PV， ET， PMFの分子病態と治療概論

摘要

古典的な骨髄増殖性疾患(myeloproliferative disease: MPD)は慢性骨髄性白血病（chronic myelogeneous leukemia: CML),真性赤血球増加症(polycythemia vera: PV)，本態性血小板血症(essential thrombocythemia: ET),原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis: PMF) の4疾患からなる。CMLは1960年にPh染色体が発見 され，それが9番染色体長腕と22番染色体長腕との相 互転座から派生したものであることを1973年Janet D. Rowley博士が突き止めた。1985年相互転座によって新 たに形成された融合遺伝子がコードするBCR-ABLチロ シンキナーゼが高いキナーゼ活性を有し，CMLの原因 分子であることが明らかにされた。