法乐四联症

摘要： 1临床资料患者女性,29岁。因“法乐四联症矫治术后17年,活动后胸闷、气短1年”于2020年12月4日入住我院。患者曾于1993年在我院行法乐四联症外科矫治术。经胸超声心动图示:肺动脉重度狭窄[峰值压差77.4 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)],三尖瓣中量反流,右心室重度扩大。

摘要： 目的:探讨斑点追踪成像(Speckle tracking imaging,STI)技术右心室四腔心及两腔心结合评价法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)患者术后右心室收缩功能的价值及TOF患者术后早期右心室功能的影响因素。方法:选取TOF患者48例为研究对象,正常儿童50例为对照组,应用STI记录TOF患者术前、术后1月、术后6月、术后1年及对照组右心室四腔心、两腔心整体纵向应变及右心室整体纵向应变(GLS4、GLS2、RVGLS)。将RVGLS作为评价右心室收缩功能的指标,单因素分析检验可能影响右心室收缩功能的变量与RVGLS的相关性,将有统计学意义的变量纳入多因素线性回归分析,筛选出影响TOF术后早期右心室功能的影响因素。结果:TOF术前及术后各组GLS4、GLS2及RVGLS均低于对照组水平。术后1月GLS4较术前减低,术后6月即可恢复至术前水平。术后1月GLS2及RVGLS较术前减低,术后6月仍低于术前水平,术后1年可恢复至术前水平。多因素线性回归分析结果显示,手术方式及术前血氧饱和度是影响TOF术后早期RVGLS的独立因素。结论:STI技术右心室四腔心及两腔心结合可较全面地监测TOF术后右心室心肌整体应变的变化。跨环补片及术前血氧饱和度与术后早期右心室收缩功能下降有关。

摘要： 目的:总结分析单中心11年法乐四联症患儿围术期结果及变化趋势.方法:选择自2009年1月至2019年12月因法乐四联症就诊于我院首次行外科手术治疗的患儿.研究分析患儿病变特征、手术方法的选择、围术期结果及变化趋势.结果:共入选法乐四联症患儿3952例,其中男性2410例,中位年龄11.52(7.56,22.80)个月,身高74(68,84)cm,体重9(7.7,11.4)kg.行一期根治术的患儿为3818例(96.61％),选择分期根治患儿98例(2.48％),姑息手术患儿36例(0.91％).围术期死亡患儿共36例,死亡率为0.91％,延迟恢复(重症监护病房时间>14天)的患儿为65例(1.64％).根治术患儿采用非跨环补片比例从46.48％ 上升至50.88％,年患儿总数从446例下降至230例,患儿年龄从14.64个月下降至9.84个月.为明确患儿年龄下降是否影响围术期结果,将近5年结果与前6年结果进行比较发现:择期手术的患儿年龄下降后,死亡率、延迟恢复比例无增加,术后重症监护病房时间未延长,术后补救性侧支封堵比例下降.结论:法乐四联症患儿手术治疗围术期并发症发生率低,效果良好.本中心患儿数量逐年减少,非跨环根治手术比例上升,择期手术年龄下降.尽早手术治疗能使更多患儿获益.

摘要： 目的:研究婴幼儿圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源各类型发生率、构成比,通过回归分析探讨圆锥动脉干畸形合并冠状动脉脉异位起源的MSCT分类对手术复杂程度的预判能力.方法:回顾性分析520例经手术证实的婴幼儿圆锥动脉干畸形,所有患儿均在广东省妇幼保健院行MSCT心脏成像并记录圆锥动脉干畸形、冠状动脉异位起源类型及数量.对不同类型圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比分别采用行×列Pearson卡方检验进行比较,使用Logistic回归对手术复杂程度相关指标的预测能力进行分析,与手术结果对照探讨术前MSCT心脏成像诊断对手术复查程度的预测能力.结果:婴幼儿圆锥动脉干畸形共520例,合并冠状动脉异位起源者91例,平均发病率为17.5％,其中肺动脉闭锁(PA)23例,大动脉转位(TGA)27例,法洛氏四联症(TOF)11例,永存动脉干(PTA)9例,右室双出口(DORV)21例.在本组圆锥动脉干畸形合并不同类型冠状动脉异位起源中单冠状动脉(SCA)最多,占61.53％,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源(OO)占23.07％,冠状动脉多发起源(MO)9.89％,冠状动脉高位起源(HO)4.39％,冠状动脉肺动脉起源(PO)最少,占1.09％.采用行×列Pearson卡方检验,卡方值为27.859,P=0.033,说明不同类型圆锥动脉干畸形的冠脉异位起源构成比不全相同即不同类型圆锥动脉干畸形与冠脉异位起源有关联性.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(39.13％)>TGA(28.12％)>DORV(22.10％)>PA(17.16％)>TOF(6.35％).Logistic回归显示右心室双出口、大动脉转位、对侧冠状动脉或无冠窦起源联合对手术复杂程度有最好的预测效能.结论:圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断可有效预测手术复杂程度;当心脏MSCT诊断大动脉转位或者右心室双出口时,因涉及动脉调转术而致手术复杂程度增加,如果合并单冠状动脉或对侧冠状动脉异位起源,近端冠状动脉的游离、松解难度增大致动脉调转术中冠状动脉移植失败的风险增加,影响预后;术前必须明确圆锥动脉干畸形类型及伴发冠状动脉异位起源的类型,详细了解冠状动脉起源及其近段走行状态,降低冠状动脉移植风险及改善预后.

