先天性胆总管囊肿

摘要： 目的探讨完全腹腔镜下囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗新生儿、小婴儿先天性胆总管囊肿的安全性及可行性。方法回顾性分析2016年12月~2021年7月70例先天性胆总管囊肿行完全腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术的临床资料。手术年龄10~148 d,(61.7±26.8)d;体重2.6~7.6 kg,(4.7±1.2)kg。TodaniⅠ型58例(Ⅰa型54例,Ⅰb型2例,Ⅰc型2例),Ⅳa型12例。囊肿直径1.1~14.8 cm,中位数5.1 cm。40例(57.1%)产前超声诊断。47例(67.1%)术前有黄疸,11例合并大便颜色变浅,15例合并肝功能损害。结果手术时间135~240 min,(187.9±19.6)min;术中出血2~30 ml,中位数5 ml;术后进食时间4~14 d,中位数6 d;术后住院时间8~33 d,中位数10 d。术后胆肠吻合口漏3例,其中1例合并吻合口狭窄。术后随访7~62个月,中位数33个月。无肠梗阻、胆管炎和胰腺炎。结论完全腹腔镜下囊肿切除、肝管空肠吻合术治疗先天性胆总管囊肿是安全、可行的。

摘要： 目的分析比较完全腹腔镜胆总管囊肿切除术联合不同胆道重建术治疗先天性胆总管囊肿(CCC)患者的临床效果。方法2016年1月~2020年5月我院诊治的81例CCC患儿,接受腹腔镜胆总管囊肿切除术,在胆管重建时,其中28例(A组)接受肝管十二指肠吻合术(HA),30例(B组)接受肝管空肠Roux-en-Y吻合术(RH),23例(C组)接受改良胆管袢式吻合术(MCL)。结果在术后3个月,C组临床显效率为69.6%,显著高于A组的35.7%或B组的43.3%(P0.05)。结论采用MCL吻合术治疗CCC患者总体临床疗效优于HA吻合术或RH吻合术,在手术过程中不游离空肠,可完全于腹腔镜下实施操作,创面小,能显著缩短手术时长,有利于肠蠕动恢复,减轻炎症反应,进而改善患儿预后。

摘要： 目的探讨不同麻醉方式对腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿术后疼痛和炎症反应的影响。方法选取昆明市儿童医院2021年1—12月104例行腹腔镜下先天性胆总管囊肿根治术患儿,按随机数表法分为静吸复合组(n=52)和全凭静脉组(n=52)。静吸复合组采用七氟醚联合瑞芬太尼麻醉维持,全凭静脉组采用丙泊酚联合瑞芬太尼麻醉维持。记录两组患儿术中平均动脉压(MAP),心率(HR),手术时间,拔管时间,复苏室(PACU)滞留时间。采用FIACC疼痛评分表评估两组患儿术后2、6、24、48 h的疼痛程度。比较两组患儿术后6、24、48 h炎症反应指标血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)和白介素-6(IL-6)水平。记录两组患儿术后48 h内不良反应的发生情况。结果两组患儿术中MAP,HR,手术时间,拔管时间,PACU滞留时间相比,差异无统计学意义(P>0.05)。全凭静脉组术后2、6、24、48 h的FLACC评分均低于静吸复合组,差异有统计学意义(P<0.05)。全凭静脉组术后6、24、48 h的TNF-α和IL-6水平均低于静吸复合组,差异有统计学意义(P<0.05)。全凭静脉组术后48 h内恶心呕吐、躁动及不良反应总发生率均低于静吸复合组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论与静吸复合麻醉相比,全凭静脉麻醉能够改善腹腔镜下胆总管囊肿根治术患儿的术后疼痛和炎症反应,同时减少术后不良反应的发生。

