Creutzfeldt-Jakob病

摘要： 目的 探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(克雅病,sCJD)的临床表现和影像学特点,随访生存期,以期更好地指导临床诊断.方法 对北京大学第三医院神经内科2002年1月至2020年12月收治的9例sCJD患者进行回顾性分析.结果 患者发病年龄为(62±10)岁;最常见的症状包括无动性缄默7例(7/9),肌阵挛发作6例(6/9),反应迟钝5例(5/9),共济失调4例(4/9),精神行为异常、言语混乱3例(3/9),行走不稳3例(3/9).首发症状以反应迟钝,精神行为异常为主.磁共振弥散加权成像皮层高信号6例(6/9),脑脊液14-3-3蛋白4例(4/9),基底节异常高信号3例(3/9),脑电图三相波1例(1/9).中位生存期4个月,24个月随访生存2例(2/9).结论 本研究中,sCJD中老年发病,首发症状无特异性,弥散加权成像皮层、基底节高信号检出率高,中位生存期较短.

摘要： 目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病的临床表现及辅助检查特点.方法 回顾性分析3例临床诊断及临床可能的Creutzfeldt-Jakob病的临床表现、头颅MRI表现、脑脊液14-3-3蛋白、脑电图等特点并复习相关文献.结果 本组病例男1例、女2例,年龄57～67岁,均为亚急性起病,主要临床表现进行性肢体共济障碍、痴呆、头晕、视力障碍、吞咽困难,饮水呛咳、肌阵挛性抽搐、记忆力减退、精神异常(言语零乱、躁动不安或缄默)、锥体束征(1例单侧、2例双侧);脑电图1例表现周期性尖-慢综合波,2例为有周期性三相波;1例头颅CT、MRI正常,2例DWI示两侧尾状核、豆状核及双侧大脑额叶、顶叶及枕叶皮层异常高信号;脑脊液压力、常规、生化、细胞学计数无异常,脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体均阴性,3例脑脊液14-3-3蛋白均阳性;2例已死亡,发病至死亡时间为11个月和4个月,1例病程5个月仍在维持治疗中.结论 Creu tzfeldt-Jakob病临床罕见,进行性肢体共济障碍、痴呆及肌阵挛性癫痫要考虑该病可能,宜行脑电图、颅脑MR及脑脊液14-3-3蛋白检查,脑电图在病程2～3月时多出现典型三相波,病程早期辅助检查不典型者应定期复查.

摘要： Objective To analyze the sensitivity of auxiliary examinations in different periods of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD).Methods The clinical data of 53 sCJD patients were retrospectively analyzed including the different stages of skull diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI),24-hour ambulatory electroencephalogram (EEG),18F-FDG PET/CT (PET-CT)and cerebrospinal fluid 14-3-3 protein.When calculating the sensitivity of an auxiliary examination,the diagnostic criteria were defined by combining the specific clinical manifestations with two or more positive results of other auxiliary examinations.Results There were 24,53 and 22 sCJD patients,respectively,met the criterion of early (E),middle (M) and later (L) stage of disease (some patients fit 2 or 3 stages).The sensitivity ofDWl (E:58.3％ M:85.4％,L:94.7％),EEG (E:45.8％,M:62.7％,L:77.8％),14-3-3 protein in cerebrospinal fluid (E:11.1％,M:52.9％) and PET-CT (E:80％,M:100％) increased gradually with disease progression,The sensitivity of PET-CT was higher than the other auxiliary examinations for E and M stages;no PET-CT was conducted in L stage.High signal regions mainly distributed in the cortex in E and M stages,but in L stage,no significant difference was found on the distribution of high signal regions between cortex and basal ganglia.Conclusions The sensitivities of the auxiliary examinations were different for sCJD patients in different stages.Reexaminations in different periods may improve the sensitivity for sCJD diagnosis.The sensitivity of PET-CT was high,and the combination of PET-CT and other auxiliary examinations may play a key role in the diagnosis of sCJD.%目的 研究散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)患者在病程的不同时期时各项辅助检查手段的敏感性.方法 回顾性分析53例sCJD患者的临床资料,统计病程不同时期头颅核磁弥散加权像(DWI)、24h动态脑电图(EEG)、脑脊液14-3-3蛋白及正电子发射计算机断层显像(PET-CT)的敏感性.在计算某一检测手段的敏感性时,以特异性临床表现结合2项或以上辅助检查阳性结果作为诊断的公认标准.结果 在53例sCJD患者中,列入病程早期、中期及晚期统计的例数分别为24、53、22例(其中部分患者跨越2或3个时期).随病程进展,DWI敏感性(早期:58.3％;中期:84.6％;晚期:94.7％、EEG敏感性(早期:45.8％;中期:62.7％;晚期:77.8％、脑脊液14-3-3蛋白的敏感性(早期:l1.1％;中期:52.9％)及PET-CT的敏感性(早期:80％;中期:100％)均逐渐增高.除晚期未行PET-CT检查外,其他各期PET-CT的敏感性均优于其他辅助检查.结论 sCJD患者在病程不同时期各辅助检查的敏感性不同,在病程不同阶段进行多次复查可提高诊断的敏感性.PET-CT检查的敏感性较高,结合其他检查手段诊断sCJD可起到较为关键的作用.

