免疫球蛋白G4相关硬化性疾病

摘要

＜正＞Yoshida在1995年首次提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念,2003年Kamisawa等[1]证实自身免疫性胰腺炎患者的胰腺、胆道、肝门脉区以及淋巴结等组织器官均有免疫球蛋白G4（IgG4+）浆细胞和CD4+、CD8+T细胞侵润,指出它不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎等。临床多见于胰、胆囊、胆管、唾液腺、腹膜后、肺、肾等器官,病理上可见闭塞性小静