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2007中国儿肾中青年学者论坛

2007中国儿肾中青年学者论坛

  • 召开年:2007
  • 召开地:长沙
  • 出版时间: 2007-03-08

主办单位:中南大学儿科学研究所

会议文集:2007中国儿肾中青年学者论坛

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  • 摘要:自1917年Esherich首次提出免疫反应参与肾脏疾病的发生与发展,20世纪60年代开始将免疫抑制剂应用于肾病综合征,随着药物学和临床医学的深入研究,更多更有效的免疫抑制剂的临床使用已取得了较好疗效。然而肾病综合征患者的病情不一,对免疫抑制剂的耐受能力差异较大,本文重点介绍如何在肾病综合征中的进行个体的免疫抑制治疗,最终既能达到免疫抑制效果,又能最大限度减少药物不良反应。
  • 摘要:疾病是伴随人类诞生而有之,百年来,人类在与病魔作斗争的过程中,一直在苦苦寻觅着疗效好、使用安全的药物.免疫抑制剂(immunosuppressant,ISA)是一类对机体免疫功能具有抑制作用的药物.主要功能为抑制机体异常的免疫应答反应,从而达到治疗自身免疫性疾病,抗肿瘤,抗器官移植排斥等目的。 在肾脏病领域,1949年Farnsworth率先使用促肾上腺皮质激素治疗脂质性肾病;随后Chasis用氮芥治疗慢性肾小球肾炎并取得初步疗效,从而开创了使用ISA治疗肾病的先河.次年Luetscher和Denning将可的松用于肾病。进入20世纪60年代用于肾病的ISA相继增多.1963年小儿肾病综合征经环磷酰胺(CTX)治疗获缓解.随后苯丁酸氮芥和硫唑嘌呤(AZA)相继用于肾病的治疗.环孢霉素(CsA)亦于1985年用于各种肾小球疾病的治疗并取得可喜成果。目前作为治疗自身免疫性疾病药物,ISA已广为熟悉并成为不可替代作用。尤其随着器官移植的广泛开展,新型ISA不断涌现,并向着副作用小,高效,针对性强,治疗靶点。明确等方向发展。 然而.随之而来的药物严重副作用也越来越受到重视,所以如何正确使用以及监测这些药物的不良反应也越来越得到大家的关注。理想的IsA应该是选择性强、作用快速、效果明显、停药后作用可逆,不良反应少,不损伤机体正常免疫功能的药物。本文主要探讨了免疫抑制剂毒副作用及临床使用的相关问题。
  • 摘要:近十年来,由于重症新生儿、重症儿童救治技术、婴儿先天性心脏病手术、儿童骨髓移植及器官移植术的发展使儿童的肾脏替代治疗(Renal Replacement Therapies,RRT)的疾病谱发生了很大的变化。在80年代,肾脏本身的疾病和烧伤所致的急性肾衰(ARF)是需要RRT的主要疾病,近年来更多的证据表明婴儿、儿童ARF主要是其它系统疾病的并发症,因而导致儿童肾脏替代治疗的疾病谱明显增多。本文介绍了儿童RTT治疗模式的进展,探讨了CRRT在儿科的应用和CRRT治疗中技术问题,展望了治疗前景。
  • 摘要:过敏性紫癜(Sch(o)nlein-Henoch purpura purpura,HSP)是由免疫复合物介导的全身中小血管炎,由此引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎,简称紫癜性肾炎(Sch(o)nlein-Henoch purpura nephritis,HSPN)。HSPN为儿科常见病,国内报道仅次于急性肾炎、肾病综合征而居儿科住院泌尿系统疾病的第3位,是小儿时期最常见的继发性肾小球疾病。我科对236例HSP患儿进行临床分析,出现尿检测异常者131例,占55.51%[1],与之相似.