局灶性皮质发育不良

摘要： 局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是导致药物难治性癫痫的常见原因之一,Ⅰ型在FCD中的占比为38.3%,而Ⅱ型占比为61.7%。手术是治疗FCD的有效方式。术前发现病灶并精准定位是决定手术方式及预后的重要因素。目前对于FCD的诊断主要依赖MRI检查,但是,高达40%的Ⅱ型FCD和85%的Ⅰ型FCD病灶在常规MRI上表现为阴性,给诊断和手术带来极大的难度。随着MRI硬件、软件及后处理技术的发展,极大提高了FCD在常规MRI表现为阴性的检出率(综合诊断增益率为31%),对病灶准确定位、指导手术、降低术后癫痫发作具有重要意义。因此本文就提高常规MRI表现为阴性的FCD检出率的方法进行综述。

摘要： 目的总结起始于运动前区皮层(PMC)癫痫的电临床特征。方法回顾性分析2014年5月—2021年1月在清华大学玉泉医院行术前评估并经颅内电极脑电图证实起始于运动前区皮层的6例难治性癫痫患者的临床资料,包括症状学、头皮及颅内脑电图、影像学、手术及随访,并将6例患者分成腹侧组、背侧组、内侧面组3组进行比较。结果腹侧组有3例患者,背侧组有1例患者,内侧面组有2例患者。腹侧组症状较多,包括过度运动、面部强直(撇嘴)、肢体强直、偏转;内侧面组主要为单侧或双侧肢体非对称强直。头皮脑电图主要为前头部(额中央区)放电。3例MRI阴性,3例MRI提示局灶性皮质发育不良。6例患者均行PET-CT检查,2例有代谢减低区。5例患者行致痫区切除,术后病理均为局灶性皮质发育不良(FCD),1例为FCDⅠ型,其余均为FCDⅡ型。5例手术切除患者术后随访无发作,未手术切除的1例患者先后行热凝和激光治疗,治疗当天发作即消失。结论运动前区癫痫发作主要为运动症状,越靠近腹侧,症状越复杂,如过度运动、偏转、面肌强直(撇嘴);越近内侧面,症状越简单,以单侧或双侧肢体强直多见。借助于颅内电极,准确定位,局限性皮层切除可以取得较好的预后,另外,对于运动前区沟底FCD,激光等微创技术也有较好的治疗效果。

摘要： 局灶性皮质发育不良(FCD)是一种与药物难治性癫痫高度相关的皮质发育畸形,是儿童药物难治性癫痫最常见的病因。外科手术是一种有效的治疗方法,头皮脑电图、MRI、PET-CT及立体脑电图等在术前评估中起到重要作用。本文简述FCD的临床特点、头皮脑电图特征及相关影响因素在术前评估中定位致痫区和预测手术预后中的作用,旨在强调头皮脑电图在术前评估中的重要性,以更好地指导进一步治疗。

摘要： 目的 探讨高分辨MRI成像在儿童Ⅰ型局灶性皮质发育不良(FCD)术前评估中的价值.方法 回顾性分析52例经病理学证实的FCD Ⅰ型患儿的MRI及相关临床资料,比较高分辨成像与MRI常规序列对Ⅰ型FCD各主要MRI征象(局灶性灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常、白质异常信号灶及局限性脑叶萎缩/发育不全)的检出率,以及对病灶范围、边界及完整性评估中的对比.结果 高分辨成像对局灶性灰白质分界模糊、局灶性皮质结构异常及白质异常信号灶的检出率高于常规序列(P＜0.05),对局限性脑叶萎缩/发育不全检出率差异无统计学意义(P＞0.05).3D-T1WI对病灶范围及边界的显示要优于常规T1WI序列,3D-T2FLAIR较常规T2 FLAIR序列更能够较完整显示病灶.结论 MRI高分辨成像可提高Ⅰ型FCD各种主要征象的检出率,能够更完整显示病灶及准确评估病灶范围、边界,为术前首选MRI成像序列.