摘要： 目的:评估先天性胆总管囊肿患儿实施腹腔镜手术治疗的疗效.方法:抽取2015年2月～2020年2月于医院诊治的先天性胆总管囊肿患儿临床资料,共58例,以手术方式对患儿分成腹腔镜手术组与开腹手术组,分别为28例、30例.分别予行开腹手术治疗、腹腔镜手术治疗,比对两组围术期各项指标、手术前后肝功能指标及术后并发症情况.结果:①腹腔镜手术组手术时间、住院时间、排气时间、引流时间短于开腹手术组,较之于开腹手术组,腹腔镜手术组出血量较低,显示出数据检验统计学意义(P0.05).腹腔镜手术组手术后谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、谷氨酰转肽酶低于开腹手术组,显示出数据检验统计学意义(P<0.05).③腹腔镜手术组感染、胆瘘、肠粘连、肠梗阻等术后并发症发生率(6.67％)低于开腹手术组(32.14％),显示出数据检验统计学意义(P<0.05).结论:先天性胆总管囊肿患儿行腹腔镜手术方式对其创伤较小,患儿恢复时间得以现住缩短,患儿肝功能指标有所改善,手术安全性水平较高.

摘要： 目的 探讨CT术前检查诊断不同Todani分型小儿先天性胆总管囊肿(CCC)效能.方法 2013年1月 ～2020年6月我院收治的CCC患儿126例,入院后接受CT平扫和增强扫描.所有患儿接受外科手术治疗,以术后组织病理学诊断为金标准,判断术前CT检查诊断Todani分型的效能.结果 在126例患儿中,术后组织病理学诊断先天性胆总管囊肿TodaniⅠ型36例、Ⅱ型10例、Ⅲ型11例、Ⅳ型34例和Ⅴ型35例;术前CT发现Ⅰ型表现为囊肿处于肝门与胰头间,平扫呈现出水平样密度囊性肿块,且大小不一;Ⅱ型CT表现为胆总管外侧肌壁呈现出囊性低密度影,密度均匀、边缘光滑,胆囊与肝内胆管无异常表现;Ⅲ型CT表现为胆总管下端的十二指肠壁内段存在囊状扩张,胆囊与胆囊管无异常表现;Ⅳ型表现为肝内外胆管可见多个大小不等的低密度囊性扩张,密度均匀、囊壁光滑,胆囊无异常表现;Ⅴ型CT表现为囊肿位置处于肝内,平扫呈现出近水样密度,囊肿大小不一,存在中心点征;CT术前诊断CCC患儿Todani分型Ⅰ型的灵敏度为83.3％、特异度为93.3％、准确率为90.5％、阳性预测值为83.3％、阴性预测值为93.3％;CT诊断CCC患儿Todani分型Ⅱ型的灵敏度为50.0％、特异度为95.7％、准确率为92.1％、阳性预测值为50.0％、阴性预测值为95.7％;CT诊断CCC患儿Todani分型Ⅲ型的灵敏度为54.5％、特异度为93.9％、准确率为90.5％、阳性预测值为46.2％、阴性预测值为95.6％;CT诊断CCC患儿Todani分型Ⅳ型的灵敏度为85.3％、特异度为91.3％、准确率为89.7％、阳性预测值为78.4％、阴性预测值为94.3％;CT诊断CCC患儿Todani分型Ⅴ型的灵敏度为80.0％、特异度为97.8％、准确率为92.9％、阳性预测值为93.3％、阴性预测值为92.7％.结论 不同Todani分型的CCC患儿CT表现各不相同,据此作出术前诊断有很大的临床应用价值.

摘要： 目的:1例先天性胆总管囊肿患儿行机器人辅助腹腔镜胆总管囊肿手术术后逐渐出现腹痛症状,于术后第四天行急诊手术发现肠坏死,行小肠部分切除.术后在患儿禁食期间给予全肠外营养支持(TPN)为主.进食后开始给予营养素支持疗法,逐渐加入普通奶粉、增加稀饭、面条等半流质.在此过程中患儿出现腹泻大便约15次左右,并大便带血,遵医嘱服用思密达及益生菌后能够缓解.术后2周患儿奶量能够达到800ml/日,营养素加普通奶粉混合喂养,增加半流质饮食,患儿能够正常生长,体重增加.胆总管囊肿术后肠坏死行肠切除术后的护理管理措施,抗感染管理,营养管理、管道管理、并发症的管理等对患儿的术后恢复有着至关重要的作用.

