Budd-Chiari综合征

摘要： 布加综合征是一种由肝静脉流出道梗阻引起的的少见疾病,机体高凝状态是常见的病因,影像学检查是明确诊断的常用手段,目前的治疗以抗凝和血管成形为主。本文就布加综合征的临床表现、诊断及治疗现状等进行总结。

摘要： 门静脉高压定义为门静脉系统压力病理性增高,其最常见的原因是肝硬化,但也见于无肝硬化时,称为非肝硬化性门静脉高压。根据累及的部位,非肝硬化性门静脉高压相关疾病可分为肝前、肝内或肝后三类;肝内病因所致可进一步细分为窦前性、窦性和窦后性。本文将总结肝后及窦后性门静脉高压的特点,并详细讨论布加综合征和肝窦阻塞综合征不同分类,简述了其临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。

摘要： 目的探讨二甲双胍对于布加综合征小鼠模型肝脏纤维化的影响及其机制。方法C57雄性小鼠30只随机分为4组:假手术组(SHAM组)6只,假手术+二甲双胍组(SHAM+M组)5只,布加综合征模型组(BCS组)10只,布加综合征模型+二甲双胍组(BCS+M组)9只。模型组行下腔静脉部分结扎术,SHAM组不结扎,二甲双胍组造模同时饮水中给予0.1%二甲双胍。6周后处死小鼠取材,HE染色、天狼猩红染色观察小鼠肝脏组织病理和胶原沉积变化,免疫组化检测α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、纤维蛋白原(Fibrinogen)表达情况,实时荧光定量PCR检测缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)、Ⅰ型胶原(Collagen1)的mRNA表达,Western Blot检测HIF-1α、血管内皮生长因子(VEGF)、Fibrinogen、α-SMA、Collagen1蛋白的相对表达量。计量资料多组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验。结果与SHAM组相比,病理染色结果显示BCS组肝脏明显纤维化,中央静脉旁肝细胞排列紊乱,肝窦扩张并伴有红细胞淤积和少量炎症细胞浸润,胶原沉积。BCS组HIF-1α、Collagen1 mRNA表达增加,α-SMA、Collagen1、HIF-1α、VEGF、Fibrinogen蛋白表达明显增加(P值均<0.05);与BCS组相比,BCS+M组肝脏纤维化减轻,红细胞淤积减少,胶原沉积减少,HIF-1α、Collagen1 mRNA表达降低,α-SMA、Collagen1、HIF-1α、VEGF、Fibrinogen蛋白表达降低(P值均<0.05)。结论二甲双胍能够改善由布加综合征所导致的淤血性肝纤维化,其机制可能为减少肝窦内微血栓,抑制HIF-1α/VEGF通路来发挥作用。

摘要： 目的 探讨直接性肝内门腔分流术(DIPS)治疗布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的疗效.方法 回顾性分析2015年1月1 日至2017年6月31 日于北京世纪坛医院介入治疗科、北京友谊医院肝病中心及北京地坛医院普通外科接受DIPS治疗的BCS患者临床资料,包括患者病史、体征如腹胀、腹水、肝脏肿大、肝性脑病等以及围手术期生化检验指标.对比患者术前和术后2周谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素等生化指标及门静脉压力梯度.术后随访患者临床症状、分流道通畅情况、有无肝脏肿瘤及生存状况.结果 共纳入67例BCS患者,男性45例,女性22例,年龄(38.12±23.22)岁.患者BCS分型包括肝静脉型65例,其中肝静脉广泛性阻塞型62例、肝静脉阻塞伴血栓形成3例;肝静脉下腔静脉混合型2例.67例患者均成功行DIPS,共置入支架93枚,其中43例患者术中行胃冠状静脉栓塞术,2例混合型BCS患者同期行下腔静脉支架术,无严重操作相关并发症发生.患者门静脉压力梯度由术前(22.17±9.16)mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)降至术后(9.87±4.75)mmHg,差异有统计学意义(P＜0.05).术后1个月,患者腹胀均缓解,术后3个月腹水均消退,肝脏淤血肿大明显缓解.与术前相比,术后2周患者谷丙转氨酶由(65.28±27.75)U/L 降至(28 43±13.46)U/L,谷草转氨酶由(68.75±29.23)U/L 降至(26.92±13.33)U/L,总胆红素由(175.31±80.48)μmol/L 降至(45.08±26.54)μmol/L,直接胆红素由(127.55±44.65)μmol/L降至(35.12±10.77)μmol/L,白蛋白由(31.56±7.22)g/L 升至(44.18±11.36)g/L,差异均有统计学意义(P＜0.05).所有患者均随访3 年,5 例(7.46％)出现分流道狭窄并行分流道扩张,2 例(2.99％)出现食管胃底静脉曲张破裂出血,4例(5.97％)腹水复发,2例(2.99％)出现肝性脑病,无患者出现肝恶性肿瘤,无患者死亡.结论 通过合理选择适应证应用DIPS术治疗BCS患者可迅速降低门静脉压力,缓解肝淤血,恢复肝脏形态及功能,疗效确切,安全可靠.

