第Ⅷ因子インヒビターによる凝固障害に対する遺伝子組換え第Ⅷ因子製剤－CVP療法

摘要

症例は78歳男性と81歳女性。 これまでに血友病の既往はなかったが，突然に巨大な皮下出血筋肉内出血が出現するようになった。 APTTの著明な延長と第V咽子活性の低下を認め，第VIII因子インヒビターが陽性のため第VIII因子インヒビターによる凝固障害と診断した。 遺伝子組換え第VIII因子製剤50～100U/Kg，シクロホスファミド500mg静注第1日，200mg経口第2～5日，ビンクリスチン2mg静注第1日，プレドニゾロン100mg経口第1～5日を投与した（遺伝子組換え第VIII因子製剤－CVP療法）。 2例とも1コース後に反応を認め，3～4コース後第V帽子活性は正常化し第Ⅵ咽子インヒビターは陰性となり，再発を認めなかった。 遺伝子組換え第VIII因子製剤－CVP療法は第VIII因子インヒビターの持続的な消失に安全で有効と考えられた。