摘要： 目的:探讨先天性胆总管囊肿应用胆管空肠Uncut Roux-en-Y吻合术治疗的有效性及对患儿基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、基质金属蛋白酶-2组织抑制剂(TIMP-2)水平的影响.方法:选取60例先天性胆总管囊肿患儿,随机分为对照组与干预组,每组各30例;对照组实施胆管空肠Roux-en-Y吻合术,干预组实施胆管空肠Uncut Roux-en-Y吻合术;比较两组患儿手术及术后恢复情况,比较两组患儿术前与术后的肝功能指标[谷丙转氨酶(ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TB)]、血清炎性反应指标[白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、C-反应蛋白(CRP)]及MMP-2、TIMP-2水平,比较两组患儿术后并发症发生情况.结果:干预组的手术平均时间、术中出血量以及术后肠鸣音恢复时间、肛门第一次排气时间均低于对照组,两组比较差异均有统计学意义(均P0.05);术后7 d,两组患儿的上述指标均显著低于术前,且与对照组比,干预组ALT、GGT的改善程度更大,差异均有统计学意义(均P0.05).术前,两组患儿的IL-6、IL-8、CRP水平比较均无统计学差异(均P>0.05);术后7 d,两组患儿的上述指标均显著低于术前,且与对照组比较干预组的改善程度更大,差异均有统计学意义(均P0.05);术后7 d,两组患儿的上述指标均显著低于术前,且与对照组比较干预组的改善程度更大,差异均有统计学意义(均P<0.05).术后半年内,干预组并发症总发生率显著低于对照组(10.00％与33.33％),其中干预组反流性胆管炎的发生率也显著低于对照组(3.33％与26.67％),差异均有统计学意义(均P<0.05).结论:胆总管空肠Uncut Roux-en-Y吻合术用于治疗先天性胆总管囊肿,术式安全,可有效改善患儿肝功能指标及血清炎性反应,术后恢复良好且并发症发生率低.

摘要： 目的:探究静吸复合麻醉在先天性胆总管囊肿手术患儿中的应用.方法:选择时间为2020年9月至2021年9月,我院收治的先天性胆总管囊肿手术患儿80例,依据不同治疗方式划分成观察组(静吸复合麻醉)及对照组(氯胺酮复合力月西基础麻醉),各40例.对比患者的麻醉优良率、镇痛效果等情况.结果:麻醉前两组的镇静评分无差异(P>0.05),但是在术中30min时,同对照组相比,观察组的镇静评分明显较高,差异有意义(P<0.05);同对照组的麻醉总优良率28例(70.00％)比较,观察组38例(95.00％)明显更高,差异有意义(P<0.05).结论:针对先天性胆总管囊肿手术患儿,通过采用静吸复合麻醉的方式,能够明显提升患儿的疾病疗效,改善镇痛效果,提升麻醉优良率,明显改善疾病预后,安全有效,适合应用于临床推广.

摘要： 目的 总结腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿的手术体会,为初期开展该手术提供参考.方法 回顾性分析接受腹腔镜手术治疗的23例先天性胆总管囊肿患儿的临床资料,记录手术相关情况并总结其手术难点.结果 本组23例患儿接受腹腔镜下胆总管囊肿根治术,术中行胆道造影者9例,其中合并结石者3例、胆泥淤积者2例;术中发现肝总管狭窄者1例,变异的肝右动脉跨过肝总管前方1例,胆囊壁水肿者2例,局部与十二指肠及大网膜粘连者2例.中位手术时间275(210,360) min;中位出血量10(5,10) mL,术中均无输血.中位禁食时间4(3,5)d;中位拔除引流管时间5(5,6)d;中位住院时间8(8,9)d.术后均无吻合口漏发生,术后3d复查肝功能明显好转者6例、完全正常者17例.术后出现低蛋白血症1例、出血1例,经输白蛋白、输血治疗后治愈.术后短期随访(3 ～30个月)未发现吻合口狭窄及肝功能异常者.结论 腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿安全有效,患儿术后恢复快、切口美观,在有条件的医院可以开展.

