Wilson病

摘要： 目的研究在辅助诊断Wilson病(WD)患者肝纤维化中肝脏B超单点剪切波弹性成像(pSWE)值与肝纤维化血清学指标及肝纤维化无创诊断评分模型得分的相关性。方法选择2020年8月—2021年5月在本院住院的WD患者127例为研究对象,按照仪器厂家提供的pSWE值评判肝纤维化的标准将WD患者分为肝纤维化(0-1.34 m/s)无/轻度组、肝纤维化(1.34-2.20 m/s)中度组和肝纤维化(>2.20 m/s)重度组三组,无/轻度组42例、中度组42例、重度组43例。检测三组患者肝脏B超pSWE值、血清肝功能指标(TBA、TBIL、AST、ALT、GGT、ALB)、肝纤维化血清学指标[透明质酸(HA)、层黏蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)]、PT、PLT并计算无创诊断评分模型得分[天冬氨酸氨基转移酶和血小板比率指数(APRI)、肝纤维化4因子指数(FIB-4)、γ-谷氨酰转肽酶和血小板比值(GPR)及Sheth指数],与pSWE值作对照研究和统计学分析。结果肝纤维化重度组WD患者与无/轻度组及中度组比较,指标TBA、TBIL、AST、GGT、PT、HA、LN、CⅣ、PⅢNP、APRI、FIB-4及GPR均显著增加,ALB显著减少,差异有统计学意义(P0.05);ALT在肝纤维化无/轻度组与中度组之间差异无统计学意义(P>0.05),但中、重度组之间差异有统计学意义(P0.05);pSWE值与TBA、TBIL、AST、ALT、GGT、PT、HA、LN、CⅣ、PⅢNP、APRI、FIB-4、GPR呈显著正相关(P<0.01),与ALB、PLT呈显著负相关(P<0.01);pSWE值与CⅣ(r=0.730)相关性最高,其次为GPR(r=0.710)。结论WD患者肝脏B超pSWE值与肝纤维化血清学指标及肝纤维化无创诊断评分模型(APRI、FIB-4、GPR)均具有显著相关性;三者联合用于评价WD患者肝纤维化过程具有较高价值,有利于WD患者肝纤维化筛查,避免因患者拒绝肝活检而漏诊,防止WD患者严重肝病的发生。

摘要： 目的观察依地酸钙钠(EDTA)与小剂量二巯丙磺酸钠(DMPS)在脑型Wilson病中的临床驱铜疗效对比。方法回顾性收集80例2019年2月-2021年9月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心Wilson病脑型患者的临床资料,并根据治疗方法分为EDTA组(n=39例)和小剂量DMPS组(n=41例)。根据基线资料对两组患者进行倾向性评分匹配(PSM),比较匹配后两组的驱铜疗效,并观察有无驱铜恶化现象及不良反应。结果PSM后最终纳入EDTA组和小剂量DMPS组患者各35例。EDTA组UWDRSⅠ治疗前后有统计学差异[(57.03±21.06)比(54.40±20.02),t=7.256,P0.05],驱铜恶化现象有统计学差异(0比17.14%,P=0.025),不良反应明显减少。结论EDTA与小剂量DMPS在脑型WD患者中驱铜均有效,但EDTA组症状改善优于小剂量DMPS组,驱铜恶化几率少,不良反应少,可作为脑型WD患者的一种驱铜治疗方式。

摘要： 目的:研究wilson病中医证型与证候要素的相关性。方法:对专家辨证分型的确诊为wilson病的214例患者应用wilson病相关临床信息调查表进行问卷调查搜集四诊资料,通过统计学软件分析四诊资料和不同中医证型之间有无相关性。结果:214例患者按照四诊资料辨证分型为12个不同证型,68例肝胆湿热证,38例痰湿阻络证,29例肝郁脾虚证,28例肝肾阴虚证,14例脾肾阳虚证,另外37例为较少见的7个证型;回归分析发现:肝胆湿热证与口中臭秽、舌苔黄腻等显著性相关,差异有显著性(P<0.01);痰湿阻络证与舌苔白腻、脉滑数等显著性相关,差异有显著性(P<0.01);肝郁脾虚证与舌苔薄白、纳呆呕恶等显著性相关,差异有显著性(P<0.01);肝肾阴虚证与舌体瘦薄、头晕目眩、低热起伏等显著性相关,差异有显著性(P<0.01);脾肾阳虚证与皮肤浮肿、舌苔薄白等显著性相关,差异有显著性(P<0.05);结论:不同的证候要素对不同证型的wilson病患者有显著的提示意义;在临床工作中,抓住主要证候要素有利于辨证分型及指导治疗。

