克雅病

摘要： 目的 了解2018年中国克-雅病监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征.方法 对我国克-雅病监测网络获得的可疑克-雅病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,采用Western blot检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析.结果 2018年共监测克-雅病病例537例,其中散发型确诊诊断病例2例(0.37％),临床诊断病例212例(39.48％),疑似诊断病例13例(2.42％),遗传型病例16例(2.98％),致死性家族型失眠症5例(0.93％),格斯特曼综合征2例(0.37％).病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛.确诊诊断和临床诊断病例年龄中位数为64(34～87)岁,男女性别比为1.19:1;疑似诊断病例年龄中位数为63(39～76)岁,男女性别比为0.86:1.快速进行性痴呆为最常见的首发症状.517份血液样品PRNP基因的检测结果显示,其中507例129位氨基酸为M/M纯合子,510例219位氨基酸为E/E纯合子.结论 2018年我国监测到的克-雅病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克-雅病的发病特点.

摘要： 电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKCc抗体)纷繁复杂,本文就VGKCc抗体及其临床意义以及疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行综述.VGKCc抗体中部分抗体具有明确的致病性,如富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)和接触素相关蛋白2(Casper2).LGI1抗体、Casper2抗体是诊断疾病的重要依据;抗接触蛋白-2(CNTN-2)抗体主要与抗LGI1和Caspr2抗体共存,临床意义相对较小;"双阴抗体"相关的疾病谱广,还需要进一步的研究.VGKCc抗体相关的疾病临床表型多样,主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征、边缘叶脑炎、癫痫.LGI1抗体和Caspr2抗体都不是特定神经综合征的病理学表现.在对快速进展性痴呆患者进行诊断时要注意VGKCc抗体相关脑病的可能,要注意与CJD进行鉴别.虽然对于LGI1抗体、Caspr2抗体相关边缘叶脑炎的免疫治疗缺乏随机对照的临床研究,目前普遍的策略是一旦在血清或脑脊液中检测到相关抗体,应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗.

摘要： 临床药师参与1例克-雅病患者抗精神病治疗过程,结合患者病情运用药学知识,对其抗精神病药物治疗中存在的问题进行分析、监护.关注抗精神病药物氟哌啶醇与奥氮平间相互作用、低钾血症与药物不良反应,对风险因素进行评估、干预,积极提供用药建议,协助医师制定有效治疗方案,为患者制定个体化药学监护,使该患者药物性肝损伤得到及时控制,未出现心脏不适等不良反应,确保了患者用药安全.

摘要： 克雅病是一类由具有传染性的致病朊蛋白所致的致死性中枢神经系统变性疾病.该病早期临床表现多样,缺乏特异性,难以与其他中枢神经系统疾病相鉴别.目前,研究者们在克雅病的影像学、脑电图、脑脊液特殊蛋白检测等方面已经进行了长期的探索和临床实践,而近年来的致病朊蛋白检测新方法的发展更是为该病的早期诊断提供了巨大帮助,具有着极大的临床应用前景.笔者现围绕近年来克雅病的流行病学及分型、病因及病理机制,尤其是其早期诊断生物标志物等方面的研究进展进行综述,以期帮助临床同道进一步提高对克雅病的认识.

摘要： cqvip:克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床上分为散发型、家族型、医源型和变异型。CJD早期临床表现为头痛、头晕、乏力、精神症状、认知功能减退,逐渐进展出现视觉障碍、肌阵挛、共济失调、锥体外系及锥体束损伤,晚期常处于昏迷或无动性缄默状态。CJD不同时期脑电图和核磁共振均有不同特征,通过长期随访动态观察脑电图及磁共振变化有助于临床医生更好认识CJD脑部结构及脑电的演变过程。我院2018年10月收治1例散发性CJD(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者,截至写稿时已住院18个月。我们对该患者脑磁共振和脑电图进行了动态复查,结合临床资料,分析其不同时点的动态变化,特报告如下。

摘要： P17101993-2018年德国医生散发性克雅病//Peter Hermann,Johannes Treig,Steffen Unkel,等通过分析1993-2005年德国克雅病监测组和2006-2016年国家人海绵状脑病参考中心记录的散发性克雅病(sCJD)患者的职业信息,了解德国医生sCJD患病情况。克雅病监测组和海绵状脑病参考中心登记的sCJD患者中职业为医生的分别有4人(0.32%,4/1250)和13人(0.87%,13/1491)。

摘要： 目的 总结6例散发型克雅病患者的临床特点.方法 回顾性分析2011年1月至2017年10月首都医科大学附属北京地坛医院诊治的6例克雅病患者的临床特点并复习相关文献.结果 共入组6例克雅病患者,其中男性3例,女性3例;年龄54～78岁.患者首发症状多样,以快速进展性痴呆为主.5例患者就诊时存在认知障碍等临床症状.1例患者无任何临床症状,体检时发现头颅磁共振弥散加权像脑叶高信号,并于体检后7个月出现走路不稳.6例患者头颅DWI成像均可见脑叶和(或)基底节区高信号.6例患者脑脊液14-3-3蛋白均为阳性.4例患者入院时脑电图可见周期性尖慢复合波.6例患者均死于肺部感染和呼吸衰竭.结论 患者头颅磁共振弥散加权成像皮层或基底节持续高信号应考虑克雅病的可能,即使临床症状不典型也应高度警惕克雅病,定期复查头颅磁共振、脑电图和脑脊液14-3-3,以免漏诊.

