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大前庭水管综合征

大前庭水管综合征的相关文献在2002年到2022年内共计90篇,主要集中在耳鼻咽喉科学、临床医学、基础医学 等领域,其中期刊论文85篇、会议论文5篇、专利文献149268篇;相关期刊25种,包括卫生职业教育、浙江中西医结合杂志、中华医学遗传学杂志等; 相关会议4种,包括全国新生儿、婴幼儿及儿童听力筛查、诊断、干预暨第三次助听器验配技术学术会议、2006年全国听力和前庭医学专题学术会议、第六次全国听力学及嗓音言语医学学术会议暨第二次助听器验配技术学术交流会等;大前庭水管综合征的相关文献由285位作者贡献,包括戴朴、康东洋、韩东一等。

大前庭水管综合征—发文量

期刊论文>

论文:85 占比:0.06%

会议论文>

论文:5 占比:0.00%

专利文献>

论文:149268 占比:99.94%

总计:149358篇

大前庭水管综合征—发文趋势图

大前庭水管综合征

-研究学者

  • 戴朴
  • 康东洋
  • 韩东一
  • 杨伟炎
  • 黄德亮
  • 刘博
  • 华清泉
  • 卜慧
  • 吴正规
  • 孙家强
  • 期刊论文
  • 会议论文
  • 专利文献

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排序:

年份

    • 文骏雄; 李珏颀; 马秀岚
    • 摘要: 目的测量大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者耳蜗的径线,探讨其在人工耳蜗植入术前评估的意义。方法收集符合入选标准的40例大前庭水管综合征患者(LVAS组)和40例内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者(对照组)的颞骨高分辨率CT资料,通过多平面重组,测量耳蜗各径线数据,包括长径A、宽径B、高度H以及耳蜗蜗管长度L,比较两组结果。结果两组组内男女之间耳蜗各径线存在差异,女性各径线均小于男性(P0.05)。结论大前庭水管综合征患者耳蜗长径A、宽径B及蜗管长度L比内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者小,CI术前测量耳蜗各径线,可以为植入电极的个性化选择及手术提供参考。
    • 吴宏; 冯永; 蒋璐; 刘畅; 刘亚兰; 龙梦琦; 梅凌云; 贺楚峰; 蔡鑫章; 陈红胜
    • 摘要: 目的 将Goldengate高通量耳聋基因芯片应用于大前庭水管综合征患者,验证芯片的准确性及有效性,为制定更加详细的大前庭水管综合征遗传检测策略提供参考.方法 2016年8月至2018年2月利用本研究团队研发的Goldengate高通量耳聋检测芯片,检测15例确诊为大前庭水管综合征耳聋患者及60例健康人对照样本,并利用Sanger测序法验证芯片检测结果 .所有大前庭水管综合征患者均进行SLC26A4基因测序,并与芯片结果 进行对比分析.结果 12/15患者通过芯片检测出SLC26A4基因突变,通过芯片检测和SLC26A4基因直接测序共检出9种突变,其中7种突变被两种方法 均检出,该芯片可检测出SLC26A4基因直接测序法所提供的等位基因信息的93.33%(28/30).除SLC26A4基因以外,15例大前庭水管综合征患者通过芯片还同时检测出GJB2、PCDH15、TMC1、MY06以及线粒体基因的突变,并均经过Sanger测序法得到验证.结论 Goldengate高通量耳聋基因芯片具有检测覆盖广、准确性高等特点,可作为大前庭水管综合征患者的初步检测手段.
    • 丁璐; 王晨露; 史文迪
    • 摘要: 目的 探讨大前庭水管综合征(Large Vestibular Aqueduct Syndrome,LVAS)患者宽频声导抗(Wideband Acoustic Immittance,WAI)测试中的声导抗峰压值的鼓膜吸收率特征.方法 选取40例经CT确诊大前庭水管综合征患者,进行声导抗峰压值的鼓膜吸收率测试,并收集相同数量同龄正常组进行对比.计算鼓室图峰压值对应的各频率鼓膜吸收率数值,计算吸收率相对面积.使用独立t检验对两组鼓室峰压值吸收率面积、吸收率峰值进行比较.结果 在226~1000Hz,LVAS组吸收率面积大于正常儿童的吸收率面积,差异有显著统计学意义;在1000~8000Hz,LVAS组吸收率面积与正常儿童的吸收率面积间的差异无统计学意义;LVAS组和正常儿童吸收率峰值无统计学差异.结论 在低频(226~1000Hz)时LVAS组与正常组声导抗峰压值的鼓膜吸收率相对面积差异显著.
    • 赵雅雯; 倪鑫; 龙越; 李颖; 金欣; 周怡; 郑之芃; 刘一迪; 耿江桥; 刘海红
    • 摘要: 目的 分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)儿童的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征.方法 对61例确诊为LVAS的儿童进行听性脑干反应(auditory brainstem evoked response,ABR)测试,分析ASNR引出率、潜伏期,并探讨其与引出强度、听阈和年龄的关系;其中56例(112耳)为重度或极重度听力损失儿童,诊断时年龄8~170月,平均年龄为35.25±33.53月,双耳听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)反应阈为90~105 dB nHL平均为96.92±10.55 dB nHL;5例为中重度听力损失儿童,诊断时年龄11~71月,平均34.60±22.70月,双耳ASSR反应阈为60~80 dB nHL,平均58.50±5.51 dB nHL;61例中12例(24耳)伴其他内耳畸形.结果 刺激声强度100 dB nHL时,56例(112耳)重度或极重度听力损失儿童ASNR引出率为75.89%(85/112),平均潜伏期为2.79±0.33 ms;刺激声强度90 dB nHL时,其ASNR引出率为49.11%(55/112),平均潜伏期3.22±0.25 ms;12例前庭水管扩大伴其它内耳畸形儿童,ASNR引出率为54.17%,平均潜伏期为2.93±0.46 ms,较单纯LVAS儿童引出率低;ASNR的引出与否与听阈无相关性.结论 LVAS儿童ASNR引出率较高,且随着刺激声强度增加,ASNR潜伏期缩短;前庭水管扩大伴多发内耳畸形患儿的ASNR引出率低于单纯LVAS患儿;检测ASNR可以作为LVAS的辅助诊断方法.
    • 卜慧; 苏玉佩; 吴正规; 徐杨龙; 邹彬; 李玲波; 陈平
    • 摘要: 目的 探讨合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征(LVAS)患者ABR的声诱发短潜伏期负反应(ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考.方法 对176例(339耳)LVAS患者的ABR检测结果进行分析,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较ASNR引出率的差异.结果 合并其他内耳畸形的LVAS中,以合并前庭增宽畸形居多,Mondini畸形次之;ASNR的引出率在单纯/合并其他内耳畸形LVAS患者之间的差异无统计学意义(P=0.448>0.05);不同性别、年龄、听力损失程度的合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR引出率差异无统计学意义(P分别为0.342、0.928、0.166,P>0.05);合并不同内耳畸形LVAS患者的ASNR引出率差异有统计学意义(P=0.0450.05);在合并两种或两种以上畸形(包含前庭增宽畸形)的LVAS患者中,有/无ASNR组患者的前庭宽度差异有统计学意义(P=0.002<0.01).结论 ASNR的引出率与单纯/合并其他内耳畸形LVAS无关;合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR引出率与性别、年龄、听力损失程度无关,与畸形类型有关;在合并两种或两种以上畸形(包含前庭增宽畸形)LVAS患者中,无ASNR组的前庭增宽畸形程度大于有ASNR组.
    • 卜慧; 陈平; 吴正规; 徐杨龙; 邹彬; 苏玉佩
    • 摘要: Objective To explore the imaging characteristics of large vestibular aqueduct syndrome(LVAS) patients and their relationship with the acoustically evoked short latency negative response (ANSR),so as to provide reference for the diagnosis of LVAS.Methods Clinical data of 174 patients(334 ears) with LVAS diagnosed and treated by the Department of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery of the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,from October 2009 to December 2017 were retrospectively analyzed,including 117 males and 57 females,aged from 5 months to 47 years old,with the median age of 4 years and 4 months.ABR and imaging data of patients were collected.Midpoint diameter and the outlet diameter of the vestibular aqueduct were measured on CT images,the midpoint diameter of the intraosseous parts and the extraosseous parts of enlarged endolymphatic sac(EES) were measured on MRI images.The correlation between the above measurements was analyzed by Pearson