摘要： 目的研究肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者10年前后的生活质量变化及影响因素。方法采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(World Health Organization quality of life assessment in-strument brief version,WHOQOL-BREF)对101例HLD患者进行问卷调查,并与2011年287例HLD患者WHOQOL-BREF数据进行比较,并对结果进行分析。结果HLD患者WHOQOL-BREF得分生理领域为(60.04±8.62)分、心理领域为(55.04±9.51)分、社会领域为(64.60±13.09)分、环境领域为(61.94±11.28)分别高于2011年相应得分[分别为(54.64±17.11)分,(52.09±15.83)分,(51.35±17.18)分,(53.54±16.67)],差异有统计学意义(P<0.01)。患者家庭经济状况、职业、婚姻状况、对医生信任度、对疾病态度等情况均较10年前有明显改善,差异有统计学意义(P<0.01)。结论随着经济和社会的发展及医疗水平的进步,HLD患者生活质量较10年前有很大改善。

摘要： 目的评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson’s disease,WD)的临床疗效。方法将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表(united Wilson’s disease rating scale,UWDRS)对患者肝脏症状、神经系统症状和精神症状进行评分,根据治疗前后Goldstein分级变化判定疗效,根据总胆汁酸、总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、白蛋白水平评价两组患者治疗前后肝功能;采用日常生活能力(activities of daily living,ADL)量表评价治疗前后患者生活自理能力水平。结果与治疗前比较,治疗组患者UWDRSⅠ部分、Ⅲ部分总分及UWDRS总分、标准分显著降低(P<0.05),且治疗组上述评分降低程度显著大于对照组(P<0.05);治疗组基于Goldstein分级的临床疗效显著优于对照组(P<0.05);治疗组治疗后总胆汁酸复常率显著大于对照组(P<0.05);治疗组治疗后ADL量表评分升高程度显著大于对照组(P<0.05)。结论通腑养髓方可有效改善患者神经精神系统症状,改善患者日常生活活动能力,部分改善肝脏功能,明显提高临床疗效。

摘要： 目的基于核因子E2相关因子2(nuclear factor erythroid 2-related factor,Nrf2)信号通路观察通腑养髓方对Wilson病(Wilson’s disease,WD)模型TX小鼠神经细胞铁死亡的干预效应,并探讨通腑养髓方对WD神经细胞损伤的保护机制。方法以DL小鼠为正常对照,将TX小鼠随机分为模型组和通腑养髓方组,通腑养髓方组以通腑养髓方中药灌胃治疗30 d,模型组和对照组小鼠以生理盐水灌胃,末次灌胃后取各组小鼠脑组织。采用电感耦合等离子体质谱法检测小鼠脑组织铜、铁微量元素含量,免疫荧光染色技术检测小鼠脑组织转铁蛋白受体(transferrin receptor,TfR)表达水平,比色法检测小鼠脑组织超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)活性和丙二醛(malondialdehyde,MDA)含量,透射电子显微镜观察小鼠脑组织细胞线粒体形态变化,Fluoro-Jade B(FJB)染色观察小鼠神经细胞损伤程度,Western blot法检测小鼠脑组织铁死亡及Nrf2信号通路相关蛋白[Nrf2,铁蛋白重链(ferritin heavy chain,FTH1)、血红素加氧酶1(heme oxygenase 1,HO1)、醌氧化还原酶1(NADPH quinone oxidoreductase 1,NQO1)]表达水平。结果与正常对照组比较,模型组小鼠脑内铜、铁含量,TfR表达水平,MDA含量显著升高(P<0.05),SOD活性显著下降(P<0.05);与模型组比较,通腑养髓方组小鼠脑内铁含量,TfR表达水平,MDA含量显著降低(P<0.05),SOD活性显著升高(P<0.05)。模型组小鼠脑组织线粒体膜皱缩,嵴数量减少或消失,空泡产生;通腑养髓方组小鼠脑组织线粒体结构损伤程度明显减轻。与正常对照组比较,模型组小鼠神经细胞损伤程度显著增加(P<0.05);与模型组比较,通腑养髓方组神经细胞损伤程度显著减少(P<0.05)。模型组小鼠脑内谷胱甘肽过氧化物酶4(glutathione peroxidase 4,GPX4)表达水平较正常对照组显著降低(P<0.05),通腑养髓方组脑内GPX4表达水平较模型组显著升高(P<0.05)。模型组小鼠脑内Nrf2、FTH1、HO1、NQO1表达水平较正常对照组显著降低(P<0.05),通腑养髓方组脑内Nrf2、FTH1、HO1、NQO1表达水平较模型组显著增加(P<0.05)。结论通腑养髓方通过上调TX小鼠神经细胞GPX4等铁死亡相关蛋白及Nrf2、FTH1、HO1、NQO1等Nrf2通路相关蛋白的表达水平,减轻铜蓄积所致的氧化应激,抑制神经细胞铁死亡,从而起到保护神经细胞的作用。

