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2011年全国儿科风湿性疾病诊治专题研讨会

2011年全国儿科风湿性疾病诊治专题研讨会

  • 召开年：2011
  • 召开地：西安
  • 出版时间： 2011-08

主办单位：中华医学会

会议文集：2011年全国儿科风湿性疾病诊治专题研讨会论文集

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  • 摘要：目的：探讨槐杞黄对阿霉素肾病小鼠的作用及可能机制。方法：将小鼠随机分为正常对照组、阿霉素肾病组和阿霉素肾病槐杞黄治疗组。疾病对照组与治疗组一次性尾静脉注射阿霉素10.5 mg/kg建立肾病小鼠模型；正常对照组一次性尾静脉注射等量生理盐水。治疗组每日给予槐杞黄灌胃，正常对照组和疾病对照组每日灌胃等量生理盐水，分别灌胃11周，于注射阿霉素后第12周末结束实验。观察小鼠一般情况及体重变化。考马斯亮蓝法检测24 h尿蛋白定量；光镜观察肾组织形态学变化；免疫组化法观测肾组织中IL-17的定位表达。结果：疾病对照组自实验第I周出现蛋白尿，持续至实验结束，与正常对照组比较有明显差异；治疗组经槐杞黄治疗1周后蛋白尿情况均有不同程度的缓解，与疾病对照组比较有明显差异。免疫组化检测显示：疾病对照组肾组织IL-17的表达明显增强，伴有明显的肾小球硬化；与疾病对照组比较，治疗组肾组织IL-17的表达、肾小球硬化程度均减轻。结论：槐杞黄可能通过降低阿霉素肾病小鼠肾组织内IL-17的表达，从而延缓肾小球硬化，对肾脏起保护作用。
  • 摘要：幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)是一组不明原因，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴有机体各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病。JIA归类于自身免疫性损伤为特征的“现代风湿性疾病”。为提高国内儿科医师JIA诊治水平，中华医学会儿科分会免疫学组与中华儿科杂志于2010年1月在重庆召开撰写《JIA诊治建议》启动会，与会专家认为全身型JIA具备独特的临床表现、实验室特征及药物反应性等，与多/少关节型JIA大相径庭，因此决定分别撰写全身型与多/少关节型JIA诊治建议。本建议非临床医师必须执行或具备法律效应的诊疗常规。
  • 摘要：幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累。在我国，尚没有完整的有关JDM的流行病学资料。有的医疗机构未设风湿免疫科，导致部分JDM患儿仅在皮肤科或神经科就诊，不规范的诊疗也常有发生。中华医学会儿科学分会免疫学组为此对有关JDM的文献进行了收集、分析和整理，制定了本指南，目的是为我国儿科临床医生规范化诊断和治疗JDM提供参考，同时就幼年皮肌炎诊治建议中有关问题进行阐述。
  • 摘要：为进一步改善和提高我国儿童风湿病的诊断和治疗水平，促进我国儿童风湿病学科发展，倡导国内儿科风湿免疫专业医师运用循证医学理念指导儿童风湿病的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会共同组织了以循证方法学制定儿童常见风湿性疾病建议的撰写工作。本期“儿童系统性红斑狼疮诊疗建议”是第一个刊出的儿童常见风湿性疾病诊疗建议。由于关于儿童SLE治疗方面的高质量多中心随机对照研究(RCT)或Meta分析非常有限，多数文献为回顾性或非对照研究，因此成人有关诊断、治疗指南以及Meta分析、综述也作为本建议诊断和治疗的参考。
  • 摘要：随着社会经济的发展和生活环境的改善，儿童的疾病谱相应发生了很大变化，非感染性疾病发病率明显增加。炎症性风湿病亦在其中。中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会共同组织的系列“儿童常见风湿性疾病诊疗建议”应运而生，旨在提高我国儿童风湿病诊断和治疗的整体水平，推动和促进我国儿童风湿病的发展。“儿童常见风湿性疾病诊疗建议”中关于儿童系统性红斑狼疮的诊疗建议初稿形成，本建议循证评价采用目前被广泛应用子治疗、预防、诊断和预后等多种类型研究的英国牛津循证医学中心标准。
  • 摘要：关于儿童系统性红斑狼疮(SLE)的治疗，补充强调SLE为一多系统损害的疾病，其治疗需要以小儿风湿免疫科医师为主的多个儿科学亚专科医师的密切合作，同时强调了一个理想的儿童SLE的治疗团队还应有护理、药学以及社会学等专业人员的参与。
