Vogt-小柳-原田综合征

摘要： 经方配伍精简,在治疗疑难病上,往往收到良好的疗效。以《伤寒论》六经辨证为理论基础,采用五苓散治疗Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Konyanagi-Harada syndrome,VKH)性黄斑水肿1例,疗效显著,现报道如下。1临床资料患者王某,女,28岁,因发热后双眼视物模糊,伴眼胀痛、头痛、颈项强直、头皮麻木感20 d,前往某医院就诊,诊断为“双眼葡萄膜炎”。

摘要： 目的:评估阿达木单抗(ADA)及糖皮质激素减量治疗Vogt-小柳原田综合征(VKH综合征)的临床疗效。方法:纳入2020-08/2021-12在我院眼科接受ADA治疗的VKH综合征患者21例37眼,眼内炎症控制并持续3mo后逐步延长ADA给药间隔,如炎症复发则恢复为初始治疗间隔。随访12mo,比较首次注射ADA治疗前后前房细胞(ACC)等级、玻璃体混浊(VH)等级、视网膜/脉络膜炎、浆液性视网膜脱离(SRD)、最佳矫正视力(BCVA)、黄斑中心凹厚度(CMT)、糖皮质激素及免疫抑制剂使用剂量,记录治疗失败事件和不良反应。结果:与基线相比,治疗后2wk,1、3、6mo,纳入患者ACC等级≤1+、VH等级≤1+的患眼比例提高(P<0.05),伴视网膜/脉络膜炎的患眼比例明显降低(P<0.01),BCVA和CMT均显著改善(P<0.01),糖皮质激素平均用量明显减少(P<0.01)。终末随访时82%的患者糖皮质激素用量≤5mg,所有患者均停止使用免疫抑制剂。随访期间发生治疗失败事件13次,延长ADA治疗间隔的患者12例(57%),未发现与ADA治疗相关的严重不良事件。结论:ADA治疗VKH综合征具有良好的疗效,能够减少糖皮质激素和免疫抑制剂的用量,延长ADA治疗间隔是有效的,且复发率较低。

摘要： 目的 通过分析某三甲医院Vogt-小柳原田综合征编码质量,探讨该病不同临床分期的准确编码,以提升编码准确率.方法 收集某院2010年1月1日-2020年8月31日出院诊断为Vogt-小柳原田综合征的病案,共103例.结合国际疾病分类ICD-10分类规则和临床诊断标准,检查编码准确性,分析错误编码的类型及原因.结果 通过对Vogt-小柳原田综合征编码质控,103例中错误编码48例,错误编码率46.60％,错误类型主要包括:27例将H20.801错编至H30.801,11例将H30.801错编至H20.900x004,6例将H30.801错编至H20.801,4例将H20.801错编至H20.900x004.结论 Vogt-小柳原田综合征临床表现多样,仅靠电脑字典库编码易错编,编码员通过提高重视度,结合病情,熟练掌握ICD-10分类规则,实现准确编码.

摘要： 目的:采集和分析长期随诊的Vogt-小柳原田综合症患者全身用药情况,观察病情控制情况.方法:回顾性分析23例(46只眼Vogt-小柳原田综合征患者全身药物使用情况.结果:糖皮质激素在Vogt-小柳原田综合征的应用普遍,其使用率在91.3％.其次是甲氨蝶呤的使用,占34.8％.糖皮质激素与免疫抑制(调节)剂的联合应用,使得Vogt-小柳原田综合征显效率32.6％,有效率54.3％,复发率控制在8.7％.结论:目前糖皮质激素及免疫抑制(调节)剂仍是治疗Vogt-小柳原田综合征的主要药物,二者的联合使用,可稳定病情,减少复发.

摘要： 目的:探讨其发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及中西医治疗。方法:对 1 例 Vogt- 小柳原田综合征诊疗过程进行分析。 结果:患者具有典型的葡萄膜炎特点、神经及皮肤症状,确诊后应用激素联合中药治疗效果较好。结论:Vogt- 小柳原田综合征是一种 可累及多系统的自身免疫性疾病,临床表现多样,误漏诊率较高。确诊后尽快应用激素以缩短病程,结合中药治疗可改善病情,减少 复发及并发症的出现。

摘要： 大泡性视网膜脱离是一种非典型的渗出性视网膜脱离.临床上易误诊为眼底的炎性病变,造成错误的治疗方针,使病情进展甚至造成永久性的视力损害,因此正确认识本病极其重要.

