法乐氏四联症

摘要： cqvip:镜面右位心是心脏的主要部分位于右侧胸腔,心尖指向胸腔的右侧,心室、心房和大动静脉的位置和正常心脏如镜中像的一种临床上较为罕见的先天性心血管疾病。本文报道一例手术纠正高原地区镜面右位心合并法乐氏四联症伴腹腔脏器反位经产妇,同时复习近年国内外相关文献,结合文献进行归纳总结,以期为临床医师对此疾病的诊治提供参考。1病例简介患者,女,40岁,因"发现先心病15年"于2016年2月3日入院,患者15年前临分娩时行超声检查示:先天性心脏病,建议行手术治疗,因家庭经济原因拒绝手术.

摘要： cqvip:康医生:我儿子从小就患有先天性心脏病,现在已满3岁。昨天下午他在玩耍时,突然出现呼吸困难、全身青紫、手脚抽搐等症状。幼儿园老师急送孩子到附近医院抢救半天才脱险。医生诊断我儿子是缺氧发作,请问,这是怎么回事?湖南省蒋女士蒋女士:您好!缺氧发作是青紫型心脏病,尤其是法乐氏四联症的严重并发症之一,其发生率可达35%左右。缺氧发作临床表现起病急,症状轻重不一,轻者常有呼吸困难、阵发性青紫、面色苍白、烦躁不安等,可伴有高烧;重者发生昏厥、四肢抽风,如不及时救治,可危及生命。

摘要： 目的:总结法乐氏四联症根治术的临床经验,提高治疗水平.方法:回顾性分析法乐氏四联症根治术145例,探讨手术相关因素.结果:术后出现低心排、灌注肺、室缺残余漏、硬膜外血肿等并发症36例,死亡13例,其余均痊愈出院.结论:法乐氏四联症根治术需注重术前、术中、术后多个环节,应针对性妥善处理.

摘要： 目的 探讨实时三维超声心动图(real-time three-dimensional echocardiography,RT-3DE)诊断法乐氏四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患儿右心室(right ventricle,RV)整体和局部容积及收缩功能的临床价值.方法 对2014年2月至2016年6月陕西铜川矿务局第二医院46例TOF患儿(TOF组)、30例正常儿童(对照组)进行RT-3DE检查.采用TomTec RV-Function软件定量分析RV RT-3DE图像,测量RV局部与整体的舒张末期容积(end diastolic volume,EDV)、收缩末期容积(end-systolic volume,ESV)、射血分数(ejection fraction,EF)等参数,并进行组间比较,统计分析测量者自身及测量者间的一致性.结果 与对照组相比,观察组的R-R间期、RVEF显著降低(P<0.05),而RVEDV、RVESV、RVSV和RV基底部横径(RV anteroposterior diameter,RVD2)显著提高,差异有统计学意义(P<0.05).在RV流入道,TOF组的EF显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);在RV心尖小梁部,TOF组的EDV和ESV均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);在RV流出道,TOF组的ESV显著高于对照组(P<0.05),而EF显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).Bland-Altman曲线分析结果显示,TomTec RV-Function分析软件测得的RVEDV、RVESV、RVEF在观察者自身和观察者内具有较好的重复性.结论 RT-3DE可作为诊断TOF患儿RV整体和局部容积及收缩功能的有效方法.

