局限性硬皮病

摘要： 血管扩张是系统性硬皮病特征性的临床表现,但是少见于局限性硬皮病.本文报道1例57岁女性以毛细血管扩张为突出表现的乳房局限性硬皮病患者.

摘要： 局限性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,其皮肤纤维化和皮下组织萎缩可导致患者外貌受损,因此常需整形外科手术治疗。本文总结了局限性硬皮病的病理生理、术前评估、外科治疗进展与临床困境,并分享北京协和医院的诊治经验,以期为临床提供参考和借鉴。

摘要： 本文介绍张素芳教授治疗幼年局限性硬皮病医案一例,该病属难治性疾病,张老认为本病发生与脾、肺、肝三脏功能失调有关,运用健脾益肺、疏肝通络法指导小儿推拿取穴,取得显著疗效。通过名老中医药专家医案分享,为临床医师提供儿科常见病、疑难病、罕见病的小儿推拿治疗思路与方法。

摘要： 目的探讨hsa-Let-7a-5p对局限性硬皮病成纤维细胞(LSFs)纤维化过程的影响及其与转化生长因子-β受体(TGF-βR)和TGF-β/Smad信号通路的关系。方法将携带hsa-Let-7a-5p和shTGF-βR1的慢病毒载体及空白慢病毒载体感染LSFs。CCK-8法和划痕实验检测各组LSFs的增殖和迁移情况。RT-qPCR、免疫荧光和Western blot检测转染的效率以及各组LSFs的Ⅰ、Ⅲ型胶原、α-SMA、TGF-βR1、TGF-β、p-Smad2/3的mRNA和蛋白表达水平。结果病毒感染LSFs后,shTGF-βR1组的TGF-βR1表达量明显低于对照组(P<0.05);shTGF-βR1组的细胞增殖率、迁移能力均有所降低;shTGF-βR1组的Ⅰ、Ⅲ型胶原、α-SMA、TGF-β、p-Smad2/3的mRNA和蛋白表达水平均明显低于对照组(P<0.05)。生物信息学分析表明hsa-Let-7a-5p可以与TGF-βR13′-UTR的靶区位置配对,hsa-Let-7a-5p慢病毒转染组的hsa-Let-7a-5p表达量明显高于对照组(P<0.05),TGF-βR1表达量明显降低(P<0.05)。hsa-Let-7a-5p组的细胞增殖率、迁移能力均有所降低;hsa-Let-7a-5p组的Ⅰ、Ⅲ型胶原、α-SMA、TGF-β、p-Smad2/3的mRNA和蛋白表达水平均明显低于对照组(P<0.05)。结论hsa-Let-7a-5p在体外通过靶向结合TGF-βR1调控TGF-β/Smad通路,抑制LSFs增殖与迁移,降低LSFs的纤维化标志物,从而抑制局限性硬皮病的纤维化。

摘要： 目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献,复习病例临床特点及治疗效果。结果本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊,为反复、短暂性发作,头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号,病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后,头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月,患儿无临床症状,脱发处新生毛发密集,皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献,均未涉及治疗及预后;国外文献报道5例患儿,治疗均首选甲泼尼龙联合MTX,疗效显著,与本例患儿治疗一致。结论临床考虑LSES的患者,无论有无神经系统受累的临床表现,均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查,以期及早发现并积极治疗,改善预后。

摘要： 目的:研究探讨益白方外敷联合紫外线光谱波长治疗(UVA)对局限性硬皮病的临床疗效及中医证候的影响.方法:以回顾性分析的方法选取2019年1月至2021年1月本院收治的60例局限性硬皮病患者开展研究,按患者治疗方案不同分为观察组和对照组,各30例.对照组给予UVA光疗治疗,观察组以益白方外敷联合UVA光疗治疗.疗程结束后评估患者的临床疗效、中医证候积分、炎症因子水平、T淋巴细胞亚群水平、不良反应发生率.结果:观察组总有效率为93.33％(28/30),对照组总有效率70.00％(21/30),观察组高于对照组(P0.05).结论:益白方联合UVA光疗治疗局限性硬皮病的临床疗效较好,可更为有效地改善中医证候和血清学指标,改善患者的免疫功能.

