房室间隔缺损

摘要： 目的探讨磷酸肌酸钠液冷晶体停跳液对体外循环下房室间隔缺损修补术患儿心肌能量代谢和心肺功能的影响。方法采用前瞻性随机对照研究。选取在南方医科大学附属佛山医院接受体外循环下行手术治疗的房室间隔缺损患儿48例,采用随机数字表法分为试验组和对照组,每组24例。对照组患儿男14例、女10例,年龄(7.2±3.4)岁,体质量(20.2±5.8)kg;试验组患儿男16例、女8例,年龄(7.0±3.4)岁,体质量(20.4±9.5)kg。对照组采用常规高钾冷液晶心脏停搏液,试验组在常规的冷晶体停跳液中加入磷酸肌酸钠,浓度为10 mmol/L。两组患儿均在体外循环下行心内直视房室间隔缺损修补术。观察和记录两组患儿体外循环时间、主动脉阻断时间、体外循环辅助时间、心脏自动复跳情况,以及术后多巴胺和肾上腺素的使用情况和术后呼吸机支持时间。分别于体外循环前(T0)、主动脉开放5 min(T1)、主动脉开放30 min(T2)、停机后4 h(T3)、停机后24 h(T4)抽取动脉血,采用免疫荧光法测定血肌酸激酶同工酶(CK-MB)和心肌钙蛋白(I cTnI)水平。分别于术前和术后1 d采取静脉血,采用高效液相法测定三磷酸腺苷(ATP)、二磷酸腺苷(ADP)、单磷酸腺苷(AMP)、磷酸肌酸(CP)的含量。采用t检验、卡方检验和方差分析行统计学处理。结果试验组和对照组的体外循环时间[(63.4±13.4)h比(67.1±19.8)h]、主动脉阻断时间[(30.9±11.6)h比(32.1±14.5)h]、体外循环辅助时间[(18.3±10.1)h比(22.3±9.3)h]以及心脏自动复跳率[100.0%(24/24)比100.0%(24/24)]比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后呼吸辅助时间试验组短于对照组[(6.7±2.3)h比(7.9±1.4)h],差异有统计学意义(t=2.18,P=0.03)。试验组的CK-MB在T1、T2、T3和T4时点均明显低于对照组[(22.4±5.3)U/L比(27.5±7.7)U/L、(68.5±11.9)U/L比(80.4±16.7)U/L、(81.4±21.2)U/L比(98.5±34.7)U/L、(55.9±14.7)U/L比(67.3±17.6)U/L],差异均有统计学意义(t=2.67、2.84、2.06、2.44,均P<0.05);试验组cTnI在T1、T2、T3和T4时点均明显低于对照组[(7.4±3.1)µg/L比(9.9±2.3)µg/L、(6.0±2.2)µg/L比(8.9±4.0)µg/L、(6.4±3.3)µg/L比(8.6±4.1)µg/L、(6.8±2.6)µg/L比(8.9±3.4)µg/L],差异均有统计学意义(t=3.17、3.11、2.05、2.40,均P<0.05);试验组术后T4时点的ATP、ADP、AMP、CP水平均明显高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。试验组术后T4时点的氧合指数高于对照组[(331.6±43.3)比(273.7±33.3)],差异有统计学意义(t=2.90,P<0.01)。结论含磷酸肌酸钠的高钾冷液晶停跳液用于体外循环下行手术治疗的房室间隔缺损修补术的患儿,可减轻心肌缺血再灌注损伤,维持心肌缺血时的能量供应和术后肺的氧合指数,具有很好的心肺保护作用,有利于患儿术后康复。

