隆突性皮肤纤维肉瘤

摘要： 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)临床上较罕见,容易误诊为皮肤其他常见的良性肿瘤而做常规切除,应加强超声医生对此病的认识,为临床的术前诊断和治疗提供重要价值。为探讨DFSP的超声表现及鉴别要点、提高术前诊断、降低复发风险,现回顾性分析于2019年7月收入暨南大学附属第一医院的经手术病理证实的1例DFSP患者的临床资料及超声表现。超声表现:右侧胸壁处皮肤层见混合回声结节,大小约12 mm×24 mm,边界尚清,形态不规则,回声欠均匀,内见条索状强回声。彩色多普勒血流显像(CDFI):结节内见丰富的血流信号。

摘要： 目的:探究隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的影像学表现及医学影像诊断技术在其诊断和治疗中的价值。方法:回顾性分析台州医院2020年3月收治的一例儿童隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料及影像表现,并结合相关文献进行回顾。结果:DFSP典型的超声表现为边界清的低回声肿块,常高于皮肤,可有分叶,多有较丰富的血流信号。典型的CT表现为较均匀的软组织密度影,大部分增强后呈较明显强化。MRI表现为T_(1)WI多呈等或低信号,T_(2)WI脂肪抑制像及STIR呈高信号,而在DWI上多呈高信号表现。部分病例的表现亦不典型。结论:超声、CT、MRI等影像诊断技术缺乏特异性,需结合病理穿刺方能确诊,但是仍被认为是DFSP的首选检查,超声安全廉价,重复性好,可清楚观察肿块的边界、内部回声、血运情况等,且方便多次随访;CT、MRI则对于肿块的侵犯深度、与邻近结构的关系以及强化方式等方面有明显的优势。不仅如此,影像诊断对于患者手术范围的评估及术后的随访也有重要的意义。

摘要： 目的总结慢Mohs显微描记手术(sMMS)应用于隆突性皮肤纤维肉瘤治疗的效果,分析术后二期愈合特点。方法回顾性分析2016年—2020年北京大学第一医院的106例隆突性皮肤纤维肉瘤患者的病历资料,统计分析其临床特征、sMMS治疗和二期愈合等相关参数。绘制散点图,采用直线回归方程分析临床资料的关系。结果患者发病年龄集中于20~40岁,男∶女为1∶1.16,95例(89.6%)患者病程>1年,76例(71.7%)患者发病部位为躯干部。sMMS治疗隆突性皮肤纤维肉瘤局部复发率为1.1%(1/106);手术过程中57例(53.8%)患者可以1次手术切净,位于躯干部者更可能需要多次切除(57.9%);根据sMMS 1次手术未切净的主要方位评判,深部未切净为主的患者[含单纯深部未净、边缘及深部未净(深部为主)]占1次手术肿瘤未净总患者数的85.7%。术后常遗留大面积组织缺损,55例(51.9%)创面长径≥10 cm;术后创面随着病程延长逐渐扩大,病程每增加1年,术后皮肤创面长径增加约0.22 cm。接受二期愈合的患者中,50.0%可于3个月内实现伤口愈合,其余患者于3~6个月愈合,两者的皮肤创面长径比较,差异无统计学意义(P>0.05);二期愈合时间与皮肤创面长径无相关性(R^(2)=0.005,P=0.660),躯干部位二期愈合时间与皮肤创面长径无相关性(R^(2)=0.0134,P=0.502),表皮爬行速度与年龄无相关性(R^(2)=0.0008,P=0.859)。结论本研究描述了隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床特征,展示了sMMS治疗的特点及优越性,且初步明确了sMMS之后行二期愈合的可行性。

摘要： 患者男,31岁,右股内侧皮肤肿块3个月。皮损组织病理示:肿瘤位于真皮内,瘤细胞呈梭形,排列成旋涡状。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。

