畸形性骨炎

摘要： 畸形性骨炎为局灶性骨重建异常的一种代谢性骨病,表现为高骨转换,引起骨骼膨大、骨畸形和骨折。在西方国家为较常见疾病,但在中国是罕见病,以致常被误诊。本病常见于55岁后发病的经典型,多为散发。本病发病机制主要由于影响破骨细胞分化及功能的核因子κB信号通路显著上调,遗传因素在发病中起主要作用,迄今已经鉴定到8个致病基因,包括SQSTM1、OPG、RANK、VCP、hnRNPA2B1、hnRNPA1、ZNF687和PFN1。本文重点阐述近年国内外对本病分子致病机制的研究进展,同时呼吁临床医师重视畸形性骨炎的分子病因,早确诊并及时干预。

摘要： 通过1例Paget’s骨病的治疗分析，探讨其病因、诊断及治疗。 Paget’s骨病临床表现为慢性骨痛、骨畸形，血碱性磷酸酶持续增高， X线片及骨扫描有特异性改变。 Paget’s骨病在我国罕见，排除相关疾病时应想到该病的可能，治疗以双膦酸盐为主，首选唑来膦酸。%Paget’s disease of bone is a rare malady in China.Here we reported a case of 77-year-old female pa-tient suffered from intermittent bone pain complied with dysacousis.Laboratory tests showed sustained increased serum al-kaline phosphatase.The typical radiographic changes were found on her skull and lumbar spine.The diagnosis of PDB was made based on these manifestation.After the treatment with pamidronate, the serum alkaline phosphatase decreased and the bone pain was relieived gradually.The related literature was reviewed.

摘要： 6例畸形性骨炎患者(男5,女1),平均年龄为(57.7±11.8)岁,平均病程为(7.5±6.5)年。临床症状均表现为受累骨骼疼痛,病变主要累及骨盆和股骨。 X 线摄片均显示畸形性骨炎特征性的改变。骨扫描检查显示受累骨骼的核素异常浓聚。 6例患者的血清碱性磷酸酶(ALP)均有不同程度升高,中位数为235 U/ L。5例患者予唑来膦酸钠静脉滴注治疗,治疗后3个月疼痛明显缓解,活动功能改善,血清 ALP水平下降,疗效明显。%Six cases of Paget′s disease of bone, including 5 males and 1 female, aged (57. 7 ±11. 8) years old, were recruited. Mean duration of disease was (7. 5±6. 5) years. Clinical manifestations were bone pain and bone deformity. The lesions mainly reside in the pelvis and femur. X-ray film showed typical lesion of Paget′s disease of bone, such as impaired bone trabecular structure with coarseness and disorder, cortical thickening, medullary cavity narrowing and skeletal deformation. Bone scan revealed abnormal radionuclide concentration in the involved bone. Serum alkaline phosphatase ( ALP) in 6 patients was increased ( median 235 U/ L). 5 patients received zoledronic acid sodium intravenous infusion therapy. Bone pain was relieved obviously in 5 patients after treatment for 2-3 months. Physical activity was greatly improved, and serum ALP levels significantly decreased.

摘要： Paget病,又名畸形性骨炎,是一种慢性进行性疾病[1],主要特点为骨改建和骨结构异常。早期多无症状,在影像及生化检查中发现,本文介绍1例颌骨Paget病患者的诊断治疗。1病例报告患者女性,62岁,2010年6月于外院拔牙,拔牙创长期不愈,有少量脓性分泌物,3个月后拔除邻牙,2周后行病灶刮治术,未见好转。2011年9月行＂死骨清除术＂,2012年10月来我院就诊,行CT检查示颅盖骨、

摘要： 目的：对畸形性骨炎的影像学诊断结果进行分析观察。方法：对我院近两年骨科拟诊的56名畸形性骨炎患者的临床资料进行回顾性分析，患者分别接受X线、CT及MRI检查。结果：X及CT表现：海绵型主要为骨质破坏，骨皮质破坏、膨胀，骨髓腔闭塞或者变窄；混合型表现为骨质修复与骨破坏混合存在，骨质破坏区内可见“大理石”或“磨玻璃样”样骨硬化；硬化型主要为骨质硬化、修复为主，骨皮质增厚，骨质密度增高，骨髓腔闭塞或变窄。MRI表现主要为骨皮质破坏、膨胀，骨体积增大，骨质破坏区表现为中等T1、T2信号，脂肪抑制序列表现为高信号；其次为朽木征、骨髓腔变窄；所有患者均未出现软组织肿块、明显骨膜反应。结论：在畸形性骨炎的影像学诊断中，X线、CT及MRI均有较高的检出率，为提高诊断准确性，可联合使用三种方法。