摘要： 目的 探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后.方法 分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料.检索相关文献,复习病例临床特点及治疗效果.结果 本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊,为反复、短暂性发作,头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号,病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化.经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失.治疗3个月后,头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻.随访11个月,患儿无临床症状,脱发处新生毛发密集,皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常.复习国内相关文献,均未涉及治疗及预后;国外文献报道5例患儿,治疗均首选甲泼尼龙联合MTX,疗效显著,与本例患儿治疗一致.结论 临床考虑LSES的患者,无论有无神经系统受累的临床表现,均应早期讲行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查,以期及早发现并积极治疗,改善预后.

摘要： 局限性硬皮病是一种难治性结缔组织病,国医大师路志正总结该病中医病名为皮痹或血痹.他认为本病主要核心病机为脾虚血弱,痰瘀阻络,并根据核心病机制定了以健脾养血、化痰通络为主的治疗大法.治疗时根据现代医学分肿胀期、硬化期、萎缩期三期论治.根据患者分期及临床情况,肿胀期治以疏风祛湿散寒、清解郁热、健脾益气为主,硬化期以健脾养血、化痰通络为主,萎缩期以培补气血、滋补肝肾为主.临证善用生黄芪、炒白术、山药等健脾益气,并加用当归、川芎、赤白芍、鸡血藤养血通络,络石藤、忍冬藤、路路通等疏风活络,酌情加用蜂房、炮山甲、地龙等虫蚁之品搜风剔络,标本兼顾,取得了较满意的疗效.

摘要： 姚春海教授认为局限性硬皮病的病机为"本虚标实",其中"脉络瘀阻"贯穿本病的始终;治疗上分急性进展期、硬化期及萎缩期三期论治;同时将皮损辨证与全身辨证结合,微观辨证与宏观辨证结合,采用膏方辨证内服并引入火针外治,将整体和局部治疗有机结合,重视治络,形成独特的理、法、方、药,在局限性硬皮病的临床治疗上取得较好疗效.

摘要： 目的:比较火针与薄芝糖肽注射液治疗局限性硬皮病的临床疗效。方法:将包头医学院第二附属医院在2018年1月-2019年12月收治的60例局限性硬皮病患者作为研究对象,将其随机分为两组,其中对照组30例,观察组30例,对照组患者使用薄芝糖肽注射液治疗,观察组患者使用火针外治,比较两组患者治疗总有效率、治疗前后结缔组织生长因子(Connective Tissue Growth Factor,CTGF)水平、转化生长因子-β1(Transforming Growth Factor-β1,TGF-β1)水平、中医证候评分、皮损程度。结果:观察组治疗总有效率93.33%(22/30)高于对照组73.33%(28/30),P0.05),治疗后,观察组皮损程度评分(10.13±1.04)分明显低于对照组(15.41±2.18)分(P0.05),治疗后,观察组CTGF水平、TGF-β1水平明显低于对照组[(148.19±29.22)vs.(191.96±43.20)、(7.08±1.51)vs(12.01±2.86),P<0.05]。治疗后观察组患者脉沉迟、舌质胖、自觉乏力、畏寒肢冷、腹胀纳呆、皮损变硬萎缩评分明显低于对照组患者(P<0.05)。结论:火针治疗局限性硬皮病的疗效确切,皮损明显改善,降低了患者CTGF、TGF-β1水平,可以考虑积极推广。

摘要： 硬化性苔鲜及局限性硬皮病是具有不同瘫痕形成方式的两种炎症性皮肤病，两者偶可合并出现。文中患者病史5年，皮损表现为伴有色素沉着和色素减退的泛发性硬化萎缩斑片，呈羊皮纸样外观，部分融合呈不规则形，皮损上有象牙色斑点，融合成片，触之有皮革样硬度。在临床上兼有硬化性苔鲜和局限性硬皮病特点。皮肤镜作为一种具备有效性、非侵袭性的光学辅助技术，与LS临床特征联系紧密，有助早期无创性诊断。本病应当与单独发生的硬化萎缩性苔辞、泛发性硬斑病、萎缩性扁平苔鲜鉴别，组织病理有助诊断。治疗上，超强效外用糖皮质激素治疗LS为首选治疗，替代方案包括外用钙调磷酸酶抑制剂，外用或系统性应用维甲酸药物等。LoS与LS治疗有相同之处，包括外用糖皮质激素、抗疟药、秋水仙碱、甲氨蝶吟和光疗。UVA和窄谱UVB对LS的疗效优于LoS。该患者口服抗炎、免疫调节药物，外用强效糖皮质激素卤米松乳膏封包治疗取得较好疗效，值得临床推广应用。

摘要： 儿童局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma,JLS))是以局限性皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病,皮肤受累表现主要包括影响外观的小片状皮损,常见于躯干、四肢及头面部.JLS部分可合并重要脏器功能障碍,其中头面部带状硬化易合并神经系统改变,影响患儿预后及远期生活质量.本研究期望分析以头面部带状硬化为特征的10例JLS患者的临床及实验室特点,为临床医师对该病的早期认识提供帮助.