但近年来我们对18例无明显尿常规异常的HSP患儿行肾穿刺检查,发现其均有肾脏病理损害,故我们认为,HSP即同时存在HSPN,仅轻重程度不同而已.HSP肾脏损害应引起高度重视,其中约15%的患者会有持续性肾病,约8%的患者会发展到肾衰竭.HSPN作为器官损伤的一部分,对疾病的预后起着决定性作用,但到目前为止,对其尚无统一的特异性治疗方案。所以如何正确而有效地治疗HSPN,尤其是如何早期预防并减轻HSP的肾脏损害,从而减少HSPN发生率、改善预后就显得极其重要.目前文献中报道的各种治疗用药繁多,且大部分发表的研究无对照研究,常难于比较和评价.因此用科学的方法探讨HSPN的治疗方案具有相当重要的意义。本文以系统评价为基础,分析了HSPN常用的几种药物治疗方案,为临床应用提供循证医学的证据。截至2006年6月,本文检索有关过敏性紫癜药物治疗中外文献共927篇(包括含两种以上药物的重复文献),通过阅读标题、摘要或全文,排除重复文献,鉴定出符合纳入标准的文献共52篇,均获取全文.纳入文献中仅6篇为外文文献;余46篇为中文,但所有文献均仅提到随机分配,未描述随机分配的具体方法、隐藏随机分配的方案及其具体方法,仅1例提到使用完全一致的安慰剂,大部分文献有随访,但对退出或失访以及其处理方式未具体交代,故按Jadad量表的质量标准均为低质量研究。以系统评价、Meta分析、随机对照试验(RCT)为纳入标准,并对其进行方法学质量评估后进行分析。对于不能进行合并和Meta分析的单个研究结果进行分别描述。本文对八种药物的循证结果评价作一分述。
  • 摘要:自美国1954年成功地进行了第一例同卵双生肾移植手术以来,全球已累计近百万人接受过各类移植,同时随着各类新型免疫抑制剂的运用,移植物的长期存活率逐年提高。全球已施行肾移植50余万例,最长存活已达41年.我国肾移植开始于70年代,移植数稳步增加,目前,每年肾移植数超过5000例,数量仅次于美国,最长存活超过20年.尽管我国移植数量稳步增加,必须看到同世界领先水平相比较,我国的移植生存率还存在着很大差距.儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植,近年来,已逐渐成为儿童终末期肾病(ESRD)最有效的治疗方法,随着强有力的免疫抑制药物的问世及手术技术更趋成熟,儿童肾移植的近远期疗效不断提高。FSGS、CNS、肾炎、梗阻性尿路疾病的移植肾生存率得到明显改善;PKD、肾消耗病、HUS、返流性肾病的移植肾生存率保持稳定。美国器官资源共享网络(UNOS)已有数千名儿童肾移植经验的积累.而国内目前儿童肾移植发展相对较缓慢,尤其在低年龄组儿童,开展儿童肾移植较成人的困难更大,严格的配型选择、适宜的手术方式和围手术期处理、恰当的免疫抑制策略和良好的依从性是取得良好效果的关键。以下交流部分热点问题。
  • 摘要:近年来遗传学和分子生物学的飞速发展使我们对遗传性肾脏疾病的基因缺陷、遗传方式和发病机理的认识进一步深入,关于遗传性肾脏疾病治疗的实验和临床研究在酶替代治疗、基因治疗和干细胞移植等方面也取得了令人振奋的成就,为人类最终战胜遗传性肾脏病带来了希望。本文介绍了遗传性肾脏疾病的一些治疗方法。
  • 摘要:小儿膀胱输尿管反流(vescioureteral reflux,VUR)是指由于膀胱输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入输尿管、肾盂.原发性VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致,不伴任何基础的神经肌肉病变或梗阻现象。由于反流的存在,常常引起小儿反复的尿路感染,感染的尿液反流入肾组织引起肾实质损害,可导致肾脏发育不良、肾瘢痕形成,引起反流性肾病,最终导致高血压和终末期肾脏病,近年来已愈来愈多地引起国内儿科学者的关注。本文介绍了VUR的发病率情况,研究了VUR的诊断和并发症,并介绍了其自然病程、治疗方法和监测方法。