摘要： 目的 观察早期应用口服糖皮质激素对初发VKH患者的治疗效果.方法 选取2015年1月至2019年4月本院就诊的初次发病VKH患者20例(40眼),行眼科常规检查,记录BCVA、CRT,观察患者1周、1个月、2个月BCVA、黄斑水肿厚度情况,并与就诊时进行比较.所有患者给予口服泼尼松激素治疗,剂量为1 mg/kg,晨起顿服,每周根据病情减量5 mg,减至15～20 mg时,维持3个月,根据患者全身情况疗程为6～12个月.结果 治疗后,95％患者视力恢复0.6以上,CRT显著下降,2个月后,视网膜神经上皮层基本完全复位.结论 早期正确的诊断与口服泼尼松激素可使绝大部分患者取得良好的视力.

摘要： 目的：观察清热明目颗粒对Vogt-小柳-原田综合征复发状况的影响.rn 方法：将93例(186眼)患者分为治疗组和对照组.治疗组63例(126眼),采用大剂量糖皮质激素冲击疗法治疗Vogt-小柳-原田综合征的同时口服清热明目颗粒.对照组30例(60眼),接受糖皮质激素治疗.部分患者进行了平均2年的随访观察(随访方式:门诊、信访、电话、 电子邮件、网上随访).rn 结果：清热明目颗粒联合糖皮质激素组复发率为22.2%;糖皮质激素组复发率为36.7%。rn 结论：清热明目颗粒能减少Vogt-小柳-原田综合征的复发。

摘要： 目的：观察清热明目颗粒对Vogt-小柳-原田综合征复发状况的影响.rn 方法：将93例(186眼)患者分为治疗组和对照组.治疗组63例(126眼),采用大剂量糖皮质激素冲击疗法治疗Vogt-小柳-原田综合征的同时口服清热明目颗粒.对照组30例(60眼),接受糖皮质激素治疗.部分患者进行了平均2年的随访观察(随访方式:门诊、信访、电话、 电子邮件、网上随访).rn 结果：清热明目颗粒联合糖皮质激素组复发率为22.2%;糖皮质激素组复发率为36.7%。rn 结论：清热明目颗粒能减少Vogt-小柳-原田综合征的复发。

摘要： 目的：观察清热明目颗粒对Vogt-小柳-原田综合征复发状况的影响.rn 方法：将93例(186眼)患者分为治疗组和对照组.治疗组63例(126眼),采用大剂量糖皮质激素冲击疗法治疗Vogt-小柳-原田综合征的同时口服清热明目颗粒.对照组30例(60眼),接受糖皮质激素治疗.部分患者进行了平均2年的随访观察(随访方式:门诊、信访、电话、 电子邮件、网上随访).rn 结果：清热明目颗粒联合糖皮质激素组复发率为22.2%;糖皮质激素组复发率为36.7%。rn 结论：清热明目颗粒能减少Vogt-小柳-原田综合征的复发。

摘要： 目的：观察清热明目颗粒对Vogt-小柳-原田综合征复发状况的影响.rn 方法：将93例(186眼)患者分为治疗组和对照组.治疗组63例(126眼),采用大剂量糖皮质激素冲击疗法治疗Vogt-小柳-原田综合征的同时口服清热明目颗粒.对照组30例(60眼),接受糖皮质激素治疗.部分患者进行了平均2年的随访观察(随访方式:门诊、信访、电话、 电子邮件、网上随访).rn 结果：清热明目颗粒联合糖皮质激素组复发率为22.2%;糖皮质激素组复发率为36.7%。rn 结论：清热明目颗粒能减少Vogt-小柳-原田综合征的复发。

摘要： 目的：观察清热明目颗粒对Vogt-小柳-原田综合征复发状况的影响.rn 方法：将93例(186眼)患者分为治疗组和对照组.治疗组63例(126眼),采用大剂量糖皮质激素冲击疗法治疗Vogt-小柳-原田综合征的同时口服清热明目颗粒.对照组30例(60眼),接受糖皮质激素治疗.部分患者进行了平均2年的随访观察(随访方式:门诊、信访、电话、 电子邮件、网上随访).rn 结果：清热明目颗粒联合糖皮质激素组复发率为22.2%;糖皮质激素组复发率为36.7%。rn 结论：清热明目颗粒能减少Vogt-小柳-原田综合征的复发。

摘要： 目的：探讨Vogt-小柳原田综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施.方法：对1例以中枢神经系统表现为首发症状的小柳原田综合症患者的诊疗经过进行分析.结果：患者具有葡萄膜炎及中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用激素治疗,预后良好.结论：Vogt-小柳原田综合征是一个累计多个系统的免疫性疾病,临床表现多样,误诊漏诊率高,中枢神经系统表现与脑膜脑炎相似.采用视力、眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)等有助于早期诊断.应尽早行激素治疗以缩短病程,改善预后,减少并发症的发生.

