Takayasu动脉炎

摘要： Takayasu动脉炎(TA)是累及主动脉及其分支的特发性慢性血管炎,可造成相应部位血管的狭窄乃至闭塞,从而引起局部缺血症状。但其发病初期临床特征不典型,难以评估疾病活动,疾病诊断依旧是一个重大难题。在治疗方面,药物主要基于皮质类固醇、免疫抑制剂和生物制剂,当疾病较重或合并相关并发症致保守治疗无效时,需要手术治疗,其中创伤小的微创手术表现出了广阔的应用前景。本文主要概括了TA的病因、临床表现、目前诊断标准、影像学检查结果、实验室检查潜在的标志物和现今的治疗方式,以期为该病的诊断治疗提供指导。

摘要： 病例女,33岁,因反复发热伴咳嗽2月余就诊,2020年11月患者无诱因出现持续发热伴干嗽、乏力,体温波动在37.0°C~38.2°C,无寒战,外院胸部CT示:(1)右肺中叶局限性炎症,双肺纤维灶;(2)双侧胸膜增厚;血常规、降钙素原、PPD试验、痰抗酸杆菌、腹部彩超等检查均为(-),诊断为“肺炎”,先后予美洛西林钠、左氧氟沙星、法罗培南等抗感染,疗效不佳。既往体健,无风湿病家族史及特殊接触史,以“发热原因待查”收入院。

摘要： 目的 探讨大动脉炎累及肺动脉(PTA)伴肺动脉高压(PH)患者的临床及影像学特征.方法 回顾性分析空军军医大学第一附属医院2008年1月至2018年1月间确诊为PTA的40例患者,其中伴PH患者14例(PTA+PH组),不伴PH的PTA患者26例(PTA组),分别采用x2或Fisher精确检验、两独立样本t检验以及Mann-Whitney U秩和检验比较两组的一般资料、症状、体征、实验室检查结果、右心及肺动脉测量数据和CT血管成像(CTA)表现.结果 与PTA组比较,PTA+PH组患者病程时间更长[48.0(18.5,73.5)个月比24.5(10.5,48.5)个月],活动期患者占比较低(4/14比17/26),多存在气短、气喘、胸闷症状和下肢水肿体征,PaO2较低,ESR较慢,右心房及右心室宽度增加(均P＜0.05).患者肺动脉受累的主要CT征象包括管腔狭窄(39/40)、管腔闭塞(16/40)、管壁增厚(9/40)和管腔扩张(2/40).PTA+PH组管腔重度狭窄(≥50％)比例高于PTA组,管壁增厚和管腔轻度狭窄(＜50％)比例较低(均P＜0.05).结论 伴有PH的PTA患者的临床表现、实验室检查结果及CTA均可见特征性表现,可能与疾病所处的病程阶段、严重程度、是否有活动性、预后等有相关性,临床应给予重视.

摘要： 目的 探讨经胸超声心动图诊断肺动脉型大动脉炎(TA)的价值.方法 回顾性分析确诊为肺动脉型TA的患者58例,根据TA是否累及左右肺动脉,将患者分为TA肺动脉受累组38例和肺动脉未受累组20例.超声心动图主要观察指标包括肺动脉直径、肺动脉管壁厚度、肺动脉内是否存在血栓.结果 肺动脉受累组在左右肺动脉直径、右肺动脉管壁厚度与肺动脉未受累组间的差异有统计学意义.超声心动图诊断TA肺动脉受累的灵敏度79.0％、特异度95.0％.超声心动图与金标准诊断的一致性检验:Kappa值0.719,P＜0.001.结论 超声心动图可以显示TA患者的肺动脉病变,以提示肺动脉型TA的诊断.

摘要： 大动脉炎是一种少见的病因不明的慢性非特异性炎性疾病,其特点是大量内膜纤维化和血管狭窄.大动脉炎患者发病率低,症状不典型,无危险因素,易误诊.滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生、骨髓炎(SAPHO)综合征是一种慢性复发性多发性骨髓炎,由于其罕见,故缺乏对其临床表现的全面描述.本文报告1例患有大动脉炎合并SAPHO综合征的青年男性患者,分析其临床表现和影像学特征,并结合文献复习以期待提高对本病的认识.