摘要： 目的:回顾性分析房室间隔缺损(AVSD)矫治术后再次干预的特点与临床转归。方法:收集2005年至2019年间,在我院实施AVSD术后再次干预的病例,分为完全型和部分型组,分析两组患者术前基本资料和手术资料,观察术后早期结果和随访转归情况。结果:全组45例,完全型房室间隔缺损(CAVSD)18例(40%),部分型房室间隔缺损(PAVSD)27例(60%)。再次干预时完全型组的年龄和体质量均低于部分型组(P<0.05)。全组死亡共3例,均为完全型组,(P<0.05)。随访1、5和10年,完全型组的生存率分别为86.7%、77%和77%;部分型组未发生第3次等多次手术的风险分别为95%、95%和76%。结论:左侧房室瓣反流仍是AVSD再次手术的主要原因,左心室流出道狭窄需要给予关注,CAVSD再次干预的死亡率高于部分型,而PAVSD再次干预后远期多次手术发生率高于CAVSD。

摘要： 目的:回顾性分析房室间隔缺损(AVSD)矫治术后再次干预的特点与临床转归.方法:收集2005年至2019年间,在我院实施AVSD术后再次干预的病例,分为完全型和部分型组,分析两组患者术前基本资料和手术资料,观察术后早期结果和随访转归情况.结果:全组45例,完全型房室间隔缺损(CAVSD) 18例(40％),部分型房室间隔缺损(PAVSD)27例(60％).再次干预时完全型组的年龄和体质量均低于部分型组(P＜0.05).全组死亡共3例,均为完全型组,(P＜0.05).随访1、5和10年,完全型组的生存率分别为86.7％、77％和77％;部分型组未发生第3次等多次手术的风险分别为95％、95％和76％.结论:左侧房室瓣反流仍是AVSD再次手术的主要原因,左心室流出道狭窄需要给予关注,CAVSD再次干预的死亡率高于部分型,而PAVSD再次干预后远期多次手术发生率高于CAVSD.

摘要： 目的 比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果.方法 回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例.排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿.根据手术方式分为成形组与置换组,统计两组患儿术前基本资料和手术资料,分析术后早期结果和随访转归情况.两组数据的比较采用非参数检验和方差分析.将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值,使用Kaplan-Meier方法进行回归分析.全部检验采用双尾法,P ＜0.05有统计学意义.结果 28例患儿中男7例,女21例;年龄9.6岁(5.6～16.2岁),体质量28.55 kg(15.5～55.9 kg).左侧房室瓣成形21例,左侧房室瓣置换7例.院内死亡2例,随访无死亡病例.再次手术后2例行第3次等多次手术.主动脉阻断时间置换组94 min(79-107 min)多于成形组66 min(45～ 83 min),P＜0.05.瓣叶裂采用成形术18例,置换术2例(28.6％),P ＜0.05.随访1年生存率成形组94.4％,置换组85.7％;随访5年生存率成形组88.5％,置换组85.7％.结论 左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因.左侧房室瓣再次手术首选成形术,瓣膜置换作为次要选择.大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复.远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险.

摘要： 一、患有下列疾病者,学校可以不予录取1.严重心脏病(先天性心脏病经手术治愈,或房室间隔缺损分流量少,动脉导管未闭返流血量少,经二级以上医院专科检查确定无需手术者除外)、心肌病、高血压病。2.重病支气管扩张、哮喘,恶性肿瘤、慢性肾炎、尿毒症。3.严重的血液、内分泌及代谢系统疾病、风湿性疾病。

摘要： 先天性心脏病主要是遗传和环境因素及其相互作用所致,严重的心血管畸形如果得不到及时治疗,患儿大多数在出生后数周或者数月内死亡。通过胎儿及活产新生儿超声心动图筛查,可以诊断出先天性心脏病,包括室间隔缺损、房间隔缺损、房室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联征、单心室、冠状动脉瘘等,其中以室间隔缺损最多见。最近我院门诊接诊一位动脉导管未闭的患儿。