摘要： 背景 磁共振(MR)扩散张量成像(DTI)应用于儿童颞叶局灶性皮质发育不良(FCD)的皮质及白质病灶的诊断效用尚不清楚.目的 探讨MR DTI在儿童FCD诊断中的应用价值.设计以经手术病理证实为单侧颞叶FCD患儿为研究对象,以FCD患侧的对侧和健康儿童为对照,比较DTI参数.方法 收集FCD患儿始发年龄和病程,FCD患儿及与之MR检查时间、年龄和性别匹配的健康儿童MR及DTI资料,测量FCD患侧、对侧和健康儿童相应区皮质及白质的各向异性分数(FA)及表观扩散系数(ADC).主要结局指标FCD患侧、对侧和健康儿童DTI参数ROC曲线的AUC.结果 FCD患儿21例,平均年龄8.2(1～16)岁,平均发病年龄4.5(1～8)岁,平均病程5.8(1～9)年;健康儿童20例,平均年龄7.9(2～16)岁.患侧皮质及白质区的FA值均显著低于对侧和对照组相应区(P分别为0.029、0.014、0.018和0.007),患侧皮质区ADC值显著高于对侧和对照组相应区(P均为0.001),患侧白质区ADC值与对侧及对照组相应区差异无统计学意义(P>0.05),FCD患儿病灶与对照组相应区比较的DTI参数ROC曲线的AUC均分别大于FCD患儿两侧比较的相应DTI参数ROC曲线的AUC.患侧皮质区ADC值与FCD病程呈线性正相关(r=0.762,P=0.013),病灶白质区FA值与FCD病程呈线性负相关(r=-0.694,P=0.025)、与始发年龄呈线性正相关(r=0.705,P=0.017).结论 DTI参数可一定程度反映儿童颞叶FCD患侧与对侧及健康对照的微观结构差异及与临床因素的相关性,FCD患侧与健康对照相应区的比较具有较优质的诊断效用,同参数下较FCD患侧和对侧比较诊断效能更好,尝试建立基于健康对照FA及ADC值的参考值具有重要意义.

摘要： 目的:探讨核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)表观弥散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)值对局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿病情的预测价值.方法:回顾性分析2017-01～2019-01于我院进行治疗的60例局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿临床资料,根据其预后情况分为预后良好组35例及预后不良组25例,对比两组MRI ADC值,分析其对患儿病情的预测价值.结果:预后良好组MRI ADC值明显低于预后不良组,差异有统计学意义(P＜0.05);经线性回归分析检验显示,MRI ADC值对局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿预后具有一定预测价值(P＜0.05).结论:MRI ADC值对局灶性皮质发育不良伴癫痫患儿病情有较好的预测价值.

摘要： 目的 探讨基于三维影像的立体脑电图(SEEG)引导下的适形热凝治疗局灶性皮质发育不良(FCD)所致癫痫的效果和安全性.方法 回顾性分析2017年9月至2019年12月广东三九脑科医院癫痫中心收治的19例药物难治性癫痫患者的临床资料.所有患者术前均经影像学检查、脑电图等评估方法证实病因为FCD.病灶的最大径为(2.3±0.7)cm(1.4～4.0 cm),且边界清晰.19例患者均行SEEG电极置入.设计电极置入方案时,采用3D-Slicer软件重建三维MRI影像,尽可能使SEEG电极的触点充分覆盖病灶.应用射频热凝术(RF-TC)毁损病灶.术后定期行门诊随访,采用改良Engel分级评估癫痫控制效果.结果 19例患者置入SEEG电极(9±2)根/例(6～12根/例),其中穿过病灶内的电极为(5±2)根/例(2～8根/例).治疗时的RF-TC靶点为(25±13)个/例(6 ～52个/例),分1～4次/例完成RF-TC.术后8例患者出现暂时性肌力下降,但均在出院前完全恢复.19例患者均获得随访,随访时间为(17±8)个月(6～33个月).末次随访时,改良Engel分级Ⅰ级16例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例.所有患者无一例出现永久性神经功能缺损.结论 对于病灶的致痫性明确、边界清晰、范围局限的FCD所致药物难治性癫痫患者,基于三维影像的SEEG引导下的适形热凝治疗并发症少、预后良好.

摘要： 目的 探讨局灶性皮质发育不良(FCD)相关"难定位"难治性癫痫患者的手术疗效及相关影响因素.方法 选择福建医科大学附属第一医院神经外科自2011年1月至2018年12月经颅内脑电图(iEEG)评估后行手术治疗的35例FCD相关"难定位"难治性癫痫患者作为研究对象,采用Engel分级标准评估手术疗效,将患者分为疗效完全满意组(Engel Ⅰ级)和疗效不完全满意组(Engel Ⅱ～Ⅳ级).比较2组患者的临床资料,采用多因素Logistic回归分析确定FCD相关"难定位"难治性癫痫患者术后疗效的独立影响因素.结果 术后疗效完全满意26例(74.3％),疗效不完全满意9例(25.7％).与疗效完全满意组比较,疗效不完全满意组患者的致痫灶完全切除率较低,差异有统计学意义(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,致痫灶不完全切除为"难定位"难治性癫痫的手术疗效的独立影响因素(P=0.014,OR=0.050,95％CI:0.005～0.547).结论 FCD相关"难定位"难治性癫痫患者经iEEG监测定位致痫灶后手术切除可获得满意疗效.致痫灶不完全切除患者手术疗效较差.

