋白转印试验证实,所表达的蛋白具有良好的免疫反应性. 结论：牛prpc基因能在大肠杆菌蛋白表达系统中得到有效地表达。

摘要： 朊蛋白病是由朊蛋白引起的海绵状脑病,是一组包括遗传性、散发性和传染性的神经系统变性疾病.朊蛋白106-126肽段在体外与异常朊蛋白(PrP)具有许多相似的生物学作用.本研究利用NGF诱导PC12细胞形成神经元样细胞,加入106-126肽段,观察到了一系列的形态学变化及其致凋亡作用,探索在细胞水平上建立了传染性朊蛋白病模型的可能性.

摘要： 本文重点介绍人与动物共患传染病的公共卫生问题.主要介绍了传染病海绵状脑病、高致病性禽流感、狂犬病、动物衣原体病、炭疽、牛结核及布鲁菌病等的特点及疫苗研制.

摘要： 羊瘙痒病(SCRAPIE)、疯牛病(BSE)和人类克雅氏病(CJD)都属于中枢神经系统退化性脑病,统称为传染性海＃绵状脑病(TSE)或朊病毒病,既可引起人类疾病,也可引起动物疾病,这类传染病可通过不同途径传染到许多实验动物.由于我国尚未发现羊瘙痒病或疯牛病,研究缺乏相关的病理性实验材料,迫切需要建立实验动物模型作为检验检疫的阳性病例.染病动物的中枢神经系统含有高浓度感染因子,通过组织匀浆,破碎细胞,再低速离心去除细胞碎片,收集合有高浓度感染因子的上清液,腹腔注射263K感染因子至3只4周龄雌性金黄地鼠,经过105±5d的潜伏期,其中两只地鼠染病,一只尚无临床症状.通过观察临床症状、脑组织病理、免疫组织化学和蛋白质免疫印迹检测,证实染病地鼠为传染性海绵样脑病.

摘要： 羊瘙痒病(SCRAPIE)、疯牛病(BSE)和人类克雅氏病(CJD)都属于中枢神经系统退化性脑病,统称为传染性海＃绵状脑病(TSE)或朊病毒病,既可引起人类疾病,也可引起动物疾病,这类传染病可通过不同途径传染到许多实验动物.由于我国尚未发现羊瘙痒病或疯牛病,研究缺乏相关的病理性实验材料,迫切需要建立实验动物模型作为检验检疫的阳性病例.染病动物的中枢神经系统含有高浓度感染因子,通过组织匀浆,破碎细胞,再低速离心去除细胞碎片,收集合有高浓度感染因子的上清液,腹腔注射263K感染因子至3只4周龄雌性金黄地鼠,经过105±5d的潜伏期,其中两只地鼠染病,一只尚无临床症状.通过观察临床症状、脑组织病理、免疫组织化学和蛋白质免疫印迹检测,证实染病地鼠为传染性海绵样脑病.

摘要： 羊瘙痒病(SCRAPIE)、疯牛病(BSE)和人类克雅氏病(CJD)都属于中枢神经系统退化性脑病,统称为传染性海＃绵状脑病(TSE)或朊病毒病,既可引起人类疾病,也可引起动物疾病,这类传染病可通过不同途径传染到许多实验动物.由于我国尚未发现羊瘙痒病或疯牛病,研究缺乏相关的病理性实验材料,迫切需要建立实验动物模型作为检验检疫的阳性病例.染病动物的中枢神经系统含有高浓度感染因子,通过组织匀浆,破碎细胞,再低速离心去除细胞碎片,收集合有高浓度感染因子的上清液,腹腔注射263K感染因子至3只4周龄雌性金黄地鼠,经过105±5d的潜伏期,其中两只地鼠染病,一只尚无临床症状.通过观察临床症状、脑组织病理、免疫组织化学和蛋白质免疫印迹检测,证实染病地鼠为传染性海绵样脑病.

