淋巴瘤,T细胞,外周

摘要： 外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组侵袭性强、预后差的疾病,常规化疗疗效不佳,复发或进展(R/R)率高.近年来,新药治疗R/RPTCL取得了良好进展.单克隆抗体、表观遗传调控药物、信号通路抑制剂、免疫检查点抑制剂等新药单药在临床试验中显示出一定疗效,总体反应率(ORR)可达20％～30％,在某些亚型中甚至更高.不同作用机制新药的联合进一步提高了单药疗效,例如罗米地辛联合5-氮杂胞苷、罗米地辛联合普拉曲沙等.未来期待更好的药物组合方式以及新药和传统化疗的联合.以进一步提高疗效.笔者就PTCL的新药研究进展进行综述.

摘要： 外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型,临床多具有高度侵袭性,疾病进展迅速,目前治疗方法效果差,总体预后不良.第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展,包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等,为患者带来了更好的前景.

摘要： 目的 探讨外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)患者的临床疗效及其预后影响因素.方法 选择2010年1月至2018年12月,于河南省淋巴瘤诊疗中心收治的87例PTCL-NOS患者为研究对象.患者中位年龄为54岁(19～79岁);男性患者为61例,女性为26例.采用回顾性分析方法,收集患者的一般临床资料,实验室及辅助检查结果等临床病例资料,并且分析患者的临床疗效、预后及其影响因素.采用Kaplan-Meier法绘制患者总体生存(OS)曲线,并且计算其1、3、5年OS率.采用log-rank检验,对可能影响患者OS率的临床特征进行单因素分析.采用多因素Cox比例风险模型,对单因素分析结果中有统计学意义的影响因素进行多因素分析.本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且与所有患者签署临床研究知情同意书.结果 ①本组87例患者中,接受CHOP(环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松)、GDPT(吉西他滨+顺铂+地塞米松+沙利度胺)及其他化疗方案治疗的患者分别为33例(37.9％)、33例(37.9％)和21例(24.1％).②本组87例PTCL-NOS患者的客观缓解率(ORR)为75.9％,1、3、5年OS率分别为85.9％、50.2％和33.0％.③单因素分析结果显示,Ann Arbor分期(x2=16.384,P＜0.001),血清乳酸脱氢酶(LDH)水平(x2=5.836,P=0.016),血清β2-微球蛋白(MG)水平(x2=5.495,P=0.019),外周血淋巴细胞绝对计数(ALC) (x2=8.922,P=0.003),PTCL-NOS预后指数(PIT)评分(x2=22.263,P＜0.001)及国际预后指数(IPI)评分(x 2=26.138,P＜0.001),均为PTCL-NOS患者OS率的影响因素.④多因素Cox比例风险模型分析结果显示,Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期(HR=2.112,95％ CI:1.098～4.064,P=0.025)及IPI评分＞2分(HR=5.744,95％CI:1.187～27.795,P=0.030)为影响PTCL-NOS患者OS率的独立危险因素.结论 目前,临床多采取CHOP及GDPT方案治疗PTCL-NOS患者,其近期疗效尚可,但是Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期或IPI评分＞2分者预后较差.因此,应积极探索新的PTCL-NOS治疗方案,进一步改善患者的临床疗效及预后.

摘要： 目的 提高对以全身弥漫性皮肤红斑为初始表现的非特指型外周T细胞淋巴瘤的认识.方法 回顾性分析2019年10月福建省人民医院收治的1例伴全身弥漫性皮肤红斑的非特指型外周T细胞淋巴瘤患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 该患者以全身皮肤出现弥漫性红斑为主要起病症状,被误诊为变应性接触性皮炎,后皮肤红斑逐渐加重,并出现发热、淋巴结肿大等,经淋巴结活组织检查确诊为非特指型外周T细胞淋巴瘤.结论 以全身弥漫性皮肤红斑为初始表现的非特指型外周T细胞淋巴瘤较为少见,临床异质性大,诊断主要依靠淋巴结活组织病理检查,及时正确的诊断和尽早治疗可延长患者的生存期.