摘要： cqvip:局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是引起药物难治性癫痫的常见原因,在癫痫手术中约占1/2。文献研究表明传统开颅术治疗后癫痫缓解率可达85%,效果良好[1-2]。但毗邻功能区且位置深在的FCD,传统开颅术并发症较多、手术风险高,且该部位往往需要植入脑深部电极来鉴别功能区与致痫区的关系,因此立体定向脑电图(stereoelectroencephalography,SEEG)引导的射频热凝术可能成为外科干预的最佳选择,然而该技术仅部分毁损致痫灶,治疗效果较开颅手术低。如何优化常规电极植入方案使得植入电极全面覆盖致痫灶从而提高射频热凝效果,目前相关研究国内外鲜有报告。文中对1例位于中央后沟与顶内沟交界区的FCD采用沿沟底依据病灶形态"锥形植入"的方法来优化植入方案,以达到彻底毁损致痫灶来提高疗效,现报告如下。

摘要： 局灶性皮质发育不良(FCD)是临床中常见的局灶性癫痫的病理类型之一,多数FCD患者在癫痫起病后即表现出耐药性,成为难治性癫痫。2011年国际抗癫痫联盟提出了新的FCD病理分型后,让大家对FCD有了更进一步的认识。近几年随着医学检测技术、病理研究及神经影像技术的发展,针对不同病理亚型的研究使得临床医生对FCD致病机制及治疗措施的决策有了新的理解。该文综合近年相关文献,对FCD不同亚型临床特点、治疗方法及相关预后作一综述,以期为临床决策提供帮助。

摘要： 本发明涉及长链非编码RNA H19(LncRNA H19)的一种新用途，即，过表达长链非编码RNA H19能延缓发育性髋关节发育不良进展为骨性关节炎。其优点表现在：本发明对7例DDH软骨组织和6例股骨颈骨折软骨组织研究发现，长链非编码RNA H19在DDH中表达较股骨颈骨折中明显降低，H19可能与DDH的发生发展有关系；敲减H19会加速DDH进展为骨性关节炎；转染慢病毒LV‑H19可促进H19的表达，过表达H19能延缓DDH进展为骨性关节炎。

摘要： 本发明公开一种发育性髋关节发育不良转子下V形截骨工具，包括髓内固定针；髓内固定针一端开设有音叉腔；V形截骨组件上开设有若干个克氏针孔；克氏针孔开设位置与音叉腔位置对应；髓内固定针和V形截骨组件分别安装在安装组件的两端；安装组件上还安装有角度测量组件；髓内固定针和V形截骨组件平行设置。本发明的转子下V形截骨工具结构简单，操作方便，带有角度测量组件，能够精确控制发育性髋关节发育不良转子下截骨中的V形截骨、旋转截骨、短缩截骨等操作，并实现量化。

摘要： 本发明公开小儿发育性髋关节发育不良矫正装置；包括适于托起小儿左膝盖腕的第一倒V型腕托、适于托起小儿右膝盖腕的第二倒V型腕托及用以调节第一倒V型腕托与第二倒V型腕托之间间距以使撑开小儿左大腿与右大腿的伸缩式调节件；效果：小儿两腿能撑开至外展位被固定而有利于其发育性髋关节发育不良的矫正治疗，小儿两大腿仅仅是被第一倒V型腕托及第二倒V型腕托托起支撑，使得使用舒适，并且，伸缩式调节件本身伸缩长度可调，使得第一倒V型腕托与第二倒V型腕托之间间距可调，使得便于根据小儿下半身体型大小等来适配将第一倒V型腕托与第二倒V型腕托之间间距调节至合适来供使用，进而，本发明使用效果好。

摘要： 本发明公开了一种发育性髋关节发育不良转子下截骨持骨器，包括钳状本体和卡接装置；所述钳状本体包括钳头、长手柄、短手柄、调节杆和弹片；所述钳状本体长手柄的一端固定设置有卡接装置，所述卡接装置包括第一卡环、第二卡环、连接轴、转轴、扳手。本发明还公开了一种发育性髋关节发育不良转子下截骨持骨器系统，其包括所述的持骨器两个和圆棒形的连杆，所述连杆与所述持骨器的卡接装置卡接。本发明结构简单，操作更方便，把持力更强，能够控制发育性髋关节发育不良转子下截骨手术中的成角、旋转、短缩等操作。

