肥厚梗阻型心肌病

摘要： 肥厚型心肌病(HCM)患者围术期循环系统的不稳定性给麻醉及手术实施带来诸多挑战.大部分HCM患者无明确临床表现,临床中很可能会遇到未被诊断的HCM患者,麻醉医师应充分掌握HCM的临床表现、病理生理机制以及触发或加重左心室流出道梗阻的危险因素.术中经食管超声心动图有助于明确诊断、识别二尖瓣瓣膜形态及结构的异常、区分术中低血压的原因,进而指导治疗. HCM患者围术期风险高、管理难度大,因此探讨肥厚型心肌病患者行心脏手术及非心脏手术的围术期管理要点具有重要临床意义.

摘要： 经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)技术是目前治疗肥厚梗阻型心肌病的主要措施之一,与外科心肌切除术有近似的疗效.PTSMA的治疗关键是确定和选择合适的靶冠脉间隔支,但临床中仅有60％粗大的间隔支血管符合治疗要求.细小的间隔支血管我们采用球囊扩张,建立室间隔的心肌隧道,经隧道注入无水酒精以达到治疗的效果,我们称该方法为"室间隔心肌隧道化学消融术"(PTSTMA).本项目以首创的PTSTMA治疗肥厚梗阻性心肌病,观察其疗效以及探索其可能的机制.

摘要： 本文针对肥厚梗阻型心肌病患者连续多普勒频谱图的噪声特点,提出基于单自由度模型的最大频率曲线和特征参数自动提取的分析研究.对采用中值滤波降噪后的频谱图进行使用单自由度模型提取最大频率曲线,最后基于最大频率曲线进行脉动指数RI、搏动指数PI、收缩上升时间T、收缩谱宽度W和收缩舒张最大频率比S/D等特征参数的提取,丰富临床诊断信息.

摘要： 目的:观察经皮室间隔隧道化学消融术在治疗肥厚梗阻型心肌病患者中的应用,分析其短期生存质量及影响因素.方法:选择2015年4月至2017年4月在我院确诊后至同一上级医院行经皮室间隔隧道化学消融术治疗的肥厚梗阻型心肌病患者43例为研究对象,均给予健康评估量表(SF-36)进行判定,比较本组患者治疗前后生存质量情况与相关影响因素.结果:多元线性回归分析结果显示患者术后生存质量主要涉及患者性格、伴有其他疾病、6min步行试验等影响因素.结论:经皮室间隔隧道化学消融术应用于治疗肥厚梗阻型心肌病患者中疗效确切,有助于改善患者短期生存质量,而术后及时给予正确、规范的心理疏导和康复指导可巩固临床治疗效果,提供患者术后生存质量.

摘要： Objective To study the hypertrophy cardiomyopathy obstruction type misdiagnosed as angina pectoris of coronary heart disease and identify key points. SelectionMethods From May 2011 to May 2015 were 21 cases of hypertrophic cardiomyopathy obstruction type misdiagnosed as angina, coronary heart disease patients, the clinical data were to research and analysis, find the misdiagnosis factors. Results After the misdiagnosis after drug response analysis to diagnose patients as hypertrophy cardiomyopathy obstruction type, and then to suit the medicine treatment, 21 patients were recovered, the cure rate is 100%.Conclusion The need for a detailed to identify the patient, distinguish different conditions may cause diseases, and the representation can help reduce the clinical misdiagnosis rate.%目的：探讨肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛的原因及鉴别要点。方法：选取我院2011年5月到2015年5月间收治的21例肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛患者，对其临床资料进行重新研究与分析，找寻误诊因素。结果：经误诊后用药反应分析后重新确诊患者为肥厚梗阻型心肌病，然后给予对症药物治疗后，21例患者均获得痊愈，治愈率达到100%。结论：需要对患者的病情进行细致鉴别，分清不同病症的表现形式与可能引发的疾病种类，有助于降低临床误诊率。

摘要： 目的：探讨经皮室间隔隧道心肌化学消融术治疗中青年肥厚梗阻型心肌病（HOCM）患者的围术期护理方法及效果。方法：回顾性分析12例经皮室间隔隧道心肌化学消融术治疗中青年 HOCM 患者的临床资料，总结围术期护理方法。结果：本组4例术后出现室性早搏，1例持续性室速，1例Ⅲ度房室传导阻滞，1例因不配合肢体制动导致临时起搏器电极脱出，1例临时起搏器电池耗尽，均给予积极对症处理，12例患者均痊愈出院。结论：对经皮室间隔隧道心肌化学消融术治疗的中青年 HOCM 患者实施周全、细致的围术期护理方案，能提高治疗效果。