摘要： 目的 探究GATA3和bcl-11b在外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)中的表达情况及其与临床病理特征之间的关系.方法 利用Oncomine数据库和GEO数据库分析GATA3和bcl-11b mRNA在PTCL中的表达水平;收集山西省肿瘤医院2010年1月至2020年6月间诊断为PTCL的127例患者病例资料及石蜡标本,制作组织芯片,采用免疫组织化学染色(IHC)方法检测GATA3和bcl-11b蛋白在127例PTCL患者组织标本及40例反应性增生淋巴结中的表达情况.结果 Oncomine数据库和GEO数据库中的数据显示,GATA3和bcl-11b mRNA在PTCL组织中表达低于正常组织(P＜0.05).IHC结果显示,GATA3在PTCL和淋巴结反应增生性淋巴组织表达率分别为60.6％(77/127)和85.0％ (34/40;P＜0.05),bcl-11b在PTCL和淋巴结反应增生性淋巴组织表达率分别为55.1％ (70/127)和75.0％(30/40;P＜0.05).GATA3的表达与PTCL患者病理分型有关,与患者Ann Arbor分期呈负相关;bcl-11b的表达与患者国际预后指数评分呈负相关(P＜0.05),二者表达与患者年龄、性别、乳酸脱氢酶水平、B症状等临床病理特征均无关(P＞0.05);Spearman相关分析显示,PTCL组织中GATA3蛋白与bcl-11b蛋白的表达呈正相关.结论 GATA3和bcl-11b与PTCL的预后密切相关,可能是PTCL发生发展的重要参与因子.

摘要： 目的 探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma,CTL)临床病理学特点及预后.方法 回顾性收集2008-2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料,镜下观察肿瘤形态,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒(EBV)感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,比较分析两组患者的临床病理特征和预后.结果 骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0％(14/61).患者中位年龄45.5岁(11～76岁),男性6例,女性8例.临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块.有B症状者占比为2/14.肿瘤分别发生于颊部(7例)、舌部(4例)、下唇(3例)及左上臂(2例),其中有2例均累及两个部位.临床分期ⅠE期10例,ⅡE期4例.与非骨骼肌结外CTL比较,骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔(舌部和唇部,P＜0.05).形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润.免疫组织化学检测,肿瘤阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7),其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14.所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8(CD8+＞CD4+模式),CD56阴性.Ki-67阳性指数中位数为35.0％(5％～60％).所有病例EBER原位杂交检测阴性.除6例未检测外,其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性.10例获得随访,中位随访时间为40个月(10～67个月).10例患者完全缓解,5年生存率为100％,与非骨骼肌结外CTL(5年总生存率35.9％)比较,差异有统计学意义(x2=8.277,P=O.004).结论 骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔,肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征,具有CD8+＞CD4+和细胞毒性分子模式的免疫表型,临床分期低,预后较好.

摘要： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种起源于滤泡辅助T细胞(TFH)的侵袭性外周T细胞淋巴瘤(PTCL),是仅次于PTCL-非特指型(PTCL-NOS)发病率最高的PTCL.AITL临床病理诊断困难,易误诊漏诊,预后差.现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述,为临床诊治该疾病提供合理依据.

摘要： 西达本胺是全球首个口服的亚型选择性组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂,属于全新抗肿瘤作用机制的表观遗传调控剂类药物,被批准用于复发难治外周T细胞淋巴瘤(PTCL),以及联合芳香化酶抑制剂用于激素受体阳性、人表皮生长因子受体2阴性、绝经后、经内分泌治疗复发或进展的局部晚期或转移性乳腺癌,其疗效确切,安全可控.西达本胺的不良反应包括血液学异常、代谢及营养物质异常、胃肠道反应及乏力等.本专家共识总结了西达本胺常见不良反应的发生率和特征,评估了不良反应的症状和分级,参考相关研究进展并结合临床经验制定了相应的预防和治疗措施,旨在为临床医师提供切实可行的管理策略,提高患者应用西达本胺的治疗效果和依从性.