摘要： 目的 探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素.方法 回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料.其中,男46例,女79例;完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,C-AVSD)72例,部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect,P-AVSD)34例,过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular sep-tal defect,I-AVSD)19例;中位手术年龄为14个月.根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗.统计患儿的病死率、再手术率.采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素.结果 所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术,体外循环时间为(102±35)min,主动脉阻断时间为(67±26)min,呼吸机辅助时间为(35±18)h,术后住院时间为(13.8±4.5)d.术后并发症包括低心排8例,左房室瓣重度反流3例,左房室瓣反流伴狭窄1例,房间隔残余分流1例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例,肺部感染7例(其中重症肺炎1例),脓毒症2例.术后总病死率为6.4％(8/125),近五年(2015～2019年)病死率为4.3％(2/46).死亡病例的病理分型为C-AVSD5例,I-AVSD 1例,P-AVSD2例;其中死于低心排血量综合征3例,脓毒症2例,心律失常1例,颅内出血1例,重症肺炎1例.再手术率为6.4％(8/125),其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例,包括左侧房室瓣反流3例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例;晚期手术(出院30 d后)2例,均为左侧房室瓣重度反流,其中1例合并左侧房室瓣狭窄.再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95％置信区间:1.151～23.600).结论 本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好,左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素,并且是长期存活的危险因素.

摘要： 目的:对比不同手术方案对先天性心脏病房室间隔缺损患者心功能的影响.方法:回顾性分析2017年1月～2020年1月收治的217例先天性心脏病房室间隔缺损患者临床资料,根据手术方式不同分为A组(外科修补术,97例)与B组(封堵术,120例).比较两组临床指标及心功能.结果:B组手术时间、下床时间、住院时间及术后呼吸机使用时间均短于A组,差异有统计学意义(P＜0.05);两组术后左室舒张末期压、左室舒张末期内径、心胸比率水平均低于术前,左心室射血分数均高于同组术前,差异有统计学意义(P＜0.05);两组术后左室舒张末期压、左室舒张末期内径、左心室射血分数、心胸比率水平对比,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:先天性心脏病房室间隔缺损患者采用封堵术或外科修补术均可有效改善患者的心功能,但封堵术具有操作简单、利于患者术后恢复的优势.

摘要： 目的：分析胎儿房室间隔缺损(AVSD)的超声特点,并研究应用二代测序技术检测AVSD基因的发生特点. 方法：2013年9月-2017年6月北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心就诊及转诊的胎儿21179例,其中房室间隔缺损AVSD胎儿150例,终止妊娠后取得胎儿标本47例,对其超声心动图特征进行总结,并对47例标本取脐带组织与胎儿父母外周血一起进行基因测序. 结果：47例AVSD胎儿，部分型AVSD7例（14.89%），过渡型AVSD2例（4.26%），完全型38例（80.85%）。27例（57.4%）合并心内畸形；19例（40.43%）合并心外畸形；14例合并心内及心外畸形。47例胎儿脐带组织进行全基因组及全外显子测序，4例组织降解，余43例中基因结果阳性22例（51.16%）。27例合并心内畸形中11例基因检测结果阳性（40.74%）；19例合并心外畸形中14例基因检测结果阳性（73.68%）；14例合并心内及心外畸形中11例基因检测结果阳性（78.57%）。 结论：胎儿心内膜垫缺损易合并心内／外畸形，尤其是完全型AVSD；AVSD基因检测异常比例高，可发生在染色体非整倍体、拷贝数变异、单基因突变水平；产前诊断AVSD后应强烈建议遗传学检测，尤其是推荐二代测序技术，有助于发现不同水平的基因异常。

