铜蓝蛋白

摘要： 目的总结儿童肝豆状核变性的临床及诊治特点。方法回顾性分析2005年5月至2020年12月成都大学附属医院收治的150例肝豆状核变性患儿的临床资料。结果150例患儿中,男79例,女71例;平均起病年龄(11.34±4.14)岁;平均就诊年龄(12.73±3.92)岁;肝型71例(47.33%),脑型57例(38.00%),混合型22例(14.67%);铜蓝蛋白异常率98.00%(147/150);尿铜检查异常率93.33%(140/150);角膜K-F环检测异常率82.14%(46/56);腹部彩超检查异常率80.15%(109/136);头颅MRI检查异常率67.71%(65/96);有阳性家族史者占16.67%(25/150)。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,不同年龄患儿主要症状不同,诊断困难,易误诊,应提高对该病的认识,早诊断、早治疗,从而减少致残和致死率。

摘要： 目的探讨肝豆状核变性(HLD)的误诊原因,提高临床医师对该病的认识,避免误诊、漏诊。方法回顾性分析安徽中医药大学第一附属医院脑病中心2019年1月—2020年6月收治的32例误诊HLD病人的临床资料,总结临床特征,分析误诊原因。结果32例HLD病人中误诊为肝脏疾病13例,神经系统疾病8例,精神障碍类疾病6例,肾脏病3例,其他疾病2例。结论HLD临床表现复杂,对不明原因肝肾损害、神经精神症状等表现者,应及时完善铜蓝蛋白、角膜K-F环、24 h尿铜及颅脑磁共振等检查,有助于早期诊断。

摘要： 目的分析慢性乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)感染者血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)、肝细胞核因子1α(hepatocyte nuclear factor 1α,HNF 1α)与肝组织病理分级及分期的相关性。方法选取2018年2月~2020年12月于甘孜藏族自治州人民医院就诊并接受肝脏活组织检查的慢性HBV感染者158例,并选取同期医院内体检正常者50例为对照组,检测血清CP,HNF 1α,丙氨酸氨基转移酶(alanine transferase,ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate amino transferase,AST),并对慢性HBV感染患者进行肝穿刺病理检查,评估组织炎症分级(G0~G3)和纤维化分期(F0~F4),分析患者血清CP,HNF 1α水平与肝组织病理分级及分期的相关性。结果感染组CP(205.63±18.74 mg/L)和HNF 1α(3.25±0.91 ng/ml)水平低于对照组(283.59±22.35 mg/L,6.38±0.83 ng/ml),ALT(149.67±23.91 U/L)和AST(109.84±19.23 U/L.)水平高于对照组(25.13±5.62 U/L,19.93±4.37 U/L),差异具有统计学意义(t=21.634~36.457,均P<0.05)。

摘要： 目的探讨一个Menkes病(MD)家系的临床及致病基因变异特点。方法收集1例诊断为MD的患儿及其家系成员的临床及实验室检查资料,用全外显子测序技术检测患儿ATP7A基因变异,并对患儿及其父母进行一代测序验证变异位点。结果患病男婴于3个月时就诊,主要表现为头发发黄、卷曲,皮肤发白,肌张力低下,抽搐发作、神经系统发育落后,铜、铜蓝蛋白均降低。头颅MRI平扫提示额颞部硬膜下积液。全外显子测序发现患儿X染色体ATP7A基因(NM_000052)第10外显子存在半合子变异,为c.2284_2285dupTT(p.Leu762Phefs*2),属于致病变异,且国内外尚未见报道。结论讨论了1例MD患者的临床特点,丰富了ATP7A基因变异谱。