摘要： 目的:评价产前超声心动图检查在胎儿心脏圆锥动脉干畸形诊断中的价值.资料与方法:回顾性分析东阿县人民医院20例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的孕妇为研究对象,同时产前检查或尸检结果与产前超声进行对比.结果:20例胎儿心脏圆锥动脉干畸形中,超声诊断胎儿法洛四联症8例,右心室双出口 7例,大动脉转位 2例, 肺动脉闭锁3 例.10例引产并经病理解剖证实. 1 例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1 例右心室双出口误诊为大动脉转位.结论:产前超声心动图检查可以明确诊断大部分圆锥动脉干畸形对孕妇选择是否终止妊娠具有很大的现实意义.

摘要： 目的 评价针药平衡麻醉对患儿体外循环(CPB)下法洛四联症(TOF)根治术后转归的改善效果.方法 择期CPB下TOF根治术患儿100例,年龄3～8岁,体重9～24 kg,ASA分级Ⅱ或Ⅲ级,采用随机数字表法分为2组:针药平衡麻醉组(ADBA组)和常规麻醉组(CA组),每组50例.ADBA组于全身麻醉诱导后,采用经皮穴位电刺激(疏密波型、频率2/100 Hz、电流强度6 mA、脉冲宽度0.2～0.6 ms),持续刺激百会、双侧内关、合谷和郄门穴,直至术毕;CA组行常规静吸复合全身麻醉,并于相同穴位上只贴电极片不进行电刺激.于术前30 min (T1)、手术30 min时(T2)及术后1h (T3)、1 d (T4)、2 d(T5)、3 d(T6)和5 d(T7)时,采集静脉血样,检查血常规,并采用EHSA法测定血浆IL-6、IL-8和TNF-α的浓度.记录住院时间和术后主要不良事件发生情况.结果 与CA组相比,ADBA组T2-7时血浆IL-6、IL-8、TNF-α的浓度和T4-7时白细胞计数、中性粒细胞计数、中性粒细胞百分比均降低,住院时间缩短,术后急性肺损伤发生率降低(P＜0.05).结论 针药平衡麻醉可在一定程度上改善患儿CPB下TOF根治术后转归,其机制与抑制炎症反应有关.

摘要： 目的 从术后转归角度,评价pRIFLE标准、KDIGO标准用于诊断小儿法洛四联症术后急性肾损伤(A KI)的准确性.方法 连续回顾性选择8岁以内行法洛四联症根治术患儿375例,分别依据pRIFLE和KDIGO标准,诊断患儿术后AKI发生情况及其分级,对预后指标(术后机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间、住院总费用及住院死亡率等),比较不同AKI分级之间的差异.采用logistic回归法,分析两种不同标准诊断AKI时,导致术后住院时间延长(≥14 d)的危险因素.对采用KDIGO标准诊断为非AKI的患儿,进一步采用pRIFLE标准确认,并对诊断为AKI和非AKI患儿的预后指标进行比较.结果 两种标准诊断法洛四联症根治术后AKI时,其发生率分别为56.8％(pRIFLE标准)和40.0％(KDIGO标准).根据两种标准诊断的AKI均是术后住院时间延长的独立危险因素,且与非AKI(AKI 0级)患儿相比,AKI患儿预后各指标(术后机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间、住院总费用及住院死亡率)的水平均升高(P＜0.01).KDIGO标准诊断为非AKI的225例患儿中,根据pRIFLE标准诊断AKI 63例和非AKI 162例,而AKI和非AKI患儿的术后转归各指标比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 从术后转归角度评价小儿法洛四联症根治术后AKI的诊断,pRIFLE标准的灵敏度偏高,而KDIGO标准的准确性更优.