  • 摘要：目的：获得鉴别幼年特发性关节炎诊断的临界值，以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法：以我院综合内科不明原因发热患儿共118例为研究对象，记录住院一周时的临床特点和实验室检查结果，采用SPSS16.0软件进行单因素分析，对有统计学意义的单因素进行受试者工作(ROC)曲线分析，然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行分析和整合，获得SOJIA鉴别诊断的最佳临界值。结果：118例患儿中有13例在出院前末能明确诊断，其余105例诊断明确，其中39例为SOJIA，21例为其他自身免疫性疾病，25例为血液/肿瘤疾病，20例为感染性疾病。当SF≥373.95ng/ml时，可以将SOJIA与其它自身免疫性疾病区分出来的敏感性为97.4%，特异性为95.2%。结论：结合患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性。
  • 摘要：目的：探讨中轴型和外周型SPA的分类标准的短长并总结JSPA的临床特点，以期架起JSPA通往成人的桥梁。方法：共纳入天津市儿童医院风湿免疫科2002年8月-2011年4月住院及门诊就诊的JSPA 70例，包括ERA56例、未分类JIA12例和2例无法适用JIA分类标准的患儿。其中9例己满足强直性脊柱炎，无银屑病型JIA。结果：存在外周关节炎的有64例，附着点炎35例，指趾炎21例，无任何外周表现的1例。具备腰背痛超过3个月的3例，HLA-B27阳性61例，色素膜炎4例，病前1月内有肠道感染10例。一级亲属具备SPA家族史9例，二级亲属2例，14例的一级亲属有炎性腰背痛。结论：ASAS分类标准适用于JSPA并可克服JIA/ERA分类的缺陷，较JIA/ERA分类更丰富的纳入条件使其对JSPA总的敏感性增加。按照ASAS标准，JSPA大多数属于外周型。但JSPA的IBP发生率低，导致ASAS标准对中轴型JSPA敏感性不足。
  • 摘要：目的：明确促炎因子与抑炎因子二者在幼年特发性关节炎免疫病理中的作用及机制。方法：2006年至2010年，收集85例幼年特发性关节炎患儿及21例正常对照标本，按照临床分为全身型组、多关节型组、少关节型组。根据治疗方式将多关节型组分为常规治疗组与益赛普治疗组。流式细胞仪检测各组治疗前后CD4+CD25+FOXP3+调节T细胞占CD4+T细胞比例及FOXP3平均荧光强度，实时荧光定量PCR检测外周血单个核细胞中FOXP3 mRNA表达，ELISA检测血浆中TNF-α浓度。结果：活动期各组JIA患儿Treg比例较正常均呈降低趋势，其中多关节型较正常明显降低。活动期多关节型及少关节型患儿血浆TNF-α均较正常明显升高，而全身型无明显变化。相关性分析显示在多关节型TNF-α。与Treg呈正相关关系。JIA患儿或正常人PBMCs在体外接受TNF-α与IL-2共刺激48小时后Treg比例及FOXP3mRNA表达均较仅由IL-2刺激明显升高。结论：体内外TNF-α均可上调Treg比例。Treg降低及TNF-α升高以及二者之间相互调节引起的免疫失衡在幼年特发性关节炎尤其是多关节型的免疫病理中可能发挥重要的作用。
  • 摘要：目的：探讨儿童皮肌炎的临床特点，提高对该病的诊疗水平。方法：收集了2005年1月1日-2010年12月31日，在首都医科大学附属北京儿童医院住院的101例完整资料，符合皮肌炎诊断标准的患儿，进行了回顾性分析。结果：本研究中男46例，女55例，男∶女=1∶1.2；平均发病年龄为5.9岁。确诊时间为10天-3年，平均6.3个月。农村患儿占65.3%，较城市患儿多发。首发症状依次为皮疹、皮疹和肌肉症状同时出现、以及肌肉症状。皮疹累及部位以颜面部最多见，为95例，其中涉及眼睑者90例。累及颈部者20例。累及躯干者21例，累及臀部者12例，累及四肢者29例。有高春氏征征者77例，大部分见于双手指间关节及掌指关节处，其次依次见于肘关节处、膝关节处、腕关节处。结论：儿童皮肌炎患儿临床表现多样，可合并多系统、多脏器损害。儿童皮肌炎大多数预后较好，但需系统、规范化治疗。
  • 摘要：目的：初步研究Th17/Treg细胞失衡在儿童原发性肾病综合征发病中的作用。方法：PNS分为单纯型肾病20例、肾炎性肾病15例，以20例健康体检儿童作对照。用流式细胞仪测PNS患儿外周血单个核细胞中Th17和Treg的比例、足细胞的凋亡及其Fas和FasL蛋白的表达；Real-time PCR测PBMC中RORC, IL-23P19和Foxp3 mRNA,足细胞相关分子Nephrin、WT1、Synaptopodin mRNA及阴离子蛋白Podocylaxin mRNA，足细胞凋亡受体Fas和FasL mRNA的表达。结果：SNS及NNS组患儿外周血Th17及RORC, IL-23p19mRNA、血清IL-1β和IL-6的水平明显高于正常组对照组，且NNS组患儿以上指标均显著高于SNS组；SNS, NNS组患儿外周血Treg, FoxP3 mRNA和血清TGF-β1的水平明显低于正常组对照组，其中两组疾病患儿血清TGF-β1的水平无统计学差异，其余指标NNS组明显低于SNS组。结论：Th17/Treg细胞功能失衡可能在儿童PNS的发病中起到重要作用，IL-17可能通过抑制足细胞Podocylaxin表达，引起足细胞凋亡的方式来发挥肾脏的损伤作用。