摘要： 目的 分析早期干预对小儿先天性胆总管囊肿切除术后胃肠功能的影响.方法 选取2017年8月至2020年8月徐州市儿童医院收治的92例先天性胆总管囊肿患儿为研究对象.采用随机数字表法将入选患儿分为早期干预组和常规干预组,每组各46例,均行腹腔镜下囊肿切除术,术后给予常规干预,早期干预组患儿在此基础上予以吸吮棒棒糖和早期肠内营养等早期干预.比较两组患儿手术情况、并发症发生情况、术后肠鸣音恢复时间、术后首次排便时间、腹腔引流时间、住院天数.结果 两组患儿手术时间、术中出血量比较差异均无统计学意义(均P>0.05).早期干预组患儿术后肠鸣音恢复时间、术后首次排便时间均显著早于常规干预组(均P<0.05),术后并发症发生率显著低于常规干预组(P<0.05),腹腔引流时间、住院天数均显著短于常规干预组(均P<0.05).结论 早期干预能够促进先天性胆总管囊肿切除术后患儿胃肠功能恢复,缩短住院天数,降低并发症发生率.

摘要： 目的:研究分析磁共振检查诊断先天性胆总管囊肿并发肝脏损害的临床价值.方法:选择2012.05-20150.05期间在我院进行诊治的30例先天性胆总管囊肿患者,回顾性探析磁共振检查的影像学表现,并与病理实验结果进行对比.结果:磁共振检查能够清晰的观察到患者的胆总管囊肿部位、辅助分型、评价是否并发肝损害,临床诊断的准确率为100％.结论:磁共振检查属于无创性的一种检查措施,能准确诊断先天性胆总管囊肿,对肝损害的程度进行评价,具有非常高的临床推广、应用价值.

摘要： 目的：分析先天性胆总管囊肿(CCC)术前的影像学表现,并与需鉴别疾病相比较,旨在提高对本病的认识,避免误诊.rn 方法：对20例经过手术病理证实的CCC进行影像学分析,所有病例术前均行MRCP检查.rn 结果：男性4例,女性16例,年龄4-13岁,10岁以内发病为13例,胆管囊肿Ⅰ型17例,Ⅳ型3例.所有病例均表现为肝内和(或)外胆管薄壁囊性扩张,最大直径3.5-25cm不等,其囊壁厚度不均,肿块无包膜.大多数形态呈类圆形(15/20),部分为梭型(5/20).过半数患儿同时存在胆胰合流异常(11/20),部分合并胆囊结石(6/20),与术中所见相符合.术后病理与术前影像学诊断相符,并证实所有患儿均存在胆囊及囊肿壁的不规则增厚及炎性细胞浸润,提示存在慢性炎症.rn 结论：明确胆总管囊肿的部位、形态及并发症特点是进行诊断及鉴别诊断的首要条件,MRCP能无损伤地显示囊肿及周围组织的情况,并能准确提示包括胰胆管合流异常在内的各种合并症,能有效、安全地为临床医师做出术前评估.

摘要： 本文以某院普外科收治的16例先天性胆总管囊肿患者为例，总结阐述了在其行腹腔镜手术时围术期的护理措施，加强术后并发症的观察和细致入微的护理，可减少术后并发症的发生，促进机体的早日康复。因此，围手术期的护理是疾病治愈的重要环节。

摘要： 本文根据2010年1月至2011年1月12例腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿的临床经验，总结了囊肿切除空肠Roux-Y吻合术术前准备、术中配合、术后护理的措施方法。

摘要： 胆肠通道的修复与重建是先天性胆总管囊肿外科治疗中的重要环节之一，其术式有多种。本院于2005年1月至2009年3月采用改良襻式胆肠吻合术用于先天性胆总管囊肿的胆道重建15例，取得满意效果，本文现从术前准备、手术步骤等方面对其进行回顾性分析，并讨论了该术式的优点，如手术简便易行、胆肠吻合口安全可靠等。

摘要： 先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cyst CCC)多见于儿童，成人发病者少见。传统的开腹切除胆总管囊肿、肝总管空肠R-Y吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的标准术式。随着腹腔镜技术的发展，经腹腔镜先天性胆总管囊肿的根治性手术屡有报道，通过复习相关文献并结合实际，探讨成人先天性胆总管囊肿的腹腔镜治疗前景。