摘要： Objective The study aimed to evaluate the short and middle term results in the patients with tetralogy of Fallot(TOF) after one-stage repair and staged repair.Methods A total of 459 TOF younger children less than five-year-old between January 2009 and December 2013 had received surgical repair,including 416 patients by one-stage repair(group Ⅰ)and 43 patients by staged repair(group Ⅱ).Among them,245 were male and 214 were female.The average repair surgical age was 27.8 ranged from 4 to 60 months,average palliation age was 15.4 ranged from 3 to 40 months.23 perioperative and follow-up parameters were assessed including sex,age,weight,preoperative clinic symptom,ratio of McGoon,pulmonary artery index,Z score of pulmonary annulus,cardiopulmonary bypass time,aortic cross-clamping time,type of VSD repair,type of RVOT procedure,Peak RV/LV pressure radio,RV-PA pressure grade,mortality,severely low cardiac output syndrome,hypoxemia,extubation time,ICU time,fellow-up time,left ventricular eject faction,RV index of myocardial performance (MPI),tricuspid annular plane systolic excursion(TAPSE) and pulmonary regurgitation.Results Compared with group Ⅰ,age and weight were significantly lower in patients in group Ⅱ[(19.1 ± 16.4) months vs.(21.1 ± 11.2) months,P ＜ 0.05) and(19.1 ±16.4) kgvs.(21.1 ±11.2) kg,P ＜0.01].The Z score of pulmonary annulus of patients in group Ⅱ were significantly less than those in group Ⅰ (-3.69 ± 2.36 vs.-2.50 ± 1.95,P ＜ 0.01).The ratio of repairing VSD by RV incision and using TAP in patient of group Ⅱ were significantly more than those in group(27/43 vs.71/413,P ＜0.01),(41/43 vs.221/413,P ＜0.01).There was no difference of mortality,complication,extubation time and ICU time bewteen two groups.All patients followed up 12-52 months,there was no difference of LVEF,MPI and TAPSE between two groups.However,the severity of pulmonary regurgitation in patients of group Ⅱ was significant more than those of group Ⅰ (47.6％ vs.32.1％,P ＜ 0.01).Conclusion The early and mid-term results in the the young children patients with TOF after one-stage repair or staged repair were good.Although the prior palliative shunt could promote the development of the hypoplasia pulmonary arteries in the young children patient,it may related to the technique of repairing operations and the postoperative pulmonary regurgitation.%目的 比较法洛四联症(TOF)一期和分期矫治手术的手术技术和早、中期效果.方法 2009年1月至2013年12月共完成459例5岁以下的TOF矫治手术,其中一期矫治手术416例(组Ⅰ),分期矫治手术43例(组Ⅱ);男245例,女214例;行矫治手术年龄4～60个月,平均27.8个月,姑息手术年龄3～40个月,平均15.4月.比较两组患儿围手术期和随访期间性别、年龄、体质量、术前临床症状、McGoon比值、肺动脉指数(PAI)、肺动脉环Z值、体外循环时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损的修复方式、右心室流出道处理方式、术后右心室/左心室压比值、术后跨瓣压差、术后死亡、严重低心排综合征、低氧血症、呼吸机辅助时间、ICU时间、随访时间、随访期间左心室射血分数(LVEF)、右心室心肌作功指数(MPI)、三尖瓣环收缩期移位、肺动脉瓣反流(PR)等23个.结果 组Ⅱ患者矫治手术时的年龄[(19.1±16.4)个月对(21.1±11.2)个月,P＜0.05)]、体质量[(19.1 ±16.4) kg对(21.1±11.2) kg,P＜0.01)]、肺动脉环Z值(-3.69 ±2.36对-2.50±1.95,P＜0.01)明显小于组Ⅰ.组Ⅱ患者术中经右心室切口修复VSD的比率(63.0％对17.2％,P＜0.01)和采用跨肺动脉瓣环补片加宽的比率(95.3％对53.5％,P＜0.01)明显高于组Ⅰ.两组间术后死亡比例、并发症发生率,呼吸机辅助时间和ICU滞留时间差异无统计学意义.随访12～ 52个月,两组患者LVEF、三尖瓣环收缩期移位和右心室MPI差异无统计学意义,组Ⅱ患者肺动脉瓣重度反流比率明显大于组Ⅰ(47.6％对32.1％,P＜0.01).结论 一期和分期矫治婴幼儿TOF的早中期效果均满意的.对于肺血管发育不良的患者,分期矫治手术可以降低死亡比例,减少术后严重并发症,但也影响二期矫治手术的方式,影响术后远期的肺动脉反流情况.