摘要： 目的 探讨肝豆状核变性患者心理一致感,社会支持与自我管理行为的关系。方法 采用心理一致感量表(Sense of Coherence-13Scale,SOC-13)、社会支持量表(Social Support Rating Scale,SSRS)、慢性病自我管理测量表(Chronic Disease Self-Management Study Measures,CDSMS)对安徽省某三级甲等医院256例肝豆状核变性患者进行调查。结果 肝豆状核变性患者的心理一致感总分为(59.91±13.10)分,SSRS总分为(36.25±7.22)分,CDSMS总分为(78.26±21.66)分,肝豆状核变性患者心理一致感、自我管理行为、社会支持之间均有相关性(P<0.05)。结构方程模型显示,社会支持对自我管理行为有正向直接作用,心理一致感对自我管理行为有直接正向作用,心理一致感在社会支持与自我管理行为之间存在显著中介效应。结论 实现肝豆状核变性患者的自我管理目标需要多重因素的共同作用,有效利用社会资源,减少对疾病的负性感知,并提升心理一致感程度,进而提高患者的自身管理水平。

摘要： 目的:探讨症状自评量表(SCL-90)及简易应对方式问卷(SCSQ)测查心理干预联合人文关怀在Wilson病(WD)患者心理护理中的应用价值。方法:将118例WD患者按照单双数抽签分组法分为两组。将实施临床常规护理干预的患者纳入对照组,将额外开展心理干预与人文关怀护理干预的患者纳入观察组。对所有患者在干预前后采用SCL-90及SCSQ进行评价和比较。结果:两组患者干预后SCL-90各因子评分及SCSQ评分均优于干预前,差异具有统计学意义(P<0.05);干预后观察组患者SCL-90各因子评分及SCSQ评分均优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:心理干预联合人文关怀能明显改善WD患者的不同心理症状,利用SCL-90和SCSQ不仅能够有效评价患者的临床心理状态水平,而且对于促进患者快速康复具有重要的指导意义。

摘要： 目的采用肝脏硬度值(LSM)联合多维指标探讨Wilson病(WD)不同中医证型病人肝纤维化的临床特征。方法选取2019年11月—2022年3月在安徽中医药大学第一附属医院住院的Wilson病病人95例,采用FibroTouch测定LSM,结合血清无创肝纤维化诊断模型[天门冬氨酸氨基转移酶(AST)和血小板的比率指数(APRI)、肝纤维化指数(FIB-4)]、影像学指标(门静脉内径、脾脏厚度)、肝功能生化指标[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、AST],血清肝纤维化指标[透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原(C-Ⅳ)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)、层黏连蛋白(LN)],分析以上指标在Wilson病各中医证型中的差异及相关性。结果95例Wilson病病人中以湿热内蕴、痰瘀互结证最多(共83例)。痰瘀互结证组LSM值高于肝肾阴虚证组、湿热内蕴证组(P<0.05),肝肾阴虚证组LSM值高于湿热内蕴证组(P<0.05);痰瘀互结证组APRI值高于肝肾阴虚证组、湿热内蕴证组(P<0.05);痰瘀互结证组门静脉内径大于湿热内蕴证组、肝肾阴虚证组(P<0.05);肝肾阴虚证组ALT、AST值高于痰瘀互结证组、湿热内蕴证组(P<0.05),痰瘀互结证组ALT值高于湿热内蕴证组(P<0.05);痰瘀互结证组C-Ⅳ高于肝肾阴虚证组、湿热内蕴证组(P<0.05)。LSM与APRI、FIB-4、门静脉内径、脾脏厚度、HA、C-Ⅳ、PⅢNP和LN均呈现不同程度的相关性(P<0.05)。结论Wilson病不同中医证型中痰瘀互结证肝纤维化程度最重,肝肾阴虚证和湿热内蕴证次之。LSM联合FIB-4、APRI、门静脉内径、脾脏厚度、HA、C-Ⅳ、PⅢNP、LN可应用于不同中医证型Wilson病病人肝纤维化的特征分析。