摘要： 目的观察早期声门型喉癌二氧化碳(CO_(2))激光联合等离子射频消融术(PRA)治疗的效果,并探讨其对患者血清血管内皮生长因子(VEGF)、一氧化氮(NO)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、α1-酸性糖蛋白(α1-AG)和铜蓝蛋白(CER)水平的影响。方法选取2018年2月至2020年2月惠州市第三人民医院耳鼻喉头颈外科收治的156例早期声门型喉癌患者作为研究对象,采用随机数表法分为研究组与对照组各78例。对照组患者给予喉镜下常规切除治疗,研究组患者给予CO_(2)激光联合PRA治疗。术后30 min比较两组患者的血清α1-AG和CER水平;比较两组患者术后14 d的疗效和术前、术后14 d的血清VEGF、NO、TNF-α水平;比较两组患者术后1年的并发症发生情况。结果研究组患者的治疗总有效率为98.72%,明显高于对照组的91.03%,差异有统计学意义(P0.05);术后14 d,两组患者的VEGF、NO、TNF-α水平均明显降低,且研究组患者的VEGF、NO、TNF-α水平分别为(207.38±21.69)pg/mL、(49.14±12.32)μmol/L、(79.43±16.53)ng/L,明显低于对照组的(329.35±25.48)pg/mL、(58.63±14.69)μmol/L、(101.44±17.38)ng/L,差异均具有统计学意义(P<0.05);术后1年,研究组患者的并发症总发生率为5.13%,明显低于研究组的15.30%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论早期声门型喉癌患者给予CO_(2)激光联合PRA治疗能够有效提高治疗效果,且能降低患者的血清VEGF、NO、TNF-α、α1-AG和CER水平。

摘要： 本试验旨在研究日粮中添加铜对冬毛期雄性乌苏里貉毛皮品质、脏器指数、血清生化指标及相关基因表达的影响.随机选取体重相近的雄性乌苏里貉105只,采用单因子试验设计,随机分为7组,每组15个重复,每个重复1只.分别饲喂添加蛋氨酸铜为0(对照组)、30(Ⅰ组)、45(Ⅱ组)、60(Ⅲ组)、75(Ⅳ组)、90(Ⅴ组)和200 mg ? kg-1(Ⅵ组)的试验日粮,预饲期7 d,正式期60 d.试验结束后每组选择8只乌苏里貉采血、屠宰,检测毛皮长、铜蓝蛋白酶活性、超氧化物酶活性及肝中相关基因表达的测定.结果表明:1)铜添加水平对貉的体长、鲜皮长、针毛长与针毛细度有显著影响(P＜0.05),对鲜皮重、绒毛长与绒毛细度没有显著影响.2)日粮铜添加水平对乌苏里貉的心脏指数、肝脏指数、肾脏指数与脾脏指数没有显著影响.3)随着铜水平的升高,血清葡萄糖(glucose,GLU)含量也随之升高(P＜0.05),不同铜添加剂量对血清中乳糖脱氢酶(lactic dehydrogenase,LDH)、天门冬酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)与丙氨酸氨基转移酶(alanine amino transferase,ALT)活性有显著影响(P＜0.05),使血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)、总超氧化物歧化酶(Total superoxide dismutase,T-SOD)与铜锌超氧化物歧化酶(copper and zinc superoxide dismutase,Cu-Zn SOD)的活性先升高后趋于稳定(P＜0.05).4)日粮不同铜添加水平对肝的CER、Cu-Zn SOD、生长激素受体(Growth hormone receptor,GHR)与胰岛素生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor 1,IGF-1)基因表达有显著影响,90与200 mg·kg-1组的肝CER和Cu-Zn SOD基因表达水平显著高于30 mg ? kg-1组,30 mg ? kg 1组肝CER和Cu-Zn SOD基因表达水平显著高于未添加组(P＜0.05).90 mg ? kg-1的肝GHR和IGF-1基因表达水平显著高于未添加组(P＜0.05).饲粮中铜添加水平为60?75 mg ? kg-1时,貉的毛皮品质最佳;血清中CER和Cu-Zn SOD的酶活不会随着铜水平的变化而显著变化;血清中AST、ALT和LDH的酶活没有显著变化;此外,还提高了肝内GHR和IGF-1基因的表达量,促进貉生长.结合以上测定指标,建议貉的饲粮中铜添加含量为60～75 mg ? kg-1.