  • 摘要：目的：Blau综合征(BS)是一种很少见的家族性的常染色体显性遗传疾病，了解中国人种Blau综合征的基因突变类型。方法：以2008年12月-2010年1月于我院就诊的8例Blau综合征临床疑似患儿为研究对象。其中男孩3例，女孩5例，年龄分布2-15岁。获知情同意后取其及父母外周抗凝血4m1，常规提取DNA，设计引物对NOD2基因的第四外显子进行PCR扩增，2%凝胶电泳分离PCR产物，纯化，测序。对于新生错义突变，应用SIFT软件分析其致病性。结果：8例疑似患儿中，有4例未发现突变，1例发现同义突变c.1761T>G, p.587R>R,从而除外Blau综合征。三例患儿分别发现三个错义突变：突变1,c.1147G>C, p.383E>Q；突变2,c.1538T>C p. 513 M>T；突变3, c.2006A>G, p.669H>R.三例患儿的父母均未发现上述突变。结论:基因分析可以对Blau综合征患者进行确诊，方便简单。本研究共检测到3种致病突变，其中一种为已报道，两种为新生突变，为人类的基因突变库增添了新的成员。
  • 摘要：目的：探讨儿童SLE血清中BAFF和APRIL表达水平及与疾病的相关性。方法：以2005年11月至2007年8月在儿童风湿免疫科确诊患儿为研究对象。运用单抗制备及鉴定，从外周血单个核细胞中提取总RNA, RT-PCR扩增出人BAFF, APRIL基因，将该基因插入原核表达载体中表达，纯化后免疫小鼠，制备单克隆抗体。另将BAFF, APRIL基因利用慢病毒表达载体转染入CHO细胞，制备稳定表达BAFF, APRIL的细胞株，用FACS和ELISA方法筛选识别天然形式的单克隆抗体，并用western blot方法验证了该抗体识别的特异性。结果：单克隆抗体鉴定中本实验制备的BAFF, APRIL单抗，敏感性好，特异性高，能够达到血清中BAFF, APRIL水平的检测极限。BAFF在血清中表达水平：活动期儿童SLE为15.5±12.67 Au/ml，非活动期儿童SLE为11.62±10.55 Au/ml，较幼年慢性关节炎组、非风湿疾病组和正常对照组均升高。结论：BAFF和APRIL在儿童SLE患者血清中表达水平均升高，且与疾病活动性相关。
  • 摘要：目的：深入了解目前儿童狼疮性肾炎(LN)的预后，并分析影响预后的相关因素。方法：对我院诊断为狼疮性肾炎的101例儿童进行临床资料回顾性分析。按是否接受肾活检和不同病理分型分为四组。按治疗诱导期治疗所用药物分为环磷酰胺组，霉酚酸酯组。按不同临床结局分为缓解组和无效组。用SPSS 11.0软件中的KaPlan-Meier分析累积生存率，绘制生存曲线，以终末期肾功能衰竭和死亡分别为肾脏和病人生存率的终点事件。结果：本组患者的3, 5, 10年的肾脏存活率分别是97.43%，92.78%和76.93%。未行肾活检组的预后较Ⅲ+Ⅳ型LN组的预后为差。未行肾活检组中临床表现较肾活检组为轻。肾活检组中临床为少量蛋白尿的15例患儿中有4例病理类型较重。在未行肾活检组中，霉酚酸酯的疗效要优于环磷酰胺组。用药依从性差主要发生在未行肾活检组。结论：造成未行肾活检组预后较差的原因可能与病理类型不明确及用药依从性差有关系。对尿液检查轻度异常的儿童狼疮性肾炎应坚持行肾活检病理检查，可指导治疗、改善预后。
  • 摘要：目的：观察DNA免疫吸附疗法对儿童系统性红斑狼疮临床症状及自身抗体、免疫球蛋白等指标的影响。方法：选取在我院住院的16例系统性红斑狼疮患儿，采用血液灌流模式进行DNA免疫吸附治疗，连续3次，每次间隔1天。比较吸附前后临床表现、免疫学指标等变化，并观察免疫吸附治疗完成后1月、3月、6月、9月、12月临床表现、SLEDAI评分、24小时尿蛋白定量、自身抗体、IgG及补体C3等的变化情况。结果：3次免疫吸附治疗完成后发热、皮疹、自觉不适等有明显改善，吸附完成后第2-7天内复查各项指标，9例患儿抗核抗体、抗单链DNA抗体、抗双链DNA抗体的滴度下降，14例免疫球蛋白IgG水平下降，所有患儿补体C3无明显上升；在进行规律随访的13例患儿中，随访至免疫吸附后3月时，其中12例临床表现如发热、皮损、关节炎、肾损害、神经系统症状等获得明显改善。结论：DNA免疫吸附疗法应用于儿童系统性红斑狼疮活动期是安全、有效的，可改善临床症状，清除患儿血液中的抗核抗体、抗DNA抗体，联合应用糖皮质激素及免疫抑制药物。