test using SPSS 17.0.According to whether ASNR was detected in ABR,the above data were divided into two groups,and the differences of the above imaging measurements were compared by the Independent-Sample Test.Results The average midpoint diameter of the vestibular aqueduct was (1.87±0.58) mm (~ ± s,the following was the same),and the outlet diameter was (3.07±0.99) mm on CT;the average midpoint diameter of the intraosseous parts in enlarged endolymphatic sac(EES) was (2.39± 1.37) mm,and the extraosseous parts was (2.50±2.18) mm on MRI.There was a correlation between the four measurements (P<0.05),among which the midpoint diameter of vestibular aqueduct was strongly positively correlated with the outlet diameter (r=0.760),and the remaining pairs were weakly correlated.ASNR was detected in 241 ears (72.16%,241/334) and undetected in 93 ears (27.84%,93/334) of the 334 ears with LVAS.Midpoint diameter and the outlet diameter of the vestibular aqueduct in no ASNR group were smaller than the ASNR group,and the difference was statistically significant (t value was 2.814 and 2.754,P<0.05).There was no significant difference in the midpoint diameter of the intraosseous parts and the extraosseous parts of enlarged endolymphatic sac between the two groups,and the difference was no statistically significant(t value was 0.101 and 0.683,P>0.05).Conclusions There is a strong positive correlation between the midpoint diameter of vestibular aqueduct and the outlet diameter in LVAS patients.There is a certain correlation between the size of vestibular aqueduct and the size of endolymphatic sac.The smaller the diameter of vestibular aqueduct,the lower the occurrence rate of ASNR.%目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的影像学特征及其与声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)之间的关系,为LVAS的诊断提供参考依据.方法 回顾性分析2009年10月至2017年12月期间广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科诊治的174例(334耳)LVAS患者的临床资料,其中男117例、女57例,年龄5个月~47岁,中位年龄4岁4个月.收集患者听性脑干反应(ABR)以及影像学检查资料.在CT图像上测量前庭水管中点直径和前庭水管外口直径,在MRI图像上测量内淋巴囊骨内部分最大中点直径和骨外部分最大中点直径,采用SPSS 17.0软件Pearson检验分析上述测量值之间的相关性.按照ABR检查是否引出ASNR分成两组,采用独立样本t检验比较上述影像学测量值的组间差异.结果 CT前庭水管中点直径为(1.87±0.58) mm((x)±s,下同),外口直径为(3.07±0.99) mm;MRI内淋巴囊骨内部分最大中点直径为(2.39±1.37) mm,骨外部分最大中点直径为(2.50±2.18) mm;4个测量值之间均存在相关性(P值均<0.05),其中前庭水管中点直径与外口直径呈强正相关(r=0.760),其余两两之间呈弱相关.334耳LVAS患耳中241耳(72.16%,241/334)可检测到ASNR,93耳(27.84%,93/334)未引出ASNR;未引出ASNR组患耳的前庭水管中点和外口直径均小于ASNR组,差异有统计学意义(t值分别为2.814和2.754,P值均<0.05);两组患耳内淋巴囊骨内和骨外部分最大中点直径无明显区别,差异均无统计学意义(t值分别为0.101和0.683,P值均>0.05).结论 LVAS患者前庭水管中点直径与外口直径呈强正相关,前庭水管大小与内淋巴囊大小之间存在一定的相关性.前庭水管直径越小,引出ASNR的概率越低.
    • 卜慧; 陈平; 吴正规; 徐杨龙; 邹彬; 苏玉佩
    • 摘要: 目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听性脑干反应(ABR)的声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考.方法对228例(438耳)LVAS患者进行ABR检测,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较不同性别、年龄、耳别、听力下降程度LVAS患者ASNR引出率的差异.结果228例(438耳)LVAS患者中ASNR引出率为57.08%(250/438),阈值为80~100 dB nHL.不同性别、年龄LVAS患者ASNR的引出率差异无统计学意义(均为P>0.05);不同听力下降程度LVAS患者ASNR的引出率差异有统计学意义(P<0.05),重度和极重度聋患耳ASNR引出率(60.10%,238/396)高于轻度和中度聋患耳(28.57%,12/42).双耳患病的LAVS患者中,双耳ASNR引出率(45.24%,95/210)高于单耳引出率(26.19%,55/210).100 dB nHL刺激强度下ASNR平均潜伏期为3.22±0.21 ms,平均振幅为0.39±0.23μV.不同刺激声强度下ASNR的潜伏期、振幅差异有统计学意义(P<0.001),随着刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大.结论LVAS患者ASNR引出与否与性别、年龄无关,与单/双耳、听力下降程度有关;随刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大.
    • 张玉忠; 许珉; 任晓勇; 张青; 张滟; 魏馨雨; 陈耔辰; 徐勇; 成颖; 高滢; 陈飞云; 胡娟
    • 摘要: 目的 探讨儿童双侧大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)的波形特征.方法 对双侧大前庭水管综合征患儿21例(42耳)(LVAS组)、年龄和性别相匹配的非LVAS聋哑症患儿14例(28耳)(非LVAS聋哑症组)及健康儿童12例(24耳)(健康对照组)进行眼肌前庭诱发肌源性电位(ocular VEMP,oVEMP)和颈肌前庭诱发肌源性电位(cervical VEMP,cVEMP)检测,比较三组各波的引出率及波形特点.结果 与非LVAS聋哑症组比较,LVAS组oVEMP的引出率较高(P0.05).与非LVAS聋哑症组患儿相比较,LVAS组患儿cVEMP的引出率较高(P=0.017),阈值较低(P=0.001),p1波潜伏期较短(P=0.009);其余指标两组间差异无统计学意义(P>0.05).与健康对照组比较,LVAS组患儿的oVEMP振幅较高(P=0.027),其余指标两组间差异无统计学意义(P>0.05);cVEMP的各项指标差异均无统计学意义(P>0.05).结论 LVAS患儿oVEMP及cVEMP引出率较非LVAS聋哑组高,与健康对照组无统计学差异;VEMP可用于评估LVAS患儿的前庭耳石器功能状态,但是并不恒定地都表现为阈值低、振幅高的特点.
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