原发性扩张型心肌病

摘要： 目的:探讨心脏磁共振延迟强化对心肌病心功能的诊断价值。方法:选取2019年6月—2020年6月在泰州市人民医院收治的20例原发性扩张型心肌病患者,将其作为观察组,选择同期基础心律为窦性心律的20名健康体检者作为对照组。两组均进行心脏磁共振延迟强化检查,比较两组左心功能相关参数、心肌组织特征性追踪参数,观察心肌磁共振延迟强化评分及心肌存活情况,评估患者心功能并进行一致性分析。结果:观察组LVEDV及LVESV显著高于对照组,LVEF显著低于对照组(P<0.05)。观察组心肌组织的CS、LS均显著高于对照组(P<0.05)。两组心肌磁共振延迟强化评分及心肌存活率存在显著差异(P<0.05)。对一致性分析结果进行观察,观察组患者的相关参数评分具有良好的一致性,主要指标包括心肌磁共振延迟强化评分、左心功能参数、心肌组织特征性追踪参数等,Kappa值为0.453、0.372(P<0.05)。结论:心脏磁共振延迟强化对心肌病心功能具有较高的诊断价值,能够帮助临床医师了解患者左心功能及心肌组织的病变情况,能够提高临床对心功能的分析诊断水平,值得临床推广应用。

摘要： 目的 分析超声及磁共振联合应用对心肌疾病精准评估的临床应用价值.方法 82例原发性扩张型心肌病患者,对其行超声及磁共振检查,对比两种检查方法下患者的左心室各室壁厚度,不同心功能分级患者超声及磁共振检查的相关参数,单项检查与联合检查的诊断价值.结果 两种检查方法下患者室间隔、前壁、后壁厚度对比,差异无统计学意义(P>0.05);磁共振检查测量侧壁、心尖部厚度分别为(16.3±3.5)、(19.2±4.0)mm,均厚于超声检查的(12.5±3.7)、(14.1±4.1)mm,差异有统计学意义(P<0.05).不同心功能分级患者超声检查中的左室收缩末期容积、射血分数对比,差异有统计学意义(P<0.05);不同心功能分级患者磁共振检查中的左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、射血分数对比,差异有统计学意义(P<0.05).联合检查的准确率97.6％高于超声与磁共振单项检查的84.1％、90.2％,差异有统计学意义(P<0.05).结论 超声及磁共振联合应用在原发性扩张型心肌病临床诊断中的应用价值高,可精准评估患者的心功能,能为该病的诊治提供较为可靠的参考依据,值得应用.

摘要： 目的 分析原发性扩张型心肌病的临床护理措施.方法 通过搜集本院原发性扩张型心肌病患者的临床资料并对其进行分析,同时结合该疾病的临床特点,制定出高效可行的护理方案.结果 总结出的原发性扩张型心肌病患者的护理包括各器官功能监测、各系统的护理管理、预见性护理、限制活动、饮食护理、预防诱因、心理支持等方面.结论 全面系统的护理干预能够有效提高扩张型心肌病的临床疗效及护理满意度,减少并发症的发生.

摘要： 王振涛为河南省中医院二级教授,主任医师,医学博士,博士研究生导师,河南省首届名中医,全国优秀中医临床人才,河南中医药大学中医内科学科带头人,中华中医药学会心血管病分会副主任委员,河南省中医药学会心血管病分会副主任委员.他长期从事中医内科学临床、教学及科研工作,尤其擅长中西医结合治疗心血管疾病.他认为,原发性扩张型心肌病的基本病机为虚、瘀、水.虚证为大气下陷,瘀证贯穿于疾病始终,水证为水饮内停.该病为本虚标实之证,以大气下陷为本,瘀血阻络、水饮内停为标,即虚、瘀、水相互夹杂为其病机.总体治疗原则为:益气升陷以治其本,活血利水以治其标.