摘要： maintained on the post-operative level or slightly decreased. Conclusion Echocardiography plays an important role in the surgical management of HOCM. It is a useful tool for preoperative diagnosis, intraoperative guidance to the site and extent of septal myectomy, post-operative evaluating the surgical effects and follow-up.%目的：总结超声心动图在肥厚性梗阻型心肌病（ HOCM）外科治疗中的应用经验。方法自2003年6月至2014年6月共收治HOCM患者56例。其中男性38例，女性18例；年龄18～65岁，平均（39．4±14．1）岁。术前均常规行超声心动图确诊。所有患者采用改良Morrow手术，行肥厚室间隔心肌的彻底切除，疏通左室流出道，术中经食管超声心动图（ TEE）监测评估手术解除梗阻效果，术后1～2周内再次经胸超声心动图复查手术效果。随访时复查超声心动图。结果所有56例患者术前经胸超声心动图（TTE）检查均见室间隔不对称肥厚，室间隔厚度平均（28．6±7．9）mm，左心室流出道压差平均（89．7±27．9）mm Hg。所有患者均可见中、重度二尖瓣收缩期前向运动（SAM征），42例患者伴有不同程度的二尖瓣关闭不全。所有患者均成功接收改良Morrow手术，无室间隔穿孔及高度房室传导阻滞等严重并发症。术中食道超声测量左室流出道压差（LVOTG）14．5±9．6 mm Hg，较术前[（94．7±32．4） mm Hg]明显降低（ P ＝0．00001）。手术前后经胸心脏超声数据统计比较表明，术后室间隔厚度[（12．0±3．8）mm]较术前[（28．6±7．9） mm]明显变薄（ P ＝0．0000），左室流出道压差[（16．8±11．5） mm Hg [较术前[（89．8±27．9） mm Hg]明显降低（ P ＝0．0000）。二尖瓣关闭不全程度及SAM现象明显改善或消失。术后平均随访60个月，患者术前症状均明显减轻或消失，恢复正常生活，超声心动图检查左心室流出道压力阶差保持术后水平或稍有降低。结论超声心动图在HOCM外科治疗中起重要作用，可用于术前诊断、术中指导手术、术后评估手术效果及随访。

摘要： 目的 观察经皮室间隔心肌化学消融(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的术后即刻和动态随访左心室结构和功能的变化.方法 应用心脏超声评估14 例HOCM 患者行 PTSMA 手术术前,术后即刻,术后 1个月、3个月、6个月、12个月左心室大小、各左室壁厚度和心脏功能.结果 消融前患者室间隔厚度平均为(21.53±4.00)mm,左室后壁平均为(11.0±2.2)mm,左室流出道平均压力为(83.0±27.7)mm Hg.消融后即刻患者心室结构无明显变化,但流出道压力减至(28.2±24.7)mm Hg.1个月后复查心脏彩超,室间隔厚度减少至(14.3±3.7)mm,左室后壁平均为(11.6±6.3)mm,左心室舒张末期内径从术前的(42.1±4.9)mm增加至术后的(47.3±6.8)mm,左心室收缩末期内径从术前的(26.4±3.4)mm增加至术后的(32.4±8.8)mm,后随访至1年无继续增大.左心室射血分数在随访3个月时较术前下降,但仍在正常心功能范围.结论 PTSMA手术能有效降低 HOCM患者左室流出道压力阶差,并能引起左心室发生良性逆重构.

摘要： 目的：探讨室间隔心肌切除术治疗药物难治性肥厚梗阻型心肌病,分析其远期效果及影响预后的危险因素.方法：采取连续外科手术治疗86例药物难治性肥厚梗阻型心肌病患者.手术均采用经升主动脉切口的室间隔心肌切除术.术中掌提切除范围及深度可参考TEE在转机前所测量的室间隔厚度及其距主动脉瓣环距离等数据.围术期采用经胸及经食管超声心动图和心导管检查评价心脏结构和功能.结果：术后共74例随访0.75-12.5年，平均(4.8±3.3)年。术后3个月生存70例(94.6%)，1年69例(93.2%)，5年时68例(91.9%)。随访中63例术后症状缓解，56例静息状态下LVOTPG小于30mmHg.63例术后心功能NYHA分级Ⅰ-Ⅱ级，其中I级的比例大于65%。结论：外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有较好的远期生存率，可明确地解除患者的临床症状，提高生活质量。手术中彻底疏通左室流出道，避免完全房室传导阻滞及其它并发症是手术成功及术后恢复的关键。

摘要： 本文对肥厚梗阻型心肌病的概况进行简述，介绍了其病因与病理生理、临床表现与分型、辅助检查与诊断、治疗原则以及麻醉处理等内容。

摘要： 本发明公开了肥厚型心肌病相关的标志分子及其在诊断肥厚型心肌病中的应用，所述肥厚型心肌病相关的标志分子为基因COMP和SERPINE1两者联合，经验证发现，所述标志分子用于诊断肥厚型心肌病时表现出较高的准确性、敏感性和特异性，采用本发明公开的方法进行肥厚型心肌病的诊断，具有准确、简便、快速和经济等特点，本发明为肥厚型心肌病的临床早期分子诊断和预防提供了一种全新的方法。