摘要： 羊瘙痒病(SCRAPIE)、疯牛病(BSE)和人类克雅氏病(CJD)都属于中枢神经系统退化性脑病,统称为传染性海＃绵状脑病(TSE)或朊病毒病,既可引起人类疾病,也可引起动物疾病,这类传染病可通过不同途径传染到许多实验动物.由于我国尚未发现羊瘙痒病或疯牛病,研究缺乏相关的病理性实验材料,迫切需要建立实验动物模型作为检验检疫的阳性病例.染病动物的中枢神经系统含有高浓度感染因子,通过组织匀浆,破碎细胞,再低速离心去除细胞碎片,收集合有高浓度感染因子的上清液,腹腔注射263K感染因子至3只4周龄雌性金黄地鼠,经过105±5d的潜伏期,其中两只地鼠染病,一只尚无临床症状.通过观察临床症状、脑组织病理、免疫组织化学和蛋白质免疫印迹检测,证实染病地鼠为传染性海绵样脑病.

摘要： 本发明公开了一种利用废旧聚乙烯醇海绵制备的海绵状吸附材料及制备方法，属于环境材料合成与应用领域。本发明以聚乙烯醇海绵为基质，经聚合、胺化反应以及负载三价铁离子，制得新型海绵状吸附材料。该合成方法简单、原料价格低廉，所制备的海绵吸附材料韧性大、机械强度高，具有亲水性表面和高吸水性，能有效吸附去除水中五价砷，吸附饱和后的海绵可脱附再生重复使用。

摘要： 本发明涉及从怀疑污染有NCTAS的蛋白质溶液特别是从血制品中分离非常规性传染源(NCTAS)即病原体的方法,悬浮至少一种吸附剂至少10分钟时间。所述吸附剂选自硅藻土,硅藻土,硅酸,粘土矿物,金属氢氧化物或水合金属氧化物,纤维素,珍珠岩和不溶于水的合成聚合物。搅拌得到的悬浮液,接着从蛋白质溶液中分离出吸附剂。

摘要： 本发明涉及诊断由非传统性可传播性因子毒株引起的可传播性亚急性海绵状脑病的方法，该方法包括：(1)用至少一种蛋白酶K处理所述样品，以完全降解PrP-sen，同时保存PrP-res的八肽基序重复的全部或部分，而无论何种毒株；(2)用能特异鉴定所述八肽基序重复的配体接触所处理的样品，和(3)检测配体/八肽基序重复复合物的可能存在。本发明还涉及鉴别诊断方法。

摘要： 本发明提供牛海绵状脑病检查的预处理方法，该检查的预处理方法包括：对采集的亲代检测体进行匀浆化的第1工序；分取指定量匀浆化的亲代检测体M为子代检测体N的第2工序；注入指定量的作为试剂A的酶剂蛋白酶K，混合以分解蛋白质的第3工序；用第1水准温度加温的第4工序；加入指定量试剂B，混合至溶液变成蓝色的第5工序；离心分离处理，废弃其上清液的第6工序；注入指定量试剂CL进行浓缩的第7工序；以比较高的第2水准温度加温的第8工序；注入指定量稀释用试剂D进行混合的第9工序；分注指定量在微量滴定板的小孔中，使其吸附，制备出异常朊病毒化验用样品的第10工序。本发明的牛海绵状脑病检查的预处理方法，是具有使快速而又准确地化验出异常朊病毒成为可能，也可以应付大量的检测体等优点的BSE检查的预处理方法。

摘要： 本申请提供了一种方法，包括使包含血红蛋白和至少一种病原体的生物流体与第一过滤器接触，产生第一滤液；使第一滤液与纳米过滤装置接触，产生第二滤液；使第二滤液与色谱材料接触，分离洗脱级分；使洗脱级分与疏水溶剂接触，产生疏水相和亲水相；以及分离亲水相，其中生物流体包括等于或小于约65kDa的目的组分。本申请还提供了一种方法，包括使包含高分子量组分和至少一种病原体的生物流体与第一过滤器接触，产生第一滤液；使第一滤液与亲水膜接触，产生第二滤液；使第二滤液与色谱材料接触，分离洗脱级分；使洗脱级分与疏水溶剂接触，产生疏水相和亲水相；以及分离亲水相，其中高分子量组分具有大于约65kDa的分子量。本申请还提供了一种方法，包括使包含血红蛋白和至少一种病原体的生物流体经历至少两个过滤步骤，从而降低与生物流体相关的病原体的量。本申请还提供了一种方法，包括通过将包括多个过滤步骤的正交分离方法用于人和/动物来源的血红蛋白溶液，除去该血红蛋白溶液中的传染性海绵状脑病病原体。