摘要： 缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy,ICM)属于冠心病(coronary heart disease,CHD)的一种特殊类型或晚期阶段,是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血,导致心肌弥漫性纤维化,产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征[1]。CHD在全球范围内影响着超过2 300万人,而2013年中国大陆15岁以上CHD患病人数达到1 139万人[2]。一旦患者诊断患有CHD,发生心力衰竭,发展至ICM的风险也随之增加。阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)为一种常见的呼吸障碍性疾病,在过去10~15年中,有许多临床观察和研究显示OSA可通过多种机制使CHD的发病率增加,同时也加重着CHD向ICM发展及死亡率的增加[3,4]。OSA与CHD的关系越来越受到临床医师的重视和关注。本文报道1例ICM合并重度OSA的病例,同时进行相关文献复习。

摘要： 目的 探讨心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)延迟强化对原发性扩张型心肌病(Idiopathic dilated cardiomyopathy,IDCM)心功能的诊断价值.方法 研究时间为2015年2月到2018年5月,选择在我院心内科进行诊治的IDCM患者78例作为IDCM组,同期选择基础心律为窦性心律的健康志愿者44例作为对照组,所有入选者都给予CMR延迟强化检查,判断患者的心功能并进行一致性分析.结果 IDCM组的LVEDV与LVESV值高于对照组,LVEF值低于对照组,对比差异均有统计学意义(P<0.05).IDCM组心肌组织的CS与LS值均显著高于对照组(P<0.05).IDCM组的CMR延迟强化评分为(2.38±0.45)分,心肌存活率为57.7％;对照组的评分为(1.06±0.02)分,心肌存活率为100.0％,对比差异均有统计学意义(P<0.05).在IDCM组中,一致性分析显示患者的CMR延迟强化评分与左心功能参数、心肌组织特征性追踪参数均具有很好的一致性,Kappa值为0.462和0.552(P<0.05).结论 CMR延迟强化在IDCM患者中的应用能有效反应患者的左心功能与心肌组织的病变症状,在临床定量分析心功能时具有很高的应用价值.

摘要： 目的 比较几种较受认可的磁共振快速评估右心室收缩功能方法的准确性,以寻找最快速、有效评估右心室收缩功能的方法.方法 回顾性分析95例原发性心肌病患者(52例原发性扩张型心肌病、43例肥厚型心肌病)的心脏磁共振(CMR)电影图像资料,在CVI42后处理软件上,使用传统金标准方法检测右心室射血分数(RVEF)、快速评估右心功能方法检测三尖瓣环收缩位移(TAPSE)、右室缩短率(RVFS)、右心室面积变化率(RVFAC)及目测评估,分别测量评估右心室收缩功能,使用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估RVEF<45％时各参数的阈值及诊断准确性.结果 RVEDV/BSA、RVESV/BSA、TAPSE、RVFS及RVFAC在IDCM RVEF≥45％(58例)与RVEF<45％(37例)时有统计学差异(P<0.05).ROC曲线评估各快速测量方法在诊断RVEF<45％时均具有较高的诊断准确性,TAPSE、RVFS、RVFAC及目测评估的曲线下面积分别为0.91、0.95、0.94、0.91(医师1)、0.93(医师2),P均<0.05;且均具有较高的灵敏度(分别为TAPSE 78％,RVFS 73％,RVFAC 86％,医师184％,医师286％)、特异度(分别为TAPSE 88％,RVFS 100％,RVFAC 93％,医师198％,医师2100％),其中RVFAC的灵敏度、特异度最均衡且诊断准确性较高.结论 CMR快速评估常见原发性心肌病患者右心室收缩功能的方法具有较高的诊断准确性,可以选择任一种以快速评估右心室收缩功能,以RVFAC为最佳.

摘要： 目的：探究原发性扩张型心肌病患者的心电图情况与心功能心腔扩大特点的分析情况。方法2014年3月~2015年9月，我院接受诊治的原发性扩张型心肌病患者47例，对患者进行心电图和心动超声检查，观察患者的心电图与心功能、心腔扩大等特点病症的相关性。结果患者在静息状态下的心电图检查显示均有不同程度的心电图异常，并且伴随有心腔不同程度的肥大。结论原发性扩张型心肌病患者的心电图异常与患者的心功能变化和心腔扩大密切相关，其对患者的病症有很好的反映，可在临床原发性扩张型心肌病患者的诊治中指导应用。%Objective To explore the characteristics of ECG and cardiac function in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. Methods From March 2014 to September 2015, our hospital treatment of primary dilated cardiomyopathy patients with 47 cases, the patients electrocardiogram and echocardiography examination, observation of patients electrocardiogram and cardiac function, cardiac chamber to expand etc. the symptoms of correlation. Results Patients in the resting state of the ECG examination showed varying degrees of abnormal ECG, and accompanied by a different degree of heart hypertrophy. Conclusion Primary dilated cardiomyopathy patients ECG abnormalities and changes of cardiac function in patients and cardiac cavities expansion is closely related to, the symptoms of patients with good reflect, in clinical primary application guidance in the diagnosis and treatment of dilated cardiomyopathy patients.

