系统性硬皮病

摘要： 目的:探讨加味补肺汤联合针灸疗法治疗肺气亏虚型系统性硬皮病的疗效及对血清免疫因子的影响。方法:选择2017年3月-2020年3月黔江中心医院皮肤科收治的系统性硬皮病患者为研究对象,共80例,通过随机数字表法分为试验组及对照组,每组40例。对照组给予青霉胺片、维生素B_(6)片及维生素B_(1)片进行治疗;试验组在对照组的基础上给予加味补肺汤联合针灸疗法进行治疗,两组均持续治疗24周。比较两组治疗24周后的疗效,比较治疗前、治疗24周后的中医证候、皮肤硬度、关节痛、关节功能积分及免疫功能。结果:治疗24周后,试验组总有效率为95.00%,高于对照组的72.50%,差异有统计学意义(P<0.05)。与治疗前比较,治疗24周后两组舌苔薄白、神疲乏力、畏寒肢冷、腰酸无力积分、中医证候总积分、皮肤硬度、关节痛、关节功能积分及外周血CD8^(+)水平均降低,试验组低于对照组;而外周血CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均升高,试验组高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论:加味补肺汤联合针灸疗法可明显改善系统性硬皮病患者中医证候、皮肤硬度、关节痛及关节功能,提高美学修复效果,并可改善患者免疫功能,进而有助于提高疗效。

摘要： 患者女,72岁,主因“面部、双手硬化性斑块10余年,加重1个月余”入院。诊断:系统性硬皮病(SSc)。入院后予甲强龙60 mg/d(合泼尼松75 mg/d)静脉滴注抗炎治疗,予桂枝红花汤煎服,出院后激素逐渐减量。

摘要： 目的探讨刺山柑总生物碱抑制系统性硬皮病(SSc)小鼠皮肤纤维化的作用机制。方法将60只BALB/c小鼠随机分为4组各15只。刺山柑总生物碱给药组、模型组和阳性对照组均制备SSc模型,背部皮下注射博莱霉素造模(30μg/d,30 d);空白对照组不制备SSc模型,仅背部皮下注射生理盐水。造模结束后,背部注射部位外敷450 mg/kg的刺山柑总生物碱乳膏,阳性对照组灌胃给予125 mg/kg的青霉胺片,模型组、空白对照组背部注射部位外敷不含药基质,1次/天,共60 d。采用Western blotting法检验各组小鼠背部注射部位皮肤组织Notch2、Jagged1、MAML1蛋白,免疫组化法检测Hes1蛋白。结果与空白对照组比较,模型组Notch2、Jagged1、MAML1、Hes1蛋白相对表达量升高(P均<0.05);与模型组比较,刺山柑总生物碱组、阳性对照组Notch2、Jagged1、Hes1蛋白相对表达量降低,刺山柑总生物碱组MAML1蛋白相对表达量升高(P均<0.05)。结论刺山柑总生物碱可调控SSc小鼠受损皮肤Notch通路,具体作用机制为抑制Notch2、Jagged1、Hes1蛋白表达。

摘要： 目的改善系统性硬皮病患者手功能和提高其生活质量。方法将52例稳定期系统性硬皮病患者分为观察组27例和对照组25例。对照组给予专科药物治疗及常规护理;观察组在对照组的基础上接受蜡疗联合腕指关节抗阻运动,每天2次,共2周,出院后开展单行腕指抗阻运动每天2次,共10周。结果干预后,观察组Jebsen手功能测试左右手功能显著高于对照组,SF-36中总体健康、精神健康维度评分显著高于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论腕指抗阻运动联合蜡疗有利于提高系统性硬皮病患者的手功能,并部分改善患者的生活质量。

摘要： 目的 探讨自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺对脾肾阳虚型系统性硬皮病的效果分析.方法 选取2018年1月-2019年1月在辽宁省大连市大连市中医医院针灸门诊的80例脾肾阳虚型系统性硬皮病患者,随机分为试验组和对照组.对2组患者采用临床常规的治疗方法,对照组40例系统性硬皮病患者采用临床常规口服D-青霉胺治疗;试验组40例系统性硬皮病患者采用自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺治疗方法,比较2组患者治疗后的临床有效率和2组患者血清抗核抗体谱、血清抗着丝点抗体转阴累积人数.结果 试验组患者治疗后临床总有效率高于对照组患者,差异有统计学意义(P＜0.05);试验组患者治疗后血清抗核抗体谱、血清抗着丝点抗体转阴人数多于对照组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 对脾肾阳虚型系统性硬皮病患者采取自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺进行治疗的临床效果较好,可以增加系统性硬皮病患者疗效,值得推广.