摘要： 目的 研究肝豆状核变性(WD)患者血清超氧化物歧化酶(SOD)活性变化与肝功能、铜生化指标的相关性.方法 选择2017年7月—2019年2月本院收治的267例肝豆状核变性(WD)患者(病例组)和117名同期门诊健康体检正常者(对照组)作为研究对象.病例(WD)组又分为肝型129例,脑型138例.检测并比较两组SOD活性、肝功能及铜生化指标;将病例组按照性别、临床分型进行分组,比较组间SOD水平;用spearman相关分析病例组SOD活性与年龄、血清肝功能、铜生化指标的相关性.结果 病例(WD)组的SOD、CHE、Alb、CP及Cu低于对照组,ALT、AST高于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);病例肝型组的SOD活性低于病例脑型组,而CP与Cu水平高于病例脑型组,差异有统计学意义(P<0.05);病例组SOD活性与ALB、CHE成正相关,与年龄、Cu、CP及AST成负相关,与ALT没有相关性.结论 肝豆状核变性患者SOD活性减低,其水平与肝功能及铜生化指标密切相关,检测其活性能为抗氧化物治疗提供依据.

摘要： 目的 探究血清铜蓝蛋白、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)与肝硬化患者Child-Pugh分级的关系.方法 选取2015年7月至2018年12月本院收治的185例肝硬化患者纳入研究组,按照Child-Pugh分级标准划分为Child-Pugh A级组(58例)、Child-Pugh B级组(77例)、Child-Pugh C级组(50例),另择同期查体的100例健康志愿者作为对照组.测定各组受试者铜蓝蛋白、空腹血浆胰岛素(FINS)、空腹血浆葡萄糖(FPG)水平及HOMA-IR水平,分析血清铜蓝蛋白、HOMA-IR与Child-Pugh分级的相关性,绘制ROC曲线分析各指标诊断不同程度肝硬化患者的诊断价值.结果 研究组FINS、HOMA-IR明显高于对照组,差异有统计学意义(PB级>A级,差异有统计学意义(P0.05).Spearman相关性分析示,研究组Child-Pugh分级与血清铜蓝蛋白呈负相关(r=-0.415,P<0.05),与HOMA-IR呈正相关(r=0.510,P<0.05).ROC曲线示,血清铜蓝蛋白、HOMA-IR诊断肝硬化Child-Pugh分级B级+C级患者的曲线下面积分别为0.644、0.805,截点值分别为302.10 mg/L及2.80;血清铜蓝蛋白、HOMA-IR诊断肝硬化Child-Pugh分级C级患者的曲线下面积分别为0.719、0.874,截点值分别为320.20 mg/L及3.08.结论 血清铜蓝蛋白、胰岛素抵抗指数与肝硬化患者Child-Pugh分级存在一定程度相关,可作为快速评估肝硬化肝功能的参考指标.

摘要： 特发性震颤(essential tremor,ET)是一种神经系统退行性疾病,与3q13等致病基因有关,多数理论认为是由于小脑-丘脑-皮质通路病变所致,临床表现以累及双上肢的不对称性运动震颤为主要特征.ET还被视为一类疾病家族,可出现其他伴随症状.铜蓝蛋白(ceruloplasmin,Cp)是一种血浆内的铜转运蛋白,调节机体的铜、铁离子的稳态.研究表明低铜蓝蛋白血症(hypoceruloplasminemia)与神经系统退行性疾病之间关系密切,可引起脑内铁代谢异常而产生铁沉积并发生震颤.既往对于低铜蓝蛋白血症与ET的研究较少且不全面,本研究总结了两者在发病机制、基因表型和慢性应激等方面的相关性.未来随着对ET研究的不断深入,其与低铜蓝蛋白血症之间的关系会更加明确.

