中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床研究

摘要

目的:对多发性硬化（multiple sclerosis MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis opticaNMO）和急性脊髓炎（acute myelitis AM）三种中枢神经系统脱髓鞘疾病进行临床分析，总结三种疾病的临床特点及激素治疗效果，从而提高对该类病的全面认识并提高合理的诊断及鉴别诊断。
　　 方法:从临床表现、影像学检查、诱发电位检查、脑脊液检查及对激素治疗效果方面对我院2003-2008年确诊的35例MS、14例NMO及31例AM病例进行临床回顾性分析研究。
　　 结果:35例确诊的MS病例中，男女比例1：1.3；发病年龄5-71岁，平均36.66岁，20-40岁21例，以青壮年为主；以急性和亚急性起病为主（68.6％）；多数患者病前无诱因；首发症状以肢体无力（37.1％）、感觉障碍（34.3％）、视力障碍（28.6％）为主；最常见的症状为感觉障碍、肢体无力，各占80％；本组病例行颅脑磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging MRI）检查33例，阳性率82.4％，行脊髓MRI23例，阳性率为70％，累及3个以上椎体节段者占13％；躯体感觉诱发电位（Somatosensoryevoked potentials SEP）检查阳性率81％最高，其次视觉诱发电位（Visual evoked potentialVEP）检查阳性率75％，脑干听觉诱发电位（Brainstem auditory evoked potential BAEP）
　　 检查阳性率65％；48％患者脑脊液（Cerebrospinal fluid CSF)白细胞轻度增高，以淋巴细胞反应为主；25.7％CSF蛋白增高；患者使用甲泼尼松龙琥珀酸钠和地塞米松治疗，两组疗效经秩和检验比较差别有统计学意义（P<0.05），表明在MS的治疗中甲强龙疗效明显优于地塞米松。14例确诊的NMO病例中，男女比例1：1.8；发病年龄为12-55岁，平均年龄40.6岁，20-55岁11例，以青壮年为主；以急性起病（57.1％）或亚急性起病（35.7％）为主；多数患者病前无诱因；本组患者以视神经症状首发者（50％）最多见，病变多数累计双侧（64.3％)，其次28.6％的病例以脊髓炎症状为首发，病变只局限于视神经和脊髓损害，脊髓损害多表现为脊髓横贯性损害（64.3％）；本组患者脊髓MRI 检查阳性率72.7％，脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段者占75％；本组病例VEP阳性率90％；40％患者CSF白细胞数增高，主要以淋巴细胞反应为主，40％CSF蛋白增高。31例确诊的AM 病例中，男女比例1∶1.2；发病年龄为12-73岁，平均年龄35.7岁， 20-40岁20例，以青壮年为主；全部为急性起病；发病2周前，54.8％病例有诱因，除1例为前胸皮肤疱疹外均为上呼吸道感染或发热；全部出现肢体瘫痪及感觉障碍，二便障碍（77.4％），25.8％患者在入院时出现脊髓休克，29例患者均行了脊髓MRI 并有不同程度的脊髓节段损害，主要累及胸段（61.3％）, 最短累及2个椎体节段，最长累及10个椎体节段，累及3个以上节段者占75.9％（22/29）。79.3％患者CSF白细胞数增高，主要以淋巴细胞反应为主；51.7％CSF蛋白增高；患者使用甲强龙和地塞米松治疗，两组疗效经秩和检验比较差别有统计学意义（P<0.05），表明在AM的治疗中甲强龙疗效明显优于地塞米松。
　　 结论:MS、NMO及AM三种疾病均多见于青壮年，以女性居多； MS组和NMO组主要以急性或亚急性起病为主，AM组以急性起病为主；MS组和NMO组多数无诱因，多数AM患者发病前有病毒感染史。MS组首发症状以肢体无力、感觉障碍及视觉障碍为主，除此还累及大脑、脊髓、脑干和视神经等部位，临床表现多样，因损害部位不同而不同，MRI 异常率高，很少数会累及3个以上椎体节段；NMO以视神经症状首发者居多，其次为脊髓炎症状，全部症状只局限于视神经和脊髓病变，其损害部位较局限。以双侧视神经损害为主，多为急性横贯性脊髓损害。绝大多数病例脊髓MRI 提示纵向病变超过3个以上脊柱节段。AM以急性横贯性损害为主，主要累及胸段，部分患者早期出现脊髓休克，绝大多数病例脊髓MRI提示病变超过3个以上椎体节段，脊髓损害较MS和NMO重。诱发电位异常率高，在症状尚未出现前能早期发现异常帮助诊断。
　　 MS组甲强龙疗效明显优于地塞米松，AM组甲强龙疗效明显优于地塞米松，NMO组由于使用地塞米松病例数少，不能进行统计学上的分析比较，但从本组病例来看甲强龙治疗NMO效果明显。