摘要： The clinical manifestation in the early stage of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) lacks of specificity, which may cause difficulty in the diagnosis and differential diagnosis of sCJD. Moreover, pathological examination is difficult to carry out because a brain biopsy or an examination of brain tissue can confirm sCJD only after death. So the specific cerebrospinal fluid biomarkers, imaging and electrophysiological examination will be the necessary means to diagnose sCJD. Among them, the detection of specific cerebrospinal fluid biomarkers is the most immediate, simple and acceptable way. In this paper, the specific cerebrospinal fluid biomarkers for sCJD in nearly ten years' literature are reviewed.%散发性Creutzfeldt-Jakob病的早期临床表现缺乏特异性,给其诊断及鉴别诊断带来困难,而病理确诊愈加难以实现,因为只有病人死后才能进行脑组织活检,因此特异性脑脊液生物学标记物、影像学表现及电生理检查日渐成为临床早期无创诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病的必要手段,特异性脑脊液生物学标记物检测是用于诊断该病最为直接、简单、易于接受的方式.本文将针对散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物学标记物近10年的研究进行综述.

摘要： Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is also known as the cortex striatum spinal cord degeneration or subacute cavernous encephalopathy , and it is a rare form of transmission of encephalopathy , with 100% of mortality and hard way to di-agnosis early.This thesis is a review about lasted study of pathogeny and case reports .%Creutzfeldt－Jakob 病（CJD）又称皮质—纹状体—脊髓变性或克雅病，是一种病情严重的可传播脑病，临床表现差异大，早期诊断困难，虽发病率低，但病死率达到百分之百，该文就近年来有关 CJD 的病因、诊断、治疗研究进展作一综述。

摘要： 目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的MRI动态改变。方法回顾性分析1例CJD患者的临床资料。结果本例患者以进行性痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛，发病3个月后达晚期。 DWI示早期双侧额、颞、顶、枕叶皮质、海马异常稍高信号，颞叶明显；随疾病进展脑皮质及海马异常信号变强，范围变大；晚期随着脑萎缩出现，脑皮质及海马异常高信号逐渐消失。患者因反复肺部感染死亡。结论散发型CJD患者DWI表现为早期病灶高信号，最常见于大脑皮质。%Objective To investigate the dynamic change of MRI in Creutzfeldt-Jakob disease ( CJD ) . Methods The clinical data of 1 sporadic CJD patient were analyzed retrospectively.Results The clinical features were progressive dementia, accompanied with ataxia and myoclonus in this case, and she reached terminal stage at 3 months after the onset of the disease.DWI showed the mildly hyperintensities in both side of cortex of frontal, temporal, parietal, occipital lobe and hippocampus, and especially of temporal lobe. With the progressive exacerbation of disease, the hyperintensities in cortex and hippocampus became higher and gradually distributed wider region.Late as brain atrophy, DWI displayed abnormally hyperintensities gradually decreased in both side cortexes of cerebra and hippocampus.The patient was died of pulmonary infection.Conclusion The DWI of sporadic CJD shows hyperintensities in the early stage, mostly in cerebral cortex.

