耳硬化症

摘要： 耳硬化症是一种表现为鼓膜完整的传导性或混合性听力下降的疾病。耳硬化症的诊断主要根据患者病史和准确的听力学检查,影像学起到辅助作用。但近年来随着影像学技术的发展,影像学检查在耳硬化症的诊疗过程中愈加重要,从术前诊断、鉴别诊断、术前评估手术难度、预测并发症,到术后分析并发症、评估手术疗效等都起到非常重要的作用。本文通过查阅相关文献资料,对耳硬化症影像学的研究进展进行阐述。

摘要： 目的:总结分析耳硬化症的高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)表现,增加基层医师对该病的认识,减少漏诊。方法:收集北京市顺义区医院2015年3月—2020年1月经上级医院临床诊断的6例耳硬化症患者的临床及影像学资料。6例患者共12耳,均为双侧,2例(33%)临床表现为双侧感音性耳聋,4例(67%)表现为双侧混合性耳聋,耳镜检查6例鼓膜正常。追溯及随访,病程最短1年,最长近20年,且病史最长患者分别做了双侧听小骨植入。6例患者在我院均行HRCT检查,将其原始图像进行MPR后处理重建。结果:6例病变中耳蜗型1例,双耳,表现为耳蜗周围环形低密度影。混合型5例,10耳,表现为耳囊骨质密度广泛减低,即耳蜗、前庭及半规管、面神经管周围低密度改变,其中,1例镫骨骨质密度减低;1例镫骨底板局部骨质增厚;1例伴双侧面神经鼓室段低位,遮盖前庭窗;1例听小骨发育异常,局部与鼓室壁相连;1例手术治疗,行镫骨植入,双侧见人工听小骨。结论:耳硬化症首选HRCT,HRCT可明确耳囊周围骨质情况,可清晰显示前庭窗结构,HRCT不仅在耳硬化症诊断方面具有优势,而且在手术方式的选择及术后随访方面也具有重要价值。

摘要： 耳硬化症(otosclerosis)又名为耳海绵化症(otospongiosis),是一种内耳性疾病,主要病理特征为局限性骨吸收及骨迷路包囊海绵样变性,其临床特点主要表现为双耳或单耳渐进性传导性聋、耳鸣及部分伴眩晕[1,2]。目前治疗该病的最佳方式是行人工镫骨植入手术,公认的耳硬化症的标准术式是显微镜下人工镫骨手术[1,3~5]。

摘要： 目的 探讨耳内镜下人工蹬骨手术在耳硬化症治疗中的临床应用价值.方法 回顾性分析2017年12月—2019年12月安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科22例耳硬化症患者的临床资料,其中男9例、女13例,年龄13～70(33.4±11.2)岁.患者均在耳内镜下行人工镫骨手术.术后观察患者眩晕、面瘫及味觉障碍等术后并发症发生情况,术后2周观察外耳道及鼓膜愈合情况,比较术前与术后3个月纯音测听0.5、1、2、4 KHz时的气导阈值、骨导阈值及气导、骨导阈值差值的差异.结果 22例耳硬化患者均顺利在耳内镜下完成人工镫骨手术,手术时间50～145(79.5±29.2)min.术后3例出现味觉障碍,3个月内自行缓解;5例出现术后轻度眩晕予相应处理后治愈;无面瘫、感音神经性耳聋的发生.22例患者均获随访,随访时间4个月～2年,平均14.5个月.术后2周复查,术耳外耳道切口愈合佳,无外耳道狭窄,无鼓膜穿孔.术后3个月复查听力,气导阈值和气导、骨导阈值差值分别为(34.1±14.3)和(11.5±7.8)dBHL,较术前的(58.5±13.3)、(34.8±10.4)dBHL均明显降低,差异均有统计学意义(t=5.860、8.407,P值均＜0.01);术后骨导阈值(22.6±10.4)dBHL,与术前的(23.7±8.3)dBHL比较,差异无统计学意义(P＞0.05).术后随访期间无一例患者需行翻修手术.结论 耳内镜下人工镫骨手术治疗耳硬化症,具有创伤小、术中暴露范围广、视野清晰、术后并发症发生率低等优势,术后患者听力可明显改善,是一种有效可行的手术方法.