摘要： 目的:回顾性总结改良单片法矫治122例完全型房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的经验.方法:2007年3月至2013 年4 月,共手术122 例患儿,年龄1 个月～13 岁,平均24.6+30.2月,其中6个月75 例(58％,Y组).Rastelli分型中A型76例.B型20例,c型26例.房室瓣轻度返流18例,中度返流32例,中重度返流72例.肺动脉高压重度92例,中度22例,轻度8例.采用改良单片法一期手术矫治,并同期修补合并畸形.术中经食管超声检查.术后均入重症监护室,术后中心静脉压6-14mmHg,呼吸机应用9-240h,监护室平均滞留1-27天.结果:全组死亡3例(死亡率2.46％),其中2 mm)3例,二尖瓣中重度返流9例,中度返流27例,轻度或无返流85例.心电图随访:Ⅰ度房室传导阻滞24例,完全性右束支阻滞28例,无Ⅲ度房室传导阻滞.术后早期再次手术2 例:1例为瓣膜缝线撕脱所致,1例为二尖瓣中心性返流,不能脱离呼吸机,再次行二尖瓣双孔成形术.5 例因大返流再次手术,其中5 年后2 次手术,术后心力衰竭死亡.结论：严重二尖瓣关闭不全和肺动脉高压危象是CAVCD矫治术后主要的死亡原因,早期手术矫治和确切的房室瓣成形可获得较好的手术效果,改良单片法简化了手术方案,体外循环时间明显缩短,减少了手术并发症发生的机会,是一个值得推广的手术方案.

摘要： 目的:探讨胎儿房室间隔缺损(AVSD)的产前超声诊断特征,以提高其产前超声诊断率。方法:回顾性分析15例胎儿房室间隔缺损的产前超声特征、产后尸体解剖及其合并畸形,对其结果进一步分析。结果:胎儿房室间隔缺损15例,均经产后解剖证实。完全性房室间隔缺损13例,部分性房室间隔缺损2例。其中合并心内畸形11例;合并心外畸形9例;无合并其他畸形的病例2例。结论:本资料结果显示,房室间隔缺损产前有特征性的超声诊断声像并依此征象可将其检出;房室间隔缺损多合并其他的心内、外畸形。所以心内、外畸形的检出也是非常重要的。

摘要： 房室间隔缺损也称房室管畸形，或心内膜垫缺损，是胎儿时期最为常见的先天性心脏病，如果包括房室间隔缺损的所有类型，约占胎儿先天性心脏病的17%-21%。本研究总结1990年-2003年本院产前超声检查诊断的26例胎儿房室间隔缺损的声像图特点和追踪结果，试图进一步探讨胎儿超声心动图产前诊断房室间隔缺损的临床价值。

摘要： 新兴的三维超声心动图(three-dimensional edocardiography,3DE)技术能为心血管病诊断提供病理解剖、血流动力学及心功能等方面的时空信息，从而开辟了先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)诊断的新视野。而CHD房室间隔缺损始终是3DE研究最为活跃的课题之一，本文就3DE在房室间隔缺损诊断中的进展进行了综述。

摘要： 本文总结房室间隔缺损合并21三体患儿的临床资料,探讨其护理措施并总结经验.自2010年01月-2015年06月我中心行房室间隔缺损合并21三体矫治术25例,男15例,女10例;年龄6个月-8岁;体重5.3-31kg。房室间隔缺损合并21三体患儿心功能差，术后恢复时间长。密切监测心率心律的变化，及时纠正心律失常;术后早期动态观察LAP, CVP. ABP. PAP的变化，及早发现处理房室瓣反流;适度镇静;严格控制出入量;积极防治肺高压危象发生;加强营养防治感染。

摘要： 文章讲述了用超声心动图在胸骨旁和心尖各标准切面进行二维和彩色多普勒对一患者进行常规检查.超声表现:各房室腔大小基本正常,二尖瓣水平左室短轴切面显示:二尖瓣口呈两个分离的圆形的瓣口(双瓣口征,左房与左室间见两组二尖瓣环、瓣膜、腱索及乳头肌),开放及关闭可;剑下两房心探查房间隔连续性中断,大小约5mm;多断面探查示室间隔肌部连续性呈斜形中断,中断口分别约4mm和2mm,大动脉短轴观示降主动脉与左肺动脉起始处一长约5mm,宽约2mm的管道相通;彩色及频谱多普勒显示:房水平左向右分流,分流速度约140cm/s,心室水平左向右分流,最大流速约450cm/s,导管处降主动脉流向肺动脉为连续性频谱,峰值流速约270cm/s.指出彩色多普勒超声心动图不但能给临床提供直接的形态学证据，而且可显示血流动力学变化，因此超声是确诊该病的可靠方法。

