多灶性运动神经病

摘要： 目的:探讨多灶性运动神经病(MMN)外周神经及肌肉的MRI表现.方法:8例经临床确诊的MMN患者,行臂丛神经及症状较重侧上肢MRI检查,扫描序列包括3D-STIR SPACE、T1WI SE及脂肪抑制T2WI序列.观察患者臂丛神经、尺神经、正中神经及桡神经在颈部、上臂、肘关节处及前臂处的信号与形态特点,以及肌肉信号与形态特点.结果:8例中6例表现为不同程度的臂丛神经、尺神经、正中神经及桡神经增粗,3D-STIR SPACE及脂肪抑制T2WI序列信号升高.6例上肢肌肉萎缩,其中2例病程较长患者有脂肪抑制T2WI序列信号升高的去神经表现.结论:MMN的外周神经表现为臂丛神经、尺神经、正中神经及桡神经在3D-STIR SPACE及脂肪抑制T2WI图像上不同程度信号升高、管径增粗,且其所支配的肌肉萎缩、信号升高,上述征象对临床诊断MMN有较大帮助.

摘要： cqvip:多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种罕见的获得性运动神经病,其发病机制可能与抗GM1抗体相关,多种下运动神经元疾病易与之混淆。肩关节撞击综合征又称肩峰下撞击综合征,通常是由于某种原因导致肩峰与肱骨头之间等软组织结构遭受到不同程度的磨损挤压后引发病理性的损伤。当多灶性运动神经病合并肩关节病变时,症状的相似掺杂增加了此病确诊的难度。

摘要： 目的 观察多灶性运动神经病(MMN)患者周围神经的超声特征.方法 纳入8例MMN患者(MMN组)及18名健康志愿者(对照组),观察MMN超声特征,并与肌电图诊断结果对比,比较组间周围神经横截面积(CSA)的差异.结果 超声与肌电图共检查8例MMN患者的96条周围神经,诊断周围神经异常率分别为32.29％(31/96)及31.25％(30/96),均以正中神经(68.75％ vs 56.25％)及尺神经(50.00％ vs 56.25％)异常为主.超声及肌电图对其中73条(73/96,76.04％)的诊断结果一致,超声表现包括神经增粗、回声减低、束状结构消失及外膜回声增强.MMN组双侧正中神经、双侧尺神经及左侧腓总神经CSA明显大于对照组(P均＜0.05),其余神经CSA组间差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 MMN超声异常多见于上肢正中神经及尺神经,与肌电图检查结果结合可为临床诊断MMN提供更多信息.

摘要： 目的 对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗.方法 收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较.结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05).与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重.与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.05).结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重.

摘要： 目的 探讨和分析多灶性运动神经病的临床特征,为该疾病的有效诊疗提供参考依据.方法 选取2010年1月至2019年12月期间,我院收治的23例多灶性运动神经病患者为对象展开回顾性分析,对患者的临床资料、诊断资料、治疗方法、预后状况扥实施全面的探讨和分析.结果 患者中男女分别为19例和4例;就症状来看,都表现出双侧不对称性,18例患者表现出肢体肌肉微弱,9例患者表现出肌束颤动;就发病症状来看,14例上肢无力,7例下肢无力.15例腱反射减弱,7例腱反射无异常,1例有略微强化.12例血清与脑脊液均为阴性,11例脑脊液蛋白相比于正常水平较高.9例患者存在着明显的运动神经传导阻滞,部位主要分布在正中神经、尺神经和胫神经.就治疗与转归来看,20例以丙种球蛋白实施治疗的患者,12例患者取得较好的治疗效果.结论 多灶性运动神经病是一种在男性群体中发病较高的疾病,患者的症状集中表现在肢体远端无力和萎缩;其临床特征包括不对称性肢体无力、运动神经传导阻滞.当前治疗该疾病手段丙种球带白,其疗效相对较好.

摘要： 目的:探讨和分析多灶性运动神经病临床特点,为临床诊疗提供有效的依据.方法:选取2015年6月到2020年6月这五年期间我院收治的23例多灶性运动神经病患者为对象展开回顾性分析,总结和分析该病症患者的临床表现,相关检查结果,以及治疗和预后情况.结果:全部患者均表现出了不对称性症状,远端居多,部分患者表现出肌肉萎缩肌束颤动,发病以上肢无力居多,15例患者有腱反射弱化的症状.11例患者脑脊液蛋白浓度偏高,12例患者血清肌酸激酶偏高.9例患者有运动神经CB,并表现出一定程度MCV减慢,以正中神经、尺神经和胫神经为主.20例患者接受丙种球蛋白治疗,疗效与预后较好.结论:多灶性运动神经病是一种病因复杂的疾病,男性发病率高于女性,患者多有肢体远端无力、萎缩等临床症状,主要是因为患者运动神经受损.神经电生理检查对于该病症有重要的诊断价值,丙种球蛋白对该病症的治疗有较大价值.