摘要： 目的建立并验证Wilson病(WD)脂代谢异常患者发生肝纤维化的列线图预测模型。方法回顾性收集2018年12月~2021年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的500例WD脂代谢异常患者的临床资料,并将其分为建模人群和验证人群。在建模人群中通过LASSO回归、多因素Logistic回归分析筛选出WD脂代谢异常患者发生肝纤维化的独立危险因素,并对其建立列线图预测模型。采用受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)、校准曲线和决策曲线分别在建模人群和验证人群中对列线图预测模型进行内外部验证以判断其区分度、校准度和临床实用性。结果甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白B为WD脂代谢异常患者发生肝纤维化的独立危险因素(P<0.05)。列线图预测模型在建模人群和验证人群中均具有良好的区分度、校准度和临床实用性。结论本研究所建立的列线图预测模型具有较高的准确性,可方便地用于WD脂代谢异常患者发生肝纤维化的早期识别和风险预测。

摘要： 目的:研究肝豆灵(GDL)对铜负荷大鼠海马组织Notch信号通路的干预作用,探讨肝豆灵治疗Wilson病的作用机制. 方法:将60只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、对照组(青霉胺0.09g·kg-1·d-1)和肝豆灵低、中、高剂量组(GDL0.48,0.96,1.92g·kg-1·d-1)共6组,每日1次灌胃;正常组及模型组给予等量生理盐水,共6周.观察海马病理改变,采用免疫组化法及实时荧光定量PCR法(RT-PCR)法检测铜负荷大鼠的海马组织Notch/Hes的表达. 结果:光镜下观察发现模型组海马区组织呈现明显凋亡特征性改变.各治疗组与模型组相比较神经元细胞变性坏死减轻,凋亡细胞减少,结构基本正常.免疫组化法检测Notch-1、Hes-1蛋白阳性信号呈棕黄色,模型组及各治疗组可见阳性表达,模型组的平均光密度值较正常组明显减少(P＜0.05),各治疗组较模型组Notch-1、Hes-1明显增加(P＜0.05),青霉胺组则有极显著差异(P＜0.01);实时荧光定量PCR检测Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达:模型组海马组织的Notch-1、Hes-1的基因相对表达量显著减少(P＜0.01),各个中西医治疗组上调了Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达,其中肝豆灵高剂量组和青霉胺组与模型组比较,均显著增加表达量(P＜0.01). 结论:通腑解毒中药肝豆灵能够激活海马组织的Notch信号通路,而该信号通路的激活可能是通过调控内源性神经干细胞增殖分化,发挥促进神经功能恢复作用,刺激神经元的修复.

摘要： 目的:研究肝豆灵(GDL)对铜负荷大鼠海马组织Notch信号通路的干预作用,探讨肝豆灵治疗Wilson病的作用机制. 方法:将60只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、对照组(青霉胺0.09g·kg-1·d-1)和肝豆灵低、中、高剂量组(GDL0.48,0.96,1.92g·kg-1·d-1)共6组,每日1次灌胃;正常组及模型组给予等量生理盐水,共6周.观察海马病理改变,采用免疫组化法及实时荧光定量PCR法(RT-PCR)法检测铜负荷大鼠的海马组织Notch/Hes的表达. 结果:光镜下观察发现模型组海马区组织呈现明显凋亡特征性改变.各治疗组与模型组相比较神经元细胞变性坏死减轻,凋亡细胞减少,结构基本正常.免疫组化法检测Notch-1、Hes-1蛋白阳性信号呈棕黄色,模型组及各治疗组可见阳性表达,模型组的平均光密度值较正常组明显减少(P＜0.05),各治疗组较模型组Notch-1、Hes-1明显增加(P＜0.05),青霉胺组则有极显著差异(P＜0.01);实时荧光定量PCR检测Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达:模型组海马组织的Notch-1、Hes-1的基因相对表达量显著减少(P＜0.01),各个中西医治疗组上调了Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达,其中肝豆灵高剂量组和青霉胺组与模型组比较,均显著增加表达量(P＜0.01). 结论:通腑解毒中药肝豆灵能够激活海马组织的Notch信号通路,而该信号通路的激活可能是通过调控内源性神经干细胞增殖分化,发挥促进神经功能恢复作用,刺激神经元的修复.

