孤立性左室心肌致密化不全的超声心动图诊断

摘要

孤立性左室心肌致密化不全（IVNC）又称为海绵状心肌病，是一种较为罕见的先天性畸形，是由于在胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所造成的一种先天性心脏畸形，其解剖学的特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝，本病主要累计左室腔，根据WHO对心肌病的定义和分类标准属于分类心肌病，心肌致密不全可分为两类，既无合并其他心脏畸形的IVNC，和合并先天性左或右室流出道梗阻的致密不全，尽管早在十多年前就有文献对IVNC进行了描述叫，但临床上对该病仍无足够的认识，常常导致误诊或漏诊，现将我院应用超声心动图诊断的8例IVNC分析如下。