肺淋巴管肌瘤病

摘要： 肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleio-myomatosis,PLAM)又称肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的渐进性囊性肺间质病变。有文献[1]报道其发病率约为5/10^(6)。PLAM一般发生于女性,特征为肺中不典型平滑肌样细胞肿瘤性生长、肺实质破坏、淋巴管阻塞。这些过程导致肺囊肿形成,肺囊肿破裂后导致自发性气胸。PLAM患者以自发性气胸为临床首发症状,易误诊、漏诊。

摘要： 目的 总结我国近30年肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的文献资料,分析PLAM的临床与病理特征、治疗进展及预后.方法通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,检索1986年1月～2020年4月国内有关PLAM的文献资料进行汇总分析.结果最终纳入文献150篇,共289例患者,其中女283例(97.9％),男6例(2.1％);最常见临床表现为呼吸困难(90例,31.1％),其次为气促、咳嗽、胸闷、咯血;最常见的肺外表现或合并症为气胸(78例,66.1％);典型胸部影像学表现为双肺弥漫性多发大小不等的薄壁囊状影(278例,96.2％),其次为气胸(64例,23.0％)和胸腔积液(49例,17.6％);243例提到了确诊方式,最主要的确诊方式为病理确诊(241例,99.2％),其次为典型的肺HRCT表现同时伴有血清血管内皮细胞生长因子-D(VEGF-D)增高(2例,0.8％);病理检查结果可见肺组织结构破坏,肺泡扩张并相互融合形成肺大泡,肺间质中异常平滑肌细胞增生,以梭形、上皮样为主,围绕淋巴管、血管分布;文献中提及免疫组化结果的病例为158例,最常见的阳性结果为人类黑色素瘤单克隆抗体-45(HMB-45)(123例,77.8％),其次为平滑肌肌动蛋白(SMA)(118例,74.7％);157例患者提到初步诊断,误诊率为63.1％,误诊最多的为肺间质纤维化(26例,16.6％);治疗方面,靶向治疗逐渐增多,且效果显著,肺移植治疗18例,治疗均有效.结论PLAM为可以累及多器官的疾病,主要发生于育龄期女性,呼吸困难是最常见症状,并且有特征性影像学和病理学表现,相比于气管镜、胸腔镜、开胸肺活检等有创确诊方式,VEGF-D在未来工作中将更加广泛用于诊断及评估病情,目前靶向治疗及肺移植是有效的治疗手段.

摘要： Objective To investigate the selection of recipients,operative technique, and perioperative management of lung transplantation.Methods From June 2013 to September 2016, 9 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis un-derwent lung transplantation at Affiliated Wuxi People's Hospital.There were 9 females aged from 23 to 52 years.Chest en-hancement of CT in 9 patients prior to transplantation suggests multiple different sized thin-walled cystic shadows in whole lung. Nine patients received bilateral sequence lung transplantation ( BSLT) .The pathological findings after the operation indicated that cells of the abnormal proliferation of smooth muscle diffused around the bronchi , vessels and lymphatics , and widened the alveolar septum, which was consistent with the pathological changes in the patients with PLAM .We analyzed the differences of oxygenation index, forcedexpiratory volume at 1 sec(FEV1), and DLCO％ pred.Using paired t test to compare these indica-tors, P<0.05 was considered statistically significant.Results The oxygenation index was increased from(210 ±55) mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) to(400 ±80)mmHg after treatment, the difference was statistically significant(P<0.05).The FEV1 was increased from(1.0 ±0.2)L to(2.8 ±0.4)L, and the difference was statistically significant(P<0.05).The DLCO％pred was increased from(27.5 ±2.5)％ to(75.0 ±10.0)％, and the difference was statistically significant(P<0.05).Fi-nally, 8 patients were discharged from the hospital, and the pulmonary function was good.1 patients died of infection and acute rejection on the 13 day after operation.Conclusion Lung transplantation is effective in the treatment of chronic thromboem-bolic pulmonary hypertension , and long-term survival requires further investigations .Lung transplantation is the only effective means for the treatment of end-stage pulmonary lymphangioleiomyomatosis .Bilateral sequence lung transplantation is the first choice.%目的 探讨肺移植治疗肺淋巴管肌瘤病的手术适应证、围术期的处理及疗效.方法 回顾性分析2013年6月至2016年12月9例在南京医科大学附属无锡市人民医院胸外科接受肺移植治疗的肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料.9例均为女性,年龄23～52岁,术前均诊断为肺淋巴管肌瘤病.移植前胸部CT检查均提示双肺多发大小不等薄壁囊状影.9例患者均行续贯式双肺移植.术后病理提示:异常增生的平滑肌样细胞围绕支气管、血管、淋巴管弥漫性生长,使肺泡间隔增宽,符合淋巴管肌瘤病病理改变.观察手术前、后患者氧合指数、1秒用力呼气量(FEV1)以及一氧化碳弥散量(DLCO)％预计值指标变化.采用配对t检验比较上述指标,P<0.05为差异有统计学意义.结果 9例患者肺移植手术后氧合指数由(210±55)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)上升至(400±80)mmHg,FEV1由(1.0±0.2)L上升至(2.8±0.4)L,DLCO％预计值由(27.5±2.5)％上升至(75.0±10.0)％,3项指标手术前、后差异均有统计学意义(P<0.05).8例康复出院,随访至收集资料时,心肺功能良好,长期生活质量佳.1例术后出现感染伴急性排异反应,术后13天死亡.结论 肺移植是治疗终末期肺淋巴管肌瘤病的唯一有效手段,双肺移植术是首选手术方式.