摘要： 目的改善系统性硬皮病患者手功能和提高其生活质量.方法将52例稳定期系统性硬皮病患者分为观察组27例和对照组25例.对照组给予专科药物治疗及常规护理;观察组在对照组的基础上接受蜡疗联合腕指关节抗阻运动,每天2次,共2周,出院后开展单行腕指抗阻运动每天2次,共10周.结果干预后,观察组Jebsen手功能测试左右手功能显著高于对照组,SF-36中总体健康、精神健康维度评分显著高于对照组(P<0.05,P<0.01).结论腕指抗阻运动联合蜡疗有利于提高系统性硬皮病患者的手功能,并部分改善患者的生活质量.

摘要： 目的 探讨肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者截肢术的围手术期安全管理,选择合适的方法进行生命体征监测,预防术中获得性压疮、院内感染等相关并发症的有效处理措施.方法 2019年11月北京大学深圳医院收治1例肢端型系统性硬皮病致四肢重度发育障碍患者需行截肢手术,通过组织多学科会诊商讨手术方案,反复选择合适用具,多次情景模拟演练,实现对四肢肢端缺如患者进行持续经皮血氧饱和度及无创血压监测,通过彩色超声监视下确定肢体动脉阻断压为术中止血带压力值,采取恰当措施预防术中获得性压疮、院内感染等相关并发症.结果 在多学科团队配合下成功为患者实施截肢术,术中体位摆放舒适,手术过程顺利,术后残肢愈合良好,无术中获得性压疮、院内感染等相关并发症发生.结论 建立多学科合作机制、强化手术室专科组建设、运用循证护理学方法及实际情景模拟演练,可确保四肢重度发育障碍患者及类似的特殊体型、极低体质量等患者的围手术期安全.

摘要： 系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤及各内脏器官慢性纤维化为特征的自身免疫病.SSc发病中,固有免疫应答在激活免疫系统和纤维化过程中均发挥重要作用.固有免疫系统一方面通过抗原提呈作用,建立与适应性免疫应答的桥梁;另一方面通过分泌和调节关键的细胞因子促进炎症反应和组织纤维化过程.本文针对固有免疫系统中关键的单核/巨噬细胞、肥大细胞、中性粒细胞和树突状细胞等细胞成分,以及近年来重点关注的Toll样受体及其配体和IL-4、IL-6、TGF-β等细胞因子进行综述,旨在阐明固有免疫应答在SSc发病中的作用,以助于本病的临床评估及靶向分子治疗.

摘要： 目的:观察加味补肺汤联合针灸治疗肺虚络瘀型系统性硬皮病的效果及对血清免疫指标、胶原代谢相关因子的影响.方法:选取笔者所在医院2016年7月-2020年12月收治的60例肺虚络瘀型系统性硬皮病患者,按照随机数字表法将其分为两组,每组30例.对照组实施常规治疗,研究组实施加味补肺汤联合针灸治疗.比较两组治疗效果、治疗前后血清免疫指标、胶原代谢相关因子水平.结果:研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组免疫指标水平均较治疗前明显升高,且研究组均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组CTGF、TMP-1、TMP-2水平均较治疗前降低,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组MMP-1水平均较治疗前升高,且研究组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论:加味补肺汤联合针灸治疗肺虚络瘀型系统性硬皮病,可明显改善机体血清免疫指标及胶原代谢相关因子水平,提高临床治疗效果.

摘要： 目的 通过观察系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)小鼠经刺山柑总生物碱治疗后,其Wnt通路中Wnt2、Wnt3a及β-catenin的表达水平,探讨其对SSc Wnt通路的调控作用.方法 BALB/c小鼠皮下注射博来霉素复制SSc模型.给予不同量刺山柑总生物碱,以及阳性药青霉胺干预.取皮肤,Western blot测Wnt3a、β-catenin蛋白表达,q-RT PCR测Wnt2 mRNA表达,免疫组化检测Wnt3a蛋白表达.结果 刺山柑总生物碱中、高剂量组可明显降低SSc小鼠皮肤β-catenin的表达水平(P<0.05),各剂量药物组可明显降低Wnt2、Wnt3 a蛋白表达(P<0.01).结论 刺山柑总生物碱可降低SSc小鼠皮肤Wnt2、Wnt3a和β-catenin表达,对其过表达的Wnt通路有一定抑制作用.