摘要： 本发明涉及一种可用于快速准确检测室间隔缺损的分子标记物，该分子标记物为DDIT4基因，发明人研究发现DDIT4的表达量只在VSD患儿中显著升高，通过定量分析外周血中DDIT4基因的含量即可检测VSD。本发明具有取材方便、操作简单、特异性强、快速准确、结果稳定等优点，能及时、快速、客观、准确诊断VSD，尤其是通过一次实验即可将VSD与ASD和PDA分开，有传统诊断方法所不具备的优势。因此，本发明对VSD患儿的快速诊断具有极大的临床应用价值，为进一步研制出VSD快速诊断试剂盒提供了方向性。

摘要： 本发明涉及EY室间隔缺损封堵器，通过铆钉结构刺入心肌以锚定该装置；因不含盘状结构，植入后完全不凸入心室腔，可降低对心脏结构功能的影响；该封堵器的形状专为非膜部室间隔缺损封堵治疗设计，为介入治疗该类型室间隔缺损提供器材保障。

摘要： 本申请涉及一种用于形成室间隔缺损的造孔器，包括：外壳；导向件，固定连接于外壳，导向件包括用于进行导向的导向头；切割件，滑动连接于外壳；以及操作件，连接于切割件；造孔器具有第一状态、第二状态与第三状态，第一状态下，造孔器能够自心室外穿过心室壁进入心室内，以使造孔器位于待造孔室间隔的穿入侧；第二状态下，造孔器能够自穿入侧朝穿出侧移动，以使导向头到达穿出侧，且切割件保持于待造孔室间隔的穿入侧；第三状态下，操作件能够在外力作用下带动位于穿入侧的切割件朝位于穿出侧的导向头移动，以在待造孔室间隔上冲孔。该造孔器能替代外科手术的方式在动物心脏的室间隔上形成孔洞，对于操作技能的要求较低，制备难度较小。

摘要： 本发明涉及一种双侧无铆点室间隔缺损封堵器可降解心脏封堵器，所述封堵器包括第一盘状网、第二盘状网、管状部和无铆平整端面连接头，所述管状部将第一盘状网和第二盘状网连接起来，所述无铆平整端面连接头包括输送盘和螺纹孔，所述输送盘上设有编网固定孔，编网固定孔用于将第一盘状网和输送盘连接，钢缆可以通过螺纹和螺纹孔与封堵器连接起来。本发明用一个小盘面替代铆点，既可以实现再输送的效果，也可以实现无铆降低血栓发生率的目的，无铆平整端面连接头是可降解或不可降解的。在加工过程中，编在网体上，方便安全快捷。

摘要： 本发明涉及一种可用于快速准确检测室间隔缺损的分子标记物，该分子标记物为DDIT4基因，发明人研究发现DDIT4的表达量只在VSD患儿中显著升高，通过定量分析外周血中DDIT4基因的含量即可检测VSD。本发明具有取材方便、操作简单、特异性强、快速准确、结果稳定等优点，能及时、快速、客观、准确诊断VSD，尤其是通过一次实验即可将VSD与ASD和PDA分开，有传统诊断方法所不具备的优势。因此，本发明对VSD患儿的快速诊断具有极大的临床应用价值，为进一步研制出VSD快速诊断试剂盒提供了方向性。