摘要： 总结了肺淋巴管肌瘤病并发双侧复发性气胸患者的护理经验。在加强对患者采取复发性气胸长期留置胸腔闭式引流管,置管期间并发呼吸衰竭时呼吸机使用、呼吸功能训练的护理同时,重点加强心理疏导,对病人的病情恢复起到至关重要作用。

摘要： Objective To explore the CT features of pulmonary lymphangiomyomatosis (PLAM).Methods Clinical and high resolution CT (HRCT)data of 14 patients with pathologically proved PLAM were analyzed retrospectively.The clinical and CT features were summarized by combining the literatures.Results All 14 cases were female.They all presented with dyspnea in different degree after the activity. Scattered or widely distributed translucent and cystic lesions with indistinct walls in bilateral lungs were seen on routine CT images. HRCT showed homogeneous clear thin-walled cysts with diameter ranging from several millimeters to 25 mm,wall thickness of 1-2 mm,and surrounded by normal lung tissue.Meanwhile,blood vessels were found around the cysts,and there were no central lobular cores.The cysts were different sizes and irregular distribution.6 patients had extra-pulmonary CT manifestations:1 case with intracranial multiple sclerosis, hepatic and renal angiomyolipomas,and hepatic multiple hemangiomas,3 cases with mediastinal,hepatic and renal angiomyolipomas, and 2 cases with retroperitonea lymphangioleiomyomatosis.Conclusion The CT of PLAM is characterized by the diffuse distribution of thin-walled cystic cavities and the wall thickness is generally uniform.The typical manifestations of HRCT combined with clinical data have great values in the early diagnosis and differential diagnosis.%目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的 CT 特点.方法 回顾性分析14例病理证实为 PLAM 患者的高分辨率 CT (HRCT)及临床表现,并结合国内外文献,分析该病的临床及CT特征.结果 14例均为女性,就诊时均以不同程度活动后呼吸困难为主要表现.在常规CT扫描上见两肺散在或广泛均匀分布的透亮影及囊状影,囊壁较模糊;HRCT 上表现为均匀清晰的薄壁囊腔,囊腔直径数毫米至25 mm,壁厚1~2 mm,囊气腔被肺组织环绕,血管位于囊腔周围,囊腔中央未见小叶核心组织,病变大小不一,分布无规律性.6例患者有肺外CT表现:1例伴颅内多发硬化、肝肾血管平滑肌脂肪瘤以及肝多发血管瘤,3例伴纵隔及肝肾血管平滑肌脂肪瘤,2例伴腹膜后淋巴管肌瘤病.结论 PLAM的CT可见双肺弥漫分布薄壁囊腔,壁厚大致均匀;HRCT 典型表现结合临床资料对PLAM的早期诊断及鉴别诊断具有重要意义.

摘要： 肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiom yomatosis,PLAM） 是一种罕见的弥漫性肺部疾病,多以肺部囊性破坏、呼吸困难、气胸反复发作、乳糜性漏液、淋巴结肿大为特点。通常为进展型,最终导致呼吸衰竭。该病好发于育龄期妇女,尤其在30岁左右,男性发病罕见。1986年刘亦庸等首次在国内对PLAM进行了临床报道。目前世界卫生组织已经将淋巴管肌瘤病（lymphangio leiomyomatosis,LAM）定义为是一种低度恶性的肿瘤性疾病。由于PLAM属于罕见疾病,临床上极易误诊漏诊,为提高广大医务工作者对本病的认识及临床诊断的精确性,现将我科收治的1例 PLAM 患者的临床资料进行报道,以提高临床医师对该病的认识,减少误诊和漏诊。