摘要： 2011年5月22日,周日,晴。那一天,我遇见了你,一只小得不能再小的,帅气万分的小猎狐狸——NICI!当初本来要起名米乐的,给朋友们打了一圈电话,一致认为中文名字太一般,还是英文好,况且,还是我最喜欢的玩具品牌。尤其是发音不是英文,念NIKI,听着就高级。养狗让每一天都更快乐但却也有无法承受的一天原本以为你是因为只有40天大,才不像我认识的猎狐那样淘得没边。没有想到,8月底,你被确诊为先天性心脏病——法乐氏四联症。这个四种问题集于一身的病,

摘要： 目的 应用实时三维超声心动图(RT-3DE)评价法乐氏四联症(TOF)患儿右室整体及局部容积和收缩功能.方法 RT-3DE采集45例TOF患儿,平均年龄(1.37±2.91)岁及46例正常同龄匹配对照组,平均年龄(1.37±2.85)岁右室全容积声像图,应用TomTec RV-Function软件分析右室整体及局部容积和收缩功能,测量指标:舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、射血分数(EF)、容积峰值收缩速率(PSVR).结果 右室整体、流入道、心尖小梁部EDV与正常对照组无显著差异(P＞0.05),但上述各容积值为体表面积标化后均大于正常对照组(P＜0.05),流出道EDV及标化后容积均较正常对照组减小(P＜0.05);右室整体EF、PSVR及三局部EF均较正常对照组减低(P＜0.05).结论 TOF患儿右室流出道发育不良性狭窄导致右室流出道容积减小,而右室整体、流入道、心尖小梁部容积增大,并伴有右室收缩功能受损.%Objective The aim of this study was to investigate right ventricular global and regional volume and systolic function by real-time three-dimensional echocardiography (RT-3DE) in TOF children.Methods 45 TOF children (median age 1.37±2.91ys.) and 46 normal age-matched children (median age 1.37±2.85 ys.) were recruited in this study.Full volume imaging of right ventricle was obtained at the parasternal four-chamber view near the apex by RT-3DE.RT-3DE data sets were analyzed off-line by TomTec RV-Function,which could provide information for RV global and regional volume and systolic function.The measurements included:end diastolic volume (EDV),end systolic volume (ESV),ejection fraction (EF),Peak systolic volume rate(PSVR).Results There were no difference between TOF group and normal children in right ventricular global volume,inflow tract and body part volume (P＞0.05),while the indexed volumes by BSA of the above parameters in TOF group were significant larger than normal group (P＜0.05).The EDV and indexed EDV by BSA of outflow tract in TOF group were both lower than that in normal(P＜0.05).RV global systolic function (RVEF,PSVR) and regional parts EF were all significant reduced in TOF group(P＜0.05).Conclusions Due to the dysplasia stenosis of right ventricular outflow tract in TOF,the right ventricular global volume as well as inflow tract and body part volume were dilated and systolic function were impaired.