摘要： 目的：对畸形性骨炎的影像学诊断结果进行分析观察。方法：对我院近两年骨科拟诊的56名畸形性骨炎患者的临床资料进行回顾性分析，患者分别接受X线、CT及MRI检查。结果：X及CT表现：海绵型主要为骨质破坏，骨皮质破坏、膨胀，骨髓腔闭塞或者变窄；混合型表现为骨质修复与骨破坏混合存在，骨质破坏区内可见“大理石”或“磨玻璃样”样骨硬化；硬化型主要为骨质硬化、修复为主，骨皮质增厚，骨质密度增高，骨髓腔闭塞或变窄。MRI表现主要为骨皮质破坏、膨胀，骨体积增大，骨质破坏区表现为中等T1、T2信号，脂肪抑制序列表现为高信号；其次为朽木征、骨髓腔变窄；所有患者均未出现软组织肿块、明显骨膜反应。结论：在畸形性骨炎的影像学诊断中，X线、CT及MRI均有较高的检出率，为提高诊断准确性，可联合使用三种方法。

摘要： Objective To evaluate the imaging findings of osteitis deformity. Methods The materials of 22 osteitis deformity with pathologically proved were analysed. 20 cases were performed X-ray examination, 13 cases were performed CT scanning, 17 were underwent MRI examination. Among them, 10 cases were underwent all the three examinations. The X-ray,CT,and MRI imaging findings of osteitis deformity were analyzed. Their imaging characteristics were summarized. Results Among the 22 cases, 6 cases were spongy,4 cases were sclcrosing,and 12 cases were hybrid. 15 cases were multiple bone disease, 7 cases were single bone disease. X-ray and CT findings of spongy osteitis deformity main showed bone destruction, bone cortex inflation, such as "vegetable sponge", bone marrow lumen narrowed or disappcrcd. Selerosing main showed ostesclcrosis, bone cortex thickening and bone tra-beculac bulky. Hybrid showed bone destruction and ostcosclcrosis, bone destruction area was visible ground-glass or marble ostcosclcrosis. MRI findings of osteitis deformity showed bone cortex inflation and bone destruction, medium signal on T1 WI and T2WI, high-signal on PDWI. 15 cases showed "rotten wood" signs, 13 cases showed bone marrow lumen narrowed. 22 cases had not seen obvious periosteum reaction and soft fissue mass. Conclusion Osteitis deformity shows typical imaging appearances, X-ray is the first examination for this disease. CT and MRI arc pretty useful in the diagnosis of osteitis deformity.%目的 探讨畸形性骨炎的影像学特征.方法 回顾性分析22例经病理证实的畸形性骨炎患者资料,20例行X线检查,13例行CT检查,17例行MRI检查,三者均进行10例.分析X线、CT及MRI表现,总结其影像学特征.结果 22例中,海绵型6例,硬化型4例,混合型12例.15例多骨发病,7例单骨发病.X线及CT表现:海绵型以骨质破坏为主,骨皮质膨胀、破坏,呈"丝瓜瓤"样改变,骨髓腔变窄或闭塞消失;硬化型以骨质修复、硬化为主,骨质密度增高,骨皮质增厚,骨小梁粗大,骨髓腔变窄或闭塞;混合型表现为骨破坏与骨质修复混合存在,骨小梁粗大而紊乱,骨质破坏区可见"磨玻璃样"或"大理石"样骨硬化.MRI表现:17例患骨体积增大,骨皮质膨胀、破坏,骨质破坏区呈中等T1、中等T2信号,于脂肪抑制序列PDWI上呈高信号,15例呈"朽木征",13例骨髓腔变窄.22例均未见明显骨膜反应及软组织肿块.结论 畸形性骨炎的影像学表现具有特征性,X线平片是首选的检查方法,CT及MRI是X线平片重要的补充手段.