摘要： 目的:研究肝豆灵(GDL)对铜负荷大鼠海马组织Notch信号通路的干预作用,探讨肝豆灵治疗Wilson病的作用机制. 方法:将60只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、对照组(青霉胺0.09g·kg-1·d-1)和肝豆灵低、中、高剂量组(GDL0.48,0.96,1.92g·kg-1·d-1)共6组,每日1次灌胃;正常组及模型组给予等量生理盐水,共6周.观察海马病理改变,采用免疫组化法及实时荧光定量PCR法(RT-PCR)法检测铜负荷大鼠的海马组织Notch/Hes的表达. 结果:光镜下观察发现模型组海马区组织呈现明显凋亡特征性改变.各治疗组与模型组相比较神经元细胞变性坏死减轻,凋亡细胞减少,结构基本正常.免疫组化法检测Notch-1、Hes-1蛋白阳性信号呈棕黄色,模型组及各治疗组可见阳性表达,模型组的平均光密度值较正常组明显减少(P＜0.05),各治疗组较模型组Notch-1、Hes-1明显增加(P＜0.05),青霉胺组则有极显著差异(P＜0.01);实时荧光定量PCR检测Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达:模型组海马组织的Notch-1、Hes-1的基因相对表达量显著减少(P＜0.01),各个中西医治疗组上调了Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达,其中肝豆灵高剂量组和青霉胺组与模型组比较,均显著增加表达量(P＜0.01). 结论:通腑解毒中药肝豆灵能够激活海马组织的Notch信号通路,而该信号通路的激活可能是通过调控内源性神经干细胞增殖分化,发挥促进神经功能恢复作用,刺激神经元的修复.

摘要： 目的:研究肝豆灵(GDL)对铜负荷大鼠海马组织Notch信号通路的干预作用,探讨肝豆灵治疗Wilson病的作用机制. 方法:将60只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、对照组(青霉胺0.09g·kg-1·d-1)和肝豆灵低、中、高剂量组(GDL0.48,0.96,1.92g·kg-1·d-1)共6组,每日1次灌胃;正常组及模型组给予等量生理盐水,共6周.观察海马病理改变,采用免疫组化法及实时荧光定量PCR法(RT-PCR)法检测铜负荷大鼠的海马组织Notch/Hes的表达. 结果:光镜下观察发现模型组海马区组织呈现明显凋亡特征性改变.各治疗组与模型组相比较神经元细胞变性坏死减轻,凋亡细胞减少,结构基本正常.免疫组化法检测Notch-1、Hes-1蛋白阳性信号呈棕黄色,模型组及各治疗组可见阳性表达,模型组的平均光密度值较正常组明显减少(P＜0.05),各治疗组较模型组Notch-1、Hes-1明显增加(P＜0.05),青霉胺组则有极显著差异(P＜0.01);实时荧光定量PCR检测Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达:模型组海马组织的Notch-1、Hes-1的基因相对表达量显著减少(P＜0.01),各个中西医治疗组上调了Notch-1、Hes-1mRNA基因的相对表达,其中肝豆灵高剂量组和青霉胺组与模型组比较,均显著增加表达量(P＜0.01). 结论:通腑解毒中药肝豆灵能够激活海马组织的Notch信号通路,而该信号通路的激活可能是通过调控内源性神经干细胞增殖分化,发挥促进神经功能恢复作用,刺激神经元的修复.