摘要： 目的 探讨深度学习图像重建(DLIR)算法优化儿童多发性大动脉炎增强CT(CECT)图像质量和提升血管壁测量精度的价值.方法 回顾性收集2019年9月至2020年4月于首都医科大学附属北京儿童医院32例进行低辐射剂量体部CECT的多发性大动脉炎患儿,扫描管电压100 kVp,将原始数据采用滤波反投影(FBP)、50％自适应统计迭代重建(ASIR-V)、100％ASIR-V、DLIR重建为0.625 mm的薄层图像.主观评价由两名医师采用5分法评估整体图像噪声、血管壁的显示能力以及诊断信心指数.客观评价测量各组图像血管壁厚度,计算测量标准差和变异系数(CV),同时计算对比噪声比.使用Friedman检验比较4组图像间主观评分的差异,采用随机区组的方差分析比较客观测量指标的差异.结果 整体噪声方面100％ASIR-V、DLIR间评分差异无统计学意义(P＞0.05),此两组图像评分均高于FBP、50％ASIR-V(P均＜0.05),血管壁显示能力与诊断信心指数DLIR优于其他图像(P均＜0.05).客观测量结果显示,DLIR图像管壁厚度标准差和CV小于其他图像,差异有统计学意义(P均＜0.05),100％ASIR-V与DLIR间血管噪声值、肌肉噪声值、对比噪声比的差异无统计学意义(P均＞0.05),均低于FBP和50％ASIR-V图像(P均＜0.05).与50％ASIR-V图像相比,DLIR图像的CV降低了22.9％,对比噪声比提升了46.8％.结论 DLIR可改善大动脉炎患儿的CECT图像质量,提升血管壁的测量精度,使进一步降低辐射剂量成为可能.

摘要： 目的 本文通过Meta分析对比主动脉瓣置换和主动脉根部置换治疗Takayasu动脉炎引起主动脉瓣反流的疗效和预后,为临床实践提供最新依据.方法 系统性检索在PubMed、EMbase、Cochrane Library,万方、中国期刊全文数据库(CNKI)和中国生物医学文献(CBM)关于Takayasu动脉炎和主动脉瓣反流的文献,检索截止2020年9月.由两名独立研究者筛选、评估文献质量,采用R软件Meta包进行Meta分析.结果 检索结果共计1217篇文献,纳入Meta分析8篇文献,共计237例患者.主动脉瓣置换患者中发生瓣膜脱落/瓣周漏比主动脉根部置换患者更常见(OR=5.85,95％CI:2.00～17.14;P=0.0013,I2=0％).而假性动脉瘤发生率(OR=2.89,95％CI:0.83～10.02;P=0.0945,I2=0％)、早期死亡率(OR=0.83,95％CI:0.22～3.11;P=0.7879,I2=0％)和晚期死亡率(OR=0.83,95％CI:0.22～3.11;P=0.4904,I2=0％)在两种术式中无明显差异.结论 通过合成目前已有的回顾性队列研究数据,结果表明在Takayasu动脉炎造成主动脉瓣反流患者中,主动脉根部置换术在术后瓣膜脱落发生风险明显低于主动脉瓣置换术.然而两种术式在假性动脉瘤发生率、早期死亡率和晚期死亡率上并无显著性差异.目前仍需开展更多高质量临床研究比较这两种术式的疗效和预后.

摘要： 目的 探讨儿童多发性大动脉炎肺动脉受累的影像学表现及影像随访价值.方法 回顾性分析2014年7月至2019年6月首都儿科研究所附属儿童医院7例多发性大动脉炎累及肺动脉患儿的资料,男1例,女6例,其中＜1岁者6例,年龄2～7个月,中位年龄3个月,另1例患儿年龄为12岁.对所有患儿初诊和随访中CT图像进行重建,观察升主动脉、主肺动脉、左右肺动脉及肺叶肺动脉管径是否增宽,管壁是否增厚.计算主肺动脉/升主动脉管径比值(MPA/AAO).以超声心动图测量患儿肺动脉压力值及双侧冠状动脉管径,对比分析首诊和末次随访结果.结果 7例患儿均表现为主肺动脉、左右肺动脉管径增宽,6例可见肺叶肺动脉管径增宽,2例见主肺动脉、左右肺动脉壁增厚,6例见肺叶肺动脉壁增厚.7例患儿初诊时MPA/AAO均＞1,12岁患儿超声心动图检查提示肺动脉高压.7例初诊时超声心动图检查均可见不同程度和范围的冠状动脉扩张,其中双侧冠状动脉扩张3例,单侧冠状动脉扩张者4例.5例患儿得到随访,结果显示受累肺动脉好转4例,进展1例;4例MPA/AAO减低,l例增高;12岁患儿随访中肺动脉压力减低,MPA/AAO从1.64降至1.01.5例随访患儿中4例可见冠状动脉扩张程度减轻.结论 CT可清晰显示各级肺动脉,对儿童多发性大动脉炎累及肺动脉的诊断、病情及疗效评估具有重要作用.