摘要： 目的分析尿Ⅳ-C、CERP、NAG在糖尿病肾病(DN)早期诊断价值与临床意义。方法将120例糖尿病患者尿微量白蛋白正常38例(DM-1组)、升高44例(DM-2组)和40名正常人的Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)、铜蓝蛋白(CERP)、N-乙酰-B-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)水平、尿微量白蛋白排泄率(UAER),并分析其与血糖、血肌酐、尿素氮等指标的相关性。结果病例组尿Ⅳ-C、CERP和NAG均显著高于正常对照组,DM-2组与DM-1比较,组间差异有统计学意义(P<0.05),且与UAER呈显著正相关;尿微量蛋白升高与血尿素氮、肌酐等呈正相关;联合检测阳性率显著高于单项检测。结论尿Ⅳ-C、CERP、NAG作为DM患者早期肾脏损伤的敏感指标优于尿微量蛋白,其含量高低与肾脏损害程度呈正相关性,联合检测的效果更佳。

摘要： 铜蓝蛋白(Cp)是一种急性反应蛋白,在矽肺机制研究中受到了广泛的关注.本研究以人胚肺成纤维细胞(HELF)为实验模型,围绕组蛋白修饰这一中心,探讨Cp在石英诱导的HELF中在组蛋白修饰改变中的作用以及PTEN在其中的影响.结果表明Cp可以逆转石英暴露诱导蛋白质赖氨酸乙酰化水平、组蛋白乙酰化和甲基化改变,PTEN参与了Cp对石英诱导的组蛋白修饰作用的改变.这为进一步研究表观遗传修饰作用在尘肺病发病中的作用及尘肺病的治疗和转归提供了有力的线索。

摘要： 肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍性疾病,临床症状多样,以神经系统症状为首发表现是肝豆状核变性的主要临床症状,过量的铜沉积基底节等脑部神经细胞组织,导致神经传导功能异常,引起相应的临床症状.目前较为公认的肝豆状核变性发病机制是体内铜蓝蛋白合成障碍,铜不能正常络合代谢,引起铜异常增多沉积.通过以排铜为治疗原则的临床治疗后,发现少数神经系统症状难以治疗和控制,特别是在1-2月内症状急剧发展的患者,临床治疗效果不佳,这部分患者发病机制与大部分神经系统症状缓慢能够改善的不同,推测可能与铜的直接毒性作用或者治疗过程中铜转移损伤有关.

摘要： 尘肺病是我国危害人数最多的职业病,其基本病变是结节的形成以及弥漫性肺纤维化.石英粉尘(简称石英)是我国最严重的职业有害因素之一,长期吸入石英,不仅可以引起肺纤维化,肺癌的发病率也明显增加。肺纤维化是一个复杂的过程,除了石英直接损伤肺泡巨噬细胞和成纤维细胞,促使胶原形成外,还可以通过刺激肺泡巨噬细胞等合成和分泌多种相关的细胞因子而间接参与纤维化的形成.本研究将有助于揭示石英暴露所引起的细胞信号转导调控模式的改变，对探索石英致肺纤维化以及石英致肺癌的细胞分子生物学机制，对石英粉尘危害的防治及分子流行病学调查筛选新的生物标志物都具有重要的科学意义和现实意义。

摘要： 铜铁都是过渡金属,容易得到和失去最外层的价电子,因为具有这种氧化还原的性质,所以它们能清除生物体内氧化还原反应产生的代谢产物-自由基和活性氧等毒素物质.

摘要： 铜铁都是过渡金属,容易得到和失去最外层的价电子,因为具有这种氧化还原的性质,所以它们能清除生物体内氧化还原反应产生的代谢产物-自由基和活性氧等毒素物质.

摘要： 铜铁都是过渡金属,容易得到和失去最外层的价电子,因为具有这种氧化还原的性质,所以它们能清除生物体内氧化还原反应产生的代谢产物-自由基和活性氧等毒素物质.

摘要： 铜铁都是过渡金属,容易得到和失去最外层的价电子,因为具有这种氧化还原的性质,所以它们能清除生物体内氧化还原反应产生的代谢产物-自由基和活性氧等毒素物质.