摘要： 目的 总结布加综合征(BCS)合并肝脏结节的诊治经验.方法 回顾性分析2012年1月至2018年12月于河南省人民医院治疗的BCS合并肝脏结节患者临床资料.共入组患者33例,其中男性17例,女性16例,平均年龄51岁.分析不同性质结节的治疗和预后.结果 33例BCS患者合并肝脏结节,27例为肝细胞癌,6例为良性增生性结节.27例合并肝细胞癌患者中1例行介入栓塞化疗,26例行肝细胞癌切除手术,整体生存时间10.0～78.0个月,平均37.8个月.该类型良性结节均为多发,诊断后临床随访期间未见恶变.结论 BCS合并的良性结节,无需特殊处理,但应与肝细胞癌鉴别.BCS合并的肝细胞癌预后较好,应在解除肝脏流出道梗阻的同时积极手术切除.

摘要： 目的 探讨广泛肝静脉闭塞性布加综合征(BCS)经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)后肝脏体积及肝功能变化.方法 回顾性分析2016年3月至2019年6月期间在徐州医科大学附属医院就诊的因广泛肝静脉闭塞性BCS并发顽固性腹水行TIPS治疗的29例患者的临床资料.收集患者术前、术后腹部CT/MRI资料,采用三维重建法测量肝脏体积,并记录同期肝功能指标,对比术前、术后不同时间的肝脏体积以及肝功能.结果 29例患者中,男性8例,女性21例,年龄(33.3±6.3)岁,TIPS手术均成功,技术成功率100％,无手术相关严重并发症发生.术后随访12～33个月,中位随访时间16个月.与术前肝脏体积[(2124.6±420.9)cm3]比较,术后各个时间点的肝脏体积[1周:(1926.3±372.3)cm3;3个月:(1480.6±183.1)cm3;6个月:(1461.9±153.0)cm3;12个月:(1469.3±148.5)cm3]均显著减少,差异均具有统计学意义(P＜0.05).与术前比较,术后各时间点的肝功能指标均显著改善(P＜0.05).第3、6、12个月腹水完全缓解率分别为96.4％(27/28)、100.0％(28/28)、100.0％(28/28).结论 TIPS治疗广泛肝静脉闭塞性BCS的临床疗效满意,术后6个月肝脏体积维持平衡、肝功能基本恢复正常.

摘要： 目的 观察序贯介入治疗Budd-Chiari综合征合并下腔静脉(IVC)新鲜血栓的有效性及安全性.方法 对27例Budd-Chiari综合征合并IVC新鲜血栓患者行小球囊预扩张、置管溶栓及大球囊扩张等序贯介入治疗;记录不良反应;术后随访复查超声,评估治疗效果.结果 对27例均以直径10～14 mm小球囊预扩张IVC闭塞段,扩张后原闭塞段血流均部分恢复;经留置溶栓导管泵入尿激酶40～60×104U/d、平均(44.10±8.40)×104 U/d,持续4～15天、平均(6.72±5.21)天后,超声显示20例IVC内血栓完全消失,7例仍残留少量陈旧血栓;以大球囊(直径25～30 mm)扩张IVC原狭窄段,之后IVC血流恢复,侧支血管明显减少或消失.围手术期未见肺栓塞、大出血等严重并发症.术后平均随访(20.22±18.43)个月,27例患者均存活,相关临床症状及体征消失或不同程度缓解.结论 序贯介入治疗Budd-Chiari综合征合并IVC新鲜血栓安全、有效.

摘要： 目的 评价三维可视化技术在布加综合征(BCS)下腔静脉阻塞伴危险侧支诊断及介入治疗中的应用价值.方法 回顾分析2018年9月至2021年1月徐州医科大学附属医院28例下腔静脉阻塞伴危险侧支的BCS患者资料,其中男性11例,女性17例,平均年龄49.0岁.选取患者肝脏MRI增强扫描图像构建下腔静脉三维可视化模型.行正位及左侧位下腔静脉数字减影血管造影(DSA).在三维可视化模型指导下开通下腔静脉.术后随访下腔静脉通畅情况.结果 28例患者均成功构建下腔静脉三维可视化模型,共显示危险侧支51条,存在1、2、3、4条危险侧支患者分别为13、8、6、1例.规划穿刺路径与下腔静脉近心端长轴夹角平均22.2°.28例患者中,三维可视化模型可清晰显示危险侧支开口、走行及下腔静脉阻塞端位置形态28例(100.0％),优于DSA正位及左侧位清晰显示的6例(21.4％),差异有统计学意义(x2=20.045,P＜0.05).28例患者均成功开通下腔静脉,无并发症.28例患者随访2～30个月,平均18.4个月.25例患者下腔静脉血流通畅,3例患者分别于术后3、4、14个月出现下腔静脉再阻塞.结论 三维可视化技术在BCS下腔静脉阻塞伴危险侧支的诊断和介入治疗中有较好的临床应用价值.

