抗苏氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征的临床特征

摘要

目的 探讨抗苏氨酰tRNA合成酶(threonyl-tRNA synthetase,PL-7)抗体阳性的抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)的临床、血清学和影像学特征.方法 收集2010年8月至2011年12月间北京协和医院诊治的5例抗PL-7抗体阳性ASS住院患者的资料,总结其临床表现、实验室检查和影像学特征.结果 5例ASS患者均有肌炎和肺间质病变,发热4例,多关节炎2例,均未见雷诺现象和技工手.胞浆型抗核抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性3例.肺功能检测提示限制性通气功能和/或弥散功能障碍.胸部高分辨CT显示双下肺网格影和磨玻璃影,伴牵拉性支气管扩张及散在实变影.大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺和/或甲氨蝶呤治疗取得较好的临床效果.结论 抗PL-7抗体阳性的ASS以肌炎和肺间质病变为突出特征,可伴发热和关节炎,对免疫抑制治疗反应较好.