摘要： 本发明公开了一种鲎血蓝蛋白脱铜的方法及应用，属于化妆品和药物技术领域。该脱铜鲎血蛋白制备方法包括以下步骤：鲎血浆加入螯合剂与蛋白沉淀剂溶液，搅拌离心得沉淀，加入无机溶剂继续离心，冷冻干燥得到脱铜鲎血蛋白。该方法有效解决了鲎血蓝蛋白中的重金属铜含量超标的问题，在鲎数量逐渐减少的情况下，不仅实现了资源的合理利用，还为后续鲎血蓝蛋白在化妆品以及药物方面的应用研究提供了基础。

摘要： 本发明涉及一种基于一水蓝铜矾的高效固定和偶联蛋白复合材料及其制备方法和应用，在含有两种蛋白(辣根过氧化物酶和链霉亲和素)的硼酸‑氯化钾缓冲液中，加入硫酸铜，在室温条件下即可反应形成用一水蓝铜矾来固定和偶联蛋白的复合材料。本发明中所设计的复合材料的合成与蛋白固定和偶联可通过一步反应实现。合成条件简单、绿色、温和且没有复杂的纯化和操作步骤。同时，该复合材料上所固定的大量辣根过氧化物酶和适量链霉亲和素分别具有信号放大和生物识别的作用，可应用于酶联免疫吸附试验检测转基因蛋白Cry1Ab或其他生物分析物。

摘要： 本发明公开了一种鲎血蓝蛋白脱铜的方法及应用，属于化妆品和药物技术领域。该脱铜鲎血蛋白制备方法包括以下步骤：鲎血浆加入螯合剂与蛋白沉淀剂溶液，搅拌离心得沉淀，加入无机溶剂继续离心，冷冻干燥得到脱铜鲎血蛋白。该方法有效解决了鲎血蓝蛋白中的重金属铜含量超标的问题，在鲎数量逐渐减少的情况下，不仅实现了资源的合理利用，还为后续鲎血蓝蛋白在化妆品以及药物方面的应用研究提供了基础。

摘要： 本发明涉及一种基于一水蓝铜矾的高效固定和偶联蛋白复合材料及其制备方法和应用，在含有两种蛋白(辣根过氧化物酶和链霉亲和素)的硼酸‑氯化钾缓冲液中，加入硫酸铜，在室温条件下即可反应形成用一水蓝铜矾来固定和偶联蛋白的复合材料。本发明中所设计的复合材料的合成与蛋白固定和偶联可通过一步反应实现。合成条件简单、绿色、温和且没有复杂的纯化和操作步骤。同时，该复合材料上所固定的大量辣根过氧化物酶和适量链霉亲和素分别具有信号放大和生物识别的作用，可应用于酶联免疫吸附试验检测转基因蛋白Cry1Ab或其他生物分析物。

摘要： 本实用新型公开了一种小分子蛋白质蓝铜胜肽制备装置，包括反应室，所述反应室的顶部固定安装有加料管和安装壳，所述安装壳的顶部内壁转动连接有转动轴，所述反应室的顶部固定安装有驱动转动轴转动的驱动组件，所述转动轴的外壁固定连接有多个搅拌杆，本实用新型结构简单，第二电机可以带动搅拌杆进行转动对反应室内的物质进行搅拌，打开真空泵可以将固体物质留在过滤板上，液体进入储液箱，第一电机可以带动推板将固体物质通过出料孔推出，搅拌反应后的物质可转移至旋蒸仪中进行浓缩，得到蓝铜胜肽的浓缩液，提高了蓝铜胜肽的制备效率和产能，使用方便。