摘要： 研究实时剪切波超声弹性成像定量评估系统性硬皮病患者皮肤硬度的价值.60例系统性硬皮病患者与60例健康人被纳入研究,记录其年龄、性别、身高、体重,计算其体重指数.120个研究对象均由一位经过剪切波弹性成像操作训练的超声医师(操作者1)对其6个部位(双侧中指中节背侧,双侧前臂中份背侧,胸骨柄处胸壁及剑突与脐连线中点处腹壁)皮肤的厚度及弹性杨氏模量值(Emean)进行测量.每个部位分别测量3次,取其平均值并记录.其中27例(15例健康人和12例系统性硬皮病患者)研究对象由另一位同样经过剪切波弹性成像操作训练的超声医师(操作者2)在同一天进行上述部位的皮肤Emean值测量,用于组间一致性分析;操作者1在1个月后对上述27例研究对象皮肤Emean值进行重新测量,用于组内一致性分析.

摘要： 系统性硬皮病是一种自身免疫病，该病既有细胞免疫异常，又有体液免疫紊乱，已有的成熟的治疗方法即以纠正免疫紊乱为主。雷公藤是一种免疫抑制剂，对细胞免疫和体液免疫都有抑制作用，又兼具很好的抗炎作用，应该对该病有很好的治疗作用。

摘要： 目的：了解采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病的远期疗效.rn 方法：于2014年1-4月对2002年至2011年曾住院治疗的529例SSc患者做了随访.经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例.rn 结果：总体疗效：显效：67例,有效：195例,稳定：112例,加重：23例,死亡：37例.有效率60％,稳定率86％,病死率8.15％.5年生存率97％,10年生存率94％.经常住院及坚持门诊组有效率62.5％,稳定率90.6％,疗效显著优于放弃治疗组.rn 结论：中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86％的患者保持长期稳定.坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者.五年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导.值得临床推广应用.

摘要： 脉管康复片是老一代专家苑筋思、李景德等创立和研制的活血化瘀方剂,经过30余年的临床使用和对其疗效机理的研究,证实该药对系统性硬皮病(Progressive Systemic Sclero-sis,P.SS)有显著的疗效。本文总结了近年来脉管康复片治疗60例系统性硬皮病的临床资料。脉管康复片主要由丹参、鸡血藤、郁金、乳香、没药等组成，大量的临床观察结果显示该药能使硬化的结缔组织发生软化，这远比改善血液循环的发现更为重要。从而为结缔组织代谢研究提供了一种新的药物，为临床治疗硬皮化性、纤维化病变提供了一种有效的方法。临床研究证实:脉管康复片治疗P.SS疗效确切，不但可以改善临床症状和体征，而且有抑制成纤维细胞增殖，影响胶原代谢，抗纤维化的作用。本组病例观察也证实了其疗效显著，服用方便，无毒副作用的特点，值得在临床中推广使用。

摘要： 目的:探讨血清胱抑素C(SCys C)在系统性硬皮病(SSc)患者肾脏功能损伤筛查、诊断中的应用价值。rn 方法:采用胶体金免疫比浊法检测SCys C,对120名健康体检者、192例SSc尿蛋白阴性患者和41例SSc尿蛋白阳性患者,分别根据Cockroft——Gault公式、MDRD7公式、AASK公式、Nankivell公式和Schwartz公式估算肌酐清除率(eCCr)和/或肾小球滤过率(eGFR),并对计算所得eGFR及eCCr与SCys C和内生肌酐清除率结果作相关性分析。rn 结果:SSc病人内生肌酐清除率或SCys C与Cockroft——Gault公式、MDRD7公式、AAsK公式、Nankivell公式和Schwartz公式估算eCCr和/或eGFR的相关系数表明均呈显著负相关关系(P＜0.01);各组SSc病人eGFR及估计CCr与同组内生肌酐清除率作相关性分析,结果各组结果均呈显著正相关(P＜0.01)。rn 结论:与健康人相比系统性硬皮病患者SCys C明显升高,SCys C作为终末期肾病的早期诊断指标,通过公式推算病人肾小球滤过率可用于系统性硬皮病患者肾累及程度的监测.