摘要： 目的：探讨Vogt-小柳原田综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施.方法：对1例以中枢神经系统表现为首发症状的小柳原田综合症患者的诊疗经过进行分析.结果：患者具有葡萄膜炎及中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用激素治疗,预后良好.结论：Vogt-小柳原田综合征是一个累计多个系统的免疫性疾病,临床表现多样,误诊漏诊率高,中枢神经系统表现与脑膜脑炎相似.采用视力、眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)等有助于早期诊断.应尽早行激素治疗以缩短病程,改善预后,减少并发症的发生.

摘要： 目的：探讨Vogt-小柳原田综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施.方法：对1例以中枢神经系统表现为首发症状的小柳原田综合症患者的诊疗经过进行分析.结果：患者具有葡萄膜炎及中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用激素治疗,预后良好.结论：Vogt-小柳原田综合征是一个累计多个系统的免疫性疾病,临床表现多样,误诊漏诊率高,中枢神经系统表现与脑膜脑炎相似.采用视力、眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)等有助于早期诊断.应尽早行激素治疗以缩短病程,改善预后,减少并发症的发生.

摘要： 目的：探讨Vogt-小柳原田综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施.方法：对1例以中枢神经系统表现为首发症状的小柳原田综合症患者的诊疗经过进行分析.结果：患者具有葡萄膜炎及中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用激素治疗,预后良好.结论：Vogt-小柳原田综合征是一个累计多个系统的免疫性疾病,临床表现多样,误诊漏诊率高,中枢神经系统表现与脑膜脑炎相似.采用视力、眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)等有助于早期诊断.应尽早行激素治疗以缩短病程,改善预后,减少并发症的发生.

摘要： 目的：探讨Vogt-小柳原田综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗措施.方法：对1例以中枢神经系统表现为首发症状的小柳原田综合症患者的诊疗经过进行分析.结果：患者具有葡萄膜炎及中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用激素治疗,预后良好.结论：Vogt-小柳原田综合征是一个累计多个系统的免疫性疾病,临床表现多样,误诊漏诊率高,中枢神经系统表现与脑膜脑炎相似.采用视力、眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)等有助于早期诊断.应尽早行激素治疗以缩短病程,改善预后,减少并发症的发生.

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测或诊断多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明公开了一种小柳‑原田综合症基因标志物及其应用，该小柳‑原田综合症基因标志物包括第一基因集中的至少之一，因此，进一步提出了一种试剂盒，该试剂盒包括适于检测第一基因集中的至少一种基因的试剂，所述第一基因集由以下基因组成：BA15_GI_0053852、VA1_GI_0075627、BA16_GI_0058798、BA20_GI_0078082、VA34_GI_0040061、N29_GI_0014293和BA20_GI_0050287。其中，所述第一基因集中的基因与SEQ ID NO：1‑7所示的核酸序列一一对应，所述第一基因集中的基因与其对应的SEQ ID NO：1‑7中的序列具有不小于90％的同一性。本发明提出的基因相较于健康个体，在小柳‑原田综合症患者群体中显著富集，能够作为健康群体和小柳‑原田综合症患者群体的区分标志，可以作为检测和/或治疗小柳‑原田综合症的标志物。

摘要： 本发明提出了一种小柳‑原田综合症标志微生物及其应用，该小柳‑原田综合症标志微生物包括第一微生物集，因此，进一步提出了一种试剂盒，包括适于检测第一微生物集中的至少一种菌种的试剂，所述第一微生物集由以下菌种组成：固氮螺菌(Azospirillum_sp.)_CAG:260、梭菌(Clostridium_sp.)_CAG:349。本发明提出的微生物在健康人群和小柳‑原田综合症患者中的丰度具有显著差异，可以作为有效检测和/或治疗小柳‑原田综合症的标志物。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及神经激肽‑1(NK‑1)受体拮抗剂用于治疗脓毒症、脓毒症休克、全身炎性反应综合征(SIRS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或多器官功能障碍综合征(MODS)的新用途。本发明还涉及用于这样的用途的包含NK‑1受体拮抗剂和组合的一种或更多种治疗剂的药物组合物。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。