肝豆状核变性的临床分析

摘要

肝豆状核变性(hepatoknticular degeneration)又称Wilson病(Wilsondisease，WD)，是一种原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。由于铜沉积于豆状核、肝脏、角膜、肾脏等组织而引起本病多样化的临床症状。主要表现为进行性加剧的锥体外系症状、肝硬化、精神障碍、肾功能损害以及角膜色素环(K-F)环。现结合临床病例分析本病，并复习文献。