摘要： 本文报道1例老年女性,因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊,病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死,完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症.鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报,给予利妥昔单抗及对症支持治疗后,患者临床症状改善,血红蛋白回升,肾功能、心肌酶恢复正常.淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL),1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小,冷凝集素、冷球蛋白转阴.AITL可出现丰富的免疫现象,利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效.

摘要： 目的 探讨西达本胺单药或联合化疗治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的临床效果及安全性.方法 回顾性分析山西省肿瘤医院2015年12月至2019年4月接受西达本胺治疗的40例PTCL患者(初治26例,复发难治14例)的临床资料.观察患者的总有效率(ORR)、无进展生存(PFS)及总生存(0S),并统计不良反应.结果 全部患者的ORR为70.0％(28/40),初治组ORR为80.8％(21/26),复发难治组ORR为50.0％(7/14),初治组近期疗效优于复发难治组(P=0.049).PTCL预后指数(PIT)0～1分组ORR为83.3％(10/12),优于PIT2～4分组的78.6％(11/14),但两组之间差异无统计学意义(P=0.578).初治组中血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)和外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)两种亚型的ORR均为90.0％(9/10).中位随访时间14.5个月,初治组中位PFS时间为12个月,1年PFS率及OS率分别为49.6％和84.2％,2年PFS率及OS率分别为35.9％和57.4％.复发难治组中位PFS时间为7个月,1年PFS率及OS率分别为28.6％和49.0％.西达本胺单药组未发生Ⅲ～Ⅳ级粒细胞减少及Ⅲ～Ⅳ级胃肠道反应;西达本胺联合化疗组Ⅲ～Ⅳ级粒细胞减少发生率为39.4％(13/33),Ⅲ～Ⅳ级胃肠道反应发生率为27.3％(9/33),无Ⅲ～Ⅳ级肝肾损害发生.结论 初治或复发难治PTCL患者接受西达本胺治疗均有较好效果,全部患者对西达本胺单药或西达本胺联合化疗均耐受性良好.

摘要： 本披露涉及用于使用特异性结合KIR3DL2的化合物治疗、预防和诊断外周T细胞淋巴瘤的方法。本披露还涉及在外周T细胞淋巴瘤的检测和治疗中在诊断性和治疗诊断性测定中特异地结合KIR3DL2的抗体的用途。

摘要： 本发明涉及使用双重选择性PI3Kδ和γ蛋白激酶抑制剂，如(S)‑2‑(1‑((9H‑嘌呤‑6‑基)氨基)丙基)‑3‑(3‑氟苯基)‑4H‑色烯‑4‑酮(化合物(A)，也称为泰那西布)或其药学上可接受的盐，或含有此类抑制剂的药物组合物来治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)和皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。34139095.00100/115268675v.1。

摘要： 本发明提供一种人源外周T细胞淋巴瘤的PDX模型细胞和应用，所述细胞的名称为PTCL‑Z1‑PDX细胞，其保藏编号为：CCTCC NO:C202126。本发明建立了能稳定传代，细胞遗传学改变与病人一致，并且侵犯全身组织脏器包括皮肤、骨髓和脾脏的PDX模型。利用该PDX小鼠肿瘤组织，进行体外化合物筛选，获得PTCL敏感化合物。本细胞模型对于研究外周T细胞淋巴瘤发病机制以及筛选新的靶点和小分子药物提供了重要的临床前研究模型，具有较好的推广应用价值。

摘要： 本发明涉及生物检测领域，具体讲，涉及一种用于检测外周T细胞淋巴瘤相关基因突变的数字PCR试剂盒及引物和探针。试剂盒中含有PCR扩增试剂和对照品，PCR扩增试剂中含有用于检测突变位点RHOA G17V和IDH2‑R172的引物和探针，引物的序列如SEQ ID NO:1、SEQ ID NO:2、SEQ ID NO:5、SEQ ID NO:6所示；探针的序列如SEQ ID NO:3、SEQ ID NO:4、SEQ ID NO:7～SEQ ID NO:10所示。本发明的试剂盒采用数字PCR技术，对人类RHOA G17V和IDH2‑R172等突变进行定量检测，为临床医生对外周T细胞淋巴瘤患者实现精准监测、指导临床用药提供参考。