摘要： 目的 评估镫骨小窗术后砧镫关节角度变化对听力效果的影响,探讨镫骨手术后是否存在最佳砧镫关节角度.方法 回顾性分析2017年5月至2020年3月住院手术的耳硬化症病人,均资料齐全.共纳入54例病人(女38例,男16例),其中4例行双耳手术,即58例耳(左侧27例,右侧31例).利用多平面重组的高分辨率CT测量,获得患者术前以及术后砧镫关节角度.用相关性分析探讨砧镫骨关节角度与术后听力的关系.结果 术前砧镫关节角度为:95.3±9.7°,术后为102.7±6.4°,术后砧镫关节角度比术前增大了7.4°(P=0.0001).在250Hz至1kHz,砧镫关节角度变化与术后气导有弱的正相关性,与术后气导增益有弱的负相关性(P<0.05).当砧镫关节角度变化小于20°时,术后成功率为72％,大于20°时,成功率为0％.术后砧镫关节角度与90°偏差大于20°时,成功率下降30％.结论 镫骨小窗技术人工镫骨植入手术扩大了砧镫关节角度.与术后砧镫关节角度相比,术前术后砧镫关节角度变化可能对术后听力效果的影响更大;术后砧镫关节角度变化越大,越不利于低频气导恢复.当术后砧镫关节角度较术前的变化小于20°及术后砧镫关节角度与90°的偏差小于20°时,听力效果较好.

摘要： 目的 评估高分辨率CT(HRCT)检查在耳硬化症诊断中的价值.方法 回顾性分析经手术确诊且资料完整的21例(31耳)耳硬化症患者的临床资料,年龄21～62岁,平均38.2±11.4岁.所有患者术前接受0.625 mm薄层HRCT检查,依据HRCT检查结果分为三组(因拟单侧手术,故以单侧21耳分组):HRCT阴性组(4耳)、窗前型组(11耳)和混合型组(6耳),与术中确诊比较H RC T诊断耳硬化症的检出率,比较各组术前和术后3个月的纯音气导(air conduction,AC)、骨导(bone conduction,BC)阈值和气骨导差(air bone gap,ABG)值.结果 手术确诊为耳硬化症的21例患者中有17例患者术前HRCT检查发现耳硬化病变,检出率80.95％(17/21),其中10例(10/17,58.82％)为双侧耳硬化症.CT阴性组、窗前型组和混合型组术前平均AC阈值分别为52.8±13.9、57.7±10.0和62.7±16.7 dB HL,差异无统计学意义(P>0.05);三组术后3个月平均AC阈值分别为26.6±11.6、40.3±27.0和58.8±8.8dB HL,差异有统计学意义(P0.05).术前三组间ABG差异无统计学意义(P>0.05),术后HRCT阴性组ABG明显小于混合型组(P<0.05),与CT阴性组和窗前型组相比,混合型组患者术前和术后气、骨导阈值均较高;CT阴性组(P=0.014)和窗前型组(P=0.044)术后的AC听力较混合型组明显提高.术后混合型组和窗前型组中各有1耳发生感音神经性听力损失.结论 HRCT对于耳硬化症的诊断有较高的阳性率,尤其是窗前型;HCRT诊断为混合型耳硬化症者听力下降严重,术后听力改善不如CT阴性及窗前型者.