摘要： 目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的MRI诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的17例DFSP的临床及MRI表现。结果17例患者共21个病灶,位置表浅(20个)或深在(1个),边缘清楚(10个)或不清楚(11个),呈单结节(16个)或多结节状(5个);9个病灶突出于皮肤外呈“悬挂征”,8个侵犯邻近皮肤、脂肪或筋膜。病灶T1信号类似肌肉(20个),T2信号均高于肌肉(10个)或与脂肪类似(4个),DWI呈高信号(12个),ADC图为略低信号(9个)。增强扫描动脉期呈不均匀明显强化(4个),动态曲线呈流入型(3个)或平台型(1个),延迟期呈不均匀高信号(8个)。结论MRI能反映DFSP的组织学成分,结合临床表现,可以比较准确地诊断DFSP。

摘要： 酪氨酸激酶(TKs)及其受体在肿瘤细胞生长、黏附、存活、分化、凋亡、血管生成和转移等过程中发挥重要作用,此外还参与免疫调节,因而迅速成为抗肿瘤的重要靶点之一。近年来TK抑制剂(TKIs)已用于治疗隆突性皮肤纤维肉瘤、黑素瘤、肥大细胞增生症、嗜酸性粒细胞增多综合征等多种皮肤病。本文综述了第一代和第二代TKIs治疗皮肤病新进展。

摘要： 目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点。方法 回顾性分析2011年5月—2020年4月该院诊断的30例DFSP患者的临床表现、组织病理特征、免疫组化特征及术后随访。结果 DFSP患者中,肿瘤组织在真皮及皮下浸润性生长并排列成旋涡状或车轮状,免疫组化检测CD34阳性率96%、Vim阳性率100%,Ki-76阳性率1%~20%,平均9%,S100阴性率为96%。30例患者均接受手术治疗,术后随访5年,13例复发,复发率43.3%。结论 隆突性皮肤纤维肉瘤临床表现多样,了解其临床及病理特征,可提高诊断准确性和提高患者预后。

摘要： 目的·探讨弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)在隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)术前规划中的应用价值。方法·招募2018年5月至2022年3月于上海交通大学医学院附属第九人民医院就诊的DFSP患者。所有患者术前均行CT和MRI检查,且随机分为MRI功能成像组(影像资料包含CT平扫+增强、MRI平扫+增强、DWI)与MRI常规成像组(影像资料包含CT平扫+增强、MRI平扫+增强);2组均借助计算机辅助设计软件Medraw,通过CT与对应MRI图像配准[MRI功能成像组与DWI图像配准,MRI常规成像组与动态增强磁共振成像(dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging,DCE)图像配准],进行肿瘤边界勾画,形成DFSP三维肿瘤模型,完成皮肤肿瘤三维可视化报告,辅助设计手术切除方案。收集2组患者基本临床资料、随访复发率及术区美观满意度评价情况,并进行组间比较。结果·共招募临床资料及影像资料完善的DFSP患者34例,平均年龄(36.56±13.07)岁,肿瘤发生部位包括腹壁10例、胸壁9例、颌面部4例、大腿及肩部各3例、臀部及腰部各2例、足部1例,肿瘤平均直径为(2.25±0.92)cm。MRI功能成像组和MRI常规成像组各纳入17例患者,2组患者基本临床特征间差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有病例平均随访(9.97±7.82)个月,MRI功能成像组患者肿瘤复发率(0)显著低于MRI常规成像组(29.4%),且MRI功能成像组的术区美观满意率(100%)显著高于MRI常规成像组(70.6%),差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论·DWI对于DFSP肿瘤边界判断较常规MRI更有优势,基于DWI的术前影像规划对降低DFSP复发率及提高术区美观度有一定价值。

摘要： 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生在真皮层及皮下组织、发病率较低的低度恶性潜能的肿瘤,具有局部侵袭性且容易复发的特点[1],但极少发生转移[2]。DFSP按组织学可分为10多个亚型,其中以纤维肉瘤型(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)最容易复发,侵袭性最强。现报告1例伴肺转移的纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。

