肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其病理所见(附6例报告)

摘要

目的 报告6例肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)特征性表现,结合病理所见进行分析,以期提高对该病的诊断水平.方法 6例PLAM患者选择3个层面(即主动脉弓、右肺门及右膈上2 cm层面)对无气胸侧每个病例3个肺野进行重点观察.结果 PLAM的:HRCT特征为气胸、胸腔积液及两肺弥漫含气小囊.未进展至肺间质纤维化者其含气小囊具有特征性表现;进展至肺间质纤维化者.含气小囊形态不规则,并出现周围肺大泡、泡性肺气肿及网格状蜂窝肺.本组6例均无纵隔淋巴结增大,仅1例伴腹膜后淋巴结肿大融合成团.结论 PLAM未进展至肺间质纤维化者.其HRCT具有一定的特征性,CT可诊断此病.PLAM进展至肺间质纤维化后,则应与肺间质纤维化终末期(蜂窝肺)、肺组织细胞增生症、结节性硬化症等疾病鉴别,确诊需病理活检.