摘要： 血管炎(vasculitis)是以血管炎症和坏死为特征,并可伴发血管壁全层破坏或血栓形成,从而导致血管闭塞和受累血管供血组织或器官的缺血.血管炎见于儿童的许多疾病和综合征,它可成为某种疾病的突出特征,或为比较广泛的结缔组织病的表现之一.

摘要： 血管炎(vasculitis)是以血管炎症和坏死为特征,并可伴发血管壁全层破坏或血栓形成,从而导致血管闭塞和受累血管供血组织或器官的缺血.血管炎见于儿童的许多疾病和综合征,它可成为某种疾病的突出特征,或为比较广泛的结缔组织病的表现之一.

摘要： 血管炎(vasculitis)是以血管炎症和坏死为特征,并可伴发血管壁全层破坏或血栓形成,从而导致血管闭塞和受累血管供血组织或器官的缺血.血管炎见于儿童的许多疾病和综合征,它可成为某种疾病的突出特征,或为比较广泛的结缔组织病的表现之一.

摘要： 血管炎(vasculitis)是以血管炎症和坏死为特征,并可伴发血管壁全层破坏或血栓形成,从而导致血管闭塞和受累血管供血组织或器官的缺血.血管炎见于儿童的许多疾病和综合征,它可成为某种疾病的突出特征,或为比较广泛的结缔组织病的表现之一.

摘要： 血管炎(vasculitis)是以血管炎症和坏死为特征,并可伴发血管壁全层破坏或血栓形成,从而导致血管闭塞和受累血管供血组织或器官的缺血.血管炎见于儿童的许多疾病和综合征,它可成为某种疾病的突出特征,或为比较广泛的结缔组织病的表现之一.

摘要： 本发明公开了一种治疗胸腹主动脉型多发性大动脉炎的中药，其特征是由下列重量配比的原料制成的：生地黄5份、白介子20份、鹿角胶20份、姜炭10份、肉桂10份、红茄苳5份、当归5份、金银花10份、石斛20份、桃仁20份、红花30份、鸡内金20份、地龙10份、牛膝25份、党参25份。本发明采用合适的药材及其配比，各药物之间相互配合，协同作用，所制成的中药具有活血通络、通脉止痛的功效，能有效治疗胸腹主动脉型多发性大动脉炎病，6年来通过对30例胸腹主动脉型多发性大动脉炎患者的使用表明，有效率达83．3%。

摘要： 本发明公开了一种治疗肾动脉型动脉炎的药物，药物是由下列组分制成的：威灵仙12克、炙黄芪16克、伸筋草12克、川芎18克、赤芍15克、桃仁4克、桑寄生15克、蒲黄15克、木瓜18克、海风藤20克、王不留行16克；将上述各组分混合均匀粉碎成120目细粉，分装成袋，每袋装药粉9克。饭后服用，每日二袋，分两次用水冲服。

摘要： 本发明属于基因分型诊断领域，具体涉及多发性肉芽肿血管炎及微小动脉炎的基因分型诊断试剂盒及使用方法，包括肉芽肿性多血管炎基因和微小动脉炎基因SNP检测探针、多重PCR引物、多重PCR反应液及杂交液与洗脱液。本发明与现有技术相比，具有以下有益效果：本通过检测与GPA和MPA相关5位SNP位点的特异性遗传标记物和疾病易感基因在血液细胞表达水平的变化，对此类疾病进行分子遗传学分型以区分GPA和MPA两类疾病。并对携带易感基因的正常个体AAV发病风险进行评估，具有良好的分子分型效能。

摘要： 本发明涉及数据信息判断系统技术领域，具体的讲是基于大动脉炎肾动脉狭窄分级测定系统的测定方法，将大动脉炎肾动脉狭窄的生化指标数据包分别上传中央云存储平台、分级评估单元、预后判断单元，分别对应进行加密存储、分级评估判断、预后判断，并分别汇总结果，再将汇总的结果进行存储后传输到方案匹配单元，选择推荐方案，最后显示测定结果，本发明还设计了对应的测定系统，包括数据采集单元、中央云存储平台、分级评估单元、预后判断单元、方案匹配单元等，通过该系统将大动脉肾动脉狭窄的评估规范化，改善患者长期预后，达到既能有效控制病情，同时避免过度治疗带来的不良反应的目标。