摘要： 目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特征、病理诊断、手术治疗和预后情况.方法 回顾性分析2014年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院整形外科收治的40例DFSP患者(46个病灶)的临床特征、组织病理特点、手术治疗方式和预后情况.结果 40例DFSP患者男女比例为1.86:1,中位发病年龄为27岁.躯干部发病最多(70.00％),临床多表现为质韧的红色或肤色结节(80.00％),以单发为主.依据组织病理分型,经典型占80.00％,纤维肉瘤样型占17.50％,黏液型占2.50％.免疫组化Vimentin均呈阳性,CD34阳性率为97.50％.所有患者均接受手术切除治疗,39例一期愈合,术后随访复发16例,切缘<3 cm者复发13例,切缘≥3 cm者复发3例,未发现死亡病例.结论 DFSP多见于中青年,男性多于女性,躯干为好发部位,最常见的组织学分型为经典型,其次是纤维肉瘤样型,黏液型少见,临床病理及免疫组化可以明确诊断.目前临床最常用的是广泛扩大切除手术(切缘距离瘤体≥3 cm),术后合适的辅助治疗可以降低肿瘤复发风险.

摘要： 报告2例隆突性皮肤纤维肉瘤.例1,患儿女,8岁.右侧大腿内侧一约2.8cm×2.8cm大小红色结节,表面光滑,无破溃,质韧,活动度一般,与周围组织分界不清,无触压痛.皮损组织病理检查示真皮内见大量致密分布的梭形细胞呈席纹样排列,局部向脂肪组织浸润,并见散在核分裂相,免疫组化CD34染色梭形肿瘤细胞呈强阳性,诊断儿童隆突性皮肤纤维肉瘤.治疗上采用局部扩大切除肿瘤,术后随访至今9个月未见复发或转移.例2,患儿男,14岁,出生时右侧胸腹部皮肤约黄豆大红褐色结节,随年龄增长皮损逐渐扩大.体格检查见右侧胸腹部约4cm×6cm大红褐色浸润性肿块,表面尚光滑,质韧,与周围组织分界不清.皮损组织病理检查示表皮大致正常,真皮内大量梭形肿瘤细胞浸润,局部呈漩涡状排列,界限不清,并不规则地向皮下脂肪侵袭.免疫组化CD34染色梭形肿瘤细胞呈强阳性.诊断先天性隆突性皮肤纤维肉瘤.治疗上采用Mohs显微外科手术切除肿瘤,局部皮瓣转移修复,术后随访至今35个月未见复发或转移.

摘要： 目的：探究修复隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除创面的新方法 方法：针对8例隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除的巨大创面,利用筛状皮片及负压辅助闭合技术,修复创面.结果：操作过程简便,所有创面一期愈合,随访发现植皮区疤痕平整,无复发.结论：负压辅助闭合技术在修复隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除创面中的应用,操作简单,并发症少,对复发是否有影响仍不确定.

摘要： 本文结合实际病例，分析了隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病症和发病机制，DFSP无典型的超声图像表现，因其位于皮下脂肪层，紧贴皮肤，有宽基底，与脂肪瘤常混淆。脂肪瘤声像图常为扁圆形，大部分呈边缘清楚、回声均匀的高回声团，后部回声不减弱。彩色多普勒显像肿瘤内多无血流显示。本例超声显示为椭圆形中等回声团，边缘尚光整，肿块内未见血流信号，与脂肪瘤声像图相类似。但门诊查体，肿块质地韧，局部皮肤色微红，区别于脂肪瘤质地软有囊性感的临床特点;同时肿块超声显示中等回声内杂有低回声区，与脂肪瘤的均匀高回声亦有区别。所以将超声图像与临床表现相结合有助于该病的鉴别诊断。

摘要： 本文以隆突性皮肤纤维肉瘤为研究对象，总结了该病的临床表现、病理特点，发病机制是染色体(17;22)(q22;q13)重排，形成COLTA1-PDGFβ融合基因，在该病的鉴别诊断过程中要注意与皮肤纤维瘤，皮肤平滑肌瘤，神经纤维瘤或神经鞘瘤等疾病进行区分，手术是治愈DFSP的惟一手段，放疗已被用于手术切除不彻底、肿瘤较大广泛手术切除后或不能手术之巨大肿块的辅助治疗。