摘要： 二磷酸腺苷(腺苷二磷酸),消炎痛(吲哚美辛),阿斯匹林(阿司匹林),维甲酸(维A酸),甲喋呤(甲氨蝶呤),洗必泰(氯已定),大环内脂类(大环内酯类),川穹(川芎),酒精(乙醇),甲状腺机能(甲状腺功能),血沉(红细胞沉降率),帕金森症(帕金森病),食道(食管),适应征、适应症(适应证),禁忌征、禁忌症(禁忌证),酒精肝(酒精性肝病),心肌梗塞(心肌梗死),脑梗塞(脑梗死),毒副反应(不良反应),肌肉注射(肌内注射),心率失常(心律失常),中风(卒中),生理机能(生理功能),返流(反流),血液动力学(血流动力学),人流(人工流产),药动学(药代动力学),氧和指数(氧合指数),血管紧张素转换酶(血管紧张素转化酶),血管紧张肽转换酶抑制剂(血管紧张素转化酶抑制剂),咳血(咯血),心房纤颤(心房颤动),脑溢血(脑出血),稳定性心绞痛(稳定型心绞痛),法乐四联症(法洛四联症),非何杰金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤),视网膜神经胶质瘤(视网膜母细胞瘤),剖腹产术(剖宫产术),粘附(黏附),粘液(黏液),粘膜(黏膜),层黏联蛋白(层黏连蛋白),侧枝循环(侧支循环),纵膈(纵隔),红血球(红细胞),白血球(白细胞)。

摘要： 目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择.方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如.术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术.姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术.结果:5例患者行一期根治手术.另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症.5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm2/m2(223.3～2 433.0 mm2/m2), Nakata指数Z值平均-0.8±3.6 (-4.5～5.3).5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm2/m2 (53.1～149.0 mm2/m2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5).一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好.结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果.

摘要： 目的：着重探讨16例重症法乐四联症围术期处理的方法和经验。方法：2009年1月～2011年1月共纠治重症TOF患儿16例,包括肺动脉闭锁2例,左右肺动脉发育差14例.术前均给予吸氧、极化液、限制活动等.均在低温体外循环下施行手术。行根治术14例,行中央型姑息手术2例。术后给予呼吸支持,应用血管活性药物,强心利尿扩血管治疗,加强营养支持,积极处理并发症。结果：术后低心排3例(18.8％),肺不张3例,灌注肺2例,胸腔积液2例,心包填塞二次开胸止血1例,残余漏1例.死亡1例.结论 肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素,要提高重症TOF患儿的术后生存率,整个围手术期治疗均很重要。

摘要： 目的：着重探讨16例重症法乐四联症围术期处理的方法和经验。方法：2002年1月～2007年1月共纠治重症TOF患儿16例，包括肺动脉闭锁2例，左右肺动脉发育差14例。术前均给予吸氧、极化液、限制活动等。均在低温体外循环下施行手术。行根治术14例，行中央型姑息手术2例。术后给予呼吸支持，应用血管活性药物，强心利尿扩血管治疗，加强营养支持，积极处理并发症。结果：术后低心排3例(18.8%)，肺不张3例，灌注肺2例，胸腔积液2例，心包填塞二次开胸止血1例，残余漏1例，死亡1例。结论：肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素，要提高重症TOF患儿的术后生存率，整个围手术期治疗均很重要。

摘要： 目的：探讨法乐四联症骑跨室缺补片对法乐四联症的手术临床效果和血流动力学的影响。方法：传统室缺补片法为A组，新型室缺补片法为B组，均为临床确诊的法乐四联症病人，均在全麻体外循环下行根治术，新型室缺补片形状为三角形。通过观察临床手术后的临床指标、血流动力学指标和左室几何形状指标、手术后并发症等的观察，进行对比分析。结果：新型室缺补片对血流动力学、左右心室功能、术后低心排、残余漏的发生率等具有明显的改善。结论：新型补片修补骑跨室缺可能更加符合心脏的生理形状和血流动力学，有利于病人手术后的恢复.

摘要： 本文总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验.结论:根治手术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳,视年龄和肺动脉发育决定是否作跨瓣环补片扩大右室流出道.TOF根治术权大于一岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制.Nakata指数在90mm/m以上可考虑作根治手术,反之则适宜做姑息手术.自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好.