摘要： 文章介绍了畸形性骨炎的分类、发病机制及诊断依据，分析了国内畸形性骨炎的发病情况，提出首选使用二膦酸盐静脉治疗畸形性骨炎，具有显著的效果，同时积极收集畸形性骨炎家系，有助于发现新的致病基因。

摘要： 目的：通过对畸形性骨炎12例散发病例及一家系中3例病例的临床诊治的分析及SQSTM1基因位点突变筛选，旨在提髙我们对该病的认识，寻找可能的致病基因。方法：2002年-2009年收集到散 发性畸形性骨炎患者12例及包括有3例患者的畸形性骨炎家系一个，对各病例的临床表现、X线特征、骨转换生化指标及用双膦酸盐的治疗进行介绍。

摘要： 本文介绍了畸形性骨炎的病理特征、生病原因、临床表现，探讨了其合并症和临床检查方法，分析了其各个部位的特殊表现。

摘要： 目的: 分析畸形性骨炎的临床及影像学表现.方法: 回顾性分析8例畸形性骨炎的临床及影像学表现.结果: 8例中6例为多骨病变,2例为单骨病变.受累骨X线平片均表现外形增大、增粗,骨小梁增粗,夹杂片状低密度区,均无骨膜反应和软组织肿块.CT扫描显示骨外形改变,骨小梁增粗,骨小梁间为正常脂肪密度.MRI检查显示骨外形变化,粗大骨小梁,骨髓腔内为正常脂肪信号.合并骨折时可出现相应表现.4例进行病理学检查,只有1例提示为畸形性骨炎.结论: 畸形性骨炎有典型影像学表现,是诊断依据之一.熟悉畸形性骨炎的影像学表现可以减少误诊.

摘要： 本文探讨静脉滴注帕米膦酸二钠对畸形性骨炎骨痛的缓解作用,骨转移生化指标的下降,以及合适的治疗剂量的确定,反映疗效的敏感生化指标的选择.

摘要： 本病的核素显像虽然灵敏又有特征，但特异性方面仍需与x线片结合。其与纤维性骨结构不良鉴别:纤维性骨结构不良易发于儿童与青年，多见于骨盆、下肢或一侧多发，骨显像为病变处摄取异常增高，骨增粗，但不如Paget's病病骨轮廓清楚，放射性均匀，对其鉴别仍有赖于病理。此外骨显像不足以排除Paget's病造成的骨折和恶性变化，有时其与骨转移瘤难以区分，除可用x线检查帮助外，还可作PET骨显像，血清肿瘤系列化验检查，也可起到一定的鉴别作用。

摘要： 本发明属于医药技术领域，具体涉及一种治疗骶髂关节致密性骨炎的中药及其制备方法。该中药由以下重量份的中药原料药制成：玉竹25‑35份，党参15‑25份，熟地10‑20份，桂枝15‑25份，白芍10‑20份，甘草6‑14份，狗脊15‑25份，鸡血藤25‑35份，木通4‑8份，樟木10‑20份，覆盆子10‑20份，茯苓25‑35份，苍术20‑30份、紫河车3‑7份，羌活6‑14份、穿山甲3‑7份，全蝎3‑7份。该药物具有强筋壮骨，祛风除湿，活血养血，通络止痛的功效。用于治疗骶髂关节致密性骨炎，具有治愈率和总有效率高，不良反应少的优点。

摘要： 本发明属于医药技术领域，具体涉及一种治疗髂骨致密性骨炎的中药及其制备方法。该中药由以下重量份的中药原料药组成：胡芦巴6‑14份、沉香3‑7份、小茴香6‑14份、巴戟天6‑14份、炒杜仲6‑14份、炒牵牛子1‑5份、琥珀1‑5份、肉桂1‑5份、吴茱萸6‑12份、麦冬6‑12份，当归4‑8份、赤芍4‑8份、川芎4‑8份、人参4‑8份、桂枝4‑8份、阿胶4‑8份、牡丹皮4‑8份、生姜4‑8份、甘草4‑8份、半夏4‑8份。该药物具有温补肝肾之阳，散寒止疼，温经养血，化痰逐瘀的功效。用于治疗髂骨致密性骨炎，具有治愈率和总有效率高，不良反应少的优点。

摘要： 一种治疗非化脓性肋软骨炎的内服药物及其制备方法，所述药物的各个组分及其质量份比为：银花、连翘、蒲公英、地丁、黄柏、桔梗、黄芪、乳香、没药、防风各1-3份；该药物的制备方法包括如下步骤：按照质量份比选购优质干净的一级银花、连翘、蒲公英、地丁、黄柏、桔梗、黄芪、乳香、没药、防风，分别拣去杂质和粉尘后，入布袋内扎口待用；诸药放入冷开水中浸泡半小时左右，以渗透药物组织为度，继而再将浸泡好的药物和浸泡药物的澄清液一并放入煎药机内，注入过药34mm的冷开水进行第一次煎煮40分钟，滤取药液后，再次注入过药30mm的微温开水进行第二次煎煮35分钟，混合浓缩成50%的中药液1080毫升，袋装密封后入冰箱内保鲜备用。