摘要： Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征.在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化,与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异,同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚.国内对Budd-Chiari综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称,在综合征大全中有11个异名,一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付,为了统一和规范本病的中文名称,经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称.

摘要： 本文首先阐述了Budd-Chiari综合征(BCS)狭义及广义的概念，并根据发病原因和梗阻部位对此病的分型进行介绍。然后提出根据阻塞部位及疾病阶段的不同，BCS患者临床表现具有较大差异，误诊率高，诊断主要靠影像检查和肝活检，并详细介绍了应用多层CT及MR检查对不同阻塞部位及疾病阶段患者诊断结果的分析，并指出多层CT及MR检查创伤小、操作简单、可重复性强，除可充分暴露HV, IVC阻塞的部位、程度和范围外，还能清楚显示肝内、外侧枝静脉，并能正确反映肝脏血流动力学变化及肝实质损伤情况，与传统DSA比较，前者图像更加立体、直观，能够一次显示所有病变的肝静脉，以及病变血管与IVC,副肝静脉间的解剖关系，对于BCS诊断、分型和制定手术方案具有其特有的优势，减少了治疗的盲目性。肝移植术前充分评价BCS患者的肝实质病变情况、明确肝静脉及下腔静脉受累的部位和范围、门静脉和肠系膜上静脉血栓情况对于受体选择以及术中肝静脉及下腔静脉处理方式的选择具有重要指导意义。

摘要： 本文首先阐述了Budd-Chiari综合征(BCS)狭义及广义的概念，并根据发病原因和梗阻部位对此病的分型进行介绍。然后提出根据阻塞部位及疾病阶段的不同，BCS患者临床表现具有较大差异，误诊率高，诊断主要靠影像检查和肝活检，并详细介绍了应用多层CT及MR检查对不同阻塞部位及疾病阶段患者诊断结果的分析，并指出多层CT及MR检查创伤小、操作简单、可重复性强，除可充分暴露HV, IVC阻塞的部位、程度和范围外，还能清楚显示肝内、外侧枝静脉，并能正确反映肝脏血流动力学变化及肝实质损伤情况，与传统DSA比较，前者图像更加立体、直观，能够一次显示所有病变的肝静脉，以及病变血管与IVC,副肝静脉间的解剖关系，对于BCS诊断、分型和制定手术方案具有其特有的优势，减少了治疗的盲目性。肝移植术前充分评价BCS患者的肝实质病变情况、明确肝静脉及下腔静脉受累的部位和范围、门静脉和肠系膜上静脉血栓情况对于受体选择以及术中肝静脉及下腔静脉处理方式的选择具有重要指导意义。

摘要： 本文首先阐述了Budd-Chiari综合征(BCS)狭义及广义的概念，并根据发病原因和梗阻部位对此病的分型进行介绍。然后提出根据阻塞部位及疾病阶段的不同，BCS患者临床表现具有较大差异，误诊率高，诊断主要靠影像检查和肝活检，并详细介绍了应用多层CT及MR检查对不同阻塞部位及疾病阶段患者诊断结果的分析，并指出多层CT及MR检查创伤小、操作简单、可重复性强，除可充分暴露HV, IVC阻塞的部位、程度和范围外，还能清楚显示肝内、外侧枝静脉，并能正确反映肝脏血流动力学变化及肝实质损伤情况，与传统DSA比较，前者图像更加立体、直观，能够一次显示所有病变的肝静脉，以及病变血管与IVC,副肝静脉间的解剖关系，对于BCS诊断、分型和制定手术方案具有其特有的优势，减少了治疗的盲目性。肝移植术前充分评价BCS患者的肝实质病变情况、明确肝静脉及下腔静脉受累的部位和范围、门静脉和肠系膜上静脉血栓情况对于受体选择以及术中肝静脉及下腔静脉处理方式的选择具有重要指导意义。