摘要： 目的:了解我科采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病的远期疗效.rn 方法:于2014年1-4月对2002年至2011年曾在我科住院治疗的529例SSc患者做了随访.经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例.rn 结果:总体疗效:显效:67例,有效:195例,稳定:112例,加重:23例,死亡:37例.有效率60％,稳定率86％,病死率8.15％.5年生存率97％,10年生存率94％.经常住院及坚持门诊组有效率62.5％,稳定率90.6％,疗效显著优于放弃治疗组.rn 结论:中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86％的患者保持长期稳定.坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者.五年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导.值得临床推广应用.

摘要： 目的:应用脉冲多普勒超声(PW)测定右室Tei指数评价系统性硬皮病(SSc)患者右室功能,并观察肺动脉高压(PH)对右室Tei指数的影响.rn 方法:纳入本院2011年-2013年SSc患者30例作为观察组,同期纳入正常体检者30例作为对照组,应用PW对所有入组人员进行右室Tei指数测定,即测量三尖瓣口血流频谱A波终末至下一个三尖瓣口血流频谱E波起始的时间(a)和肺动脉血流频谱的起止时间(b),Tei指数=(a-b)/b;应用三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压(PASP),并应用Pearson相关分析评价右室Tei指数和PASP的相关性.rn 结果:1.病例组右室Tei指数显著高于对照组[(0.36±0.13) vs.(0.23±0.08),P＜0.05];2.右室Tei指数与肺动脉收缩压(PASP)呈正相关(r=0.702,P＜0.001).rn 结论:SSc患者右室Tei指数显著升高,可作为提示肺动脉高压的评价指标.

摘要： 作者检索了大量的医学文献,结合长期的临床实践发现:皮痹、脉痹即现代医学称之为系统性硬皮病的发病机理与中医络病学说有密切的联系,应用络病理论来指导硬皮病的治疗往往能够达到更好的疗效.

摘要： 应用中医络病理论指导心血管疾病的治疗已经取得很大的成果,随着中医络病理论的深入研究,发现许多疾病应用其理论指导治疗,往往能取得更好的疗效.风湿免疫病中的结缔组织疾病是一类自身免疫疾病,许多病种属于世界公认的尚未攻克的疑难性疾病.此类疾病根据部位不同而分别命名.中医医学属于"痹症、痿证"范畴.由于所患部位不同而形成不同的痹症,有骨痹、肌痹、脉痹、皮痹等等.作者检索了大量的医学文献,结合长期的临床实践发现:皮痹、脉痹即现代医学称之为系统性硬皮病的发病机理与中医络病学说有密切的联系,应用络病理论来指导硬皮病的治疗往往能够达到更好的疗效.

摘要： 目的:观察参芪活血方对硬皮病皮肤硬化的治疗作用.方法:随机将176例系统性硬皮病硬化期患者分为对照组和治疗组,观察治疗前后皮肤硬度积分,关节功能积分的变化并比较两组疗效;同时观察了36例局限性硬皮病斑片型患者的疗效.结果:各组患者治疗后皮肤硬化、关节功能积分均较治疗前明显降低.治疗组疗效优于对照组,且无明显副作用.结论:参芪活血方能有效改善硬皮病患者皮肤硬化、及关节功能,副作用小,有较大的临床应用价值.

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药制剂，选取的原料药及其重量组份分别是：黄芪20‑30克、山药10‑20克、当归10‑20克、陈皮10‑20克、沉香10‑20克、橘红10‑20克、莪术10‑20克、乌药10‑20克、路路通10‑20克、桂枝8‑15克、皂刺8‑12克、甲珠8‑12克、红藤8‑12克、姜半夏8‑12克、细辛8‑12克、附片8‑12克。全方以补益脾肺之气为主，活血化瘀、温经散寒为辅，使机体正气充沛，血行通畅，营卫之气充盛调和，肌肤脏腑得以温煦濡养，使阴阳互制互济，气血充足有源，从而达到益气行瘀、软坚蠲痹之功效。

摘要： 本发明涉及一种治疗系统性硬皮病的药物及其制备方法，其包括以下重量份的原材料：马钱子50-200份、洋金花50-200份、雷公藤50-200份、仙灵脾80-240份、水蛭50-200份、甘草80-240份、苏木50-200份、紫草50-200份、川芎50-200份、葛根50-200份、红花50-240份和桂枝50-240份，本发明君、臣、佐、使各施其效，口服外浴相结合，具有用药少，见效快，副作用小，可达到内外并施，标本兼顾的目的。能抑制病情的发展，缓解临床症状，治疗效果好。

