儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理观察

摘要

目的 研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理特征、免疫表型、基因重排和预后.方法 按照2005年WHO-EORTC分类中明确限定的SPTCL的诊断标准,分析我院收治的1例SPTCL患者的临床表现、病理组织学特点、免疫组织化学结果、T细胞受体(TCR)基因克隆性重排以及预后情况,并对相关文献进行复习.结果 组织学上在皮下异型淋巴样细胞围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边样结构.免疫组化肿瘤细胞表达:CD3、CD5、CD8、CD45RO、GranzymeB、TIA-1,不表达CD20、CD30、CD79a、CD56、PCK,TCR基因重排示:TCRγ基因重排JV Ⅰ(-),JVⅡ(-);TCRβ基因重排JD1(+),JD2(-)支持为αβT细胞起源的淋巴瘤.惠儿随访8个月内完全缓解.结论 SPTCL是一种罕见的起源于α/β型T细胞的细胞毒性皮肤淋巴瘤,该肿瘤为惰性T细胞淋巴瘤,其病程迁延反复,早期治疗预后良好,免疫组化和基因重排对SPTCL的准确诊断是必不可少的.