  • 摘要:临床上在选用任何一种药物时首先应详细了解该药物,一般遵循的原则是了解药物的禁忌证→副作用→适应证。由于大多数药物在肾脏排泄和可能引起肾损害,所以在使用时应遵循一定的原则。本文主要探讨了儿肾临床药物治疗中应注意的问题,以及临床药物研究应注意的问题。
  • 摘要:大量研究发现,由于体内部分调节因素的失调,多数肾脏疾病常常伴随明显的脂质代谢紊乱,存在各种类型的脂质代谢异常.有人甚至将存在脂质异常的肾脏疾患命名为脂质性肾炎,以强调脂质异常与肾脏疾病发病之间特有的关系。血脂异常与肾脏损害相关性的研究,得到国内、外研究者的重视,并广泛而深入地开展起来,从而认识到肾脏是继心、脑血管之后,遭受血脂异常危害的另一个靶器官. 脂代谢紊乱与肾脏疾病关系密切,大量研究证实脂质代谢紊乱为促肾小球硬化的高危因素,导致肾功能进行性损害。因此我们必须加强相关研究,深入探讨脂代谢紊乱与肾脏疾病发生发展的机制,积极预防和治疗。
  • 摘要:IgA肾病于1969年由Berger首先描述,被公认为当今世界上最常见的原发性肾小球疾病,其病理特点是肾小球系膜细胞增生及系膜基质增加,并在系膜区和/或肾小球毛细血管袢出现以IgA为主的免疫球蛋白及补体成分的沉积,临床表现为血尿和/或蛋白尿,上呼吸道感染常导致血尿复发.目前IgA肾病的病因及发病机制还不完全明了,最初从其流行病学研究中发现IgA肾病的发病可能与遗传因素有关,以后许多证据表明遗传因素在其发生及进展中均起重要作用,故早在20世纪80年代就有人提出了家族性IgA肾病的概念。
  • 摘要:遗传病(inherited disease)是指胎儿出生前因染色体结构或数目异常,或基因突变而导致的疾病。遗传病多为先天性疾病(congenital disease),但先天性疾病不一定都是遗传病。遗传病具有先天性、终生性及家族性等特点。通常将遗传性疾病分为三类,即染色体病、单基因遗传病和多基因遗传病,近来将线粒体病和体细胞遗传病也包括在内: 染色体病(chromosome disirder):由于染色体结构和数目异常而导致的遗传性疾病,患病个体多有多发性先天畸形,及生长、发育和智力落后。 单基因遗传病(monogenic disorder):疾病的发生与一对致病基因有关,按孟德尔方式遗传,分为常染色体显性、常染色体隐性、X连锁显性和X连锁隐性4种。 本文结合近年进展以及自己的实践,分别从常见的肾脏病临床症物表现的角度,着重从临床诊断:症御体征、检查、肾脏病理、基因分析等方面介绍几个遗传性肾脏疾病的临床研究现状。
  • 摘要:慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)发病率的增高促使了肾脏病的基础研究和临床治疗的研究。近年来,疾病谱已发生了明显的变化,一些慢性疾病包括CKD开始呈现流行性的特点。引起了全球的广泛关注.CKD是影响人类健康的慢性进展性疾病之一,病程往往经历数年甚至数十年.研究证实,CKD为工业化社会的主要致死原因之一,也为心血管疾病发病及预后不良的风险因素之一。而有临床表现者仅为"冰山的一角",症状隐匿者在一般人群中较高。即便在儿童时期未出现症状,实质上也己在儿童时期潜隐进行,至成年后才出现症状,故有学者称其为"沉默的杀手"。有资料显示,较早就治者其死亡率明显低于那些就诊较晚者;故延缓肾脏疾病慢性进展应从儿童期做起。本文介绍了CKD儿童期起病的病因及流行病学特点,CKD早期诊断的指标及意义以及CKD的分期,探讨了儿童期CKD发生发展的临床风险因素,研究了儿童CKD的治疗,以及预防和治疗儿童期CKD的措施。