摘要： 目的 总结内镜下人工镫骨植入术治疗耳硬化症的手术经验.方法 2017年1月～2019年12月21例经术中确诊的耳硬化症患者行内镜下镫骨底板小孔开窗+人工镫骨植入术,对其手术过程、术后听力改善效果及手术并发症等资料进行回顾性分析.结果 21例患者均在全麻下使用直径3mm、长度14cm的0°和30°内镜进行手术,术中均以刮匙不同程度地去除部分盾板骨质.5例患者使用激光进行镫骨底板打孔开窗,但其中2例失败,改用三棱针成功开窗.1例患者术中安放假体困难,当即转换至显微镜下双手操作顺利安放.术后3月,与手术前相比,21例患者平均骨导听阈无显著性变化(P>0.05),平均气导听阈(术前60.9±9.3dB vs术后36.1±9.9dB)和气骨导差(术前31.1±6.1dB vs术后9.7±4.9dB)显著下降、缩小(P<0.05),21例(100％)患者的纯音气骨导差均缩小至20dB以内,缩小至10dB以内者16例(76.2％).21例患者无感音神经性聋、面瘫等严重并发症发生.结论 内镜下人工镫骨植入术治疗耳硬化症微创、视野清晰、安全有效.术者必须具备熟练的传统显微镜下镫骨手术和内镜下其他中耳手术的经验和技巧.术中遇到单手操作不便时应及时转换至显微镜下双手操作.

摘要： 耳硬化症是一种以进行性听力下降为主要表现的骨迷路局灶性病变,其临床表现与骨迷路异常骨重塑有关.虽然目前耳硬化症的病因学尚未完全清楚,但是近年来遗传因素在耳硬化症中的作用得到越来越多的研究和报道.本文针对耳硬化症遗传学的研究进展进行综述.

摘要： 目的通过研究耳硬化症的中医证型和临床影像学分型,找出中医各证型和影像学分型的相关性;方法根据就诊时间的先后顺序,选取2017年1月-2018年10月在我科门诊和病房手术的耳硬化症患者共30例,每位患者给予颞骨高分辨率CT检查,同时进行辨证归组,通过Spearman相关性检验分析,找出其相关性;结果 30例患者中,气滞血瘀型占40%,脾胃虚弱型占30%,肝肾阴虚型占16.66%,肾阳虚型占13.33%,窗型和气滞血瘀型有明显的正相关(P <0.01),耳蜗型与肾阳虚型正相关,与肝肾阴虚型负相关(P <0.05),混合型与脾胃气虚型有正相关(P <0.01)与肝肾阴虚正相关(P <0.05);结论耳硬化症的中医证型和CT影像学分型之间有一定的相关型,这种相关性为我们中医证型的量化提供了客观的观察指标,也为我们中医治疗耳硬化症提供了临床指导。

摘要： 耳硬化症若采取手术治疗，会有一定困难，且耳部解剖结构复杂，位置异常，会使手术难度增加，术中易损伤及发生并发症，术后的一些并发症，如:中耳炎、眩晕、鼓膜穿孔、面瘫、感音神经性聋、传导性聋等。针灸在该验案中发挥了一种操作简便，疗效好，风险低的作用，为临床提供了新的治疗思路，可为临床推广运用。

摘要： 本文对1972 - 1990年手术治疗的102耳耳硬化症患者进行回顾性临床研究，目的旨在比较足板大孔开窗与小孔开窗术的远期听力效果，分析这一时限内听闹的变化。以及验证一些论文报告足板小孔开窗橙骨切除术较大孔开窗术增进听力效果更好的结论。

摘要： 描述了一种中耳换能器装置，用于接合患者耳蜗的圆窗膜。向在与圆窗膜相邻的患者耳蜗的圆窗龛中的固定位置内可手术植入机械换能器。在换能器的外表面上的驱动面具有小于圆窗膜的直径的一半的直径。所述换能器的固定位置将所述驱动面相对于所述圆窗膜的侧截面接合，而不接合中心点以产生被感知为声音的原音刺激信号。

摘要： 描述了一种中耳换能器布置，用于接合患者耳蜗的圆窗膜。向在与圆窗膜相邻的患者耳蜗的圆窗龛中的固定位置内可手术植入机械换能器。在换能器的外表面上的驱动面具有小于圆窗膜的直径的一半的直径。所述换能器的固定位置将所述驱动面相对于所述圆窗膜的侧截面接合，而不接合中心点以产生被感知为声音的原音刺激信号。

