摘要:
目的 总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因.分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素,以期提高认识,尽早识别和干预,减少早期死亡率.方法 连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿,并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析.收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗.结果 共纳入系统诊治并随访的NB患儿654例,其中31例早期死亡,占同期收治总人数的4.7%.早期死亡患儿主要并发症为肺部感染(18例,58.1%),化疗后骨髓抑制(17例,54.8%),肿瘤破裂出血(16例,51.6%),多脏器功能衰竭(8例,25.8%).单因素分析:危险度分组(P=0.0066)、骨髓是否侵犯(P =0.0207)、原发肿瘤部位(P =0.0167)、年龄(P =0.0033)、乳酸脱氢酶(LDH) (P <0.0001)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)(P<0.0001)、血清铁蛋白(P =0.0160)、D-二聚体(P <0.0001)、纤维蛋白原(P =0.0027)、肿瘤直径(P <0.0001)、血红蛋白(P<0.0001)、血小板(P <0.0001)、血清白蛋白(P <0.0001)在早期死亡患儿与非早期死亡患儿间差异有统计学意义.多因素分析:年龄<30个月,OR=2.824(95% CI:1.084 ~7.359),LDH>1004 IU/L,OR=6.991 (95% CI:2.135 ~ 22.887),白蛋白<36 g/L,OR=65.237 (95% CI:2.024 ~ 13.545),血红蛋白<92 g/L,OR=5.358 (95% CI:2.024 ~ 13.545),血小板低于192×109/L,OR=3.554 (95% CI:1.267 ~ 9.965).结论 患儿入院后加强生命体征检测,尽早识别肿瘤破裂等危及生命的急重症,并于有创操作后尽早适当镇静、积极输注血制品等对症干预治疗措施,必要时转重症监护室予呼吸支持等是避免早期死亡的重要手段.