摘要： 应用剪切波弹性成像(shear-wave elastography,SWE)测量局限性硬皮病(Localized scleroderma,LS)患者皮肤硬度,探讨其评估患者皮肤的病变情况及其分期的价值.

摘要： 目的：观察毫火针治疗局限性硬皮病的临床疗效.方法：患者赵某某,男,局限性硬皮病病史10月,就诊时查体右腹部可见一直径约10cm大小斑片,呈淡褐色,表面光滑,触之质硬,无汗,无毛,予毫火针速刺治疗,治疗后局部避水防感染.结果：皮损基本恢复正常,颜色较前变淡.结论：毫火针速刺治疗局限性硬皮病疗效佳,副作用少,患者依从性好,值得临床推广.

摘要： 硬皮病是一种以皮肤及内脏器官胶原纤维进行性硬化、萎缩为特征的结缔组织病。本文就陈可平主任医师成功治疗局限性硬皮病一例，分析了其两种治疗方案，调整治疗方案后很快见效，而通过比较调整前后的方药不难看出，调整了补益为主的思路，确立了清、通为主的治疗思想。治疗过程中始终以清、通为主干，调脾为基础，平补、滋阴为佐的清、通、调、补四法。突破了传统的补肝肾温脾阳，创新了化癖通络的治法，因而收到了很好的治疗效果。

摘要： 患者女，16岁，左大腿内侧瓷白色丘疹和斑块，痒，5月余。患者于5个月前发现左大腿内侧瓷白色丘疹和斑块，痒，境界清楚，有光泽。表皮呈羊皮纸样外观。结合临床及病理表现，最后诊断:硬化萎缩性苔藓伴局限性硬皮病。介绍了此病的病理特点及发病机制。

摘要： 目的:通过局限性硬皮病皮损中表达CD34和FXⅢa阳性的树枝状细胞数月变化,探讨这2种细胞在局限性硬皮病发病机制及在疾病演变过程中的作用.方法:选择诊断为局限性硬皮病32例患者的组织切片,按照病理组织上的变化分为四组.用免疫组化的方法,检测正常对照组同各组中CD34和FXⅢ阳性表达的皮肤树枝状细胞和淋巴浸润细胞(CD4、CD20、HLA-DR、UCHL1)的数目,对比数目变化.结果:随着皮肤硬化的进展,CD34阳性树枝状细胞的数目逐渐减少而FXⅢa阳性树枝状细胞的数目增加,以硬化期最为明显.除炎症早期组外,炎症浸润组、炎症浸润及硬化组、硬化组中的CD34和FXⅢa阳性树枝状细胞同正常组中存在着差异.硬化期淋巴浸润细胞比炎症期减少.结论:CD34和Factor XⅢa阳性树枝状细胞的数目变化并以硬化期最为明显,提示这两种细胞在局限性硬皮病发病机理中起一定作用.

摘要： 公开了包含酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼或尼洛替尼的用于局部施用的组合物和制剂。所述局部组合物或制剂可用于治疗硬皮病。

摘要： 本发明公开了一种用于局限性硬皮病的中药组合物，它是由黄芪、当归、肉桂、延胡索、川牛膝、秦艽、落得打、金银花、连翘、紫花地丁、野菊花、郁金、泽兰、紫草、赤芍、荆芥、防风、白芥子、白鲜皮、桑白皮、蝉蜕、生甘草按照一定的重量配比组成，具有托疮排脓、活血理气、逐瘀通经、清热解毒的功效，能够有效治疗局限性硬皮病。

摘要： 本发明公开了脂肪来源干细胞在制备辅助脂肪移植治疗局限性硬皮病的产品中的用途。发明人通过构建博来霉素硬皮病裸鼠模型，研究脂肪干细胞+脂肪移植可降低硬皮病组小鼠的TGF‑β1含量及Ⅲ型胶原含量，减轻硬皮病的症状。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗局限性硬皮病的药物，以解决目前的药物不能根治局限性硬皮病的问题。它包含下列重量份的原料：制附子15‑25份、人参10‑20份、龙骨10‑20份、独活3‑9份、青风藤6‑12份、川穹3‑9份、枸杞子5‑15份、丹参5‑15份、狗脊3‑9份、白术5‑15份、姜黄6‑12份、甘草3‑9份。本发明的优点在于所使用的中药无副作用、安全可靠、疗效确切、见效快、治愈率高。

