摘要:中枢神经系统(centraLl nervous system,CNS)脱髓鞘病主要分为髓鞘形成障碍型(dysmyelination)和髓鞘破坏型两种,前者系由遗传代谢障碍因素所致,如脑白质营养不良等;后者又可分为两型:一种为继发性,即继发于全身疾病,如CO中毒、电解质紊乱、脑血管病等已知因素;另一种为原发或特发性炎性脱髓鞘病(idiopathicinflammatory demyeHnaHng diseases,IIDDs),它是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。随着近年来影像、病理及临床研究的进展,笔者认为,可以对CNS的IIDDs大致进行分类。不管IIDDs如何分类,也不管MS有哪些亚型,有一点很明确,那就是NMO不应再和MS混在一起。以往国内外很多的MS临床研究报告实际上是把二者加在一起。这也就使临床总结不能真实地反映出MS或NMO的特点。