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药组合物，包括内服药和外敷药，其中，所述内服药包括以下重量份的中药原材料：川芎、炮姜、桂枝、桃仁、木香、当归、山药、黄芪、路路通、茯苓、土贝母、沉香、莪术、白僵蚕；所述外敷药包括以下重量份的中药原材料：五倍子、蜈蚣、冰片、红曲、贯众、儿茶、草红花、芦荟、鬼箭羽、紫草、蜂蜜。本发明中药组合物中，诸药配伍精良，组方中性温和，共奏温阳通痹、破瘀软坚、活血化瘀、解毒止痛、去腐生肌之功效，又能调节人体的阴阳平衡，增强人体机能，调节人体免疫系统和血液循环系统，从而达到弥漫性系统性硬皮病的目的。

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药制剂，选取的原料药及其重量组份分别是：黄芪20-30克、山药10-20克、当归10-20克、陈皮10-20克、沉香10-20克、橘红10-20克、莪术10-20克、乌药10-20克、路路通10-20克、桂枝8-15克、皂刺8-12克、甲珠8-12克、红藤8-12克、姜半夏8-12克、细辛8-12克、附片8-12克。全方以补益脾肺之气为主，活血化瘀、温经散寒为辅，使机体正气充沛，血行通畅，营卫之气充盛调和，肌肤脏腑得以温煦濡养，使阴阳互制互济，气血充足有源，从而达到益气行瘀、软坚蠲痹之功效。

摘要： 本发明公开一种治疗系统性硬皮病的药物，由以下成分组成：乌药10g‑20g、肉桂10g‑20g、铁包金10g‑20g、五指毛10g‑20g、溪黄草10g‑20g、小飞扬草10g‑20g、仙人掌10g‑20g、鸭脚木皮10g‑20g、黄芪10g‑20g和肉苁蓉10g‑20g。本发明的有益效果在于：能有效的治疗系统性硬皮病，见效快，无副作用且适用于各年龄段和不同性别的人群。

摘要： 本发明提供一种治疗气血瘀滞型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎10-15份、桃仁8-12份、红花8-12份、当归10-15份、川芎6-12份、白芍10-15份、生地8-12份、香附12-18份、枳壳10-15份、川楝子8-12份、柴胡10-15份、元胡8-12份、五灵脂5-8份、甘草5-8份。本发明提供的治疗气血瘀滞型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有活血化瘀、通络、软坚散结的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗毒热炽盛型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、黄连8-12份、黄柏4-8份、黄芩4-8份、山枙6-12份、蒲公英12-18份、野菊花12-18份、地丁12-18份、大青叶10-15份、天花粉10-15份、炒皂刺12-18份、乳香8-12份、没药8-12份、桃仁8-12份、红花8-12份、生甘草8-12份。本发明提供的治疗毒热炽盛型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有清热解毒、化瘀通络的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗肾阳虚损型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、熟地10-15份、山药8-12份、山茱萸8-12份、泽泻7-11份、茯苓8-12份、丹皮4-8份、桂枝4-6份、附子2-4份、杜仲10-15份、当归10-15份、肉桂4-6份。本发明提供的治疗肾阳虚损型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有补肾益气、调和阴阳的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗气阴两虚型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、党参12-18份、黄氏25-35份、熟地12-18份、山茱萸10-15份、山药10-15份、泽泻8-12份、茯苓8-12份、丹皮6-12份、女贞子12-18份、天冬8-12份、麦冬8-12份、石斛8-12份、五味子8-12份、肉桂4-6份。本发明提供的治疗气阴两虚型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有补肾益气、调和阴阳的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗寒湿阻络型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、熟地12-18份、肉桂4-8份、白芥子4-8份、生甘草3-7份、独活10-15份、桑寄生8-12份、杜仲8-12份、牛膝8-12份、秦艽8-12份、茯苓8-12份、防风10-15份、川芎10-15份、人参10-15份、当归10-15份、芍药10-15份、白花蛇7-11份、地龙7-11份、红花7-11份。本发明提供的治疗寒湿阻络型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有活血化瘀、通络、止痛的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。