  • 摘要：目的：探讨DNA免疫吸附技术治疗重症儿童系统性红斑狼疮的疗效。方法：对6例重症系统性红斑狼疮患儿进行血液灌流DNA免疫吸附治疗，每例进行3-4次治疗。采用DNA免疫吸附技术。观察治疗前后其临床表现，对ANA, ds-DNA等自身抗体的清除效果，免疫球蛋白、血清补体、24h尿蛋白定量、血常规、肝肾功能的影响及对药物敏感性的改善情况。结果：血液灌流DNA免疫吸附治疗后患儿总体症状和体征均明显改善；ANA抗体、抗ds-DNA抗体滴度明显下降；免疫球蛋白轻度下降；血清补体有上升趋势；24h尿蛋白定量下降明显；对肝肾功能，外周血细胞计数无明显影响。结论：DNA免疫吸附疗法能够在短时间内清除系统性红斑狼疮患儿体内抗ANA和ds-DNA抗体等免疫物质，使患儿尽快脱离疾病危重状态，减少尿蛋白定量，并使药物敏感性增加，且具有很好的安全性。免疫吸附治疗不能完全替代药物治疗，但配合药物治疗可使病情迅速缓解，且能减少药物剂量和不良反应。
  • 摘要：目的：报道儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并肾盂输尿管积水、假性肠梗阻一例。方法：以一例儿童SLE合并肾盂输尿管积水、假性肠梗阻患者为研究对象，利用免疫学、影像学等实验室技术，对疾病进行诊断，并对患者进行治疗与随访。通过文献复习，进一步认识这一SLE的少见并发症。结果：确诊两年后B超发现双侧输尿管扩张，双肾盂积水。静脉肾盂造影提示双侧输尿管全程扩张，双输尿管膀肤壁内段可疑梗阻。确诊SLE五年后行右肾盂穿刺造瘘术。术后出现假性肠梗阻。予禁食、胃肠减压，并足量静脉激素联合环磷酰胺冲击治疗原发病后好转。结论：肾孟输尿管积水、假性肠梗阻是儿童SLE的少见并发症。其发病往往在症状出现前。通过合理治疗原发病及对症治疗，该并发症可明显好转。
  • 摘要：目的：报道儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并横断性脊髓炎两例。方法：以两例儿童SLE合并横断性脊髓炎患者为研究对象，利用免疫学、影像学等实验室技术，对疾病进行诊断，并对患者进行治疗与随访。通过文献复习，进一步认识这些SLE的少见并发症。结果：确诊5LE五年后出现脐以下运动、感觉丧失，大便失禁，尿潴留症状。复查ANA 1∶320(+)，抗dsDNA 1∶80，C3, CH50正常，血沉60mm/h。脑脊液蛋白1.02g/L,潘氏实验阳性，白细胞28×106/L，单核细胞为主。胸椎MRI提示T7-L1水平脊髓内一场信号。诊断横断性脊髓炎。予甲基强地松龙联合CTX冲击，甲氨喋呤联合地塞米松鞘内注射，IVIG免疫调节治疗，尿潴留情况明显好转，但感觉、运动仍未恢复。确诊SLE七年因严重感染，急性左心衰死亡。结论：SLE是儿童时期常见的自身免疫性疾病，可累及全身多系统。横断性脊髓炎是儿童SLE患者的少见并发症，需早期发现，早期诊断，早期治疗，以改善该并发症预后。即便如此，严重患者仍预后不佳。
  • 摘要：目的：探讨幼年特发性关节炎的临床特点、辅助检查、治疗情况及转归。方法：总结79例JIA患儿分类、临床表现、实验室及影像学检查结果，并随访20例患儿的治疗及预后情况，以国际风湿病学联盟儿科常委专家组分类标准讨论稿进行分析。结果：本组病例中全身型50例占63%，其临床表现为发热、关节肿痛,皮疹、肝脾及浅表淋巴结肿大，大多数病例病情处于活动期时升高的实验室指标有：血白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率、血小板，有不同程度贫血等；少关节型11例占22%,女孩多见，膝、踝、肘或腕等为好发部位；多关节型13例占26%，类风湿因子阳性型3例多见于年长女性，关节症状可表现为渐进性、对称性的多关节受累；RF阴性型起病隐匿。多关节型患儿抗核抗体及RF阳性率较其他型相对高。结论：本病预后与诊断是否及时、治疗是否早期适当以及家长和患儿依从性有关。要对家长进行宣传教育，提高认识性、依从性，治疗过程中密切关注患儿身心健康，监测患儿生长发育指标，多个学科合作，尽可能减少生长发育障碍及心理疾病。
  • 摘要：目的：分析儿童SLE发病相关的miRNA及其可能的作用。方法：病情活动度判断依据SLEDAI评分标准进行。选择SLE活动期的儿童患者3例，及其治疗后处于静止期的对应标本，作为配对标本，同时选择配对的正常儿童标本2例，分离外周血单个核细胞，提取RNA，利用miRNA芯片研究儿童SLE中miRNA的变化。结果：本研究发现了5个与儿童SLE活动程度相关miRNA。但其中2个miRNA的前体分子与成人SLE研究结果重合，预示儿童SLE的发病与成人即有共同的作用机理，又有其独特的特点。生物信息学分析预示211个潜在的靶基因受所发现的5个miRNA调控，涉及到细胞黏附、调亡、免疫应答等多个信号通路。GO分析显示差异基因涉及7类显著差异的分子功能，包括细胞黏附、催化活性等；涉及的显著生物学过程包括细胞代谢过程和细胞通讯等。结论：治疗前后SLE相关的miRNA水平显著不同，提示miRPIA与儿童SLE的发病及严重程度存在相关，尚需扩大样本量进一步深入研究。