摘要： 目的 总结法洛四联症(TOF)合并冠状动脉畸形的解剖类型和手术方案的选择,评价术后效果.方法 2008年1月到2014年8月,1 142例患者接受TOF矫治手术,其中38例合并异常冠状动脉.年龄1个月～ 27岁,体质量4.5～51.0 kg.单支冠状动脉15例,双重前降支15例,右冠状动发出单一前降支3例,其他5例.根据异常冠状动脉位置和走行、右心室流出道狭窄部位及程度,制定手术策略.结果 手术死亡1例,37例长期生存.单片法15例,其中7例未跨环补片均残留流出道梗阻,1例需再手术;双片法6例,3例术中因残留梗阻改用双通道法;双通道法6例,随访无外管道狭窄;肺动脉下拉法11例,4例术后右肺动脉狭窄;异常冠状动脉结扎切断法3例.结论 TOF合并异常冠状动脉不是一期根治的禁忌证.冠状动脉畸形的解剖变异多样,需个体化制定手术方案.%Objective The results of repair for TOF with anomalous coronary artery(ACA) were studied to determine the incidence of coronary anomalies and evaluate surgical strategy choicesas well as postoperative outcomes.Methods From January 2008 to August 2014,1142 consecutive patients underwent repair of TOF including 44 patients with TOF and ACA:single coronary artery in 15,dual anterior descending coronary in 15,single left anterior descending coronary arising from the rightcoronary artery in 3 and the other ACA in 5.The median age was 5.7 years (range,1 month-27 years),and the median weight was 16.0 kg(range,4.5-51.0 kg).Surgical procedure was selected according to the extent of right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction and distribution of the ACA.Results There was one operative death.No deaths during the follow-up period in the other 37 patients.Single patch techniquewasperformed in 15.RVOT residual obstruction detected in 7 who without transannular patch,and one need reoperation;Two patch technique was performed in 6,and 3 of them required an additional RV-PA(pulmonary artery) tube because of RVOT residual obstruction during the operation;Double oullet technique was in 6.No tube stenosis occurred in follow-up period time;PA translocation technique was in 11.The right PA stenosis was detected in 4;ACA was ligated and divided in 3,then RVOT reconstruction was performed.Conclusion The combination of ACA is not a contraindication to primary repair of TOF.But there are many anatomiacal variations of ACA,and the accuracy of preoperative diagnosis is low.So proper selection of surgical approach should be individualized based on the careful intraoperative identification of the distribution of the ACA as well as the location and degree of the RVOT obstruction.

摘要： 目的：探讨成人法乐氏四联症（TOF）的手术治疗效果。方法：选取成人 TOF患者47例，在中低温循环下行T O F根治术治疗，观察患者的临床治疗效果。结果：手术平均用时219．84±47．26min ，体外循环时间90．68±29．13min ，主动脉阻断时间55．52±23．58min ；手术死亡3例，病死率6．38％；其余44例患者术后早期均恢复顺利。随访6个月至7年，N Y H A均恢复至Ⅰ～Ⅱ级，未见死亡病例。结论：成人TOF的根治手术临床治疗效果确切，围术期给予积极正确的处理可有效降低病死率和并发症的发生，改善患者的生活质量。%Objective :To explore the operation treatment effect of adult tetralogy of fallot (TOF) .Meth-ods :47 patients with adult TOF in our hospital from March 2007 to December 2014 ,which were treated by TOF of corrective operation in the hypothermia cardiopulmonary bypass ,and the clinical therapeutic effect of TOF was ob-served .Results :The average operation time was (219 .84 ± 47 .26) min ,cardiopulmonary bypass time was (90 .68 ± 29 .13) min ,and aortic occlusion time was (55 .52 ± 23 .58) min;3 cases died of operation ,the mortality rate was 6 . 38% ,and the other 44 cases recovered well after operation .Followed up from 6 months to 7 years ,NYHA recov-ered to grade ⅠtoⅡ ,and no death .Conclusion :The clinical effect of radical operation for adult TOF is definite ,the perioperative treatment can effectively reduce the mortality and complications ,and improve the quality of life of pa-tients .

摘要： 目的：研究法乐氏四联症术后心脏重症护理体会。方法选取2014年1月～2016年1月我院收治的法乐氏四联症的患儿90例，对其术后重症护理的临床资料进行详细的分析。结果90例法乐氏四联症患儿在术后紫钳消失，并且在精心照顾后全部恢复健康。平均重症监护的时间为（2.5±0.7）天，平均使用呼吸机的时间为（8.8±2.5）h。结论法乐氏四联症术后进行心脏重症护理是很有必要的，对患儿术后的康复有着重要的作用。