摘要： 本文首先阐述了Budd-Chiari综合征(BCS)狭义及广义的概念，并根据发病原因和梗阻部位对此病的分型进行介绍。然后提出根据阻塞部位及疾病阶段的不同，BCS患者临床表现具有较大差异，误诊率高，诊断主要靠影像检查和肝活检，并详细介绍了应用多层CT及MR检查对不同阻塞部位及疾病阶段患者诊断结果的分析，并指出多层CT及MR检查创伤小、操作简单、可重复性强，除可充分暴露HV, IVC阻塞的部位、程度和范围外，还能清楚显示肝内、外侧枝静脉，并能正确反映肝脏血流动力学变化及肝实质损伤情况，与传统DSA比较，前者图像更加立体、直观，能够一次显示所有病变的肝静脉，以及病变血管与IVC,副肝静脉间的解剖关系，对于BCS诊断、分型和制定手术方案具有其特有的优势，减少了治疗的盲目性。肝移植术前充分评价BCS患者的肝实质病变情况、明确肝静脉及下腔静脉受累的部位和范围、门静脉和肠系膜上静脉血栓情况对于受体选择以及术中肝静脉及下腔静脉处理方式的选择具有重要指导意义。

摘要： 介入治疗肝静脉阻塞性BCS是一种安全有效的治疗方法;下腔静脉造影了解闭塞肝静脉开口的征象有助于提高肝静脉开通的成功率。当上组肝静脉完全闭塞且开通困难时，副肝静脉成形可作为一体替代的治疗途径，且疗效满意。

摘要： 介入治疗肝静脉阻塞性BCS是一种安全有效的治疗方法;下腔静脉造影了解闭塞肝静脉开口的征象有助于提高肝静脉开通的成功率。当上组肝静脉完全闭塞且开通困难时，副肝静脉成形可作为一体替代的治疗途径，且疗效满意。

摘要： 介入治疗肝静脉阻塞性BCS是一种安全有效的治疗方法;下腔静脉造影了解闭塞肝静脉开口的征象有助于提高肝静脉开通的成功率。当上组肝静脉完全闭塞且开通困难时，副肝静脉成形可作为一体替代的治疗途径，且疗效满意。

摘要： Budd-Chiari syndrome(BCS)是各种原因引起的肝静脉(hepatic vein．HV)或肝段下腔静脉(he-patic inferior vena cava，HIVC)部分或完全梗阻、血液回流障碍，导致淤血性门脉高压和下腔静脉高压症候群。患者因下腔静脉阻塞而致血流动力学的改变、凝血机制的异常，容易形成血栓。文献报道BCS患者合并血栓形成的发生率为1O%-12%。有关BCS合并肝静脉、门静脉血栓形成的研究国内外已有诸多文献报道，但对BCS合并下腔静脉血栓的影像学诊断和介入治疗研究不多。

摘要： Budd-Chiari syndrome(BCS)是各种原因引起的肝静脉(hepatic vein．HV)或肝段下腔静脉(he-patic inferior vena cava，HIVC)部分或完全梗阻、血液回流障碍，导致淤血性门脉高压和下腔静脉高压症候群。患者因下腔静脉阻塞而致血流动力学的改变、凝血机制的异常，容易形成血栓。文献报道BCS患者合并血栓形成的发生率为1O%-12%。有关BCS合并肝静脉、门静脉血栓形成的研究国内外已有诸多文献报道，但对BCS合并下腔静脉血栓的影像学诊断和介入治疗研究不多。

摘要： Budd-Chiari syndrome(BCS)是各种原因引起的肝静脉(hepatic vein．HV)或肝段下腔静脉(he-patic inferior vena cava，HIVC)部分或完全梗阻、血液回流障碍，导致淤血性门脉高压和下腔静脉高压症候群。患者因下腔静脉阻塞而致血流动力学的改变、凝血机制的异常，容易形成血栓。文献报道BCS患者合并血栓形成的发生率为1O%-12%。有关BCS合并肝静脉、门静脉血栓形成的研究国内外已有诸多文献报道，但对BCS合并下腔静脉血栓的影像学诊断和介入治疗研究不多。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测或诊断多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及神经激肽‑1(NK‑1)受体拮抗剂用于治疗脓毒症、脓毒症休克、全身炎性反应综合征(SIRS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或多器官功能障碍综合征(MODS)的新用途。本发明还涉及用于这样的用途的包含NK‑1受体拮抗剂和组合的一种或更多种治疗剂的药物组合物。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一种用于早期诊断多囊卵巢综合征患者合并代谢综合征的标志物及用途。诊断试剂的用途，所述代谢标志物为血清氨基酸，包括：谷氨酸、亮氨酸和苯丙氨酸。本发明用于多囊卵巢综合征患者罹患代谢综合征的早期诊断，诊断准确度高，采用一次性检测血清中三个标志物浓度联合判断多囊卵巢综合征患者代谢综合征的发生情况，并且标准统一有利于临床疗效评价；应用测量方式简单方便有利于实际临床推广应用。