  • 摘要:慢性肾脏病(chronic renal disease,CKD)已成为21世纪人类面临的全球性公共健康问题,成为威胁全世界公共健康的主要疾病之一,其危害仅次于肿瘤和心脏病,上升为第三大"杀手",人类的生存和社会财富深受其害。相关流行病学研究从CRF/ESRD向早期CKD以及相关危险因素的转变反映出人类对于CKD认识的觉醒与成熟.深入开展对于CKD及其相关因素的流行病学研究,不但可以了解我国(成人及儿童)人群CKD的发病率、患病率及其长期预后转归,而且可以为国家公共卫生政策的制定、社会医疗保障制度的完善、医疗卫生资源的合理配置提供科学有力的依据,可以为医疗防治重点方向提供有价值的参考,具有重要的现实意义和作用,应当受到政府和学术界的重视。
  • 摘要:糖皮质激素(Glucocorticoid,GC)是许多免疫相关性疾病的重要治疗药物,并且还是许多疾病的首选治疗药物.疾病的转归在很大程度上取决于患者对激素的敏感程度,而激素耐药性病例的出现使得以激素为主要治疗药物的疾病面临着严重的挑战.激素耐药性病例(如激素耐药性肾病综合征,SRNS)由于对糖皮质激素治疗缺乏反应,病情往往不能得到有效的控制;虽然某些药物在治疗耐药型病例方面展示了一定的疗效,但较之于激素敏感型病例而言,其预后和药物毒副作用却不令人乐观;而盲目加大激素剂量、延长疗程,不仅对病情无益,反而增加激素副作用。 自1956年首篇报道GC治疗原发性肾病综合征的文章发表以来,GC用于治疗原发性肾病综合征己逾半个世纪.GC在体内是以游离的形式发挥作用的,与血浆蛋白结合的GC是不能穿透细胞膜而发挥作用的。游离的GC以扩散方式进入细胞,与存在于细胞浆中的糖皮质激素受体(GR)C端结合形成GC-GR复合物;随后,GR构型发生变化,与其分子伴侣HSP90解离,暴露出GR的DNA结合区,并在HSP90的协助下,二聚化GR与GC构成的复合物转位进入细胞核,与靶基因5'端上游启动子内的GRE结合,诱导或下调相关基因表达,产生反式激活(transactivation)或反式抑制(transrepression)效应;另外,激活的GR还能通过与某些转录因子,如活化蛋白1(activator protein,AP-1)和核因子κB(NF-κB)的交互作用(cross-talk),进而发挥其生物效应。 因此,影响上述糖皮质激素发挥生物学效应途径中的任何一个步骤都有可能影响到GC效应的发挥,进而导致OC耐药的发生。
  • 摘要:本文研究了微囊化儿茶素对5/6肾切除大鼠尿蛋白的减轻,以及微囊化儿茶素促进肾间质纤维化和肾局部微血管损伤的修复以及对MMP-2表达的影响。 通过研究得出结论:1、微囊化儿茶素可以降低516肾切除大鼠24小时尿蛋白的排出。2、微囊化儿茶素可以降低5/6肾切除大鼠血浆CHO、TG。3、微囊化儿茶素可能是通过促进5/6肾切除大鼠肾间质MMP一2表达来促进肾间质微血管损伤修复的。
  • 摘要:各种遗传性肾脏疾病的发病率大约在万分之一至数十万分之一不等,但其种类繁多,因此遗传性肾脏病的总数还是较多.而且与非遗传性肾脏疾病的临床表现几乎没有特别的差异。许多相同的临床表现既可是遗传性的,也可是非遗传性的。因此诊断比较困难.注意询问患者的家族史,提高遗传性疾病的鉴别诊断意识是提高遗传性肾脏病诊断率的关键。
  • 摘要:本研究主要观察干细胞因子(SCF)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对单侧输尿管梗阻(UUO)大鼠骨髓干细胞动员后在肾间质的归巢及对肾间质中微血管、纤维化程度和肾功能的影响,并探讨其对微血管影响的可能机制。