摘要： 一种治疗肌萎缩性侧索硬化症的方法，包括将有效量的3‑甲基‑1‑苯基‑2‑吡唑啉‑5‑酮或其生理上可接受的盐施用于有需要并满足从一组已识别的特征中选择的两个或多个特征的患者。

摘要： 本发明涉及一种分析3‑甲基‑1‑苯基‑2‑吡唑啉‑5‑酮原药中的苯肼含量的方法，其包含以下工序：测定包含苯肼或其盐、第1酸性水和第1水溶性有机溶剂、且显示从0.01μg/mL至10μg/mL的苯肼浓度的苯肼标准溶液的苯肼含量，得到第1测定值；测定包含3‑甲基‑1‑苯基‑2‑吡唑啉‑5‑酮原药、第2酸性水和第2水溶性有机溶剂的试样溶液的苯肼含量，得到第2测定值；以及根据所述第1测定值和所述第2测定值，检测所述3‑甲基‑1‑苯基‑2‑吡唑啉‑5‑酮原药中的苯肼含量；其中，所述第1酸性水是选自盐酸、乙酸水溶液等中的至少一种，所述第1水溶性有机溶剂是选自乙腈和甲醇中的至少一种，所述第2酸性水是选自盐酸、乙酸水溶液等中的至少一种，所述第2水溶性有机溶剂是选自乙腈和甲醇中的至少一种。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗系统性硬化症伴随肢端硬化的脐带间充质干细胞注射液，其包括活性成分脐带间充质干细胞和辅料；所述辅料包括乳酸钠林格注射液、ProFreeze细胞冻存液、二甲基亚砜和人血白蛋白；每1mL注射液中含有脐带间充质干细胞数量0.2×10

摘要： 本发明提供一种高灵敏度且高特异性地检测神经系统变性疾病的方法，所述神经系统变性疾病选自人AD(阿尔茨海默病)、FTLD(额颞叶变性症)和ALS(肌萎缩侧索硬化症)。一种检测神经系统变性疾病的方法，所述神经系统变性疾病选自人AD(阿尔茨海默病)、FTLD(额颞叶变性症)和ALS(肌萎缩侧索硬化症)，所述方法包括以下步骤：(i)对从受试者采集的样本试样中的46位磷酸化的MARCKS蛋白和非磷酸化MARCKS蛋白进行测定；(ii)由(i)中得到的测定值计算下式表示的DO值；[式1][式中，“pSer46‑MARCKS”表示46位磷酸化的MARCKS蛋白的量，“非磷酸化MARCKS”表示非磷酸化MARCKS蛋白的量]；以及，(iii)以DO值为指标检测神经系统变性疾病。

摘要： 本发明提供一种用于预防或治疗肝病的药物组合物。用于预防或治疗肝病的药物组合物的活性成份作为活性成分包含以化学式1表示的化合物或其药用盐。

摘要： 本发明为治疗与神经髓鞘脱失相关的疾病，如类风湿性关节炎、颤抖症/帕金森氏症以及多发性硬化症，以及为治疗非病毒型癌症提供组合物与方法。通过使用测定剂量的免疫激发剂以及细菌抗原活化剂，患有风湿性关节炎、多发性硬化症、颤抖症/帕金森氏症以及前列腺癌的病人立即受益且无副作用。

摘要： 所公开技术的某些实施方式可以包括用于治疗与多发性硬化症相关联的抑郁性症状的电子设备和方法。根据示例实施方式，提供了一种方法。该方法可以包括显示感觉选择界面；接收感觉选择输入；显示感觉谱界面；接收第一感觉强度输入；显示自动想法选择界面；接收自动想法选择输入；显示替代想法选择界面；接收替代想法选择输入；再次显示感觉谱界面；接收第二感觉强度输入；并且生成至少指示第一感觉强度输入与第二感觉强度输入之间的任何差异的日志条目。

摘要： 本发明提供了用于通过给予特异性结合IL‑4和IL‑13的双重V区双特异性抗体来治疗系统性硬化症的方法。