  • 摘要：目的：探讨JIA和NB的骨关节受累的不同之处。方法：以因骨关节疼痛被误作JIA的神经母细胞瘤(NB)患儿为研究对象。5例腹部B超均探及边界清楚密度不均的腹膜后实性肿物。1例CT示左侧腹膜后软组织密度肿物伴不均匀强化。2例MRI分别示左右肾上腺区边界清楚的混杂信号软组织肿物影，呈轻度不均匀强化。其中1例髓关节腔内少量积液伴周围软组织肿胀，双侧股骨骨髓腔内多发不规则长T1、长T2信号影。1例行骨髓穿刺见瘤细胞达27.5%。结果：JIA的关节肿痛局限于关节部位，而NB疼痛范围通常超出关节区域；JIA的滑膜炎强调关节肿胀，而NB的局部体征不明显；JIA的疼痛较温和持久，活动期可有晨僵，而肿瘤引起的疼痛较为剧烈甚至难以忍受；JIA为慢性疾病，起病缓，诊断要求病程至少6周，而NB常进展迅速。结论：影像学检查对NB的诊断非常敏感，故临床医生如发现具备上述NB特点的拟诊JIA病例，应及时行B超、CT或MRI检查，可以避免误诊并使患儿得到及早的治疗。
  • 摘要：目的：探讨皮肌炎的临床特点以提高对本病的认识。方法：回顾性分析6例皮肌炎患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及转归。患儿入院后均使用糖皮质激素治疗，2例口服泼尼松剂量为量为1.0-2.0mg/(kg·d)，最大量60mg/ (kg·d)，根据病情好转后逐渐减量。4例甲泼尼龙15-20mg/(kg·d)冲击治疗，每天1次，连用3天，病情好转后口服泼尼松1-2mg/(kg·d)，剂量递减，维持治疗1-2年。结果：6例患儿年龄10-14岁，其中男1例，女5例，男∶女为1∶5，就诊时病程1月-3年。1例患儿因呼吸肌无力导致呼吸困难加用环磷酰胺静脉冲击治疗，同时使用呼吸机辅助呼吸。治疗同时给予相应的保护胃薪膜等对症处理。病情稳定出院后主要以糖皮质激素维持治疗。门诊随访过程中有1例复发。再次治疗后缓解。5例痊愈。结论：准确认识儿童皮肌炎的特征性表现有助于早期诊断，合理治疗可改善预后。
  • 摘要：目的；探讨以全身性水肿为突出表现的幼年皮肌炎治疗效果。方法：MRI见大腿、盆腔内及臀部肌肉信号明显增强，脂肪层水肿。肾功能正常。ANA、抗ENA抗体、RF和HPVB19-DNA阴性。予MP 80mg/d静点，IVIG共60g及降压等治疗。第5d开始好冲击。3次冲击后改用泼尼松60mg/d, MTX 25mg/w。住院2周肌力改善，水肿逐渐消退。结果：住院4周体重降至55. 5kg，全身无水肿，可自行翻身、独坐和搀扶下行走。MR工原肌肉内高信号范围明显缩小，脂肪层水肿减轻。目前激素减量中，肌力和肌酶完全正常，原破溃皮损形成瘢痕，未出现皮下钙化和脂肪萎缩。结论：其皮疹并非JDM常见的heliotrope和Gottron征，且以显著的全身性水肿为突出表现，加之肥胖导致早期水肿和肌无力被忽略，从而增加了诊断的难度。受累肢体的局限性水肿是JDM的常见表现，伴发全身性水肿则较罕见。
  • 摘要：渗出性多形性红斑(EME)是一种急性变态反应性炎症。巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童慢性风湿性疾病的一种严重的潜在危及生命的并发症。结合临床病例，对有关渗出性多形性红斑合并巨噬细胞活化综合征进行探讨。
  • 摘要：目的：探讨EB病毒(EBV)DNA载量与传染性单核细胞增多症(IM)的关系及重症传染性单核细胞增多症(重症IM)发生的危险因素。方法：回顾性分析346例住院IM患儿的临床资料，分析EBV DNA载量与传染性单核细胞增多症的关系，对普通IM和重症IM的病例进行组间对照研究，探讨预测重症IM发生的危险因素。结果：冬春发病116例，夏秋发病131例，夏秋季发病者较多。随EBV DNA载量增加，患儿热程、中重度肝脾肿大的比例增加，血液系统、肝脏、心肌受损情况越严重，平均住院时间延长。本组病例中最常见的临床表现有：发热、眼睑浮肿、明峡炎、鼻阻、黄疸、淋巴结肿大、肝脾肿大，重症IM组的发生率高于普通IM组。结论：本组IM病例发病高峰年龄为3-7岁，男性多于女性，夏秋季发病者较多。随着EBV DNA载量增加，热程、中重度肝脾肿大的比例逐渐增加，血液系统、肝脏、心肌受损情况越严重，平均住院天数延长，提示随EBV DNA载量增加，IM病情逐渐加重。