  • 摘要:慢性肾脏疾病的进展是一个不可逆转的过程,最终导致终末期肾.肾脏替代治疗是治疗急慢性肾功能衰竭的有效措施,包括血液净化和肾移植术.尽管在肾脏移植及透析治疗上取得了很大进展,但肾衰竭无论其形式是急性还是慢性,仍然具有较高的发病率和死亡率。肾脏不仅仅是重要的排泄器官,而且有重要的重吸收、内环境稳定、代谢和内分泌等功能。血液净化仅仅能代替肾脏的滤过功能,并不能代替肾脏其它重要功能。由于分子生物学、生物医学工程技术及体外细胞培养技术的长足进展,在针对急、慢性肾衰发病机制的靶治疗以及新的支持治疗-细胞治疗(人工肾小管)方面,有了较深入的探讨和一定的成就.目前利用细胞治疗的方法对肾脏进行替代治疗有五种途径:①将新的肾单位整合到肾脏;②原位长出新的肾脏;③干细胞的应用;④运用核移植技术产生组织相容性的组织;⑤生物工程技术中的人工肾.前四种与移植有关,而最后一种与透析有关。本文就慢性肾脏疾病的细胞替代治疗方面进行了综述。
  • 摘要:泌尿系感染(Urinary tract infection,UTI)是小儿常见的感染性疾病,在发热原因不明的婴儿及小于2岁儿童中,由泌尿系感染所致占5%。泌尿系感染可以引起小儿急性死亡,也可导致成人后出现高血压以及肾功能不全.因此了解小儿泌尿系感染的流行病学、发病机制及诊断对于更好的防治小儿泌尿系感染的发生发展均有重要的意义。
  • 摘要:儿童非特异性泌尿系感染(UTI)的治疗目的:控制症状,根除病原体,去除诱发因素,预防再发.本文介绍了UTI的一般治疗方法和抗菌药物治疗方法,探讨了如何积极预防UTI再发,并介绍了UTI的治疗流程。
  • 摘要:小儿系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种典型的自身反应性疾病,其特征为患儿血中出现大量的抗核抗原的自身抗体,并表现为多系统损害。该病在亚洲地区女孩发病率最高,有报道白种女孩为1.27~4.4/10万,而亚洲女孩则为6.16~31.14/10万。 肾脏是SLE最常侵犯的脏器,称狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN),病程早期25~50%出现尿检或肾功能减退,以后发展至80%的患儿均出现明显肾脏损害,比成人多见,且相对较重,Ⅳ型(弥漫增殖型)占54%,SLE死亡原因中1/3是因为肾功能衰竭.因此,小儿LN是一个严重威胁我国青少年的常见疾病。本文介绍了小儿狼疮性肾炎病因及发病机理,介绍了肾脏病理、临床表现及实验室检查结果,并介绍了诊断和治疗方法。
  • 摘要:血尿是临床常见的表现之一,虽然多种原因均可以引起血尿,但是它主要由泌尿系统疾病引起。临床上,一些患儿往往因为血尿没有得到足够重视和恰当处理而错失治疗良机,发展到ESKD,而另一些患儿又由于过度关注或不恰当的处理,造成人财物的极大浪费。本文就血尿的一些问题提出来供大家讨论。
  • 摘要:本研究选用后肾间充质细胞经外周血管注射移植于庆大霉素诱导的急性肾小管坏死模型动物,追踪观察其在体内定位、归巢和分化情况,探讨其对肾小管上皮细胞损伤后的修复和再生作用及其可能机制,为临床急性肾小管坏死的细胞治疗提供理论基础和实验依据。本文研究胚胎后肾间充质细胞移植对肾毒性急性肾小管坏死再生修复的作用及可能机制。
  • 摘要:原发性肾病综合征(NS)伴发糖尿病(DM)在儿童少见。本文对2例原发性肾病综合征伴发糖尿病患儿的临床资料、诊治经过及体会进行了报告。
  • 摘要:肾病综合征对糖皮质激素耐药是临床医生经常遇到的一个棘手问题,也是当前临床研究的热点和难点。造成肾病综合症激素耐药的原因甚多,如反复感染,激素治疗不正规,肾上腺皮质功能降低,高凝状态,长期使用白蛋白等。近年更从基因多态性等方面去揭示其发病机理.不可否认,肾病综合症的本身病理类型是重要原因之一。本文仅就耐药型肾病的几种原发性肾小球疾病的病理类型,结合我院己开展的工作作一阐述。