摘要： 本公开总体上涉及治疗外周T细胞淋巴瘤的方法以及谁正在接受用抗CD30抗体药物缀合物与伴随的化学疗法组合进行的治疗。

摘要： 本发明属于免疫学检测领域，涉及试剂盒，特别是指一种快速检测外周T细胞淋巴瘤的试剂盒及其使用方法。其中试剂盒包括试剂Ⅰ和试剂Ⅱ，试剂Ⅰ包括两组单抗混合物，其中第一组单抗混合物组份为：TRBC1、CD2、CD3、CD5、CD7、CD16、CD56、CD57和CD45；第二组单抗混合物组份为：TRBC1、TCR‑γδ、CD3、CD8、CD4、CD7和CD45；试剂Ⅱ为溶血素。本发明的提供的试剂盒实现了对外周T细胞淋巴瘤（PTCL）快速准确检测，简单方便，极大程度降低对样本量的要求，减少了患者负担。

摘要： 本申请属于医药技术领域，本申请涉及喹啉衍生物用于抗肿瘤的用途。具体而言，本申请涉及通过化合物I表示的用于治疗外周T细胞淋巴瘤的喹啉衍生物，以及其联合第二治疗药物的药物组合物及其用于治疗外周T细胞淋巴瘤的用途。其中，化合物I的化学名为1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺。

摘要： 本实用新型公开了一种免疫组化法检测外周T细胞淋巴瘤分型的试剂盒，涉及试剂盒技术领域，包括长方体状的盒体和盒盖，沿所述盒体和盒盖的内壁设置一层保温隔热层，在所述盒体的内腔设置有托架，所述托架设有用于六个固定试剂瓶的容器腔，六个所述容器腔相对应地放置一个装有缓冲液的试剂瓶A、一个装有封闭液的试剂瓶B、一个装有一抗的试剂瓶C、一个装有二抗的试剂瓶D、一个装有DAB显色液原液的试剂瓶E以及一个装有稀释液的试剂瓶F。利用本试剂盒对细胞TCR分型进行鉴定，可将检测时间缩短，具有携带、储存安全方便，操作简便，结果显示迅速等优点。

摘要： 本实用新型提供了一种流式检测外周T细胞淋巴瘤分型试剂盒，所述试剂盒包括具有内腔的盒体以及与盒体的一侧相连用于内腔开合的盒盖；所述盒体的内部设有固定层，所述固定层从左至右依次设置有缓冲液区域、裂解液区域和抗体区域；所述缓冲液区域上设有缓冲液试剂瓶插孔，所述裂解液区域上设有裂解液试剂瓶插孔，所述抗体区域上设有抗体试剂瓶插孔；所述缓冲液试剂瓶插孔的直径大于所述裂解液试剂瓶插孔和抗体试剂瓶插孔的直径，所述裂解液试剂瓶插孔的直径大于所述抗体试剂瓶插孔的直径。本实用新型结构简单，增加了试剂在运输及储存中的稳定性，操作简便，结果显示迅速，并提供了标识，降低了错拿试剂瓶的概率，提升了工作效率。

摘要： 本实用新型属于外周T细胞淋巴瘤的检测设备技术领域，公开了一种用于免疫组化法检测外周T细胞淋巴瘤的分型试剂盒，其包括试剂盒本体，试剂盒本体顶部一侧铰接有盖板，盖板与试剂盒本体通过卡扣连接实现闭合；试剂盒本体的内腔底部设有缓冲板，缓冲板上设有用于容纳缓冲液试剂瓶、封闭液试剂瓶、TRBC2抗体试剂瓶、山羊抗兔抗体试剂瓶以及DAB显色液原液试剂瓶的安装槽；缓冲板的上方还固定有限位板，限位板上设有与安装槽相对应的限位孔；试剂盒本体内位于缓冲板与限位板之间存有空腔。本实用新型整体结构简单，携带方便，从而方便外周T细胞淋巴瘤的检测。