摘要： 本文根据分析2011.1-2011.5门诊TOF根治术后患者36例的临床资料，得出：由PW-TDI获得的三尖瓣侧壁瓣环处收缩期峰速(St' )是评价右室收缩功能的敏感指标，具有可操作性、重复性好的优点。TOF术后右室功能减低较重以被动松弛功能和收缩功能减低为主，而冠心病的心室功能减低较轻以主动松弛功能减低为主，不同疾病具有不同的瓣环运动表现形式。不同病理机制导致的右室功能异常，其减低程度也不同，TOF患者常伴有心室壁钙化、右室流出道异常肌肉切除及跨瓣环补片，可能是右室功能明显减低的原因之一。肺动脉瓣反流程度越重，右室功能减低越明显，采用恰当术式降低肺动脉瓣反流可有效维持TOF术后中长期右室功能。本研究多因素分析还发现手术时年龄越小，术后右室功能减低越明显（P=0.040, OR=1.678, 95%Cl为1.023-2.752 )，考虑与幼儿心肌发育尚不成熟，在心脏发育的早期阶段行右室流出道异常肌肉切除，影响了心脏螺旋结构的完整性。本研究为中期随访，两组间随访时间的长短无差异( P=0.706 )，复查时年龄两组间有差异，但不是右室功能减低的独立危险因素，说明手术时的因素己经决定了远期右室功能的降低。目前尚无关于手术时年龄与右室功能减低的类似报道。本组病例数较少，尚需进一步研究证实。

摘要： 一种法洛氏四联症室间隔缺损补片的制作方法，包括以下步骤：1）制作三维实体模型：采集心脏数据后用后处理工作站对原始数据进行数字化三维重建获得心脏外形三维图像，并用外科手术进路方式于右心室游离壁进一步切割获得室间隔缺损三维图像；然后将两个图象通过数控转换生成STL格式文件；接着将STL数据输入选择性激光烧结成型设备中成型，制作带有室间隔缺损的心脏1：1的三维实体模型；2）制作补片：在制得的三维实体模型上对照室间隔缺损形状裁剪出手术补片。本发明通过补片成型模具在手术前快速准确地裁剪出合适大小及形状的室间隔缺损补片，节约了补片材料和补片制作时间，三维实体模型1：1地反映了心血管畸形，有利于提高教学水平。

摘要： 本发明属于太阳能光伏光热技术领域，提供了一种机泵联驱增焓型PVT热泵户用发电供暖供冷及热水四联供系统，包括制冷剂系统、供暖/冷水系统、生活热水系统和供电系统，通过控制制冷剂系统中补气型压缩机、氟泵、四通阀、电子膨胀阀和水系统中水泵的启停，以及制冷剂系统电磁阀和水系统电动阀的开闭，可实现供暖和电、供冷和电、供电和生活热水、供暖和电及生活热水、供冷和电及生活热水五种功能，为单元家庭冬季供暖、夏季供冷、全年供生活热水和电。本发明的系统一机多用，系统使用率高，运行成本低，在太阳能技术研究与工程应用领域具有重要的价值，对建筑节能与可再生能源的应用具有重要的意义，助力于我国建筑领域早日实现碳中和。

摘要： 本发明公开了一种用于预防猫狂犬病、猫泛白细胞减少症、猫鼻气管炎和猫鼻结膜炎的疫苗株组合，包括猫狂犬病病毒CVS‑11株，微生物保藏号为CGMCC No.22382的猫泛白细胞减少症病毒株，微生物保藏号为CGMCC No.22383的猫鼻气管炎病毒株和微生物保藏号为CGMCC No.22381的猫鼻结膜炎病毒株。该疫苗株组合中的四种疫苗毒株特异性良好，免疫原性良好。本发明还公开了以前述疫苗株组合为免疫原的灭活疫苗组合物及其制备方法。该疫苗组合物安全有效。

摘要： 本发明公开一种法洛四联症手术补片的优化方法，通过心脏CT血管造影术的分割构建患者的3D肺动脉后，检测肺动脉狭窄的区域，并将肺动脉切分为正常肺部CT和肺部狭窄CT，然后根据正常肺部CT和肺部狭窄CT的切片图像训练生成对抗网络，对法洛四联症手术补片进行优化。本发明提出一种基于生成对抗网络的方法来优化补片大小、形状和位置。

