肺淋巴管肌瘤病CT表现

摘要

目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的 CT 特点.方法 回顾性分析14例病理证实为 PLAM 患者的高分辨率 CT (HRCT)及临床表现,并结合国内外文献,分析该病的临床及CT特征.结果 14例均为女性,就诊时均以不同程度活动后呼吸困难为主要表现.在常规CT扫描上见两肺散在或广泛均匀分布的透亮影及囊状影,囊壁较模糊;HRCT 上表现为均匀清晰的薄壁囊腔,囊腔直径数毫米至25 mm,壁厚1~2 mm,囊气腔被肺组织环绕,血管位于囊腔周围,囊腔中央未见小叶核心组织,病变大小不一,分布无规律性.6例患者有肺外CT表现:1例伴颅内多发硬化、肝肾血管平滑肌脂肪瘤以及肝多发血管瘤,3例伴纵隔及肝肾血管平滑肌脂肪瘤,2例伴腹膜后淋巴管肌瘤病.结论 PLAM的CT可见双肺弥漫分布薄壁囊腔,壁厚大致均匀;HRCT 典型表现结合临床资料对PLAM的早期诊断及鉴别诊断具有重要意义.