摘要： 法乐氏四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，本研究对一组接受TOF矫正性手术患儿体外循环期间行MUF和非MUF进行了对比分析。本研究中，MUF组术后Pa02和A-aD02值好于对照组，肺功能的这些改善可能得益于超滤使术后呼吸道管理较为容易，此效果像本研究中所表现的那样，可能在新生儿和婴幼儿比大儿童更有意义，MUF在术后呼吸功能方面发挥了更为有益的效果,Naik等报道手术期间使用MUF的患者术后需要呼吸机支持的时间短于对照组,Bando等在新生儿和婴幼儿结合使用稀释性超滤和MUF(DUF/MUF)，发现术后DUF/MUF组Pa02高于对照组，他们还证实使用DUF/MUF治疗的患儿比对照组需要更少的呼吸支持，然而他们研究的对象不同本组仅限于一种疾病，其研究对象是患有各种心脏疾患的患儿。另外，Meliones报道MUF可降低气道阻力。本研究结果证实MUF减轻肺间隙水肿，改善肺功能。

摘要： 目的:用Tei指数评价小儿法乐氏四联症(TOF)根治术后心脏的收缩、舒张功能。rn 方法：应用多普勒超声心动图测定TOF根治术后各阶段的Tei指数,其中60例为根治术后早期(≤1年)、55例为根治术后远期(10-15年),将各阶段Tei指数进行比较,并与正常组进行对照分析。rn 结论：TOF根治术后患儿，左心室Tei指数恢复较慢，右心室Tei指数主要于术后1周明显升高，两者于长期随访又有明显升高。Tei指数可以用来评价心脏的整体功能，为小儿TOF根治术前后的左、右心室收缩、舒张功能的综合评价提供了一种新的方法。

摘要： 本文结合实际病例，对46岁男患者进行临床诊断。确诊为：先天性心脏病、法乐氏四联症、主动脉瓣中度关闭不全。予行中低温体外循环下手术。术后患者恢复顺利。因此，针对该病例，手术使用法乐氏四联症根治加主动脉瓣置换较合理。

摘要： 目的：分析探讨婴幼儿法乐氏四联症的临床特点及手术治疗体会。方法：对36例4～46个月的法乐氏四联症患儿,在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术。结果：2例死亡，术后低心排者4例,灌注肺2例,肺炎、肺不张3例,胸腔积液2例,心包填塞二次开胸止血2例。结论：婴幼儿法乐氏四联症外科治疗有其特殊性,术中操作应准确轻柔,疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜广泛,室缺及右室流出道补片大小应适合。术后正确补充血容量,加强心功能支持。肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素。

摘要： 法乐氏四联症(TOF)合并肺动脉瓣缺如是一种罕见的先天性心脏病，占TOF患者的3%～6%。临床上表现为肺动脉扩张，和因扩张的肺动脉压迫支气管造成的进行性呼吸困难。有关该病的治疗一直存在争议，并产生了多种手术方式。本文介绍的新技术通过左右肺动脉移至升主动脉前，避免了肺动脉对支气管的压迫，取得良好效果。

摘要： 目的：总结成人法乐氏四联症(法四)外科手术治疗的经验。方法：自2000年2月～2007年3月共行44例18岁以上成人法四根治手术，所有病例均经右房和右室流出道切口完成疏通及室缺修补，室缺用涤纶片或2.5%戊二醛固定的自体心包修补，嵴下型室缺紧邻三尖瓣隔前交界处的室缺后下角处均常规采用双头针加垫片做间断褥式缝合，余缘用4-0 Prolene连续缝合。19例采用2.5%戊二醛固定的自体心包片或人工血管片加宽重建右室流出道，15例采用固定后自体心包片加牛心包做的单瓣、6例采用带单瓣牛心包片(肺瓣下流出道加盖涤纶片)、2例采用同种带瓣血管行跨肺动脉瓣环的主肺动脉及流出道加宽补片，1例行主肺动脉和右室流出道分别加宽补片，1例流出道疏通后直接缝合。3例在室缺补片上或卵圆窝造口5mm，并安置活瓣。合并畸形均同期矫治。3例重度低心排综合征患者应用主动脉内球囊反搏术(IABP)治疗3～7天，均治愈。结果：住院死亡1例，死亡率2.3%，死因为多脏器功能衰竭。二次开胸止血2例，肺部感染二次气管插管2例，气管切开1例。残余分流3例(均≤5mm)，右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)，其中1例术后3天再次手术矫治。40例随访3～85个月，新发残余分流2例(分别2mm、11mm)，其中1例患者因三尖瓣大量返流、残余分流、心功能Ⅲ级于术后32个月再次手术。心功能I级34例，心功能II级5例，Ⅲ级1例。结论：成人法四病变特点与小儿有很大差别，彻底解除右室流出道、肺动脉瓣或瓣环、肺动脉主干及左右肺动脉的狭窄，严密修补室缺，跨瓣环补片采用带单瓣补片或带瓣管道。IABP对重度低心排综合征的治疗提供了新的有效方法。