  • 摘要:儿童肾病综合征的发病率为2~7/10万,患病率为16/10万.对原发性肾病综合征,尤其是病理改变为微小病变的肾病综合征,国内外一致认为应首选强的松治疗,用量60mg/m2·d,大于90%的病儿在4~6周内转阴.具有争议的是对强的松起效后激素减量的方案,因突然停药或过快的减药可致很快复发,但长期用药可致肾上腺皮质功能不全.有研究认为至少在激素反应后4周改为隔日用药,减药维持10~12周,25%的病人长期缓解,25~30%的病人有复发,但每年少于一次,其余病人则表现为频繁复发、激素依赖或激素耐药,称之为难治性肾病。对于低水平激素依赖的病人可采用最小有效剂量的强的松隔日口服(形象地称为"拖尾巴"),大部分病人在临床上通常需采用免疫抑制剂的联合应用。
  • 摘要:IgA肾病(IgA nephrophathy,IgAN)是一组IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见的原发性肾小球疾病,其发病机制至今依然不清,当前对IgAN发病机制研究的两个重要切入点是IgAN的分子遗传研究及其免疫学机制研究。 IgAN是多因素疾病,其确切发病机制尚未完全清楚,血清IgA及其相关受体在IgAN的发病机理中起着十分重要的作用,对血清IgA及其相关受体的深入研究,有望对本病的进一步防治探索新的途径。
  • 摘要:IgA肾病(IgAN)又称系膜IgA肾病或Berger病,是一组具有共同免疫病理特征的临床综合征,其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主,伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生.临床表现多样化,但以发作性短暂性肉眼血尿和镜下血尿为主要表现,可伴或不伴蛋白尿。 IgAN是最常见的原发性肾小球疾病,不同地域、不同民族、不同年龄发病率不同。国内报告儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0%~24.6%,平均13.9%。国内33家医院的对2000~2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示,IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37%,占肾活检穿刺患儿的11.18%。 过去认为儿童IgAN的预后良好,极少进展到终末期肾衰,但近年报告的一些长期随访资料表明,儿童IgAN20年的存活率仅70%~89%,提示琢AN的远期预后并不乐观.但工gAN因病情轻重悬殊、病理改变多样、病程长短不一,故迄今尚无统一、特效的治疗方案。因此如何正确而有效地治疗IgAN,尤其是在早期如何降低蛋自尿,预防高血压对IgAN预后的改善极其重要。目前文献报道的各种治疗药物繁多,但大多数的报道均系无对照研究,很难进行比较和评估。本文对IgAN常用的几种治疗药物进行了系统评价分析,以期为IgAN的临床治疗提供循征医学证据。
  • 摘要:慢性肾脏病(Chronic Kidney Disease,CKD)是各种肾脏病于急性阶段未经控制后的共同转归,它是一种临床综合征.其持续进展已成为目前国际、国内肾脏病学界及全社会关注的问题。他不是仅限于肾脏专业领域的一个业务问题,而被视为一全球性的公共卫生事件。本文探讨了慢性肾脏病进展的病理学特征及形成机制,提出了慢性肾脏病的临床防治对策。
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