摘要： 目的 探讨原发性扩张型心肌病心力衰竭患者血cTnI、CK-MB水平变化的临床意义.方法 选择63例原发性扩张型心肌病心力衰竭患者为观察组,健康体检者30例为对照组,检测两组血cTnI、CK-MB水平.结果 观察组CK-MB、cTnI分别为(48.01±5.12)IU/L、(6.98±1.22)ng/L,对照组为(18.62±3.11)IU/L、(5.11±1.03)ng/L,均为观察组高于对照组(P<0.05).随着心功能分级增加,CK-MB、cTnI水平逐渐增加(P<0.05).结论 原发性扩张型心肌病心力衰竭患者血cTnI、CK-MB水平明显高于健康人群,且随着病情加重,两指标水平均明显增加.

摘要： 目的：观察分析动态心电图对扩张型心肌病患者心律失常的诊断及分析。方法以我院接诊的128例住院患者为研究对象，患者均采用美国PI公司生产的PI200A型动态心电分析记录仪，选择MV1、MV5、MaVF同步导联全信息连续记录24h心电资料。对心电资料进行自动分析与人机对话结合进行分析处理，观察心律失常发生的时间、类型等变化。结果室性和房性期前收缩发生率高，尤以前者更高；室性期前收缩二联律、成对及多源性期前收缩占室性期前收缩例数55.7%。完全性左束支阻滞多于右束支阻滞。合并两种以上心律失常者达96.9%。死亡12例均有频发、多源性室性期前收缩，阵发性室性心动过速等恶性心律失常，部分患者伴有束支主干阻滞、室内阻滞。结论：动态心电图检查可以发现更多心律失常变化，同时与临床表现结合来指导疾病治疗、判断、预后，这种方法值得临床推广运用。

摘要： 目的:探讨应用二维斑点追踪技术(2D-STI)技术测量原发性扩张型心肌病(IDCM)及缺血性心脏病(ICM)患者右心房心肌应变,以评价其在右心功能改变中的临床应用价值.rn 方法:选取31例IDCM,30例ICM患者及30例健康对照者,采集高频二维动态图像,脱机应用软件测量右心房整体纵向应变值(GLS).rn 结果:与对照组相比,IDCM组和ICM组左室射血分数(LVEF)、三尖瓣环位移(TAPSE)、右室面积变化分数(RVFAC)、右室缩短率(RVFS)、三尖瓣环收缩期峰值S'均减低(P＜0.05),右室心肌做功指数(RVMPI)增大(P＜0.05),两病例组间差异无统计学意义(P＜0.05);IDCM组和ICM组GLS减低(P＜0.001),两病例组间差异有统计学意义(P＜0.001).GLS与TAPSE、MPI具有显著相关性.rn 结论:2D-STI技术测量右房应变能定量评估原发性扩张型心肌病和缺血性心脏病患者的右心功能受损.

摘要： 提供一种以NF-κB抑制剂为有效成分的心肌炎、扩张型心肌病和心衰的预防或治疗药。

摘要： 本发明属于生物医药领域，涉及改善扩张型心肌病心脏功能的药物，具体涉及一种改善家族遗传性扩张型心肌病心肌细胞功能的药剂及方法，本发明中的过表达ABRA基因能够显著改善肌钙蛋白T的ΔK210突变及R141W突变的心肌细胞形态和对应突变的扩张型心肌病的心脏功能。本发明提供了ABRA基因在制备改善心肌功能药物中的应用，还涉及一种体外改善心肌细胞功能的方法。本发明为改善心肌细胞的功能提供了新的途径和方法，尤其是针对肌钙蛋白T亚基上的缺失及点突变造成的扩张型心肌病，ABRA具有显著的改善心肌细胞形态和功能的效果，并能够进一步改善扩张型心肌病的心脏功能。