摘要： 目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的临床、影像学及电生理特点。方法回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。结果本组28例患者中，5例急性起病，17例亚急性起病，6例慢性起病。以头晕、行走不稳为首发症状11例（39．3％），认知功能障碍10例（35．7％），视觉症状3例（10．7％），精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例（3．6％）。主要临床症状包括进行性痴呆28例（100％）、肌阵挛21例（75．0％）、共济失调19例（67．9％）、精神行为异常7例（25．0％）、锥体束征20例（71．4％）、锥体外系症状15例（53．6％）、视觉障碍6例（21．4％）、睡眠障碍11例（39．3％）、失语9例（32．1％）。12例（42．9％）患者CSF 14－3－3蛋白阳性。24例（85．7％）患者大脑皮质或／及基底节出现异常高信号≥2处。8例（28．6％）患者EEG出现典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）；12例（42．9％）有弥漫性对称或不对称或局灶性慢波活动；8例（28．6％）间隙性节律性三相波或delta波，以前额为著或全导同步出现。结论 CJD患者多为亚急性、慢性起病，首发临床症状不典型，病程进展至中晚期出现典型的临床症状，接近一半的患者CSF14－3－3蛋白阳性，大部分患者MRI DWI可见异常信号，接近三分之一的患者EEG出现典型的PSWCs。%Objective To explore the clinical, imaging and electrophysiological characteristics of Creutzfeldt-Jakob disease ( CJD) .Methods The clinical data of 28 very probable CJD patients were analyzed retrospectively. Results Twenty-eight patients in this group, acute onset was in 5 cases, subacute onset was in 17 cases, chronic onset was in 6 cases.The initial symptoms were dizziness, gait instability in 11 cases ( 39.3%) , cognitive dysfunction in 10 cases (35.7%), visual symptoms in 3 cases (10.7%), mental symptoms, insomnia, repeated falls and barylalia in 1 case (3.6%) respectively.The clinical symptoms were progressive dementia in 28 cases (100%), myoclonus in 21 cases (75.0%), ataxia in 19 cases (67.9%), abnormal mental behavior in 7 cases (25.0%), pyramidal signs in 20 cases (71.4%), extrapyramidal symptoms in 15 cases (53.6%), visual impairment in 6 cases (21.4%), sleep disorder in 11 cases (39.3%), and aphasia in 9 cases (32.1%).Twelve patients (42.9%) had positive results with CSF 14-3-3 protein analysis.Twenty-four patients (85.7%) had MRI high signal abnormalities in caudate nucleus and putamen or/and at least two cortical regions.Eight cases (28.6%) experienced a typical periodic sharp wave complexes (PSWCs), 12 cases (42.9%) had a diffuse symmetric or asymmetric slow-wave activity, 8 cases (28.6%) showed rhythmic three-phase or delta wave, with the whole guide or forehead synchronization.Conclusion Most CJD patients are subacute or chronic onset.Initial symptoms of CJD are atypical, progressed to classical clinical characteristics presented in middle-late stages.Nearly half patients have CSF 14-3-3 protein positive.MRI DWI of mostly CJD patients have abnormal signal.EEG of nearly a third of CJD patients shows PSWCs.

摘要： Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类阮蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性，本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5%-15%的患者有家族史。患者多为中老年人，平均发病年龄为60岁。本文通过两例病例报道总结了CJD的诊断要点和睡眠症状。

摘要： Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类阮蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性，本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5%-15%的患者有家族史。患者多为中老年人，平均发病年龄为60岁。本文通过两例病例报道总结了CJD的诊断要点和睡眠症状。

摘要： Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类阮蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性，本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5%-15%的患者有家族史。患者多为中老年人，平均发病年龄为60岁。本文通过两例病例报道总结了CJD的诊断要点和睡眠症状。

摘要： Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类阮蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性，本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5%-15%的患者有家族史。患者多为中老年人，平均发病年龄为60岁。本文通过两例病例报道总结了CJD的诊断要点和睡眠症状。

摘要： 目的：探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断意义。rn 方法：利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中CJD组14例、其他痴呆组(OD)10例，非痴呆组(ND)12例。rn 结果：CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78.6%，73.3%，特异度分别为77.3%，72.7%。rn 结论：NsE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。