摘要： 本发明涉及先天性心脏病研究领域，尤其涉及一种法洛四联症患者基因甲基化异常的识别与机制研究方法。所述方法包括：步骤一、收集正常健康人的血液样本；步骤二、筛选DNA序列没有发生突变或突变率很低的先心候选基因；步骤三、筛选到的先心病候选基因启动子区DNA甲基化检测；步骤四、检测筛选到的先心候选基因在病例组织和正常组织中mRNA表达水平的变化；步骤五、分析各筛选到的先心候选基因在法洛四联症病例组织中蛋白表达；步骤六、分析DNA甲基化修饰对筛选基因的表达调控。本发明开创性的发现DNA甲基化修饰异常是法洛四联症发生的主要因素，为法洛四联症疾病药物的研发提供理论基础及一种全新的思路。

摘要： 本发明公开了Isl1基因或蛋白在诊断法洛氏四联症中的应用。具体地，本发明公开了一种LIM同源结构域转录因子(LIM homeodomain transcription factor，Islet1，Isl1)基因或其蛋白的用途，用于制备预测或诊断法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)的试剂或试剂盒。本发明可用于产前检查或患儿先心病早期筛查，从而达到优生优育或指导早期干预的目标。

摘要： 一种法洛氏四联症室间隔缺损补片的制作方法，包括以下步骤：1）制作三维实体模型：采集心脏数据后用后处理工作站对原始数据进行数字化三维重建获得心脏外形三维图像，并用外科手术进路方式于右心室游离壁进一步切割获得室间隔缺损三维图像；然后将两个图象通过数控转换生成STL格式文件；接着将STL数据输入选择性激光烧结成型设备中成型，制作带有室间隔缺损的心脏1：1的三维实体模型；2）制作补片：在制得的三维实体模型上对照室间隔缺损形状裁剪出手术补片。本发明通过补片成型模具在手术前快速准确地裁剪出合适大小及形状的室间隔缺损补片，节约了补片材料和补片制作时间，三维实体模型1：1地反映了心血管畸形，有利于提高教学水平。

摘要： 本发明公开一种四驱四联杆套装式四向穿梭机器人，包括机架、载物托盘、以及纵移机构、横移机构、纵横转换机构和顶升机构，所述纵移机构和横移机构的电机减速机组、轴和多个移轮之间均通过链轮链条与所述横向轴传动连接；所述纵横转换机构和升降机构的电机减速机组、转换轴和轴套之间均通过相互啮合的两个圆柱齿轮传动连接；所述机架内安装有给电机供电的电池模组；本发明提供的技术方案中，通过轴和轴套两两套装的方式完成不同功能的传动与转换，优化了整体驱动到传动到执行的结构，使四向穿梭机器人的内部空间结构更为紧凑，便于四向穿梭机器人在设定范围内完成纵横向行走、换轨运行、托举输送、定位存储等多种功能。

摘要： 本发明属于太阳能光伏光热技术领域，提供了一种机泵联驱增焓型PVT热泵户用发电供暖供冷及热水四联供系统，包括制冷剂系统、供暖/冷水系统、生活热水系统和供电系统，通过控制制冷剂系统中补气型压缩机、氟泵、四通阀、电子膨胀阀和水系统中水泵的启停，以及制冷剂系统电磁阀和水系统电动阀的开闭，可实现供暖和电、供冷和电、供电和生活热水、供暖和电及生活热水、供冷和电及生活热水五种功能，为单元家庭冬季供暖、夏季供冷、全年供生活热水和电。本发明的系统一机多用，系统使用率高，运行成本低，在太阳能技术研究与工程应用领域具有重要的价值，对建筑节能与可再生能源的应用具有重要的意义，助力于我国建筑领域早日实现碳中和。

摘要： 本实用新型一种集三联采集袋和冰冻袋与一体的四联采集袋，包括三联采集袋本体，三联采集袋本体顶部固定连通有冰冻袋构成四联袋，冰冻袋和三联采集袋连接处固定有连接套板，连接套板内滑动插接有移动挡板，连接套板上下两端侧壁均匀开设有进液导孔，移动挡板贯穿连接套板左端侧壁并固定有伸拉把手，连接套板右端侧壁均匀开设有紧固插槽，紧固插槽内腔相对端侧壁固定有弹簧安装槽，两组弹簧安装槽相互远离一端侧壁固定有伸缩弹簧，两组伸缩弹簧相对端均固定有伸缩卡块，该设计将三联采集袋和冰冻袋与一体，在分离过程中血液不会与外界空气接触，是直接将分离到的细胞直接转移到冰冻袋中，然后用热合仪把两者分开，可以保证样本不被污染。