摘要： 提供一种以NF－κB抑制剂为有效成分的心肌炎、扩张型心肌病和心衰的预防或治疗药。

摘要： 本发明公开了一种扩张型心肌病遗传性基因筛查试剂盒，包括一端开口的试剂盒防污外盒，试剂盒防污外盒内部安装有可拆卸的基因反应管，基因反应管内部设置有可定量出液的辅助反应剂定量添加管。将基因反应管套设在试剂盒防污外盒的内部，可保证基因反应管外部的清洁度，防止在操作实用过程基因反应管的外表面粘附灰尘或其他杂污，同时试剂盒防污外盒为平底的柱体结构，便于基因反应管的摆放。同时，通过辅助反应剂定量添加管设置在基因反应管的内部，并在内部密封状态下实现通用溶液的定量添加，保障了基因反应管内部的清洁度，同时避免了通用溶液外溢。

摘要： 本发明公开了一种扩张型心肌病的诊断标记物及诊断产品，利用该诊断标记物可以实现对患扩张型心肌病风险的准确判断，本发明能够广泛适用于各种基因表达数据平台。本发明提供了用于指示扩张型心肌病患病风险的评分模型，其利用诊断标记物中的13个基因的表达值带入评分模型后计算得到的风险值，可以实现对患扩张型心肌病风险的准确判断。

摘要： 本发明提供一种基因突变在制备扩张型心肌病检测试剂盒中的应用，所述的基因突变为SGCB c.243+6A>T变异位点。SGCB c.243+6A>T位点的纯合突变可用于临床扩张型心肌病的基因诊断或辅助诊断，为携带扩张型心肌病致病变异的家庭提供遗传筛查，实现优生优育提供可能。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了一种突变的扩张型心肌病致病基因TTN，与野生型TTN基因编码DNA的参考序列相比，所述扩张型心肌病致病基因TTN编码DNA的核苷酸序列为SEQ ID NO:1；在基因组位置chr2:179465743‑chr2:179465746处，缺失碱基AGAA；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及上述突变的扩张型心肌病致病基因TTN在制备扩张型心肌病检测试剂盒中的应用。本发明提供的突变的扩张型心肌病致病基因TTN可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对扩张型心肌病的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明公开了用于构建LMNA基因突变的扩张型心肌病模型猪核移植供体细胞的基因编辑系统及其应用。用于构建LMNA基因突变的基因编辑系统，其特征在于包含Cas9蛋白、LMNA‑T7‑gRNA1、LMNA‑T7‑gRNA3；所述的LMNA‑T7‑gRNA1的转录模板如SEQ ID NO.24所示，LMNA‑T7‑gRNA3的转录模板如SEQ ID NO.25所示；所述的基因编辑系统还包含核苷酸序列如SEQ ID NO.26所示的单链DNA作为Donor DNA。利用本发明所得到的靶基因突变单细胞克隆株进行体细胞核移植动物克隆可直接得到含靶标基因纯合突变的克隆猪，并且该纯合突变可稳定遗传。

摘要： 本实用新型公开了一种用于检测扩张型心肌病的心肌影像分析装置，包括外壳、检测头、夹板、旋转板、储物柜和显示屏，所述外壳的外壁一侧设置有第一防护壳，且第一防护壳的一侧设置有第一旋转螺栓，检测头设置在外壳的内部一侧，且检测头的一侧设置有卡块，同时卡块的一侧设置有卡槽，所述夹板设置在外壳的内部一侧，且夹板的一侧设置有伸缩杆，同时伸缩杆的一侧设置有伸缩套。该用于检测扩张型心肌病的心肌影像分析装置，通过第一防护壳和第一旋转螺栓的设置，可以对该外壳的外壁表面和内部起到一个便于防护的效果，以防该外壳在使用和闲置时遭到外界的撞击和摩擦而受损，减少了该外壳的使用寿命，对该外壳防护会让其使用寿命延长。

摘要： 本发明提供了一种分泌型卷曲相关蛋白1在制备诊断原发性扩张型心肌病中的应用，分泌型卷曲相关蛋白1不仅在制备诊断原发性扩张型心肌病中得以应用，还在制备诊断原发性扩张型心肌病的试剂盒中得以应用，该试剂盒制备诊断、评估与预后判断原发性扩张型心肌病，试剂盒的检测样本为静脉血；本发明首次提出了分泌型卷曲相关蛋白1用于诊断人原发性扩张型心肌病，筛选出扩心病患者心脏组织表达差异最明显的基因，并验证该蛋白在患者血清中的表达差异以及严重程度评估和预后判断，可有效帮助扩张型心肌病患者早期危险分层，从而做到早期特异性治疗，提高患者生存率。