摘要： 一种可治疗非化脓性肋软骨炎的汤剂药物及制备方法，所述药物的各个组分及其质量份比为：板兰根、鱼腥草、贯众、虎杖、紫草、丹皮、赤芍各1-3份；该药物的制备方法包括如下步骤：按照质量份比选购优质干净的一级板兰根、鱼腥草、贯众、虎杖、紫草、丹皮、赤芍，分别拣去杂质和粉尘后，入布袋内扎口待用；诸药放入冷开水中浸泡半小时左右，以渗透药物组织为度，继而再将浸泡好的药物和浸泡药物的澄清液一并放入煎药机内，注入过药34mm的冷开水进行第一次煎煮35分钟，滤取药液后，再次注入过药30mm的微温开水进行第二次煎煮30分钟，混合浓缩成50%的中药液1080毫升，袋装密封备用。

摘要： 本发明公开了一种治疗非化脓性肋软骨炎的中药制剂，选取的原料药及其重量组份分别是：柴胡10-20克、蒲公英10-20克、桂枝10-20克、红花5-10克、桃仁5-10克、板蓝根8-12克、海藻8-15克、补骨脂10-20克、苏梗8-12克、制黄精5-10克、杜仲10-20克、狗脊5-10克。所选药材精心配伍，共奏疏肝解郁、活血化瘀、消肿散结之效，能有效改善患处周围组织营养，进一步修复受损的肋软骨，从而消除肋软骨炎肿大的症状。

摘要： 本发明涉及一种治疗非化脓性肋软骨炎的中药组合物，其特征在于，它是由以下重量份的药材组成：黄芪100-120份，归尾10-20份，赤芍10-20份，地龙10-20份，川芎10-20份，桃仁20-30份，红花20-30份，土元20-30份，甘草10-20份。实验证明，本发明能够安全有效治疗非化脓性肋软骨炎。

摘要： 一种用于治疗急性化脓性骨炎的药物。是由犀角9克，麝香0.36克，牛黄0.9克，没药20克，乳香20克组成。是将上述药物混合，研成细末，每次取3-6克，用白酒一小盅冲服。一日三次。一般服用3-5剂即可获愈。本发明具有清热解毒，活血化瘀，消肿止痛，温通经络的功效，用于治疗急性化脓性骨炎，见效快，疗效好，总有效率达98.3％。

摘要： 一种用于预防与治疗腰脊椎柱骨退行性病变——肥大性腰脊椎柱骨炎的中草药补肾壮骨通络药酒制剂由：熟地、生地、杜仲、山药、骨碎补、当归、川芎、黄芪、破故纸、肉桂、附片、前胡、五加皮、千年健、大伸筋、牛膝、寻骨风、威灵仙、台乌、白毛滕、萄滕、九节茶、白鲜皮、卷柏、石兰滕、绿茶、石膏、土鳖虫、甘草、谷酒等药材、茶、酒组成。本发明用于预防和治疗肥大性腰脊椎柱骨炎等疾病。具有原材料丰富，配制容易，服用方便，靶向力强、导向力强，疗效好，无毒副作用，临床对症治疗总有效率达百分之百等优点和效果，填补了提升增强腰脊椎柱骨神经通道、微循环血流量、消祛椎柱骨肿大、修复肿大的腰脊椎柱骨这一课题领域的空白。这是对当今人类腰脊椎柱骨疾病的临床医疗医药、酒、茶文化研究的重大进展。

摘要： 本发明属生物制药领域。本发明的主要成果是利用限制性蛋白酶消化技术有效地提取软骨中的有效成分。并根据中国传统医学“以脏治脏”的原理，将酶化软骨应用于对风湿性关节炎和再发性多发性软骨炎的治疗。

摘要： 本实用新型公开了一种胎儿复杂性心脏畸形的大血管畸形铸型模型，包括左心房、左心室、右心房、右心室、主动脉、肺动脉、室间隔、动脉导管、上腔静脉、下腔静脉、主动脉弓、降主动脉、室间隔缺损、永存动脉干，所述左心室和右心室之间有室间隔，所述主动脉与肺动脉排列错位，所述主动脉与左心室、肺动脉与右心室连接错位，所述大血管内径z-score评分超过±2。本实用新型清楚的显示胎儿心脏大血管畸形，包括右室双出口、完全性大动脉转位、主动脉缩窄、肺动脉狭窄、永存动脉干等病理结构特征。本实用新型方便观摩者学习和研究胎儿的心脏病变特征，能够很好的满足临床、科研和教学工作。