摘要： 目的：探讨低场强磁共振胰胆管成像(MRCP)对先天性胆总管囊肿的诊断价值。方法：以0.35T低场强MR设备，重T2WIMR水成像技术做MRCP检查先天性胆总管囊肿(CCC)9例。采用呼吸门控技术，图像经计算机叠加重建处理。结果：9例CCC患儿行MRCP检查，对肝内外胆管显示良好，并可做出分型，其中Ⅰ型7例，Ⅳ型2例。结论：利用低场强磁共振行MRCP检查具有无创伤，安全简便的优点，是诊断小儿先天性胆总管囊肿的理想方法。

摘要： 目的:探讨先天性胆总管囊肿行囊肿切除,肝总管空肠Roux-en-Y吻合术后并发盲端综合征原因及处理方法.方法:对4例先天性胆总管囊肿的临床资料及再手术方法和疗效进行总结分析.结果:4例先天性胆总管囊肿在本次切除盲端手术前均为施行囊肿切除,肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,本次手术切除胰腺内扩张胆总管盲端,术后随访6-36月无异常.结论:术前ERCP了解胆胰汇合关系,低位切除胆总管远端以突然缩窄变细为标志,必要时行oddis括约肌切开成形,或许可有效防治盲端综合征发生.

摘要： 本发明公开了一种GDH抑制剂在制备治疗先天性高胰岛素血症药物中的应用和治疗先天性高胰岛素血症药物。本发明的微摩尔浓度的DEM在GDH的酶动力学试验中表现出一定的针对GDH活性的抑制效果，拓展了化合物DEM的新用途以及其在治疗先天性高胰岛素血症方面的作用，具有非常广阔的应用空间和重要意义。

摘要： 本发明公开了一种腹部CT中胆总管囊肿病灶全自动检测分割方法及系统，该方法包括以下步骤：步骤1，CT图像预处理；步骤2，感兴趣区域提取；步骤3，网络模型训练；步骤4，对待分割CT源图像进行测试分割；步骤5，结果后处；步骤6，病灶边缘分割。本发明可实现胆总管囊肿病灶的全自动分割，有助于辅助临床医生观察胆总管囊肿病灶，辅助医生制定治疗策略，大大减少医生的工作量和操作时间，并为后续的工作提供帮助。

摘要： 一种先天性心脏病术后用多功能体位调节装置，有效的解决了常规先天性心脏病术后体位调节装置操作比较麻烦，调节时需要消耗医务人员大量时间，费时费力，不能在需要的时候方便的固定患儿，患儿乱动时则无法继续使其保持最佳的康复体位，进行肢体调节时局限性较大，且调节方式较为单一，不利于患儿术后康复的问题，包括底座，所述底座上侧设有可升降的床体，床体的前端上部设有第四床板，床体的中部固定连接有第三床板，第三床板的后端铰接有第二床板，第二床板的后端铰接有第一床板，床体的右侧下端转动连接有第四齿轮，第四齿轮的后侧设有第五齿轮，第五齿轮和床体转动连接，第四床板可随第四齿轮的转动而前后翻转。

摘要： 本发明公开了一种先天性心脏病术后体位垫，其包括底板，所述底板的一侧转动连接有转动板，所述转动板的内部固定有置物仓，所述置物仓的内部螺纹连接有第一螺杆，所述置物仓的内部放置有一级体位垫，所述一级体位垫的底部和二级体位垫的表面相贴合。在冬天等低温天气下，将一级体位垫放置到置物仓的内部，由于一级体位垫为海绵、泡沫类体位垫，适合在冬天等低温天气下使用，而到夏天等高温天气下，将一级体位垫从置物仓的内部拿出，转动第一螺杆，使得二级体位垫和转动板的顶部相平行，二级体位垫对患者起到支撑作用，二级体位垫和置物仓上开设有通风槽，便于透气，适合在夏天等高温天气下使用。