摘要： 目的：探讨实时三维超声心动图对先天性心脏病的应用价值. 方法：选择先天性心脏病患者共261例进行实时三维超声心动图(RT-3DE)检查.其中单纯性房、室间隔缺损包括封堵术后71例，心内膜垫缺损10例，法乐氏四联症12例，先天性主动脉瓣狭窄5例，肺动脉闭锁4例，肺动脉异位起源于主动脉3例，共同动脉干3例，其他畸形包括复杂畸形153例.男性172，女128例，年龄2月～32岁.仪器采用Phillips公司Sonos 7500型和IE33型超声心动图仪，2维超声探头频率分别为2-4和3-8MHz，RT-3DE探头频率2-4MHz.图像获取:受检者根据图像需要采用平卧、左或右侧卧位.连接心电图.先以二维扫查确定最佳图像位置，调整增益、对比度、深度等至最佳状态.点触Live-3D键启动实时三维功能，即时获得RT-3DE图像，或点触容积表达方式(volume rendering)获得金字塔型数据库，以备进一步处理.根据患者年龄及图像满意程度可选择基波或谐波显示方式.获取图像时嘱患者平静呼吸，婴幼儿不能配合检查者给予镇静。

摘要： 目的：探讨法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)早期手术的优点。方法：对2003年1月～2007年5月在山东省立院实施的36例TOF婴儿进行了回顾性分析。年龄3～11个月。其中28例单纯右心室流出道狭窄；7例右室流出道合并肺动脉瓣环狭窄；1例合并肺动脉瓣缺如综合征。所有患儿均在全身麻醉和体外循环下，进行了根治性手术。结果：除1例合并肺动脉瓣缺如综合征的3个月患儿，于术后一个月死于呼吸功能不全外，其余35例术后均顺利恢复，无并发症发生，出院前超声心动图和多谱勒复查，畸形矫正满意。结论：TOF婴儿期手术矫正安全、有效，死亡率并不高，手术风险可以接受。其远期疗效，需大宗病例长期随访确定。

摘要： 目的：探讨降肺动脉压药物治疗法乐四联症手术后肺动脉压高压的效果和意义。方法：将2002年8月至2007年1月间收治的76例确诊为TOF的患者，将其随机分为治疗组36例(A组)和对照组(B组)，治疗组在手术治疗的同时应用硝普钠，脱机后口服卡托普利降肺动脉压治疗，对照组在手术治疗的同时未用降肺动脉压治疗。分别于手术前、手术后1周、1个月、3个月、6个月、12个月行超声心动图监测肺动脉压力。结果：对照组手术后1周、1个月、3个月、6个月、12个月明显高于手术前(P0.05)。治疗组与对照组手术后l周、1个月、3个月、6个月、12个月均有明显差别(P<0.05)，明显低于对照组。结论：应用降肺动脉压药物治疗有助于右心功能的恢复。