摘要： 本发明提供在动物中诊断传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy)(TSE)或朊病毒疾病的方法，该方法包含测定所述动物的样品以确定样品中的类红细胞、巨核细胞或血小板谱系造血细胞的数目或其表达产物的量。

摘要： 本发明提供牛海绵状脑病检查的预处理方法，该检查的预处理方法包括：对采集的亲代检测体进行匀浆化的第1工序；分取指定量匀浆化的亲代检测体M为子代检测体N的第2工序；注入指定量的作为试剂A的酶剂蛋白酶K，混合以分解蛋白质的第3工序；用第1水准温度加温的第4工序；加入指定量试剂B，混合至溶液变成蓝色的第5工序；离心分离处理，废弃其上清液的第6工序；注入指定量试剂CL进行浓缩的第7工序；以比较高的第2水准温度加温的第8工序；注入指定量稀释用试剂D进行混合的第9工序；分注指定量在微量滴定板的小孔中，使其吸附，制备出异常朊病毒化验用样品的第10工序。本发明的牛海绵状脑病检查的预处理方法，是具有使快速而又准确地化验出异常朊病毒成为可能，也可以应付大量的检测体等优点的BSE检查的预处理方法。

摘要： 本发明涉及诊断由非传统性可传播性因子毒株引起的可传播性亚急性海绵状脑病的方法，该方法包括：(1)用至少一种蛋白酶K处理所述样品，以完全降解PrP－sen，同时保存PrP－res的八肽基序重复的全部或部分，而无论何种毒株；(2)用能特异鉴定所述八肽基序重复的配体接触所处理的样品，和(3)检测配体/八肽基序重复复合物的可能存在。本发明还涉及鉴别诊断方法。

摘要： 描述了检测作为传染性海绵状脑病(TSE)指示的朊病毒蛋白或PrP－Sc蛋白的方法。一方面，本发明涉及特异结合朊病毒蛋白保守表位的单克隆抗体和使用所述抗体于免疫测定，以检测经固定或未经固定组织中作为存在TSE感染指示的PrP－Sc。在另一方面，本发明涉及所述单克隆抗体与第二单克隆抗体组合的单克隆抗体混合物，所述第二单克隆抗体特异结合朊病毒蛋白的第二保守表位。所述混合物中的一种或两种单克隆抗体可以识别已经报道有自然TSE的所有哺乳动物物种和许多密切相关的物种中发现的表位。因此，尽管PrP蛋白在物种如反刍动物牲畜、猫、貂、人类和非人类灵长动物中有种间和种内变异，但所述抗体混合物提供了针对PrP蛋白的高灵敏度、确定的特异性和广谱反应性。

摘要： 本发明涉及传染性海绵状脑病的亚临床和临床诊断的方法,其特征在于可以测量出一种标记蛋白的表达改变。在本发明方法的具体实施方案中,所测标记蛋白是朊病毒蛋白(PrP－sen)或γ干扰素(IFNγ),或层粘连蛋白受体(LR)或层粘连蛋白受体前体(LRP)。本发明还涉及一种检验试剂盒,该试剂盒使用本发明标记蛋白的特异性抗体。本发明还涉及一种应用寡核苷酸的检验试剂盒,在严谨条件下该寡核苷酸能够与编码本发明的标记蛋白的核酸杂交。此外,本发明还涉及特异于上述标记蛋白的抗体或寡核苷酸在本发明的方法中的应用。本发明还涉及该检验试剂盒在诊断传染性海绵状脑病方面的用途。