摘要： 本申请涉及生物技术领域，具体而言，涉及先天性肌无力小鼠模型、其构建方法及应用。该构建方法包括：S1、以Lpin1基因为目的基因构建同源重组载体，针对Lpin1基因的第16和18外显子设计gRNA1和gRNA2，所述gRNA1和gRNA2分别为SEQ ID NO.1和SEQ ID NO.2；S2、体外转录合成所述gRNA1、gRNA2和Cas9 mRNA；S3、将所述gRNA1、gRNA2、Cas9 mRNA和同源重组载体显微注射至健康的C57BL/6J小鼠的受精卵中，获得F0代小鼠；S4、将所述F0代小鼠通过杂交和/或自交的方式获得Lpin1纯合突变的小鼠模型。本申请能够应用于肌无力相关预防、治疗或诊断手段及药物的研发，对相关药物及手段的筛选具有重要生理意义及特异性。

摘要： 本发明公开了一种基于手机APP的1岁内先天性心脏病远程干预系统，包括提篮模块、肺音模块、心音模块、血氧模块、通道管理模块和远程通讯模块，提篮模块用于固定待远程诊断的一岁内患儿，肺音模块用于监听患儿肺部呼吸，心音模块用于监听患儿心音，血氧模块用于监测患儿血氧饱和度。本发明通过肺音模块、心音模块和血氧模块与通道管理模块及远程通讯模块配合用于医护人员对先天性心脏病术后患儿进行远程康复干预，通过肺音模块、心音模块和血氧模块能够实时的监测患儿体格数据，并将包括患儿肺音数据、心音数据和血氧饱和度数据在内的实时体格数据传送至与远程通讯模块互联的智能手机端。

摘要： 本申请是202110323377.0的分案申请。本发明属于生物医学领域，具体涉及先天性巨结肠诊断标志物及其应用。该标记物为PRDM9，进一步为PRDM9转座子融合，所述PRDM9转座子融合的融合位点选自位于chr5:23262356的PRDM9‑type II‑1；和/或位于chr5:23245181的PRDM9‑type II‑2。相对于传统诊断方法(钡灌肠等)，本方法具有确诊时间更早、操作简单快速、无介入、通量高、成本低等众多综合优势。

摘要： 本申请公开一种二甲基甘氨酸作为胎儿先天性心脏病血清标志物的应用，本申请首次通过代谢组学来筛选、鉴别并最终确证出血清中二甲基甘氨酸可作为胎儿先天性心脏病早期诊断的生物标志物，并基于该生物标志物开发胎儿先天性心脏病早期诊断的诊断产品，该诊断产品具有高灵敏度和高特异性，可解决胎儿先天性心脏病早期漏诊的问题。同时还具有检测成本低、重复性好的特点，并通过发现和验证的方式验证了血清中二甲基甘氨酸用于胎儿先天性心脏病的诊断的稳定性和可靠性，具有重要的临床开发应用价值。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了先天性心脏病突变基因，与野生型TBX5基因编码DNA的参考序列相比，先天性心脏病突变基因的核苷酸序列为SEQ ID NO:3；在基因组位置chr12:114837380处，碱基C突变为碱基G；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及上述先天性心脏病突变基因在制备检测试剂盒中的应用。本发明提供的先天性心脏病突变基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对Holt‑Oram综合征的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本实用新型涉及医疗辅助器械技术领域，且公开了一种先天性肥厚性幽门狭窄模拟器，包括胃模型和与胃模型下端连接的幽门模型，所述胃模型和幽门模型之间通过连接件可拆卸连接，所述幽门模型包括外部的幽门肌和位于幽门肌内部的幽门管；通过设置了胃模型和幽门模型，方便年轻医生熟悉结构，更方便教学；通过设置了连接件，方便使用幽门模型做手术练习时，将胃模型和幽门模型拆卸分开，保证胃模型不影响操作；幽门肌和幽门管可拆卸的设计更方便医生了解幽门的结构；此外，幽门肌与幽门管之间为过盈配合，保证幽门肌与幽门管连接在一起之后不会随意脱离，整个装置方便对年轻医生进行教学和练习，并且制作成本较低，实用性强。