摘要： 本文阐述了克雅病2例，认知功能障碍快速出现并呈进行性加重的疾病，常见于颅内感染性疾病，其中以CJD最多见。患者在出现认知功能障碍症状后仅仅3个月就发展到中度痴呆，8个月就发展成重度痴呆。在起病的头3个月并没有出现运动症状，脑电图也没有见到典型的CJD的脑电图表现，但是头颅磁共振可以见到“绸带征”，脑脊液已经可以见到14-3-3蛋白，而此后迅速出现运动症状并且快速加重，因为家属不愿意再进行进一步检查，没有能够随访磁共振和脑电图，但是从已有的临床资料可以诊断为CJD。

摘要： 克雅(Creutzfeldt-Jakob)病临床诊断较难,其确诊依赖于病理学检查、实验室检查(CSF中的抗14-3-3脑蛋白抗体反应)和特征性的脑电图(EEG)表现.

摘要： 克·雅病(Creutzfeldt-Jacob病，简称CJD)是人类最常见的感染性蛋白粒子病。蛋白粒子病又称传染性海绵状脑病(Tranmissible Spongiform EncaphalopathiesTSE)，是一组可以累及人和动物中枢神经系统的退行性疾病。本文介绍了对该病的认识史，及其数种类型。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。本病死亡率高，年死亡率为百万分之1.67。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一，主要由于阮蛋白异常的沉积在神经元内及其周围，导致神经元死亡。目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊。本文介绍一病例资料，分析病因分类、临床表现、危险因素及辅助检查和诊断标准，以及临床治疗和预防措施。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明涉及克雅二氏病的治疗药物，医学技术领域，在于解决克雅二氏病难以治疗、死亡率高的问题，通过分析克雅二氏病属于外感邪毒、气火交郁、痰毒内结、瘀阻脑络，采取以清热解毒、清肝泻火、祛风止痉、涤痰开窍之中药结合服用之治疗方案：煅磁石10份、黄泥8份、沉香6份、鲜猪胆15份、虻虫1份、龙胆草15份、黄芩15份、丹参15份、广东狼毒15份、冬瓜皮20份、枳壳12份、绿豆10份、桃仁10份、地龙15份、甘草10份，开创以中医学治疗克雅二氏病的正确理论和治疗方案，收到明显之疗效，消除恐怖性症病对人类的威胁。

摘要： 本发明公开了一组快速同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的分子标记引物组合，以及鉴定方法。本发明建立柑橘叶片组织RNA和DNA同步快速提取与一步法RT‑PCR反应体系，开发了一组可以同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的多重特异分子标记引物组合，适用于荧光毛细管电泳等高通量分型检测平台，灵敏度高，可用于柑橘病害的快速鉴定。本发明基于开发的分子标记引物组合经过反复试验及优化，可以同步检测上述5种柑橘常见病害，对检测柑橘大规模样板病害的有重要的技术指导意义，具有操作简单、高效快速等优点。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明提供新型的笋瓜植物的白粉病抗性标记物、白粉病抗性笋瓜植物和使用了其的白粉病抗性笋瓜植物的制造方法。本发明的笋瓜植物的白粉病抗性标记物的特征在于包含第3染色体上的白粉病抗性基因座。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明公开了防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病3型的三联灭活疫苗及其制备方法，所述三联灭活疫苗包括免疫上有效量的灭活抗原和免疫佐剂，所述灭活抗原包括鸭圆环病毒抗原、新型鸭呼肠孤病毒抗原和鸭腺病毒病3型抗原。本发明进一步公开了制备所述三联灭活疫苗的方法。本发明的防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病的3型三联灭活疫苗安全性良好，不会产生抗原成份的相互干扰或影响。免疫保护效力试验证明，本发明三联灭活疫苗能够同时预防鸭呼肠孤病毒，鸭圆环病毒和鸭腺病毒病3型，可避免多次接种免疫出现的不良反应，具有制备方法简单、方便、多效、低成本、疫苗效价含量高等优点。

摘要： 本发明公开了一种防治向日葵烂盘病白粉病病毒病的杀菌剂及其使用方法，包括叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素，所述叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素各成分的含量为一丁碘20毫升、叶菌唑10克、丙硫唑10克、氯溴异氰尿酸20克、乙醚酚10克、氨基寡糖素10克和春雷霉素10克，将叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素按照成分的含量比例融入水中，50克杀菌剂中兑入15公斤水、混合喷洒至向日葵花盘上，初花期、盛花期时间喷洒，喷洒均匀即可。本发明能治疗向日葵防腐病、花腐病和菌核病，治疗效果好，提高向日葵产量。

摘要： 本发明的实施方案涉及使用甘氨酸转运蛋白抑制剂诸如GlyT1抑制剂或其药学上可接受的盐、溶剂化物或前药或其药物组合物来预防或治疗红细胞生成性原卟啉病(EPP)、X连锁原卟啉病(XLPP)和/或先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)及其相关综合征的方法。