  • 摘要：目的：检测HIGM患儿及其移植前后Treg、Thl7、Th1细胞亚群变化规律与自身免疫发生相关性。方法：收集两年来HIGM疑似患儿外周血，PCR扩增CD40L, CD40, AID, UNG, MEMO等基因后测序比对，并与健康对照比较，确定致病突变。流式细胞仪检测突变患儿及移植患儿移植前后CD40L, CD40蛋白表达及Treg. Th1, Th17细胞亚群变化。结果：通过临床、免疫学筛查和基因分析，发现中国12例HIGM患儿，基因确诊8例，均为CD40L突变。其中错义突变1例，无义突变3例，缺失突变4例。其P7发生染色体微缺失。8例突变中发现新型突变6例。突变分布于各外显子及启动子区域，主要集中在羧基末端胞外区。4例疑诊患儿未发现上述基因突变。8例CD40L突变患儿其CD40L均无表达。结论：调节性T细胞降低与Th1/Treg比上升可能与XHIM患儿自身免疫发生相关。因此其与风湿性疾病发生自身免疫可能具有共同机制。
  • 摘要：目的：探讨儿童髓质海绵肾合并远端肾小管酸中毒的形成和临床表现。方法：入院后予补钾、纠酸等治疗，肉眼血尿消失，大便恢复正常。复查血电解质:K+4.08 mmol/L，c1-117.9 mmol/L，血气分析PH7.33, HC0325 mmol/L，碱剩余-12.4 mmol/L，尿常规示PH7.0，尿蛋白(+)，潜血阴性，确诊海绵肾合并远端肾小管酸中毒。治疗一周出院，带枸橼酸钠钾液口服，一个月后复查血电解质和血气分析恢复正常，小剂量枸橼酸钠钾液维持。结果：本症特点是先天性远端集合小管扩张和囊肿形成，由于集合系统受累，患者常出现尿浓缩功能下降和酸化功能障碍，甚至远端肾小管酸中毒。另外，由于集合管迂曲、扩张导致尿液滞留而常诱发尿路感染和结石的形成，当反复感染造成肾孟肾炎时或肾结石造成尿路梗阻时，肾小球功能可能逐渐恶化至肾衰竭。结论：临床上表现为泌尿道感染、血尿和肾结石且尿浓缩、酸化功能障碍的患儿要注意本病可能，腹部平片、静脉肾孟造影、B超对本病均具有特异的影像改变而具有确诊价值。
  • 摘要：目的：探讨DCs在系统性红斑狼疮发病机制中的作用。方法：采集10例SLE患者和13例正常志愿者的外周血，以Thomas法，采用重绍人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、重组人白介素-4和肿瘤坏死因子-α 等刺激因子于体外联合诱导培养DCs，流式细胞仪检测DCs膜表面分子HLA-DR, CD80, CD83,CD86和CD1a的表达，同时检测DCs分泌的白细胞介素6 、白细胞介素12的水平与正常对照组之间的差异。结果：SLE患者组和正常对照组DCs均高表达膜表面分子HLA-DR 、CD83和CD1a等但无统计学差异(P＜O.05)。SLE患者组表达CD80和CD86的水平明显高于正常对照组，而IL-12的水平明显高于正常对照组。结论：我们推测DCs可能通过高表达协同刺激分子并分泌Th1型细胞因子而增强机体的自身免疫应答反应，从而在SLE的发病机制中发挥重要的作用。
  • 摘要：目的：本研究观察炎症因子白介素-17 (interleukin-17)对系膜细胞的作用，探讨槐耳清膏对IL-17诱导的人系膜细胞增殖的影响及可能作用机制。方法：体外培养的人系膜细胞分为正常对照组、不同浓度IL-17组、IL-17+不同浓度的槐耳清膏组,不同浓度的槐耳清膏对照组，MTT法检测系膜细胞增殖。结果：与正常对照组比较，不同浓度IL-17均可促进系膜细胞增殖，P9mg/ml时，与IL-17(l0ng/ml)组比较有显著差异(p＜O.05 )。结论：槐耳清膏可抑制炎症因子白介素-17诱导的人系膜细胞增殖，从而延缓慢性肾脏疾病的进展。
  • 摘要：原发性抗体缺陷是原发性免疫缺陷(PI)中常见的一类疾病。中国于1999年开始对PI进行全国协作登记工作。美国JeffreyModell基金会与美国疾病控制中心制定PI的10个警示指征，具体地描述了一些症状表现对PI的提示作用。2005年指南中的抗体缺陷的筛查实验为血清免疫球蛋白水平和血清特异性抗体滴度。中国1999年的PI实验室检查中还包括血清蛋白电泳，特异性抗体并未列入1999年检测内容。美国2005年的指南中诊断实验还包括更细致的进一步检测内容，共有5项，主要是针对特异性抗体产生能力的检测。其中除流式细胞仪检测B细胞数量1项在中国1999年登记表中提到的T、B细胞亚群检测外，其他项目均未涉及。治疗方面欧美国家推广使用皮下注射免疫球蛋白(SCIG)，中国目前尚未开展SCIG工作。
  • 摘要：自身免疫性疾病是一组病因未明的慢性炎症性疾病。自身免疫性疾病发病机制尚未完全清楚，在遗传和环境因素影响下，固有免疫和适应性免疫功能紊乱参与其发病。本文将以树突状细胞和模拟识别受体为重点，简述系统性红斑狼疮等几种常见自身免疫性疾病可能的发病机制，旨在拓宽诊疗自身免疫性疾病的思路。