摘要： 目的 探讨帕金森病(PD)患者注意缺陷及认知障碍与事件相关电位P300、多灶性运动神经病的相关性.方法 将90例帕金森病患者按蒙特利尔认知评估量表注意测试评分分为两组,评分≥6分者设为PDa组(48例),＜6分者设为PDb组(42例).采用简明精神状态检查量表、蒙特利尔认知评估量表评定两组患者认知功能,持续性注意量表评定两组患者持续注意功能,面孔情绪认知量表评定患者面孔情绪;采用诱发电位P300系统测定两组事件相关电位.结果 (1)两组简明精神状态检查量表评分比较差异无统计学意义(P＞0.05),蒙特利尔认知评估量表总分及注意测试评分比较差异均有统计学意义(P＜0.01);(2) PDb组持续性注意量表漏报率、平均反应时间均显著高于PDa组(P＜0.01);(3)两组面孔情绪认知量表评分喜、怒、悲、惊、厌、怕维度评分及总分比较差异均有统计学意义(P＜0.01);(4)两组面孔情绪认知量表怕、厌维度评分及总分与事件相关电位P300及多灶性运动神经病波幅均呈显著正相关(P＜0.01),与P300及多灶性运动神经病潜伏期均呈显著负相关(P＜0.01).结论 帕金森病患者认知功能障碍可出现注意缺陷,患者面孔情绪识别障碍以怕、厌为主;事件相关电位P300、多灶性运动神经病与情绪识别具有相关性,是检测情绪识别认知障碍的有效电生理指标.

摘要： 目的:分析神经电生理检查在诊断多灶性运动神经病中的应用价值.方法:选择2014年2月至2018年4月期间四川省遂宁市中心医院收治的20例多灶性运动神经病患者作为研究对象.对这22例患者均进行神经电生理检查.然后,观察其检查结果.结果:对这20例患者进行肌电图检查的结果显示,其中拇短展肌、骨间肌、伸趾短肌自发电位异常的患者有9例,肱三头肌、肱二头肌、胫前肌、腓肠肌自发电位异常的患者有3例,股四头肌自发电位异常的患者有2例.对这20例患者进行神经电图检查的结果显示,其均有2条以上的运动神经存在节段性运动神经传导阻滞(CB),且发生在其上肢的运动神经节段性CB和发生在其肢体远端的运动神经节段性CB较为严重.在这20例患者的运动神经中存在节段性CB的运动神经共有72条,其中,在其尺神经中存在节段性CB的运动神经有25条,在其正中神经中存在节段性CB的运动神经有21条,在其胫神经中存在节段性CB的运动神经有11条,在其桡神经中存在节段性CB的运动神经有10条,在其腓总神经中存在节段性CB的运动神经有5条.这20例患者的运动神经传导速度(MCV)均出现不同程度的下降,其感觉神经传导速度(SCV)未见异常.结论:神经电生理检查在诊断多灶性运动神经病中具有较高的应用价值.对多灶性运动神经病患者进行神经电生理检查可全面评估其运动神经受累的情况.

摘要： 目的:探讨三重刺激技术(TST)在多灶性运动神经病(MMN)中检测近端神经传导阻滞的作用。方法:对12例MMN患者、30例健康志愿者、30例肘管综合征患者、30例肌萎缩侧索硬化患者进行双侧小指展肌TST检测和常规神经传导研究，根据TST波幅比和复合肌肉动作电位波幅变化判断神经传导阻滞。结果:健康志愿者和腕管综合征患者TST正常，其中腕管综合征患者肘上、下传导速度减慢(23.6±3.5)ms(t=2.00，P=0.025)；MMN患者神经传导测定显示神经远端存在传导阻滞(CB)47处，TST波幅比异常(42.3±7.1)％，提示神经近端存在传导阻滞，与入组时比较，确诊级别例数差异有统计学意义(x2=6.31，P=0.02)；ALS患者TST波幅比异常(30.5±4.8)％(t=2.43，P<0.01)，提示锥体束损害。结论:三重刺激技术可以用于检测神经近端的传导阻滞，有利于MMN的诊断。