摘要： 目的 肺淋巴管肌瘤病为重症监护病房极其罕见的一种疾病,通过个案报道及文献复习,使大家对该疾病的认识更加深入.方法 对我科收治的1例肺淋巴管肌瘤病的一些治疗体会结合文献相关知识对该疾病进行治疗经验总结.结果 肺淋巴管肌瘤病在重症监护病房极其罕见,死亡率极高,需加强该病的认识,及时判断患者预后.结论 肺淋巴管肌瘤病病情危重,入住重症监护室后应该积极加强抗感染,加强器官功能维护,肺移植是一条可供选择的治疗方法.

摘要： 目的 分析肺淋巴管肌瘤病的胸片、MSCT和HRCT的表现,探讨HRCT的诊断价值.方法 回顾性分析7例经病理证实并有完整资料的肺淋巴管肌瘤病患者的胸部X线、MSCT及HRCT表现.结果 胸片诊断PLAM的价值有限,仅1例患者表现自发性气胸,1例考虑少量胸腔积液.MSCT 7例全肺密度减低,5例表现两肺散在分布囊状透光区,囊壁显示欠清,3例伴有细网格状改变,2例气胸,1例发现少量胸腔积液.HRCT:7例均可见两肺野内散在弥漫分布的、大小形状不一的囊状薄壁透光区,囊壁清晰,囊腔直径大部分小1cm,其中有有1例并呈蜂窝状改变.2例气胸,1例发现少量胸腔积液.结论 MSCT可显示淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT具有较特征性的表现,对PLAM的早期诊断及鉴别诊断具有重要参考价值,也是判断PLAM进展及预后、的有效指标.

摘要： 肺泡蛋目沉积症与肺淋巴管肌瘤病均为呼吸科罕见病,临床症状均无明显特异性,临床医师首诊时可能会存在漏诊、误诊,该文总结这2种疾病的临床诊治特点,希望提高对该病的认识。

摘要： 目的：探讨肺淋巴管肌瘤病(PIAM)的高分辨率CT(HRCT)表现，旨在提高对该病的认识。rn 方法：回顾性分析7例经病理证实的PLAM患者的临床及影像资料。rn 结果：两肺均匀弥漫分布的大小不等的薄壁囊腔是诊断该病的主要依据。HRCT不仅能清晰显示其薄壁特征，还能发现常规CT不能显示的小的囊腔。rn 结论：PLAM的HRCT表现具有特征性，对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。

摘要： 肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种罕见的病因不明的肺部弥漫性间质疾病,笔者分析经病理证实的4例PLAM临床及CT表现,旨在提高对本病的认识,减少误诊。

摘要： 本发明公开了灵菌红素在制备淋巴管肌瘤病细胞增殖抑制剂中的应用，涉及生物医药领域。本发明通过生物工程技术制得灵菌红素，并使用显微镜观察细胞形态变化，cck‑8法测定细胞活性变化，观察灵菌红素对淋巴管肌瘤病细胞Tsc2null增殖的抑制作用，发现，24h之内，灵菌红素对Tsc2null的抑制效果明显高于Tsc2wt，2h之内，Tsc2null的细胞活性均和灵菌红素的浓度呈反比，灵菌红素浓度越高，细胞活性越低，灵菌红素对淋巴管肌瘤病细胞的增殖具有显著的抑制作用，可见，灵菌红素在制备淋巴管肌瘤病细胞的增殖抑制剂或抗淋巴管肌瘤病细胞的增殖药物中即将具有广泛的应用。

摘要： 本发明涉及一种淋巴管平滑肌瘤病联合检测方法及其应用，属于基因检测技术领域。该方法包括以下步骤：液相捕获靶向测序：针对与LAM高度相关的TSC1和TSC2基因全外显子编码区和与实体肿瘤密切相关的突变基因设计Panel，构建gDNA文库，进行杂交捕获后，上机测序；分选：通过生物信息学处理分析上述测序数据，如检测到TSC1和TSC2基因阴性，则采用染色体芯片分析方法进行补充检测；如检测到单打击位点，则采用多重连接探针扩增进行补充检测；如检测到不明确体细胞突变和胚系突变来源的位点，则采用Sanger测进行补充检测。该方法提高了LAM患者的阳性变异检出率。