摘要： 本发明公开了一种可靶向检测纤维肉瘤细胞（HT1080）的核酸适体及其应用，该核酸适体的核苷酸序列为5’‑CGAACAGGTGGGTGGGTTG‑3’，或者在其两端增加序列，或修饰。本发明的核酸适体的稳定性好，能特异性识别靶标分子，在体内的免疫原性小，易于被排除。该适体分子量小，制备成本低，可通过体外化学合成得到，易于贮存和运输。通过用不同的方法对适体的不同部位进行修饰和替换可以增强适体的稳定性、靶向性等。采用本发明的核酸适体可以对纤维肉瘤细胞进行检测，且操作简单、迅速，有助于纤维肉瘤的早期诊断、靶向治疗及预后等。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗受试者的各种纤维化疾病及病状，包括肺纤维化、肝纤维化、皮肤纤维化和心脏纤维化的经取代的芳族化合物，其中所述化合物具有下式：或其药学上可接受的盐，其中A为C5烷基、C6烷基、C5烯基、C6烯基、C(O)‑(CH2)n‑CH3或CH(OH)‑(CH2)n‑CH3，其中n为3或4；R1为H、OH或F；R2为H、OH、F或CH2‑OH；R3为H、OH、F或CH2Ph；R4为H、OH或F；Q为1)(CH2)mC(O)OH，其中m为1或2，2)CH(CH3)C(O)OH，3)C(CH3)2C(O)OH，4)CH(F)‑C(O)OH，5)CF2‑C(O)OH，或6)C(O)‑C(O)OH。

摘要： 本公开涉及双官能化合物ULM—L—PTM，所述双官能化合物可用作迅速加速性纤维肉瘤(RAF，例如c‑RAF、A‑RAF和/或B‑RAF；靶蛋白)的调节剂。具体地讲，本公开涉及双官能化合物，所述双官能化合物在一端上含有与相应E3泛素连接酶结合的Von Hippel‑Lindau、人小脑蛋白、凋亡抑制蛋白或小鼠双微体同源物2配体，并且在另一端上含有结合所述靶蛋白RAF的部分，使得所述靶蛋白被置于所述泛素连接酶附近，以实现靶蛋白的降解(和抑制)。本公开展现出与靶蛋白的降解/抑制相关的广泛范围的药理学活性。用本公开的化合物和组合物治疗或预防起因于所述靶蛋白的聚集或累积或者所述靶蛋白的组成型激活的疾病或病症。

摘要： 本发明属于肿瘤治疗领域，具体公开了一种治疗纤维肉瘤的抗肿瘤新型复合疫苗，复合疫苗包括肿瘤细胞液、蛋白提取物与免疫激活剂，复合疫苗的制备包括如下步骤：制备肿瘤细胞液；将制得的肿瘤细胞液和免疫激活剂进行物理混合，物理混合制得预选液；制备蛋白提取物；将蛋白提取物与预选液混合处理后制得复合疫苗，蛋白提取物与预选液比例为1‑2∶7‑10。本发明的复合型疫苗包括肿瘤细胞液部分与蛋白提取物。部分，其中肿瘤细胞液采用放疗技术灭活，在保证肿瘤细胞免疫原性的情况下，使肿瘤细胞丧失活性，避免使用过程中诱导肿瘤的发生；而蛋白提取物部分采用培养物提取浓缩，得到抗肿瘤因子如IL‑1家族等，制备工艺简单，可以显著抑制肿瘤生长。