摘要： 目的：探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断意义。rn 方法：利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中CJD组14例、其他痴呆组(OD)10例，非痴呆组(ND)12例。rn 结果：CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78.6%，73.3%，特异度分别为77.3%，72.7%。rn 结论：NsE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。

摘要： 目的：探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断意义。rn 方法：利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中CJD组14例、其他痴呆组(OD)10例，非痴呆组(ND)12例。rn 结果：CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78.6%，73.3%，特异度分别为77.3%，72.7%。rn 结论：NsE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。

摘要： 目的：探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断意义。rn 方法：利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中CJD组14例、其他痴呆组(OD)10例，非痴呆组(ND)12例。rn 结果：CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78.6%，73.3%，特异度分别为77.3%，72.7%。rn 结论：NsE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。

摘要： 目的：探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断意义。rn 方法：利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者，其中CJD组14例、其他痴呆组(OD)10例，非痴呆组(ND)12例。rn 结果：CJD组与OD组、ND组相比，其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78.6%，73.3%，特异度分别为77.3%，72.7%。rn 结论：NsE检测可以用于CJD早期诊断，但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明公开了一组快速同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的分子标记引物组合，以及鉴定方法。本发明建立柑橘叶片组织RNA和DNA同步快速提取与一步法RT‑PCR反应体系，开发了一组可以同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的多重特异分子标记引物组合，适用于荧光毛细管电泳等高通量分型检测平台，灵敏度高，可用于柑橘病害的快速鉴定。本发明基于开发的分子标记引物组合经过反复试验及优化，可以同步检测上述5种柑橘常见病害，对检测柑橘大规模样板病害的有重要的技术指导意义，具有操作简单、高效快速等优点。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明提供新型的笋瓜植物的白粉病抗性标记物、白粉病抗性笋瓜植物和使用了其的白粉病抗性笋瓜植物的制造方法。本发明的笋瓜植物的白粉病抗性标记物的特征在于包含第3染色体上的白粉病抗性基因座。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明公开了防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病3型的三联灭活疫苗及其制备方法，所述三联灭活疫苗包括免疫上有效量的灭活抗原和免疫佐剂，所述灭活抗原包括鸭圆环病毒抗原、新型鸭呼肠孤病毒抗原和鸭腺病毒病3型抗原。本发明进一步公开了制备所述三联灭活疫苗的方法。本发明的防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病的3型三联灭活疫苗安全性良好，不会产生抗原成份的相互干扰或影响。免疫保护效力试验证明，本发明三联灭活疫苗能够同时预防鸭呼肠孤病毒，鸭圆环病毒和鸭腺病毒病3型，可避免多次接种免疫出现的不良反应，具有制备方法简单、方便、多效、低成本、疫苗效价含量高等优点。

摘要： 本发明公开了一种防治向日葵烂盘病白粉病病毒病的杀菌剂及其使用方法，包括叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素，所述叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素各成分的含量为一丁碘20毫升、叶菌唑10克、丙硫唑10克、氯溴异氰尿酸20克、乙醚酚10克、氨基寡糖素10克和春雷霉素10克，将叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素按照成分的含量比例融入水中，50克杀菌剂中兑入15公斤水、混合喷洒至向日葵花盘上，初花期、盛花期时间喷洒，喷洒均匀即可。本发明能治疗向日葵防腐病、花腐病和菌核病，治疗效果好，提高向日葵产量。

摘要： 本发明的实施方案涉及使用甘氨酸转运蛋白抑制剂诸如GlyT1抑制剂或其药学上可接受的盐、溶剂化物或前药或其药物组合物来预防或治疗红细胞生成性原卟啉病(EPP)、X连锁原卟啉病(XLPP)和/或先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)及其相关综合征的方法。

摘要： 本发明公开了基于Real‑time PCR同时鉴定金银花炭疽病、白粉病和褐斑病的方法，该方法通过对金银花炭疽病、白粉病和褐斑病三种病原菌检测，选择ITS基因作为靶向基因，设计引物和TaqMan荧光探针，荧光PCR扩增，快速准确鉴别金银花炭疽病、白粉病和褐斑病病原菌。用于快速准确鉴别金银花炭疽病、白粉病和褐斑病病原菌，为金银花三种病害的防治奠定病原学基础，对保证金银花质量及产量稳定增长具有重要的意义。