肺淋巴管平滑肌瘤病临床特点及诊疗现状

摘要

目的 总结我国近30年肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的文献资料,分析PLAM的临床与病理特征、治疗进展及预后.方法通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,检索1986年1月～2020年4月国内有关PLAM的文献资料进行汇总分析.结果最终纳入文献150篇,共289例患者,其中女283例(97.9％),男6例(2.1％);最常见临床表现为呼吸困难(90例,31.1％),其次为气促、咳嗽、胸闷、咯血;最常见的肺外表现或合并症为气胸(78例,66.1％);典型胸部影像学表现为双肺弥漫性多发大小不等的薄壁囊状影(278例,96.2％),其次为气胸(64例,23.0％)和胸腔积液(49例,17.6％);243例提到了确诊方式,最主要的确诊方式为病理确诊(241例,99.2％),其次为典型的肺HRCT表现同时伴有血清血管内皮细胞生长因子-D(VEGF-D)增高(2例,0.8％);病理检查结果可见肺组织结构破坏,肺泡扩张并相互融合形成肺大泡,肺间质中异常平滑肌细胞增生,以梭形、上皮样为主,围绕淋巴管、血管分布;文献中提及免疫组化结果的病例为158例,最常见的阳性结果为人类黑色素瘤单克隆抗体-45(HMB-45)(123例,77.8％),其次为平滑肌肌动蛋白(SMA)(118例,74.7％);157例患者提到初步诊断,误诊率为63.1％,误诊最多的为肺间质纤维化(26例,16.6％);治疗方面,靶向治疗逐渐增多,且效果显著,肺移植治疗18例,治疗均有效.结论PLAM为可以累及多器官的疾病,主要发生于育龄期女性,呼吸困难是最常见症状,并且有特征性影像学和病理学表现,相比于气管镜、胸腔镜、开胸肺活检等有创确诊方式,VEGF-D在未来工作中将更加广泛用于诊断及评估病情,目前靶向治疗及肺移植是有效的治疗手段.