摘要： 含有分子的组合物，用于将所述组合物递送到对象的外周神经系统(PNS)和/或中枢神经系统(CNS)中，其中所述组合物通过局部输注施用。

摘要： 本发明公开一种诱导人脊髓运动神经前体细胞分化为脊髓运动神经元的方法，包括以下步骤：1)脊髓运动神经前体细胞的培养：将脊髓运动神经前体细胞消化成单细胞，接种至包被好的培养皿中进行贴壁培养，培养液为脊髓运动神经前体细胞培养基，37°C5％CO2饱和湿度培养箱培养；2)脊髓运动神经元的诱导：在基础完全培养基中培养步骤1)获得的脊髓运动神经前体细胞，在不同时间添加不同的时空特异性信号通路调控小分子和/或生长因子诱导分化，37°C5％CO2饱和湿度培养箱培养3‑30天，每两天换液一次，即可。本发明方法高效快速、稳定安全，在分化第三天就可以获得70％以上脊髓运动神经元。

摘要： 本发明提供了一种用于疾病如肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)中运动神经元功能紊乱的动物模型，包括经基因修饰的非人动物，所述经基因修饰的非人动物包含经基因修饰的DR6等位基因并在出生时及出生后若干周或月内表现出正常表型。但是，随着所述非人动物变老，其患有表现为一种或多种ALS样症状的运动神经元功能紊乱，这在发病后可快速发展。还提供了鉴定可用于预防、延迟或治疗ALS的候选试剂的方法。

摘要： 本发明属于中药领域，公开了一种用于辅助治疗运动神经元病的中药组合物及应用。该中药组合物的处方包含葛根、骨碎补、怀牛膝、益智仁、柏子仁、茯苓、川芎、当归、五味子、玄参、丹参、党参、金银花、麦冬、桔梗、远志、熟地、柴胡、防风、黄芪、黄芩、黄连、枳壳、赤芍、甘草。本发明利用中药多组分、多途径、多靶点协同效应，达到辅助治疗运动神经元疾病，对扭转病情发展有着较好的效果。

摘要： 含有分子的组合物，用于将所述组合物递送到对象的外周神经系统(PNS)和/或中枢神经系统(CNS)中，其中所述组合物通过局部输注施用。

摘要： 本发明公开一种诱导人脊髓运动神经前体细胞分化为脊髓运动神经元的方法，包括以下步骤：1)脊髓运动神经前体细胞的培养：将脊髓运动神经前体细胞消化成单细胞，接种至包被好的培养皿中进行贴壁培养，培养液为脊髓运动神经前体细胞培养基，37°C5％CO2饱和湿度培养箱培养；2)脊髓运动神经元的诱导：在基础完全培养基中培养步骤1)获得的脊髓运动神经前体细胞，在不同时间添加不同的时空特异性信号通路调控小分子和/或生长因子诱导分化，37°C5％CO2饱和湿度培养箱培养3‑30天，每两天换液一次，即可。本发明方法高效快速、稳定安全，在分化第三天就可以获得70％以上脊髓运动神经元。

摘要： 本发明提供了一种用于疾病如肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)中运动神经元功能紊乱的动物模型，包括经基因修饰的非人动物，所述经基因修饰的非人动物包含经基因修饰的DR6等位基因并在出生时及出生后若干周或月内表现出正常表型。但是，随着所述非人动物变老，其患有表现为一种或多种ALS样症状的运动神经元功能紊乱，这在发病后可快速发展。还提供了鉴定可用于预防、延迟或治疗ALS的候选试剂的方法。

摘要： 本发明提供依达拉奉化合物(edaravone)的新型前体药物(prodrug)或其药学上可接受的盐；包含其作为活性成分的药物组合物；以及其在治疗或改善神经退行性和/或运动神经元疾病中的用途。

摘要： 本发明涉及通过给药含有化学式1的氨基甲酸酯化合物的药物组合物而用于预防、缓解或治疗糖尿病性周围神经病变或化疗诱发性周围神经病变的用途。

摘要： 本发明提供一种用于运动神经元病的电脑理疗仪的多功能电极，涉及医疗保健领域，所述多功能电极通过导线与电极输出控制板连接，多功能电极由绝缘贴片、导电塑料、永磁体及绝缘塑料袋组成，所述绝缘塑料袋设置于所述绝缘贴片的一面，用于装永磁体，所述导电塑料设置在绝缘贴片的另一面，导电塑料的一部分嵌入绝缘贴片中，另一部分凸出于绝缘贴片，所述导电塑料设置有插接口，所述多功能电极的形状根据人体部位进行设计，包括第一电极、第二电极及第三电极。用于解决现有技术中电脑理疗仪所提供的插线口较少，并且理疗电极的形状结构单一，难以应对运动神经元病所特有的机体系统机能障碍的复杂情况的技术问题。