中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床进展

摘要

中枢神经系统(centraLl nervous system，CNS)脱髓鞘病主要分为髓鞘形成障碍型(dysmyelination)和髓鞘破坏型两种，前者系由遗传代谢障碍因素所致，如脑白质营养不良等；后者又可分为两型：一种为继发性，即继发于全身疾病，如CO中毒、电解质紊乱、脑血管病等已知因素；另一种为原发或特发性炎性脱髓鞘病(idiopathicinflammatory demyeHnaHng diseases，IIDDs)，它是一组在病因上与自身免疫相关，在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。随着近年来影像、病理及临床研究的进展，笔者认为，可以对CNS的IIDDs大致进行分类。不管IIDDs如何分类，也不管MS有哪些亚型，有一点很明确，那就是NMO不应再和MS混在一起。以往国内外很多的MS临床研究报告实际上是把二者加在一起。这也就使临床总结不能真实地反映出MS或NMO的特点。