川崎病并巨噬细胞活化综合征二例并文献复习

摘要

目的：探讨川崎病并巨噬细胞活化综合征的临床特点和治疗方法。方法：以入住我院的两例川崎病并巨噬细胞活化综合征患儿为研究对象。给予阿司匹林、IVIG 400mg/kg. dX5d、抗感染及对症支持治疗，患儿热峰下降，但仍呈中低热。复查：肝肋下4cm,脾肋下恰可扪及。肝转氨酶、甘油三酷、血清游离铁蛋白升高。心脏彩超：左右冠状动脉扩张，二尖瓣三尖瓣轻度返流。骨髓穿刺:粒系、红系、巨核系增生活跃，组织细胞比例升高，可见吞噬现象。结果：一例给予IYIG1g/kg.dx2d、依托泊苷100mg/m2、地塞米松4mg静滴及对症支持治疗，患儿病情好转出院。一例患儿家长拒绝以免疫抑制剂治疗，放弃治疗出院。结论：川崎病并巨噬细胞活化综合征的临床表现为神倦，发育佳，急性热面容。全身皮肤无皮疹，无黄染。左颈旁可扪及有触痛的淋巴结。双眼结合膜充血明显，畏光，无异常分泌物。唇干，有较裂，局部可见血痂。咽充血明显，双侧扁桃体肿大。