摘要： 本发明提供一种可降解的心脏室间隔缺损封堵器及其制造方法。该可降解的心脏室间隔缺损封堵器包括：主体部件、阻流部件和缝合线；网体包括依次连接的一第一盘状部、一管状部和一第二盘状部，第一盘状部和第二盘状部均为双层网面，管状部的两端分别连接于第一盘状部和第二盘状部；其中，可降解的心脏室间隔缺损封堵器由专用模具制成；专用模具包括芯模；芯模包括：第一盖体、中心部件、第二盖体和环形的外周部件；中心部件设于外周部件的内部，并且中心部件的外周壁与外周部件的内周壁之间形成中间环状空隙、第一环状空隙和第二环状空隙。该制造方法较为简易且成本更低。

摘要： 本实用新型外科用房间隔室间隔缺损修补装置包括框架及覆盖膜，该框架呈夹心结构，其包括至少两层外框架及至少一层内框架，各外框架连接，且外框架上设置有覆盖膜，该内框架设置于外框架之间。所述的内框架与缺损的大小、形状相匹配。该修补装置在使用时不需要将框架缝合在缺损周边组织，所以可避免各种并发症；同时该装置仅用右心转流的辅助下即可完成手术，从而安全省时又操作简便；由于避免了体外循环技术，即可免除体外循环尤其是人工氧合器所带来的各种弊端；由于该手术时间短，故又可免去体外循环降温给人体带来的损害，故而使该手术变得安全、简单、创伤更小。

摘要： 本实用新型涉及医疗设备技术领域，且公开了一种用于经胸微创封堵室间隔缺损术的直达输送装置，包括探条、输送销管和装载销管，所述探条的一端设置有端头，所述探条的外表面上设置有尺幅条，所述探条靠近端头的外表面上设置有微型摄像头，所述输送销管的一端设置有密封阀，所述装载销管的内部设置有定位块，所述定位块的一侧壁连接有推动柱。该用于经胸微创封堵室间隔缺损术的直达输送装置，通过在可塑硬质探条上设置微型摄像头和端头，可以避免利用导丝寻找室缺的方法,解决了室缺过程困难，避免了操作过程中有穿破心室壁,损伤心脏瓣膜的危险，通过在探条上设置尺度条，医务人员可以通过尺度条清晰的看到探条进入体内的尺度。

摘要： 本发明公开了一种可视化房室间隔缺损封堵引导器，属于医疗器械辅助装置领域。一种可视化房室间隔缺损封堵引导器，包括：球囊、摄像头和导管；所述导管的一端固定安装有固定座，所述导管的另一端固定安装有安装座；所述固定座靠近所述导管的一端形成连接孔一；所述连接孔一与所述导管连通；所述固定座与所述连接孔之间内有内腔；所述固定座在直径方向形成矩形孔；所述矩形孔与所述内腔连通；与现有技术相比，本申请的的一种可视化房室间隔缺损封堵引导器有利于改变房室缺外科介入堵闭手术的现状，该引导器可以大大加快该类手术的进程，减少患者的手术创伤和器械对心脏结构及电活动的干扰，提高手术的安全系数，缩短手术的时间。

摘要： 本发明公开了一种可视化房室间隔缺损封堵引导器，属于医疗器械辅助装置领域。一种可视化房室间隔缺损封堵引导器，包括：球囊、摄像头和导管；所述导管的一端固定安装有固定座，所述导管的另一端固定安装有安装座；所述固定座靠近所述导管的一端形成连接孔一；所述连接孔一与所述导管连通；所述固定座与所述连接孔之间内有内腔；所述固定座在直径方向形成矩形孔；所述矩形孔与所述内腔连通；与现有技术相比，本申请的的一种可视化房室间隔缺损封堵引导器有利于改变房室缺外科介入堵闭手术的现状，该引导器可以大大加快该类手术的进程，减少患者的手术创伤和器械对心脏结构及电活动的干扰，提高手术的安全系数，缩短手术的时间。