摘要： 本发明公开了一种治疗胸腹主动脉型多发性大动脉炎的中药，其特征是由下列重量配比的原料制成的：生地黄5份、白介子20份、鹿角胶20份、姜炭10份、肉桂10份、红茄苳5份、当归5份、金银花10份、石斛20份、桃仁20份、红花30份、鸡内金20份、地龙10份、牛膝25份、党参25份。本发明采用合适的药材及其配比，各药物之间相互配合，协同作用，所制成的中药具有活血通络、通脉止痛的功效，能有效治疗胸腹主动脉型多发性大动脉炎病，6年来通过对30例胸腹主动脉型多发性大动脉炎患者的使用表明，有效率达83.3%。

摘要： 本发明公开了一种治疗肾动脉型动脉炎的药物，药物是由下列组分制成的：威灵仙12克，炙黄芪16克，伸筋草12克，川芎18克，赤芍15克，桃仁4克，桑寄生15克，蒲黄15克，木瓜18克，海风藤20克，王不留行16克；将上述各组分混合均匀粉碎成120目细粉，分装成袋，每袋装药粉9克。饭后服用，每日二袋，分两次用水冲服。

摘要： 本发明属于基因分型诊断领域，具体涉及多发性肉芽肿血管炎及微小动脉炎的基因分型诊断试剂盒及使用方法，包括肉芽肿性多血管炎基因和微小动脉炎基因SNP检测探针、多重PCR引物、多重PCR反应液及杂交液与洗脱液。本发明与现有技术相比，具有以下有益效果：本通过检测与GPA和MPA相关5位SNP位点的特异性遗传标记物和疾病易感基因在血液细胞表达水平的变化，对此类疾病进行分子遗传学分型以区分GPA和MPA两类疾病。并对携带易感基因的正常个体AAV发病风险进行评估，具有良好的分子分型效能。

摘要： 本发明提供了一种大动脉炎患者的NK指数计算方法，具体步骤如下：步骤1：首先选取N个健康人，得到N个SH2DIB基因的mRNA表达量，然后计算出该N个健康人SH2DIB基因的mRNA均值和标准差；步骤2：提取某一患者SH2DIB基因的mRNA表达量，然后减去步骤1中计算得到的均值，接着再用差值除以步骤1中得到的标准差，最后得患者与平均健康人的差异表达量；步骤3：重复步骤1‑2的方式，依次计算得到该患者GZMB、NCR1、KIR2DL1、KIR2DL3、KIR2DL4基因与平均健康人的差异表达量；步骤4：将最终得到的6个差异表达量进行求和，得到该患者的NK指数。本发明的NK指数成为大动脉炎的诊断过程中的新标记物，有利于辅助提高大动脉炎的诊断敏感性。

摘要： 本发明公开了一种用于马病毒性动脉炎病毒实时荧光RT‑PCR检测的引物、探针、试剂盒、方法及其应用，涉及病毒检测技术领域，解决了现有技术中缺乏用于检测马病毒性动脉炎病毒核酸的荧光RT‑PCR检测方法的问题。本发明的两套引物和各自对应的探针既可独立用于检测马病毒性动脉炎病毒基因组RNA，也可同时用于检测马病毒性动脉炎病毒基因组RNA。本发明通过对基于上述引物和探针构建的反应体系和反应条件进行优化后，所建立的用于检测马病毒性动脉炎病毒基因组RNA的单重和多重实时荧光RT‑PCR检测方法具有扩增效率更高、特异性强、灵敏度高、操作简便、反应时间短等优点，本方法具有很好的重复性、稳定性，比普通RT‑PCR检测方法灵敏度至少高100倍。

摘要： 本发明涉及一种人工智能辅助医学生物信息建立大动脉炎影像学精准评估体系，其特征在于，包括血管图像单元、血管定位人工智能算法模型以及血管识别单元。本发明在传统人工智能的基础上，对血管图像提取后进行自动化处理，智能评估血管的重塑性改变，并结合医学生物信息，评估血管的炎症状态及变化趋势，自动输出结果。本发明能显著提高医生评估效率，增加评估的全面性和准确性。