摘要： 本发明涉及一种与肥厚型心肌病中心肌肥厚程度相关的单核苷酸多态性，以及在肥厚型心肌病严重程度诊断方面的用途。

摘要： 本发明涉及一种miRNA在检测心肌肥厚及梗阻型肥厚性心肌病中的应用。所述的miRNA为hsa‑miR‑15a‑5p/hsa‑miR‑16‑5p，所述的检测心肌肥厚为：区分健康人与心肌肥厚患者；所述的检测梗阻型肥厚性心肌病为：检测心肌肥厚的患者是否并发流出道梗阻。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3，与野生型MYBPC3基因编码DNA的参考序列相比，突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3的核苷酸序列为SEQ ID NO：7；在基因组位置chrl1∶47359044处，缺失碱基C；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及上述突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3在制备肥厚型心肌病检测试剂盒中的应用。本发明提供的肥厚型心肌病突变基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对肥厚型心肌病的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了一种突变的TTN基因，在基因组位置chr2:179610658处，碱基T突变为碱基G；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及一种肥厚型心肌病检测试剂盒，包括用于扩增突变的TTN基因的引物。本发明提供的突变的TTN基因可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对肥厚型心肌病的早期诊断，或者辅助临床判断具有重要意义。

摘要： 本发明公开一种猫用肥厚型心肌病治疗器械，包括若干个呈环形排布的作用臂，作用臂为U型结构，开口端两端点分别与两侧相邻的作用臂的开口端一端点连接为一整体，作用臂的封闭端朝外侧延伸设置，若干个作用臂形成的结构具有自然姿态和收拢姿态两种姿态，自然姿态时若干个作用臂呈辐射状向外散开设置以在心脏左心室舒张期时撑开左心室腔体，有效增加心脏舒张期左心室的容积，在心脏左心室收缩期时随左心室腔体的收缩而收拢，不阻碍心室收缩功能，收拢姿态时若干个作用臂朝中心纵轴方向收拢作用臂可压缩进入输送鞘管内。本发明有效解决了猫的心肌肥大问题，改善病情，能长时间稳定工作，治疗效果稳定、优异。

摘要： 本发明公布了一种肥厚型心肌病脉冲电场消融装置，涉及肥厚型心肌病脉冲电场消融装置技术领域，包括柔性保护管，柔性保护管是圆锥形空心管状结构，柔性保护管从右心房的三尖瓣位置处进入右心室内，柔性保护管内部设置能够与右心室肥厚间隔接触消融部，消融部呈竹节柱状结构且端部对称安装设置用于输出脉冲电场的脉冲电极，柔性保护管一端设置内部管体和外部管体，内部管体设置于外部管体内部，且外部管体从下腔静脉血管伸入至右心室内。本发明能够避免消融部在进行电磁消融肥厚型心肌病的间隔时损害心脏尖瓣体，方便实施手术者准确将间隔插入部精确运送至治疗位置处，能够方便施术者准确控制使消融部顺利通过心脏尖瓣体位置进入到治疗点。

摘要： 本发明涉及人类遗传学和内科心血管技术领域，具体涉及了具有c.223dupG杂合错义的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3，与野生型MYBPC3基因编码DNA的参考序列相比，所述突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3编码DNA的核苷酸序列为SEQ ID NO:7；在基因组位置chr11:47372859处，重复碱基G；参考基因组版本是GRCh37。本发明还涉及上述突变的肥厚型心肌病致病基因MYBPC3在制备肥厚型心肌病检测试剂盒中的应用。本发明提供的突变的致病基因MYBPC3可以作为临床辅助诊断的生物标志物；检测该变异的携带者，为受试者提供优生优育指导和遗传咨询，减少患儿出生，对肥厚型心肌病的早期诊断，或者辅助临床诊断具有重要意义。

摘要： 本实用新型涉及心肌病治疗设备技术领域，其目的在于提供了一种用于治疗肥厚型心肌病的心肌消融装置，包括密封座，所述密封座的顶端螺纹连接有密封盖，密封盖的上部留设有若干插接孔，其一侧外圆端上活动设置有限位机构，所述插接孔上插入设置有球囊导管、内窥镜和若干密封塞，所述球囊导管的顶端留设有两个连接口，分别与气体发生器和无水乙醇注入器相连接，其有益效果在于：通过设置密封座和密封盖来对球囊导管和内窥镜进行固定，使其拥有各自的通道，便于医护人员进行临床使用，同时采用限位卡圈和定位挡板来对球囊导管和内窥镜的位置进行限制，防止其在正常工作时出现晃动，有助于降低对临床手术的影响，提高治疗效果。

摘要： 本发明公开了一种治疗肥厚梗阻型心肌病的方法，包括如下步骤：S1、穿刺股静脉，经鞘管置入心腔内超声至右房,行完整的左室及室间隔建模；S2、穿刺右侧股动脉；S3、在心腔内超声下观察导丝在室间隔部位；S4、撤出左冠状动脉指引导管；S5、经右股动脉置入TC大头至左室；S6、消融后再次行左冠脉造影观察间隔支情况及测量流出道压差；S7、消融完室间隔后对存在房颤患者常规行心房颤动射频消融术；S8、术前术后常规应用激素防止间隔部消融所造成水肿。本发明提供的手术方式结合射频消融及在无水酒精室间隔消融优点，即对左室间隔部肥厚部心肌进行消融，同时能尽量避免传导系统损伤，使患者恢复窦性心律，可能更有利于患者长期预后改善。