摘要： 目的：探讨降肺动脉压药物治疗法乐四联症手术后肺动脉压高压的效果和意义。方法：将2002年8月至2007年1月间收治的76例确诊为TOF的患者，将其随机分为治疗组36例(A组)和对照组(B组)，治疗组在手术治疗的同时应用硝普钠，脱机后口服卡托普利降肺动脉压治疗，对照组在手术治疗的同时未用降肺动脉压治疗。分别于手术前、手术后1周、1个月、3个月、6个月、12个月行超声心动图监测肺动脉压力。结果：对照组手术后1周、1个月、3个月、6个月、12个月明显高于手术前(P0.05)。治疗组与对照组手术后l周、1个月、3个月、6个月、12个月均有明显差别(P<0.05)，明显低于对照组。结论：应用降肺动脉压药物治疗有助于右心功能的恢复。

摘要： 一种法洛氏四联症室间隔缺损补片的制作方法，包括以下步骤：1）制作三维实体模型：采集心脏数据后用后处理工作站对原始数据进行数字化三维重建获得心脏外形三维图像，并用外科手术进路方式于右心室游离壁进一步切割获得室间隔缺损三维图像；然后将两个图象通过数控转换生成STL格式文件；接着将STL数据输入选择性激光烧结成型设备中成型，制作带有室间隔缺损的心脏1：1的三维实体模型；2）制作补片：在制得的三维实体模型上对照室间隔缺损形状裁剪出手术补片。本发明通过补片成型模具在手术前快速准确地裁剪出合适大小及形状的室间隔缺损补片，节约了补片材料和补片制作时间，三维实体模型1：1地反映了心血管畸形，有利于提高教学水平。

摘要： 本发明属于太阳能光伏光热技术领域，提供了一种机泵联驱增焓型PVT热泵户用发电供暖供冷及热水四联供系统，包括制冷剂系统、供暖/冷水系统、生活热水系统和供电系统，通过控制制冷剂系统中补气型压缩机、氟泵、四通阀、电子膨胀阀和水系统中水泵的启停，以及制冷剂系统电磁阀和水系统电动阀的开闭，可实现供暖和电、供冷和电、供电和生活热水、供暖和电及生活热水、供冷和电及生活热水五种功能，为单元家庭冬季供暖、夏季供冷、全年供生活热水和电。本发明的系统一机多用，系统使用率高，运行成本低，在太阳能技术研究与工程应用领域具有重要的价值，对建筑节能与可再生能源的应用具有重要的意义，助力于我国建筑领域早日实现碳中和。

摘要： 本发明公开了Isl1基因或蛋白在诊断法洛氏四联症中的应用。具体地，本发明公开了一种LIM同源结构域转录因子(LIM homeodomain transcription factor，Islet1，Isl1)基因或其蛋白的用途，用于制备预测或诊断法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)的试剂或试剂盒。本发明可用于产前检查或患儿先心病早期筛查，从而达到优生优育或指导早期干预的目标。

摘要： 一种法洛氏四联症室间隔缺损补片的制作方法，包括以下步骤：1）制作三维实体模型：采集心脏数据后用后处理工作站对原始数据进行数字化三维重建获得心脏外形三维图像，并用外科手术进路方式于右心室游离壁进一步切割获得室间隔缺损三维图像；然后将两个图象通过数控转换生成STL格式文件；接着将STL数据输入选择性激光烧结成型设备中成型，制作带有室间隔缺损的心脏1：1的三维实体模型；2）制作补片：在制得的三维实体模型上对照室间隔缺损形状裁剪出手术补片。本发明通过补片成型模具在手术前快速准确地裁剪出合适大小及形状的室间隔缺损补片，节约了补片材料和补片制作时间，三维实体模型1：1地反映了心血管畸形，有利于提高教学水平。

摘要： 本发明公开了一种用于预防猫狂犬病、猫泛白细胞减少症、猫鼻气管炎和猫鼻结膜炎的疫苗株组合，包括猫狂犬病病毒CVS‑11株，微生物保藏号为CGMCC No.22382的猫泛白细胞减少症病毒株，微生物保藏号为CGMCC No.22383的猫鼻气管炎病毒株和微生物保藏号为CGMCC No.22381的猫鼻结膜炎病毒株。该疫苗株组合中的四种疫苗毒株特异性良好，免疫原性良好。本发明还公开了以前述疫苗株组合为免疫原的灭活疫苗组合物及其制备方法。该疫苗组合物安全有效。