摘要： 本发明属于生物药品应用领域，铜蓝蛋白联合运铁蛋白，在制备预防或/和改善或/和治疗阿尔茨海默症的药物中的应用；或/和在制备益智类补充剂或药物方面的应用；以及包括铜蓝蛋白和运铁蛋白的组合物。本发明中血浆中参与调节体内金属离子平衡的铜蓝蛋白能提高运铁蛋白治疗动物痴呆模型的自理能力以及学习和记忆能力，可以起到增强记忆力、提高认知功能的作用。本发明还提供一种运铁蛋白制备方法，该法能从目前常用的Nitschmann‑Kistler或cohn 6法或cohn6+9法生产血液制品时废弃物Cohn IV组分里提取运铁蛋白，故可以充分、合理地利用了有限的血浆，减少了血浆资源的浪费；该制备方法较为简单，而且可以直接工业化放大生产，大规模地应用于制药工业。

摘要： 本发明涉及一种Fe2+和铜蓝蛋白快速检测方法，该方法以在银纳米三角溶液中加入定量的Fe2+所产生的红移值作为空白，将等量的Fe2+分别与具有不同活性的CP孵育，当溶液中CP活性增加时，Fe2+氧化成Fe3+的效率逐渐增加，同样条件下，剩余的Fe2+含量越低，红移值越小，实现了对铜蓝蛋白活性的检测。本发明不但兼顾了高灵敏、高选择性、响应快速的特点，同时，因为Fe2+是CP的生理底物，所以本发明的方法能够更准确的反映CP的生理活性，从而为体内CP检测提供了新思路。

摘要： 本发明属于生物药品应用领域，铜蓝蛋白联合多奈哌齐，在制备预防或/和改善或/和治疗阿尔茨海默症的药物中的应用；或/和在制备益智类补充剂或药物方面的应用。本发明中血浆中参与调节体内金属离子平衡的铜蓝蛋白能提高多奈哌齐治疗动物痴呆模型的自理能力以及学习和记忆能力，可以起到增强记忆力、提高认知功能的作用。发明人发现铜蓝蛋白联合多奈哌齐能够显著改善痴呆动物模型的学习记忆能力。筑巢实验结果表明铜蓝蛋白联合多奈哌齐能够提高痴呆动物模型的筑巢能力，提示痴呆动物的自理能力提高。水迷宫实验结果表明铜蓝蛋白能够提高痴呆动物模型的学习记忆能力。

摘要： 本发明涉及免疫化学分析技术领域，具体涉及一种血清中可交换铜和铜蓝蛋白一步同时检测用试剂盒、制备方法及应用。该试剂盒包括铜蓝蛋白和铜离子抗原修饰的免疫载体、量子点标记的铜蓝蛋白抗体、量子点标记的抗Cu‑EDTA抗体。免疫载体具有荧光淬灭特性，免疫载体上的铜蓝蛋白和铜离子抗原与样品中的铜蓝蛋白和形成的EDTA‑Cu竞争结合量子点标记的抗体；一定数量量子点标记的抗体与样品中的交换铜和铜蓝蛋白结合，使免疫载体捕获的量子点标记的抗体减少，量子点淬灭程度降低。量子点标记抗体荧光强度与样品中目标物浓度呈正相关，实现一步检测血清中的可交换铜和铜蓝蛋白。与传统夹心免疫荧光法相比，该试剂盒省去了目标捕获步骤，显著缩短检测时间。

摘要： 本发明属于生物药品应用领域，铜蓝蛋白联合运铁蛋白，在制备预防或/和改善或/和治疗阿尔茨海默症的药物中的应用；或/和在制备益智类补充剂或药物方面的应用；以及包括铜蓝蛋白和运铁蛋白的组合物。本发明中血浆中参与调节体内金属离子平衡的铜蓝蛋白能提高运铁蛋白治疗动物痴呆模型的自理能力以及学习和记忆能力，可以起到增强记忆力、提高认知功能的作用。本发明还提供一种运铁蛋白制备方法，该法能从目前常用的Nitschmann‑Kistler或cohn 6法或cohn6+9法生产血液制品时废弃物Cohn IV组分里提取运铁蛋白，故可以充分、合理地利用了有限的血浆，减少了血浆资源的浪费；该制备方法较为简单，而且可以直接工业化放大生产，大规模地应用于制药工业。