摘要： 本发明涉及一种治疗局限性硬皮病的药物，通过分析局限性硬皮病，属于脾肾阳虚、气血两亏、风寒外袭、血脉瘀滞；采取以清热凉血、疏风活血、补肾养血，温经通络的中药结合作为治疗药物；其特征是按下面各中药质量份比组合而成：当归15份、皂角刺15份、连翘15份、金银花15份、红花15份、生地15份、大青叶15份、昆布10份、牛膝15份、菟丝子15份、蝉蜕9份、木通10份、桃仁10份、板兰根15份、甘草7份。

摘要： 本发明涉及中药技术领域，特别涉及一种治疗局限性硬皮病的中药。该治疗局限性硬皮病的中药，以党参、黄芪、炒白术、干姜、桂枝、通草、丹参、当归、伸筋草、桑寄生、川芎、鸡血藤、炙甘草和制附子为原料，按照一定的重量配比混合制成。本发明配制简单，吸收效果好，药效持续时间长，疗效显著，无副作用，安全性高，生产成本低，有利于病患及时减轻病状。

摘要： 本发明公开了一种用于局限性硬皮病的中药组合物，它是由黄芪、当归、肉桂、延胡索、川牛膝、秦艽、落得打、金银花、连翘、紫花地丁、野菊花、郁金、泽兰、紫草、赤芍、荆芥、防风、白芥子、白鲜皮、桑白皮、蝉蜕、生甘草按照一定的重量配比组成，具有托疮排脓、活血理气、逐瘀通经、清热解毒的功效，能够有效治疗局限性硬皮病。

摘要： 一种治疗局限性硬皮病的中药制剂，包括当归20-30克、葛根10-20克、红花10-20克、党参10-20克、鸡血藤10-20克、甘草10-20克、炮姜10-20克、木香10-20克、路路通10-20克、桃仁8-15克、乌药8-12克、白僵蚕8-12克、三棱8-12克、土贝母8-12克、沉香8-12克、炙川草乌8-12克。诸药配伍精良，组方中性温和，能有效切中病机，共奏温阳通痹、活血逐瘀、软坚内消、通阳理气、活血化瘀、调和营卫之功效，能够通过调节人体的免疫系统，调和体内阴阳达到治疗局限性硬皮病的目的。用于治疗局限性硬皮病效果明显、无副作用、治愈率高，不易反复发作、适合各类人群、值得临床推广和应用。

摘要： 一种治疗局限性硬皮病的汤剂药物及其制备方法，所述药物的各个组分及其质量份比为：桂枝、红花、仙灵脾、肉苁蓉、锁阳、杜仲、地龙、补骨脂、金刚刺、当归、丝瓜络和甘草各1-3份；该药物的制备方法包括如下步骤：按照质量份比选购优质干净的一级桂枝、红花、仙灵脾、肉苁蓉、锁阳、杜仲、地龙、补骨脂、金刚刺、当归、丝瓜络和甘草，分别除去杂质和粉尘后，入布袋内扎口待用；将上述药物放入冷开水中浸泡半小时后，再将浸泡好的药物和浸泡药物的澄清液一并放入煎药机内，注入过药35mm的冷开水进行第一次煎煮40分钟，滤取药液后，再次注入过药30mm的微温开水进行第二次煎煮35分钟，混合浓缩成50%的中药液1620毫升备用。

摘要： 一种可有效治疗局限性硬皮病的内服药物及其制备方法，所述药物的各个组分及其质量份比为：党参、全当归、川芎、黄芪、白术、茯神、龙眼肉、桂枝和远志各1-3份；该药物的制备方法包括如下步骤：按照质量份比选购优质干净的一级党参、全当归、川芎、黄芪、白术、茯神、龙眼肉、桂枝、远志，分别除去杂质和粉尘后，入布袋内扎口待用；诸药放入冷开水中浸泡半小时后，再将浸泡好的药物和浸泡药物的澄清液一并放入煎药机内，注入过药35mm的冷开水进行第一次煎煮40分钟，滤取药液后，再次注入过药30mm的微温开水进行第二次煎煮35分钟，混合浓缩成50%的中药液1080毫升,袋装密封后备用。