摘要： 本发明公开了灵菌红素在制备淋巴管肌瘤病细胞增殖抑制剂中的应用，涉及生物医药领域。本发明通过生物工程技术制得灵菌红素，并使用显微镜观察细胞形态变化，cck‑8法测定细胞活性变化，观察灵菌红素对淋巴管肌瘤病细胞Tsc2null增殖的抑制作用，发现，24h之内，灵菌红素对Tsc2null的抑制效果明显高于Tsc2wt，2h之内，Tsc2null的细胞活性均和灵菌红素的浓度呈反比，灵菌红素浓度越高，细胞活性越低，灵菌红素对淋巴管肌瘤病细胞的增殖具有显著的抑制作用，可见，灵菌红素在制备淋巴管肌瘤病细胞的增殖抑制剂或抗淋巴管肌瘤病细胞的增殖药物中即将具有广泛的应用。

摘要： 本发明公开了灵菌红素在制备淋巴管肌瘤病细胞增殖抑制剂中的应用，涉及生物医药领域。本发明通过生物工程技术制得灵菌红素，并使用显微镜观察细胞形态变化，cck‑8法测定细胞活性变化，观察灵菌红素对淋巴管肌瘤病细胞Tsc2null增殖的抑制作用，发现，24h之内，灵菌红素对Tsc2null的抑制效果明显高于Tsc2wt，2h之内，Tsc2null的细胞活性均和灵菌红素的浓度呈反比，灵菌红素浓度越高，细胞活性越低，灵菌红素对淋巴管肌瘤病细胞的增殖具有显著的抑制作用，可见，灵菌红素在制备淋巴管肌瘤病细胞的增殖抑制剂或抗淋巴管肌瘤病细胞的增殖药物中即将具有广泛的应用。

摘要： 本发明公开了一种治疗淋巴管肌瘤病的中药组合物及其制备方法，所述的中药组合物按照质量份数包括：山慈姑4～16份、赤芍4～16份、川芎4～16份、生地10～20份、当归6～18份、海藻10～20份、昆布10～20份、元参10～30份、牡蛎20～40份和夏枯草10～30份。本发明方中以当归、川芎、赤芍、生地等多味天然中草药进行合理配伍，有效成分得以最大限度的释放，诸药共奏以达调理阴阳，化痰散结，扶正祛邪，标本兼治的目的，且具有制作、使用方便、安全、无毒副作用的优点，极大补充了现有治疗淋巴管肌瘤病药物的不足，是治疗淋巴管肌瘤病的理想药品。

摘要： 本发明公开了一种淋巴管平滑肌瘤病的蛋白质生物标志物及应用，属于免疫检测技术领域。具体的包括对受试者血浆中铁蛋白、β2微球蛋白或转铁蛋白任意一种或两种以上组合的表达量进行检测，试验发现血浆中铁蛋白、β2微球蛋白、转铁蛋白含量在淋巴管肌瘤病患者和健康对照组间呈现显著性差异，因此，铁蛋白、β2微球蛋白或转铁蛋白中任意一种或两种以上的组合作为标志物可用于辅助诊断LAM，为协助临床诊疗提供积极意义。

摘要： 本发明涉及用于治疗淋巴管平滑肌瘤病的雷帕霉素，涉及在需要这样治疗的人类受试者中治疗淋巴管平滑肌瘤病的方法和组合物。该方法包括通过吸入给予受试者包含雷帕霉素或其前药或衍生物(包括类似物)的气溶胶组合物。

摘要： 本发明涉及一种淋巴管平滑肌瘤病联合检测方法及其应用，属于基因检测技术领域。该方法包括以下步骤：液相捕获靶向测序：针对与LAM高度相关的TSC1和TSC2基因全外显子编码区和与实体肿瘤密切相关的突变基因设计Panel，构建gDNA文库，进行杂交捕获后，上机测序；分选：通过生物信息学处理分析上述测序数据，如检测到TSC1和TSC2基因阴性，则采用染色体芯片分析方法进行补充检测；如检测到单打击位点，则采用多重连接探针扩增进行补充检测；如检测到不明确体细胞突变和胚系突变来源的位点，则采用Sanger测进行补充检测。该方法提高了LAM患者的阳性变异检出率。

摘要： 本发明涉及用于治疗需要所述治疗的人类受试者的淋巴管平滑肌瘤病的方法和组合物。所述方法包括通过吸入将包含雷帕霉素或其前药或衍生物(包括类似物)的气雾剂组合物给予受试者。

摘要： 本发明涉及在需要这样治疗的人类受试者中治疗淋巴管平滑肌瘤病的方法和组合物。该方法包括通过吸入给予受试者包含雷帕霉素或其前药或衍生物(包括类似物)的气溶胶组合物。