  • 摘要：中华医学会儿科分会免疫学组与中华儿科杂志于2010年1月在重庆召集本领域专家专门讨论是否制定中国“儿童风湿性疾病诊疗指南”问题，与会专家认为目前要制定一部适合中国儿童幼年特发性关节炎诊疗指南远不具备条件。会议决定：根据学科发展现状，先组织专家归纳总结国内、外现阶段学术研究成果，并对此进行循证医学评价，证据分级，推荐分级，然后将这些循证医学评价成果撰写成“幼年特发性关节炎诊疗建议”，供全国儿科同道参考，同时就“幼年特发性关节炎诊疗建议”中的发病机制、临床特征以及辅助检查等内容进行了阐述。
  • 摘要：目前，国际上两大风湿病协会，即美国风湿病协会(ACR)和欧洲风湿病防治联合会(EULAR)，它们对JIA治疗的临床反应评估标准有所不同，主要分为美国的ACR标准和欧洲的DAS标准。我国的研究论文中引用ACR标准较多，而引用DAS标准的较少。虽然这两个标准均可反映JIA临床的改善情况，但仅用它们来作为临床治疗效应的评判标准尚有不足，因此，现介绍幼年关节炎损害指数及JIA关节炎缓解标准，以方便专科医师作出正确的关节功能评价，判断JIA的治疗反应。
  • 摘要：对二例未明原因发热的患者进行临床检查，通过进行影像学检查，实验室检查未发现异常状况。且二人均居住农村，无发热病人接触史。这次讨论的目的是明确二例病人的诊断和提出进一步检查及治疗方案。
  • 摘要：目的：探讨免疫共刺激分子4-1BB、4-1BBL在过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞中的表达及其意义。方法：选取本院首次住院的50例过敏性紫瘫患儿作为观察组。其中第一组23例为紫瘫性肾炎，第二组27例为过敏性紫瘫无肾受累组，另取本院健康体检儿童30例作为对照组。分别抽取静脉外周血，用密度梯度离心法制备新鲜外周血单个核细胞。培养48小时后分别抽取RNA，应用RT-PCR检测PBHC中4-1BBmRNA和4-1BB LmRNA的表达。结果：在对照培养组中，HSP两组PBMC患儿4-1BBmRNA、4-1BBLmRNA的表达均明显高于正常对照组。加入PHA刺激后，HSPN组、NO-HSPN组及对照组PBMC 4-1BBmRNA、4-1BBLmRNA表达均明显增高，且HSPN及NO-HSPN组均较正常对照组明显增高；加入Anti-4-1BBmAb及Anti-4-1BBLmAb后HSPN组、NO-HSPN组及对照组均基本恢复正常。结论：HSP患儿PBMC4-1BBmRNA的表达与24小时尿微量白蛋白及其肾脏病变程度均呈等级正相关，提示4-1BBmRNA可以作为监测HSP患儿肾脏病变程度及检测早期肾脏损害的免疫学指标。
  • 摘要：目的：探讨儿童进行性骨发育异常的临床特征、GNAS1基因状态及发病机制。方法：总结1例进行性骨发育异常患儿的临床特点、病理改变、影像学表现，进行家系调查，对这一家系进行DNA测序确定基因位点，进行长期随访，并进行文献综述。结果：DNA测序在父亲与患儿GNAS1外显子7发现等位基因突变，外显子5发现一个被替换的SNP位点。结合临床、影像学及组织病理学镜下形态，DNA测序结果符合进行性骨性发育异常。随访2年6个月，患儿左下颌、咀嚼肌、左侧髋关节外侧皮下及深部组织骨化范围增大，张口困难，左艘关节活动受限。结论：中国儿童可发生POH,在GNAS1外显子7等位基因突变。POH多数在婴儿期出现皮肤异位骨化，并在儿童期进行性发展，出现皮肤、皮下深部组织、肌肉的异位骨化，可以出现颜面部组织的骨化。
  • 摘要：目的：观察来氟米特在重症儿童狼疮性肾炎中的疗效。方法：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，肺部感染，高血压，G-6PD缺乏症。患儿入院前曾行环磷酰胺冲击治疗，总量达l0g，入院时服强的松45mg/d。因经济原因未行肾活检，亦拒用骁悉或他克莫司，遂制订甲基强的松龙每日40mg静滴、来氟米特10mg qd及羟氯喹0.1 bid的联合抗风湿方案，辅予抗感染、降压、利尿及输白蛋白等措施。结果：联合抗风湿2周时，患儿病情好转，尿量增加，血压渐降，尿蛋白2+，尿RRC 134.1个/ul, Bun 8.19 mmol/L, CH50复常，激素改为强的松片15mg tid。4周时ANA 1∶320,ds-DNA 1∶10，抗核小体抗体、抗组蛋白抗体接近正常，ESR, CRP正常，C3至0.6mg/L,血清ALB 28.5g/L。结论：来氟米特联合糖皮质激素及羟氯喹治疗小儿重症狼疮性肾炎有效，对CTX无效及经济困难患者，为可选用的方案。
