抗合成酶综合征肺间质疾病的临床及CT特征分析

摘要

目的 探讨抗合成酶综合征肺间质疾病(AS-ILD)患者的临床治疗及肺部CT变化特征.方法 回顾性分析6例确诊为AS-ILD患者临床和CT资料.6例患者均为女性,其中抗Jo-1抗体阳性6例,RO-52阳性6例,抗EJ抗体阳性1例,SSA阳性1例.临床随访资料包括治疗前与治疗后患者咳嗽、胸闷、Velcro啰音、四肢水肿、"技工手"、发热、皮疹、关节痛症状.所有患者在确诊前均未使用激素及环磷酰胺(CTX)治疗.肺部CT随访征象包括蜂窝征、磨玻璃影、网格影、牵拉性支气管扩张和实变影,以及病变的分布.结果 5例患者在确诊AS-ILD之后即进行CTX冲击治疗,1例患者确诊AS-ILD后第4年进行CTX正规治疗,剂量均为0.8 g/次,治疗次数6～11次,每次治疗间隔28～90 d.蜂窝征、磨玻璃影、网格影、牵拉性支气管扩张和实变影分布以中区和下区为主,经过CTX治疗后实变影吸收最明显,磨玻璃影吸收较差,网格影及牵拉性支气管扩张无吸收.结论 CT可以客观显示肺部间质病变变化,对AS-ILD诊断及疗效评价具有重要价值.