摘要： Wilson病肾损伤起病相对比较隐匿,以肾脏受损为临床症状就诊者肾损害往往已相当严重,治疗较为棘手,目前临床用于监测肾损伤的指标较为繁多,但常规指标敏感性及特异性较低,较难协助临床医师判断肾损伤的程度、预测肾损伤的进展及影响肾损伤的临床前评价.本文就早期肾小球损伤指标、肾小管损伤指标变化对Wilson病患者早期肾损伤整体评价分析的可行性及合理性进行探讨.Wilson病引起肾脏实质性损伤之前，对肾损伤进行全面超早期监测，为临床治疗Wilson病肾损伤提供了宝贵的空间和时间，可有效延缓肾损伤的发展，提高了患者生存质量，减轻了患者及社会的经济负担。文中提及早期诊断指标具有操作方便易行，结果可靠性高，监测周期可控性高，存在重要的临床应用价值。

摘要： Wilson病肾损伤起病相对比较隐匿,以肾脏受损为临床症状就诊者肾损害往往已相当严重,治疗较为棘手,目前临床用于监测肾损伤的指标较为繁多,但常规指标敏感性及特异性较低,较难协助临床医师判断肾损伤的程度、预测肾损伤的进展及影响肾损伤的临床前评价.本文就早期肾小球损伤指标、肾小管损伤指标变化对Wilson病患者早期肾损伤整体评价分析的可行性及合理性进行探讨.Wilson病引起肾脏实质性损伤之前，对肾损伤进行全面超早期监测，为临床治疗Wilson病肾损伤提供了宝贵的空间和时间，可有效延缓肾损伤的发展，提高了患者生存质量，减轻了患者及社会的经济负担。文中提及早期诊断指标具有操作方便易行，结果可靠性高，监测周期可控性高，存在重要的临床应用价值。

摘要： Wilson病肾损伤起病相对比较隐匿,以肾脏受损为临床症状就诊者肾损害往往已相当严重,治疗较为棘手,目前临床用于监测肾损伤的指标较为繁多,但常规指标敏感性及特异性较低,较难协助临床医师判断肾损伤的程度、预测肾损伤的进展及影响肾损伤的临床前评价.本文就早期肾小球损伤指标、肾小管损伤指标变化对Wilson病患者早期肾损伤整体评价分析的可行性及合理性进行探讨.Wilson病引起肾脏实质性损伤之前，对肾损伤进行全面超早期监测，为临床治疗Wilson病肾损伤提供了宝贵的空间和时间，可有效延缓肾损伤的发展，提高了患者生存质量，减轻了患者及社会的经济负担。文中提及早期诊断指标具有操作方便易行，结果可靠性高，监测周期可控性高，存在重要的临床应用价值。

摘要： Wilson病肾损伤起病相对比较隐匿,以肾脏受损为临床症状就诊者肾损害往往已相当严重,治疗较为棘手,目前临床用于监测肾损伤的指标较为繁多,但常规指标敏感性及特异性较低,较难协助临床医师判断肾损伤的程度、预测肾损伤的进展及影响肾损伤的临床前评价.本文就早期肾小球损伤指标、肾小管损伤指标变化对Wilson病患者早期肾损伤整体评价分析的可行性及合理性进行探讨.Wilson病引起肾脏实质性损伤之前，对肾损伤进行全面超早期监测，为临床治疗Wilson病肾损伤提供了宝贵的空间和时间，可有效延缓肾损伤的发展，提高了患者生存质量，减轻了患者及社会的经济负担。文中提及早期诊断指标具有操作方便易行，结果可靠性高，监测周期可控性高，存在重要的临床应用价值。

摘要： 目的:观察肝豆汤加减治疗湿热内蕴型Wilson病的临床疗效,并探讨其机制. 方法:将68例湿热内蕴型Wilson病患者随机分为治疗组和对照组,各34例.两组均以谷胱甘肽、二巯丙磺酸钠保肝驱铜为基础治疗,治疗组使用清热解毒通腑利尿之肝豆汤加减口服,4周为一疗程.观察治疗前后临床症状积分、中医证候疗效、肝纤维化标志物及同型半胱氨酸水平. 结果:治疗后两组临床症状积分、证候疗效较疗前均明显降低(P＜0.05,P＜0.01),且治疗组优于对照组(P＜0.05).治疗组治疗后肝纤维化标志物及同型半胱氨酸指标降低优于对照组(P＜0.05). 结论:临床辨证使用中药肝豆汤加减治疗湿热内蕴型Wil-son病能有效改善患者临床症状,降低肝纤维化标志物及同型半胱氨酸水平,从而改善肝功能.