摘要： 本发明公开一种法洛四联症手术补片的优化方法，通过心脏CT血管造影术的分割构建患者的3D肺动脉后，检测肺动脉狭窄的区域，并将肺动脉切分为正常肺部CT和肺部狭窄CT，然后根据正常肺部CT和肺部狭窄CT的切片图像训练生成对抗网络，对法洛四联症手术补片进行优化。本发明提出一种基于生成对抗网络的方法来优化补片大小、形状和位置。

摘要： 本发明涉及先天性心脏病研究领域，尤其涉及一种法洛四联症患者基因甲基化异常的识别与机制研究方法。所述方法包括：步骤一、收集正常健康人的血液样本；步骤二、筛选DNA序列没有发生突变或突变率很低的先心候选基因；步骤三、筛选到的先心病候选基因启动子区DNA甲基化检测；步骤四、检测筛选到的先心候选基因在病例组织和正常组织中mRNA表达水平的变化；步骤五、分析各筛选到的先心候选基因在法洛四联症病例组织中蛋白表达；步骤六、分析DNA甲基化修饰对筛选基因的表达调控。本发明开创性的发现DNA甲基化修饰异常是法洛四联症发生的主要因素，为法洛四联症疾病药物的研发提供理论基础及一种全新的思路。

摘要： 本发明公开一种四驱四联杆套装式四向穿梭机器人，包括机架、载物托盘、以及纵移机构、横移机构、纵横转换机构和顶升机构，所述纵移机构和横移机构的电机减速机组、轴和多个移轮之间均通过链轮链条与所述横向轴传动连接；所述纵横转换机构和升降机构的电机减速机组、转换轴和轴套之间均通过相互啮合的两个圆柱齿轮传动连接；所述机架内安装有给电机供电的电池模组；本发明提供的技术方案中，通过轴和轴套两两套装的方式完成不同功能的传动与转换，优化了整体驱动到传动到执行的结构，使四向穿梭机器人的内部空间结构更为紧凑，便于四向穿梭机器人在设定范围内完成纵横向行走、换轨运行、托举输送、定位存储等多种功能。

摘要： 本发明属于太阳能光伏光热技术领域，提供了一种机泵联驱增焓型PVT热泵户用发电供暖供冷及热水四联供系统，包括制冷剂系统、供暖/冷水系统、生活热水系统和供电系统，通过控制制冷剂系统中补气型压缩机、氟泵、四通阀、电子膨胀阀和水系统中水泵的启停，以及制冷剂系统电磁阀和水系统电动阀的开闭，可实现供暖和电、供冷和电、供电和生活热水、供暖和电及生活热水、供冷和电及生活热水五种功能，为单元家庭冬季供暖、夏季供冷、全年供生活热水和电。本发明的系统一机多用，系统使用率高，运行成本低，在太阳能技术研究与工程应用领域具有重要的价值，对建筑节能与可再生能源的应用具有重要的意义，助力于我国建筑领域早日实现碳中和。

摘要： 本实用新型一种集三联采集袋和冰冻袋与一体的四联采集袋，包括三联采集袋本体，三联采集袋本体顶部固定连通有冰冻袋构成四联袋，冰冻袋和三联采集袋连接处固定有连接套板，连接套板内滑动插接有移动挡板，连接套板上下两端侧壁均匀开设有进液导孔，移动挡板贯穿连接套板左端侧壁并固定有伸拉把手，连接套板右端侧壁均匀开设有紧固插槽，紧固插槽内腔相对端侧壁固定有弹簧安装槽，两组弹簧安装槽相互远离一端侧壁固定有伸缩弹簧，两组伸缩弹簧相对端均固定有伸缩卡块，该设计将三联采集袋和冰冻袋与一体，在分离过程中血液不会与外界空气接触，是直接将分离到的细胞直接转移到冰冻袋中，然后用热合仪把两者分开，可以保证样本不被污染。