摘要： 本公开涉及双官能化合物，所述双官能化合物可用作迅速加速性纤维肉瘤(RAF，例如c‑RAF、A‑RAF和/或B‑RAF；靶蛋白)的调节剂。具体地讲，本公开涉及双官能化合物，所述双官能化合物在一端上含有与相应E3泛素连接酶结合的Von Hippel‑Lindau、cereblon、凋亡抑制蛋白或小鼠双微体同源物2配体，并且在另一端上含有结合所述靶蛋白RAF的部分，使得所述靶蛋白被置于所述泛素连接酶附近，以实现靶蛋白的降解(和抑制)。本公开展现出与靶蛋白的降解/抑制相关的广泛范围的药理学活性。用本公开的化合物和组合物治疗或预防起因于所述靶蛋白的聚集或累积或者所述靶蛋白的组成型激活的疾病或病症。

摘要： 本发明公开了一种可靶向检测纤维肉瘤细胞（HT1080）的核酸适体及其应用，该核酸适体的核苷酸序列为5’‑CGAACAGGTGGGTGGGTTG‑3’，或者在其两端增加序列，或修饰。本发明的核酸适体的稳定性好，能特异性识别靶标分子，在体内的免疫原性小，易于被排除。该适体分子量小，制备成本低，可通过体外化学合成得到，易于贮存和运输。通过用不同的方法对适体的不同部位进行修饰和替换可以增强适体的稳定性、靶向性等。采用本发明的核酸适体可以对纤维肉瘤细胞进行检测，且操作简单、迅速，有助于纤维肉瘤的早期诊断、靶向治疗及预后等。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种天胡荽愈肝片在制备抑制纤维肉瘤细胞HT1080细胞增殖药物中的应用及天胡荽愈肝片的制备方法。所述天胡荽愈肝片由天胡荽699g、杏叶防风1398g、酢浆草699g、虎掌草209g作为原料药制成，采用超临界萃取制备而成，使得齐墩果酸含量有很大提高。

摘要： 本发明涉及包含以葡萄树液为有效成分的成纤维细胞激活剂、使用葡萄树液的成纤维细胞的活化方法、以及将葡萄树液作为成纤维细胞激活剂使用的方法。此外，本发明涉及包含以葡萄树液为有效成分的胶原合成促进剂及使用葡萄树液的胶原合成促进方法、以及将葡萄树液作为胶原合成促进剂使用的方法。此外，本发明涉及包含以葡萄树液为有效成分的皮肤老化预防剂及使用葡萄树液的皮肤老化预防方法、以及将葡萄树液作为皮肤老化预防剂使用的方法。本发明提供安全性高且有效预防老化的手段。

摘要： 本发明提供一种用于促进皮肤修复和皮肤保湿和皮肤舒缓的生物纤维型护肤膜，其中所述生物纤维型护肤膜包括一生物纤维型膜体；一第一表面；一第二表面；复数个功能颗粒通道；以及一功能颗粒储存层，其中该第二表面与第一表面相对，并且具有贯穿所述细菌纤维素型体膜体，并透过复数个功能颗粒通道将所述第一表面与所述第二表面连接设置在所述第一表面上并含有所述功能颗粒，所述功能颗粒的尺寸小于该功能颗粒通道的内径，并且包含复数个积雪草提取物型颗粒，复数个爱尔兰苔藓提取物型颗粒，和复数个芦荟提取物型颗粒所组成的混合物；其中所述功能颗粒与所述生物纤维型膜体具有良好的兼容性。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗受试者的各种纤维化疾病及病状，包括肺纤维化、肝纤维化、皮肤纤维化和心脏纤维化的经取代的芳族化合物，其中所述化合物具有下式：或其药学上可接受的盐，其中A为C5烷基、C6烷基、C5烯基、C6烯基、C(O)-(CH2)n-CH3或CH(OH)-(CH2)n-CH3，其中n为3或4；R1为H、OH或F；R2为H、OH、F或CH2-OH；R3为H、OH、F或CH2Ph；R4为H、OH或F；Q为1)(CH2)mC(O)OH，其中m为1或2，2)CH(CH3)C(O)OH，3)C(CH3)2C(O)OH，4)CH(F)-C(O)OH，5)CF2-C(O)OH，或6)C(O)-C(O)OH。