摘要： 目的:观察肝豆汤加减治疗湿热内蕴型Wilson病的临床疗效,并探讨其机制. 方法:将68例湿热内蕴型Wilson病患者随机分为治疗组和对照组,各34例.两组均以谷胱甘肽、二巯丙磺酸钠保肝驱铜为基础治疗,治疗组使用清热解毒通腑利尿之肝豆汤加减口服,4周为一疗程.观察治疗前后临床症状积分、中医证候疗效、肝纤维化标志物及同型半胱氨酸水平. 结果:治疗后两组临床症状积分、证候疗效较疗前均明显降低(P＜0.05,P＜0.01),且治疗组优于对照组(P＜0.05).治疗组治疗后肝纤维化标志物及同型半胱氨酸指标降低优于对照组(P＜0.05). 结论:临床辨证使用中药肝豆汤加减治疗湿热内蕴型Wil-son病能有效改善患者临床症状,降低肝纤维化标志物及同型半胱氨酸水平,从而改善肝功能.

摘要： 本发明提供了一种基于Wilson电流源的低功耗低延迟电流比较器及电路模块，其中，基于Wilson电流源的低功耗低延迟电流比较器包括：作为输入级的第一Wilson电流源和第二Wilson电流源、作为中间级的差分放大器、以及作为输出级的输出增益级；其中，作为比较对象的第一输入电流和第二输入电流分别输入第一Wilson电流源和第二Wilson电流源，第一Wilson电流源的输出端和第二Wilson电流源的输出端分别连接至差分放大器的两个输入端，差分放大器的输出端连接至输出增益级。本发明的电路结构具有高比较精度以及低延迟的传播特性。

摘要： 本发明提供一种基于2D Wilson迷宫的数字置乱方法，预先对Wilson迷宫生成区域进行人为限定，从而可用于人为指定的任意2D封闭连通区域，同时按迷宫节点更新顺序对迷宫设定区域的每个节点赋予唯一编号，由此产生迷宫设定区域所有节点的排列，在此基础上构造了基于2D Wilson迷宫节点更新序列和节点更新序列复合的置乱方法，从而可将所有节点置乱。本发明所给出的置乱方法具有普适性和灵活性，在使用过程中不存在任何限制，不仅能用于传统置乱方法所针对的规则区域，例如正方形和矩形区域，也可用于任意选定的2D封闭连通不规则区域置乱。本发明也给出了用于像素矩阵，R、G、B通道矩阵和比特位面的图像置乱方法。

摘要： 本发明提供一种基于3D Wilson迷宫的数字置乱方法，预先对Wilson迷宫生成区域进行人为限定，从而可用于人为指定的任意3D封闭连通区域，同时按迷宫节点更新顺序对迷宫设定区域的每个节点赋予唯一的编号，由此产生迷宫设定区域所有节点的排列，在此基础上构造了基于3D Wilson迷宫节点更新序列和节点更新序列复合的置乱方法，从而可将所有节点置乱。本发明所给出的置乱方法具有普适性和灵活性，在使用过程中不存在任何限制，不仅能应用于传统置乱方法所针对的规则区域，例如正方形和矩形区域，也可用于任意选定的3D封闭连通不规则区域置乱。本发明也给出了用于图像位面立方体，RGB立方体和RGB通道立方体的图像置乱方法。

摘要： 本申请提出了一种基于Wilson模型和遗传算法的风机叶片优化设计方法及系统，该方法包括：根据风场的特征模型计算风机的额定风速,并根据额定风速和额定输出功率反算出风轮直径；对初始叶片翼型模型进行空气动力分析，根据升阻比随攻角的变化曲线确定叶片翼型的攻角；将叶片沿展向等分成预设数量个叶素，并通过Wilson模型迭代计算出每个叶素的轴向诱导系数和切向诱导系数；根据轴向和切向诱导系数分别计算每个叶素的扭角和弦长；通过遗传算法根据每个扭角依次重新优化每个叶素的弦长，并拟合每个叶素的翼面和外形参数。该方法通过Wilson模型和遗传算法对叶片进行联合优化设计，有效提高叶片的气动性能，提高了风机的风能利用率。