  • 摘要：目的：观察红斑狼疮合并难治性血小板减少性紫癜的诊断治疗效果。方法：入院后给予输血小板止血，甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺等对症支持治疗。好转出院。2010年11月由于全身癖点、癖斑，PLT降低再次入院，先后使用甲泼尼龙琥珀酸钠、丙种球蛋白、血浆等治疗，均无好转，后输注利妥昔单抗(美罗华)80mg/次，每周1次，共4次后，血小板升至正常。结果：出院后定期回院行环磷酰胺冲击治疗，共3.6g，患儿PLT仍时有波动，维持于2.0-5.5×109/L之间。并维持PLT200×109/L左右至今。结论：在本病例中，对于诊断免疫性疾病时，需警惕SLE；在SLE合并难治性ITP时，可探索性使用生物制剂抗CD20单克隆抗体。
  • 摘要：目的：了解儿童狼疮性肾炎(LN)临床与病理特征的关系，分析影响儿童LN预后的因素。方法：回顾性分析重庆儿童医院肾脏免疫科2000年1月至2010年4月确诊的LN患儿临床病理资料，并随访其预后。结果：首发症状50.00%为肾脏受损，其他以皮疹最多见；初诊系统性红斑狼疮(SLE)即有肾脏受损者98例。尿改变以蛋白尿最常见，其中肾病水平蛋白尿27例；其次为血尿。自身抗体谱检查阳性率：抗ssDNA抗体,ANA、抗dsDNA抗体；免疫球蛋白测定IgG、IgA和IgM升高为主，分别为71.43%, 65.31%和55.10%；C3下降80.61%。结论：儿童LN以女性多见，9-15岁为高发年龄。肾脏受累时间早，50%为SLE的首发症状。各种病理类型均可出现，以Ⅳ型多见，尿改变以蛋白尿多见。不同临床分型与病理类型无对应关系。不同病理类型尿蛋白水平有显著差异。全身系统性疾病活动伴随肾脏病变活动，但与其严重程度无关。LN预后受多种因素影响，病初高血压、重度蛋白尿、单一激素治疗是预后不良因素，确诊时病程越长，治疗效果越差。
  • 摘要：目的：探讨英夫利昔单抗治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床关节功能缓解效果及不良反应。方法：选择JIA患儿8例。部分患儿还采用了血清中IgG的值来衡量炎症反应情况，同时通过随访血清胆红素、转氨酶、尿素氮及肌配以及尿常规变化等评价英夫利昔肝肾毒性。其中有6例曾使用益赛普皮下注射3月至12月，因临床症状反复换用英夫利昔。结果：2例Poly-JIA患儿DAS28活动度分别从用药前的6.63分、7.15分降至4.64分、4.01分。1例So-JIA从用药前的3.28分降至2.40分，活动度均有不同程度的下降趋势。对1例Poly-JIA患儿使用英夫利昔期间血清IgG值比较，从用药前的27.411降至14.4。对所有8例JIA患儿的肝肾功能评估，用药前后ALT均<50，AST均<=51，总胆红素及间接胆红素均在正常范围内。BUN及肌配均正常。尿液分析发现1例So-JIA有一过性尿RBC++个/HP，其余JIA患儿的尿液分析均为正常。结论：本研究发现英夫利昔对JIA患儿有明显的临床缓解作用，能显著降低患儿的DAS28，改善JIA的关节功能，使用过程中基本对肝肾功能无损害。
  • 摘要：目的：探讨川崎病并巨噬细胞活化综合征的临床特点和治疗方法。方法：以入住我院的两例川崎病并巨噬细胞活化综合征患儿为研究对象。给予阿司匹林、IVIG 400mg/kg. dX5d、抗感染及对症支持治疗，患儿热峰下降，但仍呈中低热。复查：肝肋下4cm,脾肋下恰可扪及。肝转氨酶、甘油三酷、血清游离铁蛋白升高。心脏彩超：左右冠状动脉扩张，二尖瓣三尖瓣轻度返流。骨髓穿刺:粒系、红系、巨核系增生活跃，组织细胞比例升高，可见吞噬现象。结果：一例给予IYIG1g/kg.dx2d、依托泊苷100mg/m2、地塞米松4mg静滴及对症支持治疗，患儿病情好转出院。一例患儿家长拒绝以免疫抑制剂治疗，放弃治疗出院。结论：川崎病并巨噬细胞活化综合征的临床表现为神倦，发育佳，急性热面容。全身皮肤无皮疹，无黄染。左颈旁可扪及有触痛的淋巴结。双眼结合膜充血明显，畏光，无异常分泌物。唇干，有较裂，局部可见血痂。咽充血明显，双侧扁桃体肿大。
  • 摘要：目的：通过伴全血细胞减少的普通变异型免疫缺陷病的临床表现，总结临床诊断经验。方法：以间断发热入院的患儿为研究对象，诊断为普通变异型免疫缺陷病。入院后体温高至39.4，予头抱吠辛抗感染并保肝治疗，1天后体温降至正常，黄疸消退，肝脾回缩，颈部淋巴结缩小。结果：根据ESID/PAGID标准，病人已7岁而反复感染历史仅4月余，符合标准的前3条，支持CVID诊断。患儿既往无反复感染表现，应可除外性连/常染色体隐性遗传无丙种球蛋白血症，只是无过去血免疫球蛋白水平的检测值。患儿近3个月前曾诊断传单，当时发现低丙种球蛋白血症，但病情控制后IgG，IgA和IgM一直降低，应能除外继发原因所致。结论：2007年欧洲多中心研究分析了303例CVID患者，提出CVID的分型。该例外周血B细胞3%，应属B+型。病人的淋巴结和脾肿大及全血细胞减少也为CVID常见的临床表现。

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