摘要： 本实用新型公开一种发育性髋关节发育不良转子下V形截骨工具，包括髓内固定针；髓内固定针一端开设有音叉腔；V形截骨组件上开设有若干个克氏针孔；克氏针孔开设位置与音叉腔位置对应；髓内固定针和V形截骨组件分别安装在安装组件的两端；安装组件上还安装有角度测量组件；髓内固定针和V形截骨组件平行设置。本实用新型的转子下V形截骨工具结构简单，操作方便，带有角度测量组件，能够精确控制发育性髋关节发育不良转子下截骨中的V形截骨、旋转截骨、短缩截骨等操作，并实现量化。

摘要： 本实用新型公开小儿发育性髋关节发育不良矫正装置；包括适于托起小儿左膝盖腕的第一倒V型腕托、适于托起小儿右膝盖腕的第二倒V型腕托及用以调节第一倒V型腕托与第二倒V型腕托之间间距以使撑开小儿左大腿与右大腿的伸缩式调节件；效果：小儿两腿能撑开至外展位被固定而有利于其发育性髋关节发育不良的矫正治疗，小儿两大腿仅仅是被第一倒V型腕托及第二倒V型腕托托起支撑，使得使用舒适，并且，伸缩式调节件本身伸缩长度可调，使得第一倒V型腕托与第二倒V型腕托之间间距可调，使得便于根据小儿下半身体型大小等来适配将第一倒V型腕托与第二倒V型腕托之间间距调节至合适来供使用，进而，本实用新型使用效果好。

摘要： 本实用新型公开了一种发育性髋关节发育不良转子下截骨持骨器，包括钳状本体和卡接装置；所述钳状本体包括钳头、长手柄、短手柄、调节杆和弹片；所述钳状本体长手柄的一端固定设置有卡接装置，所述卡接装置包括第一卡环、第二卡环、连接轴、转轴、扳手。本实用新型还公开了一种发育性髋关节发育不良转子下截骨持骨器系统，其包括所述的持骨器两个和圆棒形的连杆，所述连杆与所述持骨器的卡接装置卡接。本实用新型结构简单，操作更方便，把持力更强，能够控制发育性髋关节发育不良转子下截骨手术中的成角、旋转、短缩等操作。

摘要： 本实用新型属于医疗器械领域，涉及一种发育性髋关节发育不良石膏固定架，包括底座，所述底座表面一端固定支撑杆，支撑杆上固定骶部托盘，底座表面另一端沿宽度方向两侧设置一组滑槽，滑架滑动设置于滑槽中，滑架顶部固定胸部托盘，所述骶部托盘与胸部托盘两者置于同一水平高度，所述骶部托盘沿宽度方向两侧分别转动设置第一翅片、第二翅片，在底座上还安装第一升降气缸、第二升降气缸，其中第一升降气缸用于驱动第一翅片上下转动，第二升降气缸用于驱动第二翅片上下转动。本实用新型产品结构简单、合理，制作成本较低，头臼复位后能提供支撑，操作方便，石膏固定满意，同时本实用新型产品中的骶部托盘两侧分别设置。

摘要： 本发明公开了一种局灶性皮质发育不良微创光纤毁损路径自动规划平台，包括如下步骤：S101、神经影像数据采集与预处理：采集颅内结构影像数据以及血管成像数据包括磁共振血管造影的高时间分辨率三维动态增强磁共振血管造影序列，随后对血管影像进行减影和剥骨处理，在Freeview软件中将预处理后的血管像数据进行可视化和三维重建，使用“show as isosurface in 3D view”并设定阈值将血管进行重建，本发明针对癫痫外科常见病理FCD，FCD病灶位置多变，通过利用有限毁损范围的MRgLITT新型微创技术达到最大化毁损，通过结合立体定向技术实现病灶定位以及自动路径规划，省时省力，提高李闯效率，且增加了安全性，提高效率及改善预后。

摘要： 本发明公开了—种自动识别定位局灶性皮质发育不良癫痫病灶的方法，所述方法包括：获取包括MRI、PET在内的多模态神经影像数据；通过人工标注形成大量带有标签的数据集；从脑结构、脑代谢等角度，深度挖掘FCD致痫病变的多模态生物标记物；建立并训练基于多模态数据原始特征的CNN病灶识别分割模型用于FCD的自动化定位诊断；本发明针对癫痫外科常见病理FCD，其一部分病例磁共振为阴性，无法通过视觉辨别，针对此FCD致痫灶，进行智能识别，将大大减少主观阅片的经验依赖性，降低时间成本和劳动力成本，最终将提高癫痫病灶的诊疗效率，提升手术预后。