摘要： 本申请提出了一种基于Wilson模型和粒子群算法的风机叶片优化设计方法，该方法包括：确定待优化的叶片设计参数，建立初始叶片模型；将初始叶片模型沿展向等分成预设数量个叶素，并通过Wilson模型迭代计算出每个翼型的轴向诱导系数和切向诱导系数；根据每个翼型的轴向诱导系数和切向诱导系数分别计算每个翼型的扭角和弦长；将每个翼型的扭角和弦长作为粒子群算法的输入值，通过粒子群算法同时重新优化出每个翼型的扭角和弦长。该方法通过Wilson模型和粒子群算法对叶片进行联合优化设计，有效提高叶片的气动性能，提高了风机的发电效率。

摘要： 本发明公开了一种基于显式Wilson‑θ的翼状结构动态载荷识别算法及系统，包括：建立模态空间下的翼状结构运动微分方程；将物理空间下的离散多自由度显式Wilson‑θ法转换到模态空间下的连续系统显式Wilson‑θ法；利用模态空间下的连续系统显式Wilson‑θ法，得到翼状结构动态载荷识别模型；对所述翼状结构动态载荷识别模型进行正则化处理；通过对翼状结构有限元模型进行模态分析，得到模态阻尼矩阵和刚度矩阵，以及翼状结构在不同载荷下的加速度响应；基于所述模态阻尼矩阵、刚度矩阵和加速度响应数据，以及正则化处理后的翼状结构动态载荷识别模型，得到载荷识别结果。本发明能够解决物理空间下的离散多自由度系统在自由度较多求解耗时长，精度差的问题。

摘要： 本发明涉及一种双极性脉冲电流激励二维Wilson神经元模型的电路，包括双极性脉冲电压电路和二维Wilson神经元主电路；二维Wilson神经元电路是基于二维Wilson神经元模型：式中，v为膜电位，r为恢复变量，Cm是膜电容，IBP为双极脉冲电流，m∞(v)为Na+激活函数，r∞(v)为恢复变量的状态方程：IBP表示：IBP＝Hsign(sin2πFτ)，控制变量H表示振幅，F表示频率。本发明利用模拟元件构建了二维Wilson神经元电路模型，并通过数值仿真和电路实验验证了Wilson神经元电路模型有效性，可作为二维Wilson神经元复杂动力学的理论分析和实验研究样本。

摘要： 本发明公开了基于Wilson电流镜的新型低压DCVSL电路，包括上拉网络和下拉网络，所述上拉网络包括三个PMOS器件MP1～MP3，所述下拉网络包括下拉网络PDN1和下拉网络PDN2，PDN1和PDN2均由NMOS器件组成；其中，MP1、MP2的源级接高供电电压；MP1的漏极接MP3的源级，MP3的漏极接下拉网络PDN1，PDN1另一端接地；MP2的漏极接下拉网络PDN2，PDN2另一端接地；MP1、MP2的栅极接MP3的漏极和下拉网络PDN1，MP3的栅极接MP2的漏极和下拉网络PDN2。本发明解决了传统DCVSL电路在开关速度、功耗以及在亚阈值区域下的稳定性问题。

摘要： 本发明提供了一种基于wilson电流源的低功耗低延迟电流比较器及电路模块，其中，基于Wilson电流源的低功耗低延迟电流比较器包括：作为输入级的第一Wilson电流源和第二Wilson电流源、作为中间级的差分放大器、以及作为输出级的输出增益级；其中，作为比较对象的第一输入电流和第二输入电流分别输入第一Wilson电流源和第二Wilson电流源，第一Wilson电流源的输出端和第二Wilson电流源的输出端分别连接至差分放大器的两个输入端，差分放大器的输出端连接至输出增益级。本发明的电路结构具有高比较精度以及低延迟的传播特性。

摘要： 本发明公开了一种基于逆Wilson方法的路面起伏扰动识别方法，通过建立路面起伏扰动模型，采用四自由度半车模型，得到车辆的运动微分方程，根据逆Wilson方法，求解如下t+θΔt时刻的递推方程，计算载荷F，识别路面起伏扰动，根据识别出的载荷F，利用复合高斯积分计算路面起伏扰动参数。本方法仅利用车辆的动态特性以及在许多传统路面起伏扰动评估方法中容易收集的